Twelve patients underwent surgical correction of total anomalous pulmonary venous connection[TAPVC] between Sep. 1989 and May 1993. There were 9 boys and 3 girls whose ages ranged from 10 days to 17 month [median 1.2 month]. Six patients were less than 1 month of age at operation. The anomalous drainage was supracardiac in 6, cardiac in 2, infracardiac in 2, and mixed in 2. There were 3 early death, and its mortality rate was 25%. There were no operative mortality after Sep. 1991. Age at operation, presence of preoperative pulmonary venous obstruction, preoperative assisted ventilation and type of anomaly did not affect early mortality. Late pulmonary venous obstruction was developed in 4 patients between 1 month to 4 month after operation. Among these patients, 2 were died and one was reoperated and well, and the other one was not operated because of patient`s refusal. We conclude that late pulmonary venous obstruction is fatal and its early detection and correction is important for improving late survival.
Background: Total anomalous pulmonary venous return is a relatively rare disease which has a very high mortality(80% within a year) if not properly corrected surgically. Material and Method: Twenty-six infants with total anomalous pulmonary venous return underwent repair between May, 1991 and February, 1996. Result: There were 19 boys and 7 girls. The mean age at operation was 2.6 months(range: 5 day to 11 month) and the mean body weight was 4.3kg(range:2.8 to 6.7 kg). Preoperative stabilization included ventilator for 5 patients and inotropic support for 6 patients. There were 6 hospital mortalities. Significant risk factors of operative mortality were preoperative ventilator care(p<0.03) and preoperative inotropic support(p<0.05). Age, body weight at operation, pulmonary venous obstruction, high pulmonary arterial pressure, spurasystemic right ventricular pressure or emergency operation did not affected the operative outcome. Postperative pulmonary venous obstruction occurred in three patients 2 or 3 months later, among them one patient was reoperated. The actuarial survival was 76% at 40 months. Conclusion: Although early mortality was high, repair of total anomalous pulmonary venous return should be attempted in early life, but the patients receiving ventilator care or inotropic support need special attention.
Seventy-three patients with isolated total anomalous pulmonary venous connection the patients associated with other major cardiac anomalies such as single ventricle, DORV[Double Outlet Right Ventricle and large VSD[Ventricular Septal Defect were excluded were underwent surgical repair from January 1980 through October 1993. There were 45 boys and 28 girls. The mean age at operation was 19.9 months[range 6 days to 24 years and mean body weight was 7.1kg[range 2.6kg to 45kg . The anomalous locations of connection were supracardiac in 38, cardiac in 21, infracardiac in 5, and mixed in 9. In 38 patients[52% , the venous drainage was obstructed. The obstruction ratios according to the connection type were as follows: 53%[28/38 in supracardiac, 52%[11/21 in cardiac, 100%[5/5 in infracardiac, 22%[2/9 in mixed type. The associated cardiac anomalies were persistent left SVC[2 , tricuspid valve regurgitation[3 , cor triatriatum[1 , and mitral cleft[1 . And associated noncardiac anomalies were imperforate anus[1 and Neil Weightman syndrome[1 . The operative mortality was 23%. The causes of death were pulmonary hypertensive crisis, perioperative myocardial failure, pneumonia with sepsis, arrhythmia and etc. The statistically significant factors in postoperative mortality were the pulmonary venous obstruction and age [p<0.01 . The operative mortality was high in groups of age under 1 month and pulmonary venous obstruction. The mean follow-up was 27.1 months. There were two late deaths. The first patient was three months old boy with supracardiac type and severe obstructive symptoms. The postoperative echocardiography was showed anastomotic stenosis and reoperations were performed twice but the patients expired due to pneumonia and sepsis. The second patient was three month old boy with supracardiac type and total correction was done and was doing well postoperatively. Eight years later, he expired suddenly due to arrhythmia. But all the other patients were in NYHA Fc I and received no medications. The 5-year survival rate excluding early expired patients is 97.1 $\pm$ 0.03 %. In conclusion, although the operative mortality of total anomalous pulmonary venous connection was relatively high compared to other major cardiac anomalies, we could expect excellent long-term results by early surgical correction.
