• 대한영상의학회지
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• 제83권2호
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• pp.372-377
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• 2022

일측성 폐정맥 폐쇄는 총폐정맥이 좌심방내로 연결되는 못하는 드문 심혈관계 기형이다. 일측성 폐정맥 폐쇄는 흔히 어린 시기에 진단이 되며, 성인이 된 이후에 진단이 되는 경우는 극히 드물다. 성인 환자에서 활동 시 호흡곤란과 객혈이 흔한 임상증상이다. 폐실질의 이상은 폐정맥 폐쇄의 간접적인 소견이며, 간질성 폐질환으로 나타날 수 있다. 우리는 62세 여자 환자에서 일측성 간질성 폐질환을 보이는 일측성 폐정맥 폐쇄의 증례와 12년간의 흉부 X선 사진 소견의 변화를 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제23권6호
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• pp.1263-1269
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• 1990

Two patients with uncorrectable cyanotic cardiac anomalies underwent total cavopulmonary shunt[modified Fontan operation]. Case I was a 14 years old male with dyspnea and cyanosis after birth. Aortogram showed TGA combined with overriding of aorta, pulmonary stenosis, complete atrioventricular septal defect, interruption of inferior vena cava, and situs inversus totalis. We had performed total cavopulmonary shunt using with 16 mm Gortex Graft in single atrium to bypass the hepatic vein to pulmonary artery. Postoperatively, patient sustained low PaCO2 and low cardiac output and then expired at 19th postoperative day. The cause of death of the patient would be low cardiac output. Case II was a 6 years old female with dyspnea and cyanosis after birth. Aortogram showed tricuspid atresia[Type IIb], transposition of great arteries, atrial septal defect, ventricular septal defect and pulmonary stenosis, We had performed total cavo-pulmonary shunt using intraatrial baffle[tunnel] with Goretex patch. The postoperative course of this patient was good without event.

• Journal of Chest Surgery
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• 제13권4호
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• pp.448-454
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• 1980

The juxtaposition of atrial appendage may possibly be diagnosed by angiography recently, and it is widely regarded as an ominous sign of severe cyanotic congenital heart disease. However, it is apparently rare congenital cardiac anomaly in which the atrial appendages lie side by side, both to the left or right of the great arteries, known as left or right juxtaposition of the atrial appendages. Juxtaposition of the atrial appendages has no functional significance, since it does not, itself, cause any hemodynamic disturbance. But it`s presence always indicates the coexistence of other major cardiac anomalies. In review of literatures TGA and VSD are invariable present, and ASD is common. Other anomalies, such as, tricuspid atresia, pulmonary outflow that, obstruction bicuspid pulmonic valve, persistent SVC etc. are relatively high incidence. In this report, we present one case of 6 year old female child having left juxtaposition of atrial appendage combined with TGA [D-looping, D-transposition], TAPVD, large ASD, small VSD, and vertical vein.

• Journal of Chest Surgery
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• 제22권6호
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• pp.1025-1035
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• 1989

Since we first performed open heart surgery on December 30, 1986, 126 cases were operated on up to August 31, 1989. Among the 126 cases, 65 cases were congenital heart disease of which 63 were acyanotic disease, and 61 cases were acquired heart disease, most of which were valvular heart disease. The age distribution of congenital heart disease was from 1 years 2 months to 48 years, and males had a slightly higher incidence. The age of acquired heart disease was from a minimum of 15 years to a maximum of 68 years, and the male to female ratio was 1;1.5. Midsternotomy was performed in all cases, and the aortic cannula was inserted through ascending aorta and the venous cannula inserted into the SVC and IVC through the right atrium. Vent was inserted through the right superior pulmonary vein. Cardioplegia solution was used in all cases; it was composed of sodium bicarbonate 3.5 ampule, KCL 14 mEq, 2% lidocaine 2.5 ml, 20 % albumin 50 ml and heparin 1000 units mixed to 950 ml with Hartman solution, and was made to 4oC and infused 10 ml per Kg every 20 minutes. The congenital heart disease had a variety of VSD in 32 cases, ASD 23 cases, PS 6 cases, PDA 2 cases, and one case each of Ebsteins anomaly and tricuspid atresia. The operations performed for acquired heart disease were 4 cases of OMC, 33 cases of MVR, and 5 cases of AVR, and 1 case of AVR with CABG. DVR was perfomed in 13 cases, and triple valve replacement was done in 1 case. Other than these, excision of LA myxoma was 2 cases, and repair of traumatic VSD and removal of a pulmonary embolism were one case each. The surgical mortality was 5 cases[4%], all of which occurred in valve replacement cases. Follow-up study revealed 2 late deaths. One died after a traffic accident and one died due to sepsis after he had received a gastrectomy for ulcer bleeding. The remaining patients were in good condition.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권12호
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• pp.862-870
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• 2002

