Han, Kyoung Hee;Park, Ji Youn;Min, Seung-Kee;Ha, Il-Soo;Cheong, Hae Il;Kang, Hee Gyung
Clinical and Experimental Pediatrics
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제59권5호
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pp.242-245
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2016
Thromboembolic complications (TECs) are clinically important sequelae of nephrotic syndrome (NS). The incidence of TECs in children is approximately 2%-5%. The veins are the most commonly affected sites, particularly the deep veins in the legs, the inferior vena cava, the superior vena cava, and the renal veins. Arterial thrombosis, which is less common, typically occurs in the cerebral, pulmonary, and femoral arteries, and is associated with the use of steroids and diuretics. Popliteal artery thrombosis in children has been described in cases of traumatic dissection, osteochondroma, Mycoplasma pneumoniae infection, and fibromuscular dysplasia. We report of a 33-month-old girl with bilateral iliac and popliteal arterial thrombosis associated with steroid-resistant NS due to focal segmental glomerulosclerosis. Her treatment involved thrombectomy and intravenous heparinization, followed by oral warfarin for 8 months. Herein, we report a rare case of spontaneous iliac and popliteal arterial thrombosis in a young child with NS.
Pulmonary artery sarcoma (PAS) is a rare and fatal disease that often mimics chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH); therefore, diagnosis of PAS is often delayed. Herein, a healthy 74-year-old man was presented with a 4-month history of dyspnea. Chest computed tomography showed wall thickening and stenosis in the main pulmonary artery as well as in both proximal pulmonary arteries. In order to differentiate between unusual CTEPH, vasculitis, and PAS, we performed right heart catheterization and pulmonary angiography. The mean pulmonary arterial pressure was 21 mmHg, and there was severe pulmonary artery stenosis. Thrombi on the pulmonary arterial wall lesions were observed in intravascular ultrasound and optical coherence tomography. Furthermore, the patient had a history of deep vein thrombosis. Therefore, we diagnosed unusual CTEPH. After 6 months of rivaroxaban anticoagulation therapy, a chest X-ray revealed a left lower lobe lung mass, and a positron emission tomography later showed hypermetabolic lesions in the main pulmonary artery wall, in both pulmonary arteries walls, in the lung parenchyma, and in the bones. A biopsy of the right proximal humerus lesion revealed undifferentiated intimal sarcoma. Pulmonary sarcoma is rare, but should be considered when differentially diagnosing main pulmonary artery wall thickening and stenosis. A positron emission tomography may aid in this diagnosis.
악성 종양과 혈전증 및 과응고성과의 관련성은 1865년 Annand Trousseau가 처음으로 기술한 이래 재발성 정맥혈전증 진단후 숨겨진 원발성 악성 종양을 발견한 경우가 계속 보고되어 왔다. 저자등온 심정맥 혈전증을 치료받던중 말기 폐암을 진단받고 heparin으로 항응고요법 치료를 받았던 35세 남자환자에서의 Trousseau 증후군 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