Kim, Chilsung;Cho, Yang Hyun;Lee, Mina;Yang, Ji-Hyuk;Jun, Tae-Gook;Song, Jin Young;Huh, June;Kang, I-seok
Journal of Chest Surgery
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v.47
no.2
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pp.94-99
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2014
Background: Surgical repair of a partial anomalous pulmonary venous connection (PAPVC) to the superior vena cava (SVC) may be complicated by sinus node dysfunction or SVC obstruction. We modified the Warden procedure by using a right atrial auricular flap to decrease the occurrence of these complications. Methods: Between February 2005 and July 2012, 10 consecutive patients underwent a modified Warden procedure to correct PAPVC. The median patient age was 5.7 years. Eight patients (80%) had an atrial septal defect. To surgically correct the PAPVC, we made a U-shaped incision on the right atrial appendage and sutured the flap to the posterior wall of the SVC. The anterior wall was reconstructed with various patch materials. Results: No early or late deaths occurred, nor did any patient require early or late reoperation for SVC or pulmonary venous obstruction. No new arrhythmias appeared during follow-up, which was complete in all patients (mean, 29.5 months). Conclusion: Our modification of the Warden procedure seems to be effective and safe. This technique may lower the risk of SVC obstruction, pulmonary venous obstruction, and sinus dysfunction.
Venous thromboembolism represents as an obstruction of a vein by a blood clot in the blood stream. The most common manifestations of venous thromboembolism (VTE) are pulmonary embolism and deep vein thrombosis (DVT) of the lower extremity. This article reviews the recent advances in this spectrum and introduces new drugs that will be used in venous thromboembolism in the near future.
Chu, Mi Ae;Choi, Byung Ho;Choi, Hee Joung;Kim, Yeo Hyang;Kim, Gun Jik;Cho, Joon Yong;Hyeon, Myung Chul;Lee, Sang Bum
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.52
no.2
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pp.194-198
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2009
Purpose : Active perioperative intervention and improvement on surgical technique has decreased the mortality rate of total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC); however, when complicated with pulmonary venous obstruction, operative mortality is still high. The purpose of this study was to investigate the clinical course of TAPVC. Methods : Twenty-seven patients who were diagnosed with TAPVC (without other complex heart anomalies) by echocardiogram at Kyungpook National University Hospital from January 1994 to February 2008 were included. Results : Mean age at diagnosis was $28.1{\pm}33.4$ days (1-126 days). Sites of drainage were supracardiac type (15), cardiac (6), infracardiac (5), and mixed (1). Seven patients had pulmonary venous obstruction: 5 with supracardiac type, 1 with cardiac, and 1 with infracardiac. Intraoperative trans-esophageal echocardiograms were performed in 14 patients (58.3%). The operative mortality was 16.7% (4 of 24) and overall hospital mortality (including deaths without operation) was 22.2% (6 of 27). There were 5 postoperative pulmonary venous obstructions. The sites of obstruction were anastomotic in 3 of 5 (60%) patients, and ostial pulmonary vein in the other 2 (40%) patients. Three patients who presented with anastomotic pulmonary venous obstruction underwent reoperation, but all the patients were found to have pulmonary venous anastomotic obstruction. The other 2 patients with ostial pulmonary vein obstruction who had no significant symptoms were diagnosed by routine echocardiographic examination during follow-up. Conclusion : In TAPVC patients, early diagnosis and aggressive surgical management will improve prognosis, and we must pay attention to early and late pulmonary vein restenosis through intraoperative trans-esophageal echocardiogram and peri- and post-operative echocardiographic follow-up examinations.
