Although antenatal diagnostic technique has considerably improved, precise detection and proper management of the neonate with congenital heart disease (CHD) is always a great concern to pediatricians. Congenital cardiac malformations vary from benign to serious conditions such as complete transposition of the great arteries (TGA), critical pulmonary and aortic valvular stenosis/atresia, hypoplastic left heart syndrome (HLHS), obstructed total anomalous pulmonary venous return (TAPVR), which the baby needs immediate diagnosis and management for survival. Unfortunately, these life threatening heart diseases may not have obvious evidence early after birth, most of the clinical and physical findings are nonspecific and vague, which makes the diagnosis difficult. High index of suspicion and astute acumen are essential to decision making. When patent ductus arteriosus (PDA) is opened Widely, many serious malformations may not be noticed easily in the early life, but would progress as severe acidosis/shock/cyanosis or even death as PDA constricts after few hours to days. Ductus dependent congenital cardiac lesions can be divided into the ductus dependent systemic or pulmonary disease, but physiologically quite different from each other and treatment strategy has to be tailored to the clinical status and cardiac malformations. Inevitably early presentation is often regarded as a medical emergency. Differential diagnosis with inborn error metabolic disorders, neonatal sepsis, persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN) and other pulmonary conditions are necessary. Urgent identification of the newborn at such high risk requires timely referral to a pediatric cardiologist, and timely intervention is the key in reducing mortality and morbidity. This following review deals with the clinical presentations, investigative modalities and approach to management of congenital cardiac malformations presenting in the early life.
Computed tomography (CT) plays an important supplementary role in the evaluation of patients with heart disease. CT can be used to evaluate the aorta, pulmonary artery, pulmonary vein, cardiac chambers, coronary artery, valves and systemic veins (superior vena cava, inferior vena cava and hepatic veins). The "Learning Objectives" describe the normal anatomy and typical pathological conditions seen on axial scans and reformatted images from CT in patients with heart disease, focusing focus on frequent, fatal, and rare but characteristic diseases encountered in routine practice.
Globally, cardiovascular diseases and chronic obstructive pulmonary disease (COPD) are the leading causes of the non-communicable disease burden. Overlapping symptoms such as breathing difficulty and fatigue, with a lack of awareness about COPD among physicians, are key reasons for under-diagnosis and resulting sub-optimal care relative to COPD. Much has been published in the past on the pathogenesis and implications of cardiovascular comorbidities in COPD. However, a comprehensive review of the prevalence and impact of COPD management in commonly encountered cardiac diseases is lacking. The purpose of this study was to summarize the current knowledge regarding the prevalence of COPD in heart failure, ischemic heart disease, and atrial fibrillation. We also discuss the real-life clinical presentation and practical implications of managing COPD in cardiac diseases. We searched PubMed, Scopus, EMBASE, and Google Scholar for studies published 1981-May 2020 reporting the prevalence of COPD in the three specified cardiac diseases. COPD has high prevalence in heart failure, atrial fibrillation, and ischemic heart disease. Despite this, COPD remains under-diagnosed and under-managed in the majority of patients with cardiac diseases. The clinical implications of the diagnosis of COPD in cardiac disease includes the recognition of hyperinflation (a treatable trait), implementation of acute exacerbations of COPD (AECOPD) prevention strategies, and reducing the risk of overuse of diuretics. The pharmacological agents for the management of COPD have shown a beneficial effect on cardiac functions and mortality. The appropriate management of COPD improves the cardiovascular outcomes by reducing hyperinflation and preventing AECOPD, thus reducing the risk of mortality, improving exercise tolerance, and quality of life.
Yeon Hyeon Choe;I-Seok Kang;Seung Woo Park;Heung Jae Lee
Korean Journal of Radiology
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v.2
no.3
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pp.121-131
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2001
Echocardiography and catheterization angiography suffer certain limitations in the evaluation of congenital heart diseases in adults, though these are overcome by MRI, in which a wide field-of view, unlimited multiplanar imaging capability and three-dimensional contrast-enhanced MR angiography techniques are used. In adults, recently introduced fast imaging techniques provide cardiac MR images of sufficient quality and with less artifacts. Ventricular volume, ejection fraction, and vascular flow measurements, including pressure gradients and pulmonary-to-systemic flow ratio, can be calculated or obtained using fast cine MRI, phase-contrast MR flow-velocity mapping, and semiautomatic analysis software. MRI is superior to echocardiography in diagnosing partial anomalous pulmonary venous connection, unroofed coronary sinus, anomalies of the pulmonary arteries, aorta and systemic veins, complex heart diseases, and postsurgical sequelae. Biventricular function is reliably evaluated with cine MRI after repair of tetralogy of Fallot, and Senning's and Mustard's operations. MRI has an important and growing role in the morphologic and functional assessment of congenital heart diseases in adolescents and adults.