연구배경 : 폐혈전색전증은 드물지 않은 질환이지만 치명적이며 많은 경우 진단되지 못하기도 한다. 폐혈전색전증이 증가되는 추세이나 연구는 많지 않은 실정이다. 저자는 폐혈전색전증으로 진단된 증례들을 통하여 임상상을 알아보고자 했다. 방법 : 1989년 1월부터 1995년 5월까지 임상적으로 폐혈관 색전증이 의심되었던 환자 중 폐관류 주사나 폐동맥 촬영술, 흉부 전산화 단층촬영술을 통해 확진 된 36명을 대상으로 조사하였다. 결과 : 1) 남녀의 성비는 같았고 평균 연령은 남자가 50.9세, 여자가 59.2세 이고 60세 이상 고령자는 38.9% 차지하였다. 2) 원인 질환으로 악성종양이 22.2%를 차지하였고 수술이 22.2%, 심장질환이 8.2% 등이었고 원인질환이 없는 경우가 33.3%이었다. 3) 가장 흔한 임상 징후는 호흡곤란(7.2%) 이었고 증상은 빈호흡이 61.1%로 가장 많았다. 증상이 없던 경우도 44.4%나 되었다. 4) 심전도는 정상소견을 보인 28.6%외에 대부분 ST 또는 QRS 변화를 관찰할 수 있었고 25.7%에서는 급성 폐성심의 양상을 관찰하였다. 동맥혈 검사상 77.8%에서 $PO_2$ 80mmHg 이하의 저산소증을 관찰하였다. 5) 흉부 방사선 소견상 71.4%에서 폐침윤, 폐동맥의 변화, 폐삼출 등을 관찰할 수 있었고 28.6%에서는 정상 소견을 보였다. 흉부 컴퓨터 단층 촬영은 12명이 실시하였고 그중 나선형 CT가 폐관류 주사나 폐동맥 촬영술과 좋은 연관관계를 보여 주었다. 폐관류 주사는 고확률 소견을 보인 경우가 55.5%, 저, 중동도 확률을 보인 경우는 44.4% 이었다. 6) 심초음파는 28명에서 실시하였는데 고확률 소견을 보인 군에서 폐동 맥압은 57.9 mmHg이었으며 더 높은 사망률(35%)을 보였으며 후에 사망한 군에서 폐동맥압이 57.4 mHg으로 회복된 군보다 높았다. 결론 : 폐혈전색전증은 우리나라에서 드물지 않게 발생하며 뚜렷한 원인 질환이 없을 경우 악성종양의 가능성을 생각해야하며 의심 시 빠른 진단과 치료가 필요하다.
진행성 간질환의 합병증으로 발생하는 문맥폐고혈압은, 이차성 폐동맥고혈압 중에서 진행성 간질환에 의한 문맥고혈압과 연관된 폐동맥고혈압으로 분류되며, 독특한 임상적, 병태생리학적 특징을 보인다. 임상양상은 점진적인 운동성 호흡곤란, 흉통 등을 호소하지만, 증상 없이 우연히 발견되는 경우도 있다. 심초음파 검사를 통해 예비적으로, 우심장 도관삽입으로 직접 우심실 및 평균 폐동맥압을 측정하여 진단할 수 있다. 치료는 칼슘통로차단제, 프로스타노이드 등을 사용하지만, 근본적인 치료를 위해서는 간 및 폐이식을 고려해야 한다. 저자들은 53세 여자로 20년 전에 간경변을 진단받은 후 호흡곤란으로 내원한 환자에게서, 간경변의 원인으로 원발성 담관성 간경변을 진단하고, 호흡곤란의 원인으로 문맥폐고혈압을 진단하여 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
Background : Ventricular assist devices(VADs) are being used for patients in postcvardiotomy cardiogenic shock status bridge to cardiac transplant settings and in post-myocardial infarction cardiogenic shock. The VAD which was developed at the Deparment of medical engineering in Dankook University College of Medicine was a pneumatically driven device and can maintain pulsatile flow. The goal of this study is to develop animal experimental models using the VAD and to clarify the reliability and hemodynamic property adequacy of end organ perfusion durability and severity of thrombotic-hemolytic tendency of the device. Material and Method : The pneumatic VAD was applied to 8 adult female lambs, We examined some hemodynamic parameters such as arterial blood pressure pulmonary capillary wedge pressure(pcwp) pulmonary artery pressure(PAP) left atrial pressure hour urine output cardiac index VAD flow EKG to determine the reliability of the VAD and hemodynamic compatibility of the experimental animals within 24 hours of experiment. We also observed the end organ perfusion durability of the VAD and thrombotic-hemolytic property of the VAD after 24 hours of VAD insertion. Result: We could monitor all hemodynamic parameters including pcwp PAP cardiac index EKG, adn hour urine as true clinical settings. We observed that the reliability of the VAD was excellent and the hemodynamic property of the experimental animal and end organ perfusion were adequate within 24 hours of experiment. In four lambs surviving 24 hours after insertion the reliability of the VAD and end organ perfusion were excellent and no thrombotic-hemolytic tendency was noted. However after 15 days of experiment the diaphragm of the VAD was torn and it was recommende that the durability of the VAD should be extended. Conclusion : e conclude that the pneumatic VAD developed at Dankook University Biomedical Engineering has good hemodynamic property and low thromboembolic tendency and presents adequate end organ perfusion but we noted that the durability of the device should be expanded further. It will be possible to do more reliable experiment in the future according to the animal experimental method developed in this study especially with the heart failure models.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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