Congenital coronary arteriovenous fistula is a communication of a coronary artery with one of the atria, ventricles, the coronary sinus, the superior vena cava, or the pulmonary artery. We had a successful surgical experience with 63 year-old-female patient who complained substernal chest pain on exertion for 8 years. On auscultation, a continuous murmur was heard at the left second to third intercostal space along the left sternal border. The right cardiac catheterization was revealed to 4% oxygen step up between right ventricle to main pulmonary artery, and Qp/Qs was 1.3:1. The selective coronary arteriography showed markedly tortuous dilated vessel which originated from left coronary artery draining into the main pulmonary artery. The operation performed to mid portion of tortuous and dilated fistula by multiple ligation with 3-0 Mersilene and suture ligation with pledgetted 3-0 Prolene on distal draining site, Postoperative course were uneventful without any symptoms and complications.
The possible relationship between pulmonary vascular pathologic changes and an increased pulmonary blood flow and pulmonary blood pressure has been the subject of investigation for many years. In an attempts to study the effects of increased pulmonary blood flow. long-term observations have been made in neonatal goats in which the total pulmonary vascular bed was restricted by means of ligation of left pulmonary artery, thereby diverting the total right ventricular output through the right lung. The left pulmonary artery and patent ductus arteriosus were ligated in 6 neonatal goats of under 3 weeks of age, and the goats were put to death at interval between 1 and 7 months of age. Pulmonary arterial development in both right and left lungs was studied by applying quantitative morphometric techniques, and compared with control group of goats between 1 and 6 months of age. The axial pulmonary artery and its branches were larger in the right lung than in the control group in all animals, and they were abnormally small in the left lung. In the right lung, arteries smaller than 50\ulcornerm showed abnormal increase in `% wall thickness’ in postoperative 2,3,5 and 6th months[p<0.05]. The proportion of non-muscular arteries was over 50% at postoperative 1st month in both right and left lungs, but an increase in proportion of partially muscular and wholly muscular arteries occurred thereafter. The ratio of alveoli/arteries was lower than normal in the right lung of postoperative 1st month[p<0.05], but was elevated thereafter. The failure to perfuse one pulmonary artery in neonatal goats changed growth and development of both lungs.
To predict the postoperative hemodynamic status of right ventricle preoperatively, a retrospective analysis was undertaken to determine the influence of pulmonary artery size on postoperative right ventricular pressure in 32 consecutive patients with tetralogy of Fallot who underwent total correction between July, 1987 to June, 1988 at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Seoul National University Hospital. We have related the ratio of the postrepair peak systolic pressure in the right ventricle and the systemic systolic arterial pressure[PRV/Ao] to the preoperative cineangiographic measurement of pulmonary arterial tree, expressed as pulmonary artery index[PAI], the ratio of diameter of the right pulmonary artery to diameter of ascending aorta[r.PA/A.Ao], the ratio of right and left pulmonary artery to diameter of descending aorta[r.I.PA/D.Ao] There was tendency that the postrepair PRV/Ao seems to be related to the preoperative diameter of right and left pulmonary artery, but there were no statistically significant correlation with PAI, r.PA/A.Ao, r.l.PA/D. Ao to the ratio of the postoperative peak systolic right ventricular pressure and systemic systolic arterial pressure[PRV/Ao]. There was tendency to decrease the postoperative right ventricular pressure[PRV/Ao] about 11.2%[P < 0.025] within several hours than immediately after repair, but after then, there was no change of right ventricular pressure[PRV/Ao] significantly. There was good correlation of pressure change between the immediate and late postrepair right ventricular pressure[48 hour], and the derived linear regression line was; y=0.68534 0.1994[r=0.57294, P < 0.001]. There was no operative death due to residual high right ventricular pressure[PRV/Ao >0.75] related to hypoplastic pulmonary arterial development, thus we expect, for symptomatic patients even infants, that complete repair can be attempted when the pulmonary artery index[PAI] is over 108mm2/BSA, RPA/AAo is over 0.35, RPA LPA/D. Ao is over 1.36.
