• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제75권2호
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• pp.47-51
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• 2013

Interstitial lung diseases are heterogeneous entities with diverse clinical presentations. Among them, idiopathic pulmonary fibrosis and connective tissue disease-associated interstitial lung disease are specific categories that pulmonologists are most likely to encounter in the clinical field. Despite the accumulated data from extensive clinical trial and observations, we continue to have many issues which need to be resolved in this field. In this update, we present the review of several articles regarding the clinical presentation, prognosis and treatment of patients with idiopathic pulmonary fibrosis or connective tissue disease-associated interstitial lung disease.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제74권1호
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• pp.1-6
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• 2013

The concept on idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) pathogenesis has progressed from chronic inflammation to aberrant wounding healing and even more to the current paradigms of a multifactorial and heterogeneous disease process. Despite the growth of clinical trials for IPF, most of the results, including N-acetylcysteine combination, warfarin, and bosentan, were disappointing. On the other hand, there have been a number of important developments; the foremost is the licensing of pirfenidone in Europe and Asia. In this article, we briefly review the recent knowledge of pathogenesis of IPF. We also summarize the recent clinical trials regarding the management of IPF.

• 대한한방소아과학회지
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• 제22권2호
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• pp.37-49
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• 2008

Objectives : Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is chronic fibrotic interstitial pneumonia and the pathogenesis is unknown. Peucedani Radix is well-known for the treatment of respiratory diseases and pulmonary hypertension. This study was to evaluate the effectiveness of Peucedani Radix on the bleomycin-induced lung fibrosis model (BLFM) in mouse. Methods : We induced lung fibrosis by intratracheal instillation of bleomycin in C57BL/6J. We compared two groups BLFM without Peucedani Radix (group I) and BLFM with Peucedani Radix (group II). We performed bronchoalveolar lavages (BAL) and obtained lung specimens from both group I and II on the 7th (A) and 21st (B) day, and also for the normal group. We compared with group I and II to find BAL by using ANOVA test and to find pathologic symptoms by using semiquantitative histological index (SHI). Results : In BAL, total cell counts, lymphocytes, and neutrophils was increased in both group I and II comparing with normal group. However, lymphocyte level was decreased more in group IIB than group IB. It was statistically significant. In microscopic findings, scores of SHI in normal group, group IB and IIB were 0.33, 4.47, and 1.96 each. Conclusions : Peucedani Radix might have inhibitory effect on lung fibrosis by reducing inflammatory cells in bleomycin-induced lung fibrosis model in mouse.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제44권3호
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• pp.449-469
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• 1997

• Journal of Applied Biological Chemistry
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• 제65권4호
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• pp.357-365
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• 2022

Flavonoid 골격 중 flavanone과 flavone 골격 화합들의 유용성과 가능성에 대해 여러 연구들이 되어있다. 본 연구의 목적은 폐섬유화에 대한 치료물질로서 효능이 있는 flavanone 및 flavone 골격 유래 화합물들을 탐색하는 것에 있다. Flavanone 및 flavone 골격 유래 화합물들이 폐섬유화 억제 효능이 있는지 탐색하기 위해 폐섬유화 유도 물질인 bleomycin과 TGF-β1으로 자극한 A549 세포에서 flavanone 및 flavone 골격 유래 화합물들에 의해 폐섬유증 마커들을 약화시키는지 여부를 확인하였다. 실험 결과를 종합해보면 7,2',3'-trimethoxyflavanone(ICC no. 3), 7,3'-dimethoxyflavone (ICC no. 5), 2'-hydroxyflavanone (ICC no. 6)은 폐섬유화 유도관련 단백질 마커들의 발현을 감소시킨다는 것을 발견하였다. 본 연구에서는 이러한 결과들을 통해 flavanone과 flavone 골격 화합물 중 3가지가 폐섬유증의 예방과 치료에 대한 가능성이 있음을 제시한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제33권9호
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• pp.773-776
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• 2000

Accidental or suicidal fatalities of paraquat(Gramoxon) poisong are occasionally seen in the emergency room or intensive care unit in this country. In most cases, respiratory symptoms and eventual death by respiratory distress occur within several days. The most striking pathologic change is fibrosis of the lung due to widespread proliferation of fibroblastic cell. We experience a 21-year-old woman with huge bulla on left lung and diffuse fibrosis in other site, who ingested paraquat 10 months ago. After thoracoscopic removal of bulla, the patient survive without progression of pulmonary complication till now.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제84권4호
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• pp.255-262
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• 2021

Microscopic polyangiitis (MPA) is an antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated necrotizing vasculitis, which mainly affects small vessels in various organs, especially the lungs. The two key pulmonary manifestations, interstitial lung disease (ILD) and diffuse alveolar hemorrhage (DAH), increase the morbidity and death rate of patients with MPA. ILD is more common in MPA than in other ANCA-associated vasculitis subsets and is primarily associated with myeloperoxidase-ANCA. Unlike alveolar hemorrhage due to pulmonary capillaritis, ILD can initially manifest as isolated pulmonary fibrosis. Of note, its most frequent radiographic pattern is the usual interstitial pneumonia pattern, similar to the characteristic pattern seen in idiopathic pulmonary fibrosis. In this review we present the pathogenesis, clinical manifestations, and radiographic and histopathologic features of ILD and DAH in MPA. We also briefly summarize the outcome and therapeutic options for the two conditions.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제44권4호
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• pp.871-888
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• 1997