Twenty eight patients with conpnital heart disuse underwent lung biopsy to assets pulmonary obstructive vascular disease at cardiac surpry. Thirteen patients had patent ductus arteriosus, 10, ventricular septal defects and S, atrial septal defects. The aaes were between 2 and 30 years. In patients with patent ductus arteriosus lung biopsy was performed from the IIngular Hlment. The anterior seament of the right upper lobe was blopsled in cases with ventricular septal defect and atrial septal defect. Grading of pulmonary obstructive vascular disease could not be assessed In 9 cases. In 2 cases poor quality of the slides made us impossible to evaluate and In 7 cases there were no suitable small muscular arteries to evaluate in the slides of lung tissue especially taken from the IIngular seament. Nineteen cases were evaluated pulmonary obstructive vascular disease. Among them 17 cases had Heath-Edwards changes of grade 1 and 2 patients had that of grade 3. The thickness of media was measured. It was expressed as percentage of medial thickness to outer diameter of artery. The medial thickness was correlated proportionally with elevation of pulmonary arterial pressure and pulmonary vascular resistance to systemic vascular resistance ratio. There were no complications related to the procedure of lung biopsy.
To elucidate a potential contribution of endotheline-1[ET-1] to the genesis of pulmonary hypertension and postoperative pulmonary hypertensive crisis in the patients with heart disease, we measured plasma levels of the ET-1 during perioperative period of open heart surgery. In addition, we examined changes of ET-1 during perioperative period and correlations between ET-1 levels and hemodynamic variables. 12 patients including 5 acquired heart disease and 7 congenital heart disease patients were selected randomly as a study group, Group A and B, respectively. 6 patients proved not having heart or hemodynamic problem were selected as a control, Group C. 110 blood samples from pulmonary artery[ET-P] and radial artery[ET-S] were taken and assayed by Sep-pak extraction and RIA. ET-1 levels of Group A were ET-P, 3.94$\pm$5.31pg /ml, ET-S, 3.10$\pm$2.90pg/ml[p>0.05], Group B were ET-P, 1.63$\pm$0.62pg/ml, ET-S, 1.99$\pm$2.45pg/ml[p>0.05], Group C were ET-P, 1.97$\pm$2.02pg/ml, ET-S, 1.72$\pm$0.77pg/ml[p>0.05]. There were no statistically significant differences of ET-1 levels among the Group A, B, C[p>0.05]. There was no correlation between pulmonary artery pressure[PAP] and ET-1 level[p>0.05], and ET-1 levels were not increased even in the cases of pulmonary hypertensive criwis or low cardiac output syndrome, whereas significant correlation between ET-S and pulmonary vascular res-istance[Rp] [r=0.36, p<0.05], and negative correlation between ET-S and OS saturation of pulmonary artery[OS-P][r= -0.49, p<0.01] were identified. Another significant finding was peak increase of ET-1 levels in the postoperative period 1 hour[p<0.05] and then gra-dualy decrease through the postoperative period. In conclusion, ET-1 has no correlation with PAP, whereas correlation with Rp, and inverse correlation with OS-P. It is suggested that ET-1 is neither the direct causative substance of pulmonary hypertension nor pulmonary vasospasm but there must be increased production of ET-1 in chronic pulmonary hypertensive state. Counter-regulatory mechanism to ET-1 is speculated during the pulmonary vasospasm.
