• 제목/요약/키워드: Pulmonary Hypertension

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Role of Gremlin-1 in Cancer

  • Park, Sin-Aye
    • 대한의생명과학회지
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    • 제24권4호
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    • pp.285-291
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    • 2018
  • Gremlin-1 (GREM1) has been defined as an antagonist of bone morphogenetic proteins (BMPs), particularly during embryonic development and tissue differentiation. However, recent studies have shown that GREM1 has BMPs-dependent or -independent functions in diverse human diseases. GREM1 plays a key role in the process of organ fibrosis, including lungs, kidneys, and so on. The GREM1-induced fibrosis typically promotes the development of other diseases, such as pulmonary hypertension, renal inflammation, and diabetic nephropathy. More recently, considerable evidence has been reported showing that GREM1 is involved in the promotion and/or progression of tumors in vitro and in vivo. It also performs an oncogenic role in the maintenance of cancer stem cells. Although GREM1 is known to function in a variety of diseases, here we focus on the role of GREM1 in cancer, and suggest GREM1 as a potential therapeutic target in certain types of cancer.

Autonomic instability in severe tetanus: a case report

  • Seo, Seung Won;Lee, Jaewon;Yoo, Bong-Goo;Kim, Jehun;Huh, So-Young
    • Annals of Clinical Neurophysiology
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    • 제23권2호
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    • pp.117-120
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    • 2021
  • Tetanus is an infectious disease of the nervous system caused by Clostridium tetani, and is characterized by tonic muscle contractions, painful spasms, and autonomic dysfunction. Severe autonomic dysfunction associated with tetanus can be life-threatening. We present a 62-year-old female who experienced lockjaw after an ankle fracture. The patient was diagnosed with tetanus and received tetanus immunoglobulin and a vaccination. The patient subsequently experienced labile hypertension. This case highlights the challenge and importance of managing cardiovascular instability.

Solitary patent ductus arteriosus in a Japanese macaque (Macaca fuscata)

  • Young-Jin Jang;Byung-Yong Park;Hyun-Jin Tae;Jeoungha Sim;Dongchoon Ahn
    • 한국동물위생학회지
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    • 제46권4호
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    • pp.363-368
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    • 2023
  • Patent ductus arteriosus (PDA) in monkeys is very rare. A 9-year-old male Japanese macaque (Macaca fuscata) had an hourglass-shaped PDA with a large luminal diameter. Morphological analysis of the vessel cast and heart revealed cardiovascular pathological changes including pulmonary artery hypertension and right ventricular hypertrophy. However, left ventricle hypertrophy or left atrial enlargement were not observed. This macaque had showed no clinical signs of PDA during its lifetime. We present the first documented case of solitary PDA in a male macaque.

승모판협착증 환자에서 경피적 풍선확장판막성형술의 폐기능 및 운동부하 검사에 대한 효과 (Effects of Percutaneous Balloon Mitral Valvuloplasty on Static Lung Function and Exercise Performance)