단심증과 총폐정맥연결이상증을 동반한 환아는 조기에 증상이 발현하는 경우가 흔하며, 특히 폐쇄성 폐정맥 통로가 존재하는 경우는 사망률이 매우 높은 질환으로 보고되고 있다. 이런 환아군에 대한 일단계 수술 결과와 이에 영향하는 위험인자를 분석하고자 본 연구를 실시하였다. 대상 및 연구방법: 1987년 1월에서 2002년 6월까지 서울대 어린이병원 흉부외과에서 경험한 총폐정맥연결이상증을 동반한 단심증으로 일단계 교정술을 받은 39례를 대상으로 하였다. 환아의 연령의 중앙값은 2.4(0.03~10.7)개월이었고, 남녀비는 29:10이 었다. 단심증은 우세우심실 20례, 방실중격결손을 동반한 단심증 15례, 우세좌심실 3례, 삼첨판 폐쇄증이 1례였고 총폐정맥연결이상증은 상심형 22례, 심장형 5례, 하심형 11례, 혼합형 1례였다. 폐쇄성 폐정맥 통로를 보였던 환아는 11례였다. 수술은 37례에서 단심증의 폐혈류 균형을 조절하기 위한 고식술을 시행하였으며, 31례에서 총폐정맥연결이상증을 함께 교정하였다. 본 연구에서는 상기 환자군을 대상으로 술전상태, 사망률, 술후경과 등을 살펴보고, 조기 사망에 영향하는 인자들을 발견하기 위해 단변량, 다변량 분석법을 이용하였다. 결과: 생존 환아의 평균추적관찰기간은 34.3$\pm$43.0(0.53~146.2)개월이었으며 조기사망률은 43.6% (17/39)였다. 조기사망원인은 저심박출증이 8례, 심기능부전에 의한 심례기이탈 실패가 3례, 술후 발생한 패혈증을 동반한 감염(2), 발작성 폐동맥 고혈압(1), 폐부종(1), 폐렴(1), 부정맥(1) 등이었다. 단변량분석에서 조기사망에 영향하는 인자는 체중, 신생아기 수술적응, 폐정맥 통로의 폐쇄, 술전상태, 일단계 수술시 총폐정맥연결이상증의 교정, 수술시간, 심폐기가동시간 등이었고, 다변량분석에서는 체중, 일단계 수술 당시의 연령, 신생아기 수술적응, 술전상태, 심폐기가동시간 등이 위험인자로 분석되었다. 결론$\boxUl$ 연구자 등은 본 연구를 통하여 총폐정맥연결이상증을 동반한 단심증이 조기에 증상이 발현되어 신생아기 또는 조기 영아기에 일단계 수술이 필요한 경우가 흔하고, 특히 폐정맥 통로의 폐쇄를 동반한 경우 술전상태가 불량함에도 불구하고 조기에 수술적 교정이 불가피한 경우가 적지 않으며, 이 경우 일단계 수술시 총폐정맥연결이상증에 대한 수술적 교정이 추가되어 수술시간 및 심폐기가동시간이 연장되고 이로 인해 술후 심근기능의 저하가 초래되어 높은 수술 사망률을 보인다는 사실을 확인하였다. 반면, 폐정맥 통로의 폐쇄를 동반되지 않은 일부 환아군에 대하여 일단계 수술시 이를 교정하지 않고 차후로 미루는 것이 수술시간 및 체외순환시간을 단축하고 심근 기능저하와 폐혈관 손상을 줄여 수술성적의 향상을 기대할 수 있었다. 그러나 이러한 수술 방침이 최종단계의 폰탄 술식까지 성공적으로 시행하기 위한 이상적인 치료원칙임을 입증하기 위해서는 보다 장기적인 추적이 필요하다.