Pulmonary perfusion scan with radioactive $^{113m}In$-iron hydroxide particle was performed in the 25 cases of heart disease which had been diagnosed by cardiac catheterization prior to surgery from July, 1972 to July, 1973 at the Department of Radiology and Nuclear Medicine, Yonsei Medical College. It consists of 7 mitral stenosis, 2 mitral insufficiency, 1 aortic insufficiency, 3 atrial septal defect, 5 ventricular septal defect, 2 patent ductus arteriosus, 1 transposition of great vessel and 4 Tetralogy of Fallot. Findings of pulmonary perfusion scan in relation to hemodynamic data of cardiac catheterization were examined. 1) Out of 10 cases of acquired valvular heart disease, In 6 cases of mitral stenosis and 1 case of aortic insufficiency, radioactivity was increased at both upper lung. This finding is noted when pulmonary wedge or venous pressure was elevated above 22 mmHg and arterial systolic pressure above 33 mmHg. 2) Out of 15 cases of congenital heart disease. In almost all cases of atrial septal defect and ventricular septal defect except 2 cases, radioactivity was even at both entire lung. In 2 cases of patent ductus arteriosus, radioactivity was decreased especially at the left lung. It is observed that in acyanotic congenital heart disease, radioactivity of lung is not related with pulmonary arterial pressure. In 3 cases of Tetralogy of Fallot, radioactivity was even at both entire lung and in 2 of them, extrapulmonary radioactivity of liver or kidney which depends on size of defect and volume of right to left shunt reversible, was noted.
We have experienced a case of congenital heart disease who developed pulmonaryaspergilloma and then had open heart surgery associated with pulmonary resection. A 53 year old female patient was admitted of fever and chill without cyanosis and hemoptysis. Chest CT showed cavitary lesion with enhanced wall in right midle lung and huge pulmonary artery. Secundum atrial septal defect was identified by echocardiography and catheterization, preoperatively. The patient was identified finally as atrial septal defect associated with pulmonary aspergilloma, in operation and pathology.
A 15-year-old, neutered male, Shih-Tzu, was presented at the Chonnam National Veterinary Medical Teaching Hospital for evaluation of acute onset of persistent coughing, exercise intolerance, and abnormal heart sound. On thoracic auscultation, a split-second heart sound and a wheezing sound were detected on both sides of the chest walls. On physical examination, the dog's body condition score (BCS) was 7/9, and had stenotic nares. Thoracic radiographs revealed right-sided enlargement of the cardiac silhouette (vertebral heart score (VHS) 11.2; reference interval = 8.9-10.1), mild main pulmonary artery (MPA) bulging, mild interstitial infiltration, and hepatomegaly. The electrocardiogram showed right axis deviation, suggesting right ventricular hypertrophy. The echocardiographic study showed moderate pulmonary hypertension and moderate tricuspid regurgitation. There were no findings of a tracheobronchial disease, pulmonary thromboembolism, congenital shunt, left heart disease, or parasitic disease. Based on clinical signs and diagnostic findings, the dog was diagnosed with pulmonary hypertension secondary to brachycephalic syndrome. To rectify respiratory exacerbating factors, the dog was recommended weight control by restricting dietary intake and managing concurrent Cushing's syndrome. Treatments included sildenafil, pimobendan, furosemide, and ramipril. After five months of taking medications and weight control, the severity of pulmonary hypertension improved from moderate to mild. The clinical signs of the patient, including coughing and exercise intolerance, improved a lot. For 5 months of follow-up, the patient has not reported further recurrence of respiratory distress.
Total anomalous pulmonary venous connection [TAPVC] defines a group of congenital heart disease which have in common the entire pulmonary venous drainage returning directly or indirectly to the right atrium instead of to the left atrium. Although this disorder represents only 1.3% of cases of congenital heart disease, if untreated the resultant mortality is greater than 80% in the 1st year of life. And since there is no satisfactory palliative treatment, correction of TAPVC Is high on the list of indications for open heart surgery in the 1st year of life. This paper describes 10 patients who underwent surgical correction of this disorder at SNUH between 1978 and 1983. 1. 7 were males and 3 females, with ages ranging from 5 months to 24 years. 2. 7 were supracardiac type, 2 cardiac type, and 1 mixed type TAPVC. We didnt experience infracardiac type. 3. All showed some degree of pulmonary hypertension preoperatively. 4. In 4 cases of supracardiac type, total circulatory arrest was used in brief period during anastomosis between common pulmonary venous trunk and left atrium. In the other cases, usual cardiopulmonary bypass with moderate to deep hyperthermia was used. 5. There were 2 cases of mortality; 1 died at operation, and the other at 4 months due to congestive heart failure. 6. Mortality seemed not closely related to age, body weight, or severity of pulmonary hypertension.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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