  • 김용태;김우성;임채만;진재용;고윤석;김재중;박성욱;박승정;이종구;김원동
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제41권1호
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    • pp.1-10
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    • 1994
  • 연구배경 : 승모판 협착증 환자들은 폐기능검사상 제한성 및 폐쇄성 환기장애를 동시에 나타낼 수 있으며, 또한 운동능력의 장애가 있다는 것은 잘 알려져 있다. 이러한 폐기능의 장애는 수술적 판막교정술에 의해 일부 호전이 있었다고 보고되어 왔다. 이에 저자들은 흉부폐쇄하에서의 경피적풍선확장 승모판막성형술에 의해 승모판 협착증을 교정한후, 폐기능검사 및 운동능력의 호전 정도 및 시술후 사간적 경과에 따른 변화를 보기 위해 본 연구를 시행하였다. 방법 : 승모판 협착증을 가진 46명을 대상으로 하였으며 심초음파상 좌심방혈괴가 보이거나, 승모판 폐쇄부전증이 grade 2이상인 경우는 제외하엿다. 승모판 협착증의 교정전후 폐활량측정법, 폐확산능 및 운동부하검사를 시행하였으며 폐기능의 시간적 경과에 따른 변화를 보기 위하여 폐기능 및 운동부하검사의 추적검사를 11명의 환자에서 평균 5개월 후에 실시하였다. 그리고 동율동을 보인 29명의 환자를 폐동맥압에 의해 A, B 양군으로 나누고, 양군간의 판막성형술 전후 폐기능 및 운동부하 검사결과를 비교하였다. 결과 : 경피적풍선 확장 판막성형술후 평균 10일째 시행한 폐기능 및 운동부하검사결과를 수술전 검사 결과와 비교시, 노력성폐활량(FVC), 1초간노력성호기량($FEV_1$), 노력성호기중간유량($FEF_{25-75%}$), 최고호기유속(PEF), 최대산소섭취량($\dot{V}O_2$ max) 및 무산소역치(AT)등의 유의한 증가가 있었으며, 폐확산능(DLco)의 유의한 감소가 있었다. 한편 5개월뒤 추적 검사한 11명의 환자에서 시술직후와 비교시 폐기능 검사 및 운동부하 검사결과의 유의한 증가는 없었다. 동율동을 보인 29예를 폐동맥압이 35mmHg보다 높은 경우 A군(16예), 35mmHg 이하인 경우 B군(13예)으로 분류하였다. A군에서는 판막성형술전 FVC, $FEV_1,\;\dot{V}O2$ max가 B군보다 유의하게 낮았으나 판막성형술후 A군에서 B군보다 FVC, $FEV_1,\;\dot{V}O_2$ max의 유의한 증가를 보였다. 그리고 A군에서 판막성형술후 AT 및 $\dot{V}O2$ max에서의 분당 산소섭취량에 대한 분당환기량($\dot{V}E/\dot{V}O_2$)과 분당 이산화탄소 생산량에 대한 분당 환기량($\dot{V}E/\dot{V}O_2$)이 유의하게 감소하였으나, B군에서는 AT에서의 $\dot{V}E/\dot{V}O_2$$\dot{V}E/\dot{V}CO_2$는 유의한 감소를 보였으나, $\dot{V}O_2$ max에서의 $\dot{V}E/\dot{V}O_2$$\dot{V}E/\dot{V}CO_2$는 유의한 변화가 없었다. 결론: 1) 승모판협착증 환자에서 경피적풍선확장 판막성형술(PMV)후 1개월 이내 시행한 폐기능검사 및 운동부하 검사상 유의한 호전이 있었다. 2) 중등도 이상의 폐고혈압을 보인 승모판협착증 환자에서 폐동맥압 상승이 경미한 예보다 운동수행 능력의 유의한 증가가 있었다. 3) 중등도 이상의 폐고혈압을 보인 승모판협착증 환자에서 판막성형술후 운동능력의 유의한 호전은 분당 산소소모량에 대한 분당 환기량의 감소에 기인한 것으로 사료되었다.

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패혈성 폐가 유도된 신생자돈에서 외인성 Nitric Oxide 흡입의 혈역학, 가스교환 및 폐 염증에 대한 효과 (Effect of Inhaled Nitric Oxide on Hemodynamics, Gas Exchange and Pulmonary Inflammation in Newborn Piglets with Escherichia coli Induced Septic Lungs)