원발성 폐육종은 미국의 경우 전체 원발성 폐암 발생률의 0.4% 정도의 비율로 발생하는 드문 질환이며 이중 원발성 폐동맥 골육종은 전 세계적으로 극히 드물게 보고되고 있다. 본 증례는 63세 여자 환자로 흉통과 호흡곤란, 어지러움을 주소로 응급실로 내원하여 검사 중 갑자기 쇼크상태에 빠졌다. 반복적인 심폐소생술을 시행하며 심초음파를 실시한 결과 급성 폐동맥 색전증으로 인한 우심부전증으로 진단하여 인공심폐기 가동하에 응급수술을 시행하였다. 주폐동맥을 절개하였을 때 혈전이 주폐동맥에서 좌우 폐동맥에 걸쳐 존재하였고 종괴가 주폐동맥의 우상부쪽 내막에 붙어 있어서 종괴와 혈전을 제거하였다. 환자는 특별한 문제없이 회복되었으며 술 후 조직검사에서 종괴는 폐동맥 골육종으로 진단되었다. 술 후 시행한 검사에서 폐 이외의 장기에서는 골육종이 발견되지 않았으며 좌하행 폐동맥 내에 잔존하는 종괴와 좌우 폐야에서 다발성 결절들이 관찰되어 혈행성 전이가 의심되어 항암치료와 방사선치료를 시행하였으며 수술 후 16개월에 환자는 잔존하는 종괴와 전이성 결절들의 크기는 줄어든 상태로 특별한 증상 없이 지내고 있다.
만성 폐동맥 색전증은 비교적 드문 질환으로 저산소증과 폐동맥 고혈압을 일으켜 결국 호흡부전 및 우심부전을 초래한다. 급성 폐동맥 색전증 환자들은 대부분 혈전 방지제, 혈전용해제 등의 내과적 치료에 잘 치료되나 만성 폐동맥 색전증의 경우 섬유화된 혈전이 폐동맥벽에 견고히 붙어있어 내과적 치료에는 별 효과가 없어, 수술적 치료를 고려할 수 있겠다. 본원에서는 만성 폐쇄성 폐질환 및 만성 폐동맥 색전증으로 진단 받고 타 병원에서 수 차례 입원 치료를 받아 오던 47세 남자환자를 간헐적인 완전 순환 정지를 이용하여 폐색전증에 대한 내막 절제술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다
Anomalous origin of right coronary artery from pulmonary artery is a rare congenital cardiac anomaly. Anomalous right coronary artery often be a incidental finding without serious cardiovascular sequale. The only characteristic physical finding is a continuous murmur with diastolic accentuation. There are no diagnostic EKG or chest X-ray changes. Diagnosis is made best by selective left coronary arteriography showing retrograde filling of right coronary artery from collateral vessels. Here, we present a case of twenty-four months old aged girl with anomalous origin of right coronary artery combined with pulmonary stenosis. This is the first pediatric patient with anomalous right coronary artery and the first patient to have surgical correction for this malformation.
원발성 폐동맥 육종, 특히 폐동맥 판막에서 기원한 폐동맥 육종은 극히 드물다. 35세 남자 환자가 노작성 호흡곤란과 전신무력감을 주소로 입원하였다. 흉부 컴퓨터 단층촬영, 흉부 자기공명영상, 심장초음파 검사, 폐동맥 조영술상 주 폐동맥 및 양측 폐동맥의 내강에서 커다란 종괴가 관찰되었다. 폐동맥의 원발성 악성 종양으로 생각하고 심폐순환하에 절제를 시행하였다. 폐동맥 판막의 후엽에서 기원한 것으로 보이는 종괴가 폐동맥 판막의 하부에서부터 주폐동맥 및 양측 폐동맥까지 뻗어 있었고, 폐동맥 내막절제술을 통한 종괴의 절제 및 폐동맥 판막 치환술을 시행하였으며, 병리조직학적 검사에서 폐동맥 육종으로 진단되었다.
Effects of Ginkgo biloba extract (EGb 761) on the anti-pulmonary hypertensive action of enalapril were evaluated in rats. Pulmonary hypertension was induced by monocrotaline treatment (60mg/kg, i.p.) in normotensive rats. In the systolic pulmonary artery pressure, the control group was 33$\pm$2 mmHg, comparing to the normal group of 19$\pm$1 mmHg. That of enalapril group(20mg/kg/day, p.o.) was 26$\pm$2 mmHg. In the isolated lung preparation, acetylcholine, which was endothelium dependent vasodilator, induced the decrease of pulmonary artery perfusion pressure(-2.0$\pm$0.7 mmHg) in normal group, but the increase of that of 3.4$\pm$0.6 and 3.0$\pm$0.9 mmHg in control and enalapril group, respectively. And that of the combined group was -0.5$\pm$0.2 mmHg. In the isolated pulmonary artery, acetylcholine(10-5M) induced the relaxation of 65$\pm$6% in normal group, but 15 and 8% in control and enalapril group, respectively. And that of the combined group was resulted 55$\pm$2%. These results suggested that co-administration of Ginkgo biloba extract(EGb 761) potentiated the anti-pulmonary hypertensive effects of enalapril through the increase of pulmonary vasodilation due to the protection of endothelial cell by antioxidant action of Ginkgo biloba extract (EGb 761).