A modified procedure for the operative management of the corrected transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis or atresia was performed in 4 patients. (age ; 18 months-9 years). The operation consists of a venous switch procedure (Senning), intraventricular baffling directing the blood flow from the morphologic left ventricle into the aorta via ventricular septal defect through the right ventriculotomy, and insertion of valved conduit between the morphologic right ventricle and the pulmonary artery. All the four patients had large non-restrictive ventriular septal defects and no evidence of significant mitral valve regurgitation. Both ventricles were well-developed. Three cases had pulmonary atresia, and the remainder had severe subpulmonic stenosis. Postperatively, all patients showed no findings of systemic or pulmonary venous obstruction withnormal sinus rhythm. One patient died of sepsis due to infection by Methicillin-resistant S. aureus on the thirteenth postoperative day. Follow-up is done on the survivors, and all of them are dong well with regular sinus rhythm, with their functional class I or II at 2 to 8 months after the operation.
This is case report of total anomalous pulmonary venous return with atrial septal defect which were corrected surgically by intracardiac procedure under total cardiopulmonary bypass.Two patients were supracardiac type,cardiac and mixed type was each one.The mixed type was three years old female patient.She was diagnosed as atrial septal defect with partial anomalous pulmonary venous return[right pulmonary vein drains into superior vena cava and right atrium] and corrected as usual.After operation,she underwent exertional dyspnea and frequent tachycardia.Chest x-ray film showed pulmonary congestion.Follow up cardiac cineangiogram revealed that left pulmonary vein also anomalously drained into left innominate vein through vertical vein.Through left thoracotomy,anastomosis was successfully carried between left atrium and vertical vein without cardiopulmonary bypass and there was no sign of pulmonary artery obstruction for two years follow up.The other three patient were corrected successfully without complication and got good result.
Cor triatriatum is rare congenital cardiac anomaly first described by Church in 1868. The anomaly consists of an abnormal partitioning of the left atrium by a fibromuscular membrane that divides the atrium into an upper chamber, which receives the pulmonary veins, and a lower chamber, which contains the atrial appendage and the mitral valve. The upper and lower chambers communicate through a stenotic fenestration in the membrane, which has the hemodynamic consequence of pulmonary venous obstruction. Recently we experienced cot triatriatum associated with partial anomalous pulmonary drainage to right atrium. The upper chamber was connected to right atrium through a sinus venous type of ASD and received left superior and both inferior pulmonary vein, whereas the lower chamber so called true left atrium communicated with right atrium through foramen ovale type of ASD, left atrial appendage and mitral orifice. And the anomalous membrane has no fenestrations which permit blood flow. The operation was made right atrial approach under the CPB. We excised completely the anomalous septum and reconstructed atrial septal defect with pericardial patch to drain the right upper pulmonary vein to the left atrium. The postoperative course has been good during follow up.
This report provides follow - up data on 37 patients, aged 7 days to 25 years [median: 6.5 months], who underwent repair of total anomalous pulmonary venous connection at Seoul national University Hospital between May, 1978 and June, 1987. The patients were 22 males and 17 females and the sex ratio was 1.6 to 1, showing a male predominance. Sixteen patients had supracardiac, 13 cardiac, 3 infracardiac and 5 had a mixed type. The duration of follow up was from 1 month to 60 months [median: 14 months] There were eight early and one late deaths, and the overall mortality was 24%. The deaths during 1 year of life were eight [89%] and only one death [11%] occurred above 1 year of age. The mortality of cardiac type was unusually high, accounting for 56 percent of the total death, which was probably due to the preoperative poor clinical condition such as pulmonary edema and congestive heart failure. The major cause of death was the perioperative myocardial failure, and the survival was closely related to the preoperative clinical status, age and moderately elevated pulmonary arterial pressure, the sign of the elevated pulmonary vascular resistance and pulmonary venous obstruction. Early diagnosis and early application of surgical intervention is essential to the improved postoperative survival
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[게시일 2004년 10월 1일]
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