연구배경 : 특발성 폐 섬유화확 병인론으로 폐포염과 폐에 침윤한 염증세포 및 폐 조직자체의 실질세포들이 성장인자를 포함한 다양한 cytokine을 분비하여 실질조직을 구성하는 세포에 손상을 야기함으로써 종국에는 섬유화를 초래하는 것으로 이해하고 있다. 그러나 이들에 대한 개괄적인 연구가 부족하고 매개체 각각에 대한 단편적인 논문들뿐이어서 본 연구에서는 BLM유도 폐 손상및 섬유화의 발생기전에 있어서 IL-1, IL-6, TNF-$\alpha$와 TGF-${\beta}_1$, PDGF, bFGF들의 역할을 규명하고자 하였다. 방 법 : Wistar백서를 정상대조군, BLM투여군, BLM과 비타민 E병합투여군으로 나누었고 BLM 투여후 제 1, 2, 3, 4, 5, 7, 14, 21, 28일에 각각 도살한 다음 기관지폐포 세척술을 시행하여 시기별 총 세포수, 세포 구성성분비율을 살펴보았고 TGF-${\beta}_1$, PDGF, bFGF, IL-1, IL-6, TNF-$\alpha$에 대한 면역조직화학 염색, TGF-${\beta}_1$ mRNA에 대한 동소보합결합검사를 시행, 각 매개체의 생성소, 발현분포 및 정도를 분석하였다. 결 과 : BLM 투여후 1~7 일에 중성구와 기관지상피세포에서 생성된 IL-1, IL-6는 폐손상부위로 원하는 것으로 생각되며 7일이내에 기관지상피세포에서의 IL-1, IL-6 의 양성발현은 기관지상피세포가 BLM 유도 폐 섬유화시 기도주변에서 일어나는 염증 및 면역반응을 항진 및 유지시키는 간접증거로 생각된다. TNF-$\alpha$는 BLM투여후 1~5일에는 기관지상피세포, 중성구가 주생성소로 폐손상부위로의 염증세포의 이동에 주요역할을 하는 것으로 생각되며 7~28일에는 대식세포가 주생성소로서 섬유화를 촉진시키는 것으로 생각된다. TGF-${\beta}_1$은 기관지 상피세포, 대식세포가 주생성소로서 섬유모세포가 표적세포로 생각되며 섬유모세포가 세포외 기질을 생성하도록 자극하고 대식세포에서 유리된 PDGF와 함께 섬유모세포의 증식을 자극한다. 대식세포 및 섬유모세포에서 유리된 bFGF는 TGF-${\beta}_1$과 함께 교원질과 같은 세포외기질의 생성을 자극하는 것으로 여겨진다. 비타민 E와 BLM 병합투여군의 경우 6가지 성장인자 및 cytokine의 발현세포는 같았으나 발현세포수는 극히 미미하였고 trichrome염색상 섬유화도 미약하였다. 결 론 : BLM으로 인한 혈관내피 및 폐포상피세포 손상이후 침윤한 중성구 및 기관지 상피세포가 IL-1, IL-6, TNF-$\alpha$를 분비하여 BLM투여 1~7 일에 많은 수의 중성구를 동원하도록 유도하며 이들이 유리하는 다양한 효소 및 산소유리기가 폐의 정상구조를 파괴하여 섬유화를 시작하게 하는 것으로 생각한다. 손상이 진행됨에 따라 BLM투여 7~28 일에 대식세포가 유리하는 TGF-${\beta}_1$, PDGF, bFGF, TNF-$\alpha$는 섬유모세포를 자극, 이들의 증식을 유도하고 또한 세포외기질의 생성증가를 유도하여 폐 섬유화를 진행시키는 것으로 사료되며 TNF-$\alpha$는 BLM투여후 전 기간에 걸쳐 다수의 세포에서 발현된 점으로 미루어 섬유화에 있어서 TGF-${\beta}_1$ 못지않은 중요한 역할을 하는 것으로 여겨진다. 또한 비타민 E가 BLM유도 폐 손상으로 인한 폐 섬유화의 정도를 감소시키는 것으로 생각한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제40권2호
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• pp.185-191
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• 1993

연구배경 : ICAM-1은 90 kD의 당단백으로서 ${\beta}_2$ integrin과 관계를 가지며, 특발성 폐섬유증의 병인론에 있어서 ICAM-1의 발현과 밀접한 관계가 있다고 보고되고 있다. 특발성 폐섬유종에 있어서 ICAM-1의 발현 정도는 상향조절된다. 특발성 폐섬유증에 있어서 ICAM-1의 발현 양상에 대한 보고는 드물다. 방법 : 본 연구는 특발성 폐섬유증에 있어서 ICAM-1의 발현 양상을 연구하고자 개흉폐생검으로 채취된 특발성 간질성 폐섬유증 3예의 6절편과 폐절제시 채취한 3예의 정상조직을 연구재료로 하여 ICAM-1의 단세포군항체를 이용하여 연역조직화학적 검색을 실시하였다. 결과 : ICAM-1은 3예의 정상조직의 기관지 상피세포나 폐포 세포에서는 발현되지 않았다. 3예의 특발성 폐섬유증 6절편 중 5절편에서 폐포벽의 간질성 섬유아 세포들에서 발현되었고, 1절편에서는 증식된 폐포내 폐포세포에서 발현되었다. 그 정도는 비균질적인 양상을 보였다. 3예의 6절편 중 5절편에서 강한 발현을 1절편에서는 약한 발현정도를 나타냈다. 결론 : 위의 연구 결과를 종합하여 보면, ICAM-1의 발현 증가는 특발성 폐섬유증의 병인과 상당한 관련이 있음을 암시해 주는 것으로 추정된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제50권4호
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• pp.493-498
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• 2001

저자들은 4개월간의 호흡곤란을 주소로 내원하여 피부병변은 없었지만 흉강경하 폐생검과 식도내압검사, 핵항체검사 등으로 경피증을 확진한 Systemic sclerosis sine scleroderma 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.