  • 장윤실;고선영;박원순
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권8호
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    • pp.777-783
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    • 2003
  • 목 적 : E. coli 패혈성 폐가 유도된 신생자돈에서 Nitric oxide(NO) 가스 흡입요법이 혈역학, 가스교환 및 폐 염증 소견에 미치는 영향을 알아보고자 본 연구를 실시하였다. 방 법 : 23마리의 신생자돈에서 도관 삽입과 기도 삽관을 시행하여 기계적 가스 인공환기를 시키면서 CON군(n=6)은 생리적 식염수 5 mL, PCON(n=9) 및 PNO(n=8) 군은 Escherichia coli strain $69{\times}10^9cfu$(10 mL)를 투여한 후 time-cycled pressure-limited 인공환기기로 PIP 30 $cmH_2O$, 호흡수 분당 30회, $FiO_2$ 1.0, PEEP 4 $cmH_2O$의 설정에서 6시간 동안 유지하였다. PNO군에서는 NO 10 ppm을 E. coli 투여 후부터 실험 종료 시까지 기도 내로 투여하였다. 모든 신생자돈에서 가스교환, 혈역학, 폐기능 지수들을 1시간 간격으로 측정하였고 실험 종료후 폐 조직을 얻어 염증반응 정도 지표인 myeloperoxidase 활성을 측정하였다. 결 과 : E. coli가 기도 내로 투여된 PCON 및 PNO군 모두에서 실험 종료시 E. coli 패혈증이 발생하였다. PCON군에서는 시간에 따라 진행되는 폐동맥 고혈압, 저산소혈증, 고탄산혈증, 및 폐 내 단락과 폐 내 사강의 비율의 증가를 보였고 대조군에서는 실험 종료시까지 의미 있는 변화를 보이지 않았다. NO가 투여된 PNO군에서 폐동맥 고혈압이 감소되지 않았으나 폐 내 단락의 의미 있는 개선과 폐 내 사강 비율 증가의 일부 감소에 기인한 저산소혈증 진행의 완화가 관찰되었다. 폐 염증정도의 지표인 폐조직의 myeloperoxidase 활성도는 PCON군에서 CON군에 비해 의미 있게 증가되었으며 이는 PNO군에서 의미 있게 완화되었다. 결 론 : E. coli 패혈성 폐가 유도된 신생자돈에서 NO 가스 흡입요법은 폐 내 단락 개선을 통해 산소화를 향상시켰으며 또한 폐 염증 소견을 완화시켰다.

만성 폐쇄성 폐질환 환자에서 Tei 지수를 이용한 우심실기능 평가 (Assessment of Right Ventricular Function in Patients with Chronic Obstructive Pulmonary Disease Using Echocardiographic Tei Index)

  • 오윤정;신준한;김덕기;최영화;박광주;황성철;이이형
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제50권3호
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    • pp.343-352
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    • 2001
  • 연구배경 : 만성 폐쇄성 폐질환 기능의 평가를 위해서 여러 가지 비침습적, 침습적 방법이 이용되나 그 정확도나 실용성에 있어서 한계가 있었다. 최근 도플러 심초음파상의 수축기, 이완기 및 박출시간을 조합한 기능지수인 Tei 지수가 우심실기능을 평가하는 유용한 방법으로 알려지고 있어 저자 등은 만성 폐쇄성 폐질환 환자의 Tei 지수를 구하여 우심실 기능을 평가하고 폐기능검사와의 상관관계를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 만성 폐쇄성 폐질환 환자 26예와 대조군 10예을 대상으로 간헐파 도플러를 이용하여 도플러 간격을 측정하였다. Tei 지수는 등용성 수축시간(ICT)과 등용성 이완시간(IRT)의 합을 박출시간(ET)으로 나누어 구하였고, PEP, ICT/ET, PEP/ET, IRT/ET를 측정하여 환자군과 대조군을 비교하였다. 폐기능과 Tei 지수의 상관관계를 구하였고, Tei 지수와 다른 도플러 간격의 상관관계를 알아보았다. 결 과 : Tei 지수는 환자군에서 대조군에 비해 유의하게 증가되어 있었고($0.45{\pm}0.17$ vs. $0.27{\pm}0.03$, p<0.01), ICT/ET ($0.32{\pm}0.08$ vs. $0.25{\pm}0.05$, p<0.05), PEP/ET ($0.46{\pm}0.10$ vs. $0.38{\pm}0.06$, p<0.05), IRT/ET ($0.29{\pm}0.16$ vs. $0.15{\pm}0.15$, p&0.05) 등은 대조군보다 증가되어 있었으며 박출시간은 단축되어있었다($255.2{\pm}32.6$ vs. $314.2{\pm}16.5$, p<0.05). 환자군에서 Tei 지수는 1초간 노력성 호기량과 역상관성을 보였고 (r=-0.469), 중증 폐기능 장애가 있는 3기 환자는 1기나 2기 환자에 비해 Tei 지수가 증가되어 있었다. 환자군에서 Tei 지수는 박출시간과 역상관성을 보였고 (r=-0.469), ICT/ET(r=0.453), PEP/ET(r=0.480), IRT(r=0.812), IRT/ET(r=0.896) 는 Tei 지수와 유의한 상관관계가 있었다. 결 론 : Tei 지수는 만성 폐쇄성 폐질환 환자에서 정상 대조군에 비해 유의하게 증가되어 있으며 폐기능 지표와도 유의한 연관성을 보여 만성 폐쇄성 폐질환 환자의 우심실 기능을 평가하는데 유용한 검사법으로 사료된다.