To investigate the endothelial dependence of angiotensin II(A II)-induced responses in the systemic and pulmonary arterial system of acute renal hypertensive rats of 2-kidney, 1-ligation type (RHRs), A II-induced vasocontractile and pressor effects were evaluated in isolated arteries and in vivo, respectively. A II dose-dependently contracted intact thoracic aorta and pulmonary artery (E$_{max}$:40% at 10$^{-7}$M and 80% at 3$\times$10 $^{-8}$M, respectively) from normotensive rats(NRs), which was significantly increased by removal of endothelial cells or pretreatment with EDRF inhibitors. In NRs, A II increased mean systemic and pulmonary arterial pressure(33 and 5.6mmHg at 0.1 $\mu\textrm{g}$/kg, respectively), the effect being significantly increased (P<0.01) by L-NAME(30mg/kg, i.v.). However, A II-induced contraction of intact thoracic aorta and pulmonary artery(E$_{max}$: 33% at 10$^{-7}$M and 93% at 3$\times$10$^{-8}$M, respectively) from RHRs were not changed after endothelial function was disrupted as above; similarly, pressor effects of A II on the systemic and pulmonary arterial pressure in RHRs did not altered by L-NAME. A II tachyphylactic responses for intact thoracic aorta from NRs and RHRs(65 and 87% at 10$^{-8}$M, respectively) were greater than those for pulmonary artery(19 and 19% at 10$^{-8}$M, respectively). Distruption of endothelial function significantly (P<0.01) depressed A II tachyphylaxis for thoracic aorta, but not for pulmonary artery. These results suggest that vascular reactivity to A II is not altered in RHRs, and it is greater for pulmonary arterial system than for systemic arterial system. A II reactivity is EDRF-dependent in both arterial systems of NRs, but EDRF-independent for RHRs. Finally, EDRF is one of the major factors underlying A II tachyphylaxis for thoracic aorta, but not for pulmonary artery.
We experienced 7 cases of left single lung transplantation in 14 mongrel dogs and analyzed graft lung function by hemodynamics, blood gas analysis, chest X-ray, biopsy and perfusion lung scan. We performed right pulmonary artery cuff[PA cuff for analysis of graft lung function in 3 cases. The donor lungs were flushed with modified Euro-Collins solution[n=3 or low potassium dextran glucose solution[n=4 and preserved for 4 to 5 hours[n=4 or 24 hours[n=3 at 10o C and implanted to the dogs with similar weight . Assessment of left graft lung was done by occluding the right pulmonary artery for 10 minutes using PA cuff. Assessment for graft lung function was done immediately after an operation and after 3 days, 7days and 3 weeks postoperatively. Four dogs survived for 3days, 7days[2 cases and 3 weeks respectively. Other three dogs expired within 3 hours of reperfusion. Immediate perfusion scans of left lung in four survived dogs after reperfusion were 42.1%, 36% , 11% and 5.9% respectively, and another dog with 4.8% perfusion to left lung was dead due to left atrial thrombi after 3 hours reperfusion. In one case among three acute rejections follow-up perfusion scan was done on 3rd and 11th postoperative day and the result decreased from 36% perfusion immediate postoperatively to 21% and 15% respectively. Three expired dogs postoperatively couldn`t tolerate occlusion of right pulmonary artery with above 40 mmHg of mean pulmonary artery pressure. On the other hand, three survival dogs postoperatively tolerated occlusion of right pulmonay artery with less than 30 mmHg of mean pulmonary artery pressure. and one dog couldn`t tolerate same procedure immediate postopertively but in 2 hours reperfusion later tolerated with 29 mmHg of mean pulmonary artery pressure.In conclusion we couldn`t compare the effect of two flushing solutions but low potassium dextran glucose solution showed relatively safe preservation effect in cases with preservation of more than 20 hours. Also canine left single lung transplantation model with PA cuff indicated useful method for the assessment of graft lung function with effect of lung preservation.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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