폐동맥 형태가 비정상적이거나 폐동맥 저항이 높은 경우뿐 아니라 주요 대동맥-폐동맥 측부혈관은 폰탄 수술의 위험을 높이는 인자로 알려져 있다. 저자들은 기능적 단심실과 더불어 양측 폐동맥의 발달이 매우 미약하고 양측 폐의 대부분을 주요 체-폐동맥 부행혈관에 의해 혈류가 공급되는 고위험 폰탄수술 환자에서, 단일초점화수술과 체폐동맥 단락술로 폐동맥 재건과 단계적 수술을 거쳐 성공적으로 폰탄수술에 이르렀기에 이를 보고하는 바이다.
Pulmonary atresia and ventricular septal defect with major aortopulmonary collateral arteries [abbreviated as PA+VSD+MAPCA in the following] has limited the success of attempts at accurate diagnosis and complete surgical repair. From April 1986 to September 1990, 23 patients with PA+VSD+MAPCA among 96 patients of PA+VSD in Seoul National University Children’s Hospital were encountered. The group comprised 14 male and 9 female patients with ages ranging from 17 days to 177 months [mean 49.6 months]. We operated one stage total repair on good pulmonary artery sized two patients by R.E.V. [Reparation a l’etage ventriculaire] and Rastelli operation respectively. And the 11 patients who had independent MAPCAs and hypoplastic central pulmonary artery were dealt with unifocalization and modified Blalock-Taussig Shunt and followed by second stage repair in 3 patients later. We successfully had managed 7 patients whose MAPCAs could be ligated with modified Blalock-Taussig Shunt and followed by second stage repair in 3 patients with R.E.V or Rastelli operation. Recently, three obstruction after 11 unifocalization procedures made us to try palliative right ventricle-pulmonary artery conduit operation by Gore-Tex vascular graft interposition under cardiopulmonary bypass. And so we managed another 3 patients with these procedures for the purpose of pulmonary artery growth whose central pulmonary artery were severely hypoplastic. We experienced one death after second stage repair whose central pulmonary artery was created by 12mm Gore-Tex vascular graft and was unifocalized.
세종병원 흉부외과에서는 폐동맥 페색증, 좌측폐동맥 무형성증, 심실중격결손증, 다발성 MAPCA등을 동반한 상행 대동맥으로부터 이상기시한 우폐동맥 11례를 경험하였다. 10개월 때 1단계 수술로써 좌측 unifocalization과 함께 좌폐동맥을 만들고 우폐동맥 벤딩을 하였고, 1개월후 우측 MAPCA의 coil 색전술 단계를 거쳐, 1년후 완전 교정술을 시행하였다. 술후 경과는 양호하였고 수술 1년후 조영술과 혈역학적 검사상 만족스런 결과를 얻을 수 있었다.
Multistage unifocalization and complete repair have been performed for pulmonary atresia ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. We reported a case that divided major aortopulmonary collateral artery was changed into an aneurysm that compressed the left main bronchus. A 1-year-8-month old boy was operated. The Rastelli operation with left pulmonary artery reconstructuion ligation of patent ductus arteriosus and take-down of right Blalock-Taussing shunt was performed on the patient who had pulmonary atreisia ventricular septal defect patent ductus arteriosus and MAPCA at 1 year and 8 months of his age. He previously underwent the unifocalization and right B-T shunt at 9 months of age,. He repeatedly had difficulty in weaning from the mechanical ventilator, After removing the aneurysm from the divided MAPCA that compressed the left main bronchus externally it was possible to wean him from the mechanical ventilator.
Mun, Da-Na;Park, Chun Soo;Kim, Young-Hwue;Goo, Hyun Woo
Journal of Chest Surgery
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제49권5호
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pp.374-378
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2016
A multistage plan and multidisciplinary approach are the keys to successful repair in patients with pulmonary atresia (PA) with ventricular septal defect (VSD) and major aortopulmonary collateral arteries (MAPCAs). In this article, we present a multidisciplinary approach adopted to treat a patient with PA with VSD and MAPCAs associated with left pulmonary artery interruption.
