Congenital cystic adenomatoid malformation [CCAM] of the lung is a rare but often fatal congenital lung bud anomaly that causes acute respiratory distress in the newborn infants. In those who survive infancy and early childhood, its clinical manifestations are not unusual to detect. Recently we experienced two children with CCAM; one with coughing and high fever, another without any symptom On case I, the patient was a 9 year-old female, and was suffered from coughing and high fever since 15 days before. Medical treatment was failed and then, exploratory thoracotomy was performed under the impression of loculated empyema. Finally, a right lower lobectomy was done with a satisfactory postoperative course. On case II, the patient was a 12 year-old female, and admitted for evaluation of known large pulmonary cyst which was checked at the outpatient clinic. Preoperative evaluations gave no more informations, so obliteration of cysts was performed with open biopsy. Two patients with CCAM are described in Korean Univ. Medical Center.
Fourteen cases of funnel deformity, 11 were male and the others female, treated over a eleven-year period, are presented. The overall results with the methods described by the authors, Wada, Shannon, Adkins and Ravitch appear to be excellent. The symmetric depression was more common In children under the age of 12 years and asymmetric one Increased after the age of 12. Six cases of abnormal cardiac auscultatory findings revealed no consistent hemodynamic abnormalities. An 21-year-old female was associated with left lung agenesis and dextroversion of the heart, and a 6-year-old boy with congenital bronchogenic cyst who underwent right upper lobectomy. EKG changes associated with the anomaly were observed in all. Pulmonary function test showed the range from normal to moderate restriction which did not Improve in only one patient after operation, but the patient did not complain any restriction In activity. Some transient complications were developed which resulted in improvement.
A lung cyst is an air-filled lucent structure surrounded by a thin wall. The presence of multiple intrapulmonary cysts is defined as cystic lung disease. Although cystic lung disease is rare, incidental detection has increased significantly in recent years by screening using computed tomography. There are many conditions that can mimic lung cysts and cause cystic lung disease. Clinical, radiographic, and histologic findings are all necessary for a proper diagnosis, and multidisciplinary approaches are frequently required. The aim of this report is to review the causes and characteristics of cystic lung disease to better understand and improve treatment.
Cohen-Gibson syndrome (CGS) was first reported by Cohen et al., who identified the mutation of the gene encoding the embryonic ectoderm development (EED) in a patient with phenotypes similar to Weaver syndrome. CGS manifests as an overgrowth and intellectual disability, in addition to the characteristic facial features and organ anomalies. CGS has been reported in only 11 unrelated patients since 2015. A girl aged 6 years and 3 months presented with seizures. She had macrosomia, a dysmorphic face, and intellectual disability. Her mother and younger sister and brother also had macrosomia, intellectual disability, and similar facial features; additionally, her mother experienced seizures and had an arachnoid cyst, while her siblings had valvar pulmonary stenosis. Whole-exome sequencing for the proband revealed a mutation of EED (c.581A>G, p.Asn194Ser), which was also verified in the mother and both siblings using Sanger sequencing. This is the first report of familial CGS.