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영아기 심실중격결손의 개심술 (Open Heart Surgery of Ventricular Septal Defect in Infancy)

  • 조준용;허동명
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제29권3호
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    • pp.271-277
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    • 1996
  • 영아기에는 수술에 따른 위험 도가 높기 때문에 가능하면 수술을 피 해야 하지만, 제한된 경우에서 비 교적 큰 심실중격결손을 가진 영아에서도 개심술을 시행하게 된다. 따라서, 난치성 울혈성 심부전, 폐동 맥고혈압, 발육부진, 그리고 반복되는 호흡기 감염이 있는 경우에는 개심술을 시행하게 된다. 저자들은 1991년 1월부터 1994년 12월까지 31례의 영아 심실중격결손환아에서 개심술을 시행하였다. 연령분포는 6개월에서 12개월까지 였고 평균연령은 9.2개 월이 었다. 31례중 남자가 23례 였고, 여자가 8례 였다. 평균 체중은 7.4킬로그램이 었다. 심실중격 결손의 가장 흔한 형 태는 막상주위 형 (64.5%)이었으며, 동반 심기 형은 17례 (55.8%)에서 있었다. 승모판 폐쇄부전이 가장 많았으며 (16.1%), 동맥관개존이 그 다음이 었다 (12.8%). 심 도자검 사결과에서 폐-체 혈류량비, 폐-체 혈압비, 폐-체저 항비는 각각 2.1∼3.0, 0.70이상, 0. 1∼0.25사이 에서 가장 많았다. 수술적응증에서는 폐동맥고혈압이 20례, 울혈성 심부전이 3례, 반복되는 호흡기 감염이 10El,그리고 발육부전이 14례로 나타났다. 가장혼한심장절개법과수술방법은우심방 절개 (58%)와 다크론패취봉합(94%)이 었다. 술후 합병증은 10례 (32%)에서 있었으며, 사망률은 12.9% (4례)이었다 사망례는8개월, 8킬로그램이하의 영아에서 있었다.

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수면과 관련된 호흡장애 (Sleep-Related Respiratory Disturbances)

  • 문화식
    • 수면정신생리
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    • 제2권1호
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    • pp.55-64
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    • 1995
  • 수면중에는 여러 가지 호흡생리의 변화가 나타나는데, 호흡의 수의적 조절은 경미하고 대부분 대사성조절에 의해 호흡이 유지되며, 탄산가스와 산소변화에 의한 화학자극 및 호흡기계통의 기계적 자극에 대한 환기반응이 감소하고, 늑간근 및 상기도근육들과 같은 보조호홉근의 기능이 억제되며, 체위변동 즉 누운 자세에서는 여러 가지 호흡기능의 변화가 온다. 이러한 호흡생리의 변화로 정상인에서도 수면 중에는 경미한 환기장애(저환기)를 보일 수 있으며, 수면 무호흡이 있는 경우에는 환기장애가 더욱 현저하다. 환기장애 즉 만성 폐포저환기를 동반하는 질환은 심폐질환 이외에도 여러 가지가 있으며 수면 무호흡 증후군은 환기장애를 일으키는 중요한 원인중의 하나이다. 만성 폐포저환기를 보이는 환자는 원인질환에 관계없이 수면중에 환기장애가 더욱 심해지며 특히 수면 무호흡이 빈번하게 동반되는 경우에는 중증의 임상경과를 보인다. 폐쇄성 수면 무호흡증후군 환자는 수면중에 반복되는 저산소증과 각성반응으로 수면장애증상 이외에도 전신 고혈압과 심부정맥이 흔히 동반되며, 주간에도 저산소증을 보이는 심폐질환자에서 수변 무호흡증후군이 동반되는 경우 폐동맥고혈압과 폐성심이 올 수 있다. 이러한 심폐혈관계 합병증은 수면 무호흡증후군 환자의 장기사망율을 높이는 중요한 원인이 되며, 중증 환자의 경우 수면중에 급사할 수도 있다. 폐쇄성 수면 무호흡증후군 환자의 심폐혈관계 합병증과 장기사망율을 감소시키기 위해서는 적절한 치료법이 요구되며, 환기장애(만성 폐포저환기)의 다른 원인질환이 함께 있는 경우에는 수면 무호흡의 치료와 병행하여 이들 질환의 치료를 동시에 실시하여야 한다.