Anomalous origin of the coronary artery from the pulmonary artery is a rare congenital coronary artery disease and the origin of the left coronary artery from the pulmonary artery represents the commonest form of these unusual lesions. Because of differences in symptomatology, clinical course and prognosis, this malformation has been divided into infant type[Bl-and-White-Garland syndrome] and adult type on the basis of the absence or presence of collateral circulation between the right and left coronary artery. The latter type has been reported relatively few cases. A 21-year-old male was admitted to the Yeungnam University Hospital, due to study of incidentally noticed heart murmur. At that time he was asymptomatic and past medical history was noncontributory. Chest roentgenogram was within normal limit and electrocardiogram was consistent with hypertrophy of left ventricle. Echocardiogram and aortogram demonstrated markedly dilated and tortuous right coronary artery and anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. To prevent arteriosclerosis, progressive myocardial infarction, infection and aneurysmal rupture, Takeuchi operation which establish a two coronary system by transpulmonary arterial reconnection of the anomalous left coronary artery was done. Postoperative course was uneventful.
Anomalous origin of right coronary artery from pulmonary artery is a rare congenital cardiac anomaly. Anomalous right coronary artery often be a incidental finding without serious cardiovascular sequale. The only characteristic physical finding is a continuous murmur with diastolic accentuation. There are no diagnostic EKG or chest X-ray changes. Diagnosis is made best by selective left coronary arteriography showing retrograde filling of right coronary artery from collateral vessels. Here, we present a case of twenty-four months old aged girl with anomalous origin of right coronary artery combined with pulmonary stenosis. This is the first pediatric patient with anomalous right coronary artery and the first patient to have surgical correction for this malformation.
Pulmonary atresia with VSD is uncommon congenital anomaly with high mortality in neonatal period. Recently we experienced surgical correction of 2 cases of pulmonary atresia with VSD. The first case was 7-year old female patient and diagnosed as pulmonary atresia with VSD combined PDA. So, total correction was undertaken which consisted of PDA ligation, patch repair of VSD, transannular enlargement of RVOT with woven Dacron vascular graft, and closure of PFO. Postoperative systemic Rt. ventricular and radial artery pressure ratio was 0.44 and her postoperative course was uneventful. The second case was 6-year old male patient diagnosed as pulmonary atresia with VSD and large systemic-pulmonary collateral arteries. There were two large systemic-pulmonary collaterals, one was simply controlled by ligation, but the other was considered to supply Rt. upper lung. So end to side anastomosis was performed to the RVOT patch. Postoperative systolic Rt. ventricular and radial artery pressure ratio was 0.54. During the follow up period he showed clinical picture of Rt. heart failure, which is relatively well controlled with anticongestive therapy.
\ulcorner증례는 매우 드물게 보고되는 질환인 체동맥에서 혈류공급을 받는 폐동정맥루의 수술례에 관한 보고이다. 이 체동맥 폐동정맥루는 수술시 부행혈관으로 인한 출혈과 폐의 울혈로 어려움을 겪기 쉽다. 환자는 재발성의 빈번한 객혈을 주소로 내원한 16세 여자 환자로 다발성의 공급혈관을 갖는 체폐동정맥루로 진단받고 수술 전에 동맥색전술을 시행한 후 수술을 시행한 경우이다. 우중엽과 우하엽에 걸친 15$\times$8 cm의 동정맥루로 우하엽 및 우중엽 절제술을 시행하였다. 수술시 심한 출혈과 폐울혈로 어려움을 겪었으나 수술후 15일째에 별 다른 합병증없이 퇴원하였다. 안전한 수술을 위해서는 비록 많은 수의 부행혈관으로 어려움이 있더라도 폐정맥의 결찰전에 이를 모두 결찰하는 것이 반드시 필요할 것으로 사료되어 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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