90 patients[75 men and 15 women] with the thoracic disease underwent video-assisted thoracic surgery[VATS] during the period March 1992 to February 1993. The thoracic diseases were classified into two groups of spontaneous pneumothorax and general thoracic patients and they were 66 and 24, respectively.The mean size of the tumor resected was 4.3 $\pm$ 2.0 cm x 3.3 $\pm$ 1.1 cm x 2.7 $\pm$ 1.0 cm. The mean time of anesthesia and operation were 90.0 $\pm$ 19.9 min and 43.7 $\pm$ 13.1 min in spontaneous pneumothorax group and 123.3 $\pm$ 40.3 min and 62.8 $\pm$ 32.2 min in general thoracic group. The mean period of postoperative chest tube drainage and hospital stay were 5.0$\pm$ 5.5 days and 6.6 $\pm$ 7.4 days in spontaneous pneumothorax group and 3.5$\pm$ 1.6 days and 9.5 $\pm$ 6.1 days in general thoracic group. The indications of VATS were 71 pleural disease[78.9%: 66 spontaneous pneumothorax; 3 pleural effusions ; 1 pleural paragonimus westermanii cyst; 1 malignant pleural tumor with metastasis to the lung], 9 mediastinal disease[10.0%: 5 benign neurogenic tumor; 2 pericardial cyst; 1 benign cystic teratoma; 1 undifferentiated carcinoma], 8 pulmonary parenchymal disease[8.9%: 3 infectious disease ; 3 interstitial disease ; 2 malignant tumor ], and 2 traumatic cases of exploration and removal of hematoma[2.2%]. The applicated objectives of VATS were diagnostic[ 7 ], therapeutic[ 67 ] and both[ 16 ] and the performed procedures were pleurodesis[ 66 ], wedge resection of lung[ 59 ], parietal pleurectomy[ 11 ], removal of benign tumor[ 9 ], excision and/or biopsy of tumor[ 4 ], pleural biopsy and aspiration of pleural fluid[ 3 ] and exploration of hemothorax and removal of hematoma in traumatic 2 patients. The complication rate was 24.2%[ 16/66 ] in the spontaneous pneumothorax group and 8.3%[ 2/24 ] in the general thoracic group and so overally 20.0%[ 18/90 ]. The mortality within postoperative 30 days was 2.2%[ 2/90 ], including 1 acute renal failure and 1 respiratory failure due to rapid progression of pneumonia. The conversion rate to open thoracotomy during VATS was 5.6%[ 5/90 ], including 2 immediate postoperative massive air leakage, 1 giant bullae, 1 malignant pleural tumor with metastasis to lung and 1 pulmonary malignancy. The successful cure rate of VATS was 75.8%[ 50/66 ] in the spontaneous pneumothorax group and 76.5%[ 13/17 ] in the general thoracic group and the successful diagnostic rate was 100%[ 7/7 ]. In conclusion, although prospective trials should be progressed to define the precise role of VATS, the VATS carries a low morbidity and mortality and high diagnostic and therapeutic success rate and now can be effectively applicated to the surgical treatment of the extensive thoracic disease.
Lee, Chan Joo;Choi, Jun Jeong;Jeon, Han Ho;Jung, Kyung Soo;Park, Byung Hoon;Park, Seon Cheol;Shin, Sang Yun;Chung, Wou Young;Byun, Min Kwang;Moon, Ji Ae;Kim, Young Sam;Kim, Se Kyu;Chang, Joon;Kim, Sung Kyu;Park, Moo Suk
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.64
no.5
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pp.374-378
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2008
Angiosarcoma is a rare but highly malignant tumorthat usually arises in the scalp or face of elderly males. Distant metastases favor the lung, liver, lymph nodes and skin. Metastatic pulmonary angiosarcoma commonly takes the form of a nodule but can sometimes appear as a thin-walled cyst. We report a case of 65 years-old male with a spontaneous pneumothorax, who underwent excision and radiotherapy for an angiosarcoma of the scalp 2 years ago. A chest CT scan revealed multiple cysts in the lung. The video-assisted thoracoscopic lung biopsy demonstrated subpleural cysts without tumor cells. A skin biopsy of the scalp showed an angiosarcoma. This case was diagnosed as a recurrence of an angiosarcoma with a supposed lung metastasis. This case suggests that a spontaneous pneumothorax in elderly people may be secondary to a pulmonary metastasis from an angiosarcoma of the scalp.
From 1991 to 1994, We performed 75 cases of pulmonary resection. These were divided into two groups according to the method of bronchial stump closure : 51 cases automatic staplers were a plied in 49 patients (Group 1), 24 patients were closed with manual interrupted suture (Group II). Disease entities of the patients were malignant tumor in 33 patients(Group I: Group II, 22· II, bronchiectasis in 23(18:5), benign tumor in 5(3:2), aspergilloma in 5(2:3), tuberculosis(2:1) in 3, bronchogenic cyst in 2 (0 : 2) and so on. Surgical Procedure% for these Patients were 21 Pneumonectomies(18:3), 13 bilobectomies(11:2), 26 lobectomles (14:12), 11 segmentectomies (6:5) and 4 lobectomy with segmentectomies (4:0). In conclusion, the Amount of tube drainage was smaller and the removal of chest tube after surgery was shorter than manual bronchial closure group by means of statistical significance (p=0.047, p=0.005). Although there were no statistical significance, the duration of air leakage was reduced and incidence of bronchopleural rstula was reduced in the stapler used group compared with manual bronchial closure.