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성인기에 진단된 당원병 제 Ia형의 다양한 임상 양상 (Heterogenous Clinical Manifestations in Adult Patients with Late Diagnosis of Glycogen Storage Disease type Ia)

  • 김유미;전종근;김구환;유한욱
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제15권1호
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    • pp.9-17
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    • 2015
  • 당원병 Ia형은 glucose-6-phosphatase 효소의 결핍으로 인해 발생되는 상염색체열성 질환으로 특징적인 임상양상으로 대부분 영아기에 진단되나 증상의 경중에 따라 진단 연령이 늦어지기도 한다. 또한 환자 진단 시 유전 양식을 고려한 올바른 유전 상담과 더불어 형제, 자매에 대한 스크리닝이 중요하겠다. 본 연구는 성인기에 진단된 GSD Ia 자매에서의 임상양상의 차이를 기술하고 성인기 합병증에 대한 문헌을 고찰하여, 특히 간질환, 신부전 또는 대사성 질환으로 진료 받는 성인 환자들에서 당원병에 대한 감별과 당원병 진단 시 합병증에 대한 검사와 관리에 대해 필요성을 보고하는 바이다. 저혈당, 고지혈증, 고요산증, 젖산혈증, 대사성 산증, 기관 내 당원 축척에 대한 적절한 검사 및 약물 요법을 통해 급성 및 만성 합병증 예방과 적절한 치료를 위해 의료진의 체계적인 접근 및 노력이 필요하겠다.

성인의 동맥관 개존증 결찰술 시행후 심흉비의 변화 -30례 보고- (The Change of Cardiothoracic Ratio after Ligation of Patent Ductus Arteriosus in Adult -Report of 30 cases-)

  • 황상원;이연재;김한용;유병하
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권1호
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    • pp.22-26
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    • 1999
  • 배경: 성인의 동맥관개존증치료에는 폐고혈압, 동맥벽 석회화, 동맥관의 동맥류화와 같은 어려움이 있다. 저자들은 동맥관 결찰후에 심장의 크기가 어떻게 변화하는지 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 마산 삼성 병원에서는 1987년에서부터 1997년 까지 30명의 성인 동맥관 개존 환자를 결찰법으로 수술 했다. 결과: 이들은 남자가 9명 이었으며 여자가 21명이었다. 나이는 16세 에서 44세 였고 평균 26.1세였다. 이들 중 폐동맥 고혈압은 15례에서 있었고 9명의 환자에서 NYHA class III 이상의 운동시 호흡곤란이 있었다. 수술 방법은 모두 테프론을 덧댄 결찰법을 시행 하였고, 수술후 합병증은 3례의 창상 감염과 1례의 일시적인 애성이 있었다. 수술전 심흉 비는 54.7%에서 수술후 51.9%로 변화 되었다. 심흉비의 변화는 울혈성 심부전을 가진 환자들에서 더욱 특징적 이었는데 수술전 64.8%에서 수술후 58.5%로 변화 되었다. 수술과 연관된 사망은 없었다. 결론: 이상의 연구에서 성인에서 동맥관을 결찰한 뒤에 심흉비가 감안하는 것을 알 수 있었다.

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