Bronchogenic cysts are rare congenital anomalies of the tracheobronchial tree. Most cases present within the mediastinum or pulmonary parenchyma without a patent connection to the tracheobronchial tree or digestive tract in the pediatric age group. Cervical bronchogenic cysts in adults are rare. In this report, we describe two cases of incidentally found paratracheal bronchogenic cysts that presented as asymptomatic neck masses in a 66-year-old female with papillary thyroid carcinoma and in a 59-year-old male of Catleman's disease.
Ki-Nam Lee;Seong-Kuk Yoon;Seok Jin Choi;Jin Mo Goo;Kyung-Jin Nam
Korean Journal of Radiology
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v.1
no.2
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pp.84-90
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2000
Objective: To determine the effects of respiration on the size of lung cysts by comparing inspiratory and expiratory high-resolution CT (HRCT) scans. Materials and Methods: The authors evaluated the size of cystic lesions, as seen on paired inspiratory and expiratory HRCT scans, in 54 patients with Langerhans cell histiocytosis (n = 3), pulmonary lymphangiomyomatosis (n = 4), confluent centrilobular emphysema (n = 9), paraseptal emphysema and bullae (n = 16), cystic bronchiectasis (n = 13), and honeycombing (n = 9). Using paired inspiratory and expiratory HRCT scans obtained at the corresponding anatomic level, a total of 270 cystic lesions were selected simultaneously on the basis of five lesions per lung disease. Changes in lung cyst size observed during respiration were assessed by two radiologists. In a limited number of cases (n = 11), pathologic specimens were obtained by open lung biopsy or lobectomy. Results: All cystic lesions in patients with Langerhans cell histiocytosis, lymphangiomyomatosis, cystic bronchiectasis, honeycombing, and confluent centrilobular emphysema became smaller on expiration, but in two cases of paraseptal emphysema and bullae there was no change. Conclusion: In cases in which expiratory CT scans indicate that cysts have become smaller, cystic lesions may communicate with the airways. To determine whether, for cysts and cystic lesions, this connection does in fact exist, paired inspiratory and expiratory HRCT scans are necessary.
Kim, Jin Hee;Min, Jin Hong;Park, Jun Ho;Park, Seung Kyu
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.59
no.6
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pp.613-618
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2005
Background : Recently, medical treatment of multi-drug resistant pulmonary tuberculosis has been unsuccessful. Through analyzing the cases with surgical treatment, we hope to provide some help in treating multi-drug resistant pulmonary tuberculosis in the future. Material and Method : A retrospective review was performed with 138cases of surgical treatment of multi-drug resistant tuberculosis during 10years from January 1994 to December 2003 at National Masan Hospital. Results : The ratio of men to women, 5.1:1 indicates that there were more incidences in men. The number of the resistant drugs was 5.3 with a mean age of 42.6 years. Cavitary lesions on the plain chest X-rays were seen in 94cases (68.1%). 128cases had positive sputum culture preoperatively. Types of operations were 24 pnemonectomies, 83 lobectomies, 10 bilobectomies, 19 lobectomies with segmentectomies or wedge resections, 1 wedge resection, and 1 carvenoplasty. There was no death after operation. There were 6cases of air leakage over a week, 6cases of postoperative bleeding, 8cases of bronchopleural fistula and empyema, 16cases of dead space, 1case of atelectasis, 1case of wound infection, 1case of cyst as postoperative complication. Postoperative complication showed higher long-term negative conversion rate of 92.8%. Conclusion : There has been many discussions about operative indications, postoperative drug regimens, length of postoperative chemotherapy. In our study, we showed higher long-term success rate of postoperative chemotherapy with pulmonary resection on multi-drug resistant pulmonary tuberculosis.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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