The oculo-cerebro-renal syndrome of Lowe (Lowe syndrome) is an X-linked recessive disorder involving the eyes, nervous systems, and kidneys. The clinical manifestation of this syndrome is characterized by congenital cataracts, glaucoma, seizure disorder, psychomotor growth retardation, hypotonia, renal tubular acidosis, aminoaciduria, rickets, and osteoporosis. We report a 5-year old boy underwent general anesthesia for the treatment of multiple dental carries. During intraoperative period, marked metabolic acidosis was noted and such acidosis was partially corrected by hyperventilation. We suggest that patients with Lowe's syndrome should be attention and treated to possible anesthetic hazards such as metabolic acidosis due to renal tubular dysfunction, rise of intraocular pressure in patient with glaucoma, the fragility of the bone structures due to rickets and osteoporosis.
다양한 신경학적 이상을 동반한 소두증과 조기발현 신증군을 보이는 Galloway-Mowat 증후군은 치료반응이 불량하며 신기능의 저하가 진행되 조기에 사망하는 드문 유전성 질환이다. 임상적, 조직학적 다양성을 보이는 소두증과 신증후군을 동반한 일련의 질환군에 대해 아직 그 견해가 정립되지 않았고 향후 지속적인 연구가 이어질 것으로 생각되며 유전성 및 예후 등을 고려할 때 주목해야 할 필요가 있다고 생각되어 저자들이 경험한 소두증과 신경학적 이상을 동반한 조기발현 신증후군 1례를 보고하는 바이다.
연구목적 본 연구에서는 섬망 증상 조절을 위한 항정신병약물 처방에 영향을 주는 임상적 특징을 알아보고자 한다. 방 법 연세대학교 원주세브란스 기독병원에 입원하여 정신건강의학과에 협진 의뢰된 환자 중, 일반신체질환에 의한 섬망으로 진단된 185명을 대상으로 후향적 의무기록을 조사하였다. 항정신병약물을 사용한 군과 사용하지 않은 군으로 구분하여 임상적 특성을 비교 분석하였다. 결 과 항정신병약물 사용군은 129명(66.5%)으로 정신과약물 사용력이 많았다. 특히 벤조디아제핀계 약물 사용력에서 두 군 간에 유의미한 차이를 보였다. 섬망평가척도 대다수에서 항정신병약물 사용군이 높은 점수를 보였다. 결 론 항정신병약물 사용군은 섬망의 외현 증상이 두드러지며 기저에 벤조디아제핀계 약물 복용력이 높았다. 이는 벤조디아제핀이 섬망의 경과와 외현 증상에 영향을 주었을 가능성이 있다. 임상 현장에서 예후에 영향을 줄 수 있는 섬망의 임상적 특징에 대한 이해가 축적되어야 할 것이다.
영남대학교에 다니고 있는 남녀 대학생 5,869명(남 : 3,893, 여 : 1,976명)을 표본으로 Zung의 자가평가 우울척도를 사용하여 우울을 평가한 결과 다음과 같은 결론을 얻었다. 우울성적의 총점은 남 : $41.3{\pm}8.66$, 여 : $45.7{\pm}8.23$으로 여대생이 유의하게 높은 성적을 보였다(P<0.001). 우울의 항목별 성적은 남녀 대학생 모두에서 혼동, 우유부단 및 정신운동지연 등의 성적이 높았고, 자살의도, 정신운동흥분, 변비 및 빈맥 등의 성적이 낮았다. 우울성적의 분포는 50점 이상의 고득점자가 남: 711명(18.2%), 여 : 655명 (33.1%)으로 여자 대학생에서 높은 율을 보였으며, 전체적으로는 남녀 총 1,366명 (23.3%)이었다. 우울성적과 관련된 사회정신의학적 요인들 중 남녀 대학생에게 공통적으로 유의한 영향을 끼친 것은 소속대학 선택과 현 소속학과에 대한 불만족(각각 P<0.001, P<0.001) 및 과거의 성취도, 현재의 만족도와 미래의 기대에 대해 비관적(각각 P<0.001, P <0.001, P<0.001)인 경우이었다. 남대생 단독으로 유의하게 영향을 마친 요인은 1학년 (P<0.001), 출신고교 소재지가 읍단위 (P<0.05), 무종교 (P<0.001), 부모가 학비부담 (P<0.001) 및 월잡비 일만원 이하 (P<0.01)인 경우이었다. 여대생 단독으로 유의하게 영향을 미친 요인은 천주교 (P<0.05) 및 형제자매가 학비를 부담하는 경우 (P<0.01)이었다. 피로, 과민성, 빈맥, 절망감, 우울감 및 불만족 등의 우울척도의 항목과 피로, 불안, 심계항진, 우려, 두려움 및 전신통증의 불안척도의 항목들이 상관계수 0.40 이상으로 서로 상관이 있는 것으로 나타났다.
우울의 존재나 정도를 양적으로 측정하고 평가하기 위한 한국형 자가평가 우울척도를 연구 개발하기 위하여 1994년 8월 부터 1995년 6월까지 검사 당시 정상적인 사회 활동에 참여하고 있는 중학교, 고등학교 및 대학교 학생 그리고 일반 성인 및 그 가족을 중심으로 남자 173명(51.8%), 여자 161명(48.2%)으로 총 334명을 대상으로 하였다. 이들에게 Zung의 자가평가 우울척도를 한국형으로 번안하여 조사 방법으로 시행하였다. 본 조사에서 수집된 자료는 종합 검토하여 불충분한 자료를 제거하고 SPSS의 프로그램을 통해서 분석하였다. 문항 분석을 시행하여 각 문항간의 상관관계 및 문항 내적 상관도를 구하여 SDS의 신뢰도를 검증한 후, SDS의 문항 구성에 대한 내용을 알아 보기 위해 요인분석을 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 전체 우울 접수의 평균은 $40.60{\pm}8.66$이였고, 전체 우울 점수의 분포는 50점 이상인 경우가 11.1%(37명)이었다. 본 척도의 신뢰도 검증에서는 검사-재검사의 신뢰도 계수는 0.82(p < .001), 항목-전체간의 상관계수의 평균치는 0.42(0.08-0.65), 내적 일관성은 0.84(p < .001)을 나타내어서 모두 통계적으로 의미있는 신뢰도를 보여주었다. 요인분석에서는 5개의 요인이 추출되었는데, 이러한 점은 우울이 여러가지 요소로 구성되어 있을 가능성도 시사한다. 우울척도에서 항목별로 높게 평가한 상위 문항들은 혼동, 우유부단, 성욕감소, 일주기성 변화 및 정신운동 지연 등의 순서이었고, 항목별 하위 문항은 자살사고의 반추, 정신운동 흥분, 변비, 과민성 및 체중감소 등의 항목이었다.
모래놀이치료는 여러 가지 문제행동을 나타내는 아동청소년에서 유용한 임상치료방법이다. 본 연구는 문제행동을 주소로 내원한 20명의 청소년을 대상으로 10주간의 집단모래놀이 치료를 수행하였으며 정서 및 행동에 대한 임상효과를 미네소타 다면적 인성검사-2(MMPI-2)를 통하여 객관적으로 평가하고자 하였다. 모래놀이 치료 후에 청소년은 시행 전 Baseline에 비해서 우울증, 신체증상호소, 사회적 불편감, 정신운동지체, 신체적 기능장애, 애정욕구, 기태적 감각경험, 수줍음/자의식 등의 임상척도에서 통계적으로 유의한 차이를 나타내었다. 모래놀이치료는 학교부적응 고등학생의 정서적 문제뿐만 아니라 신체적인 문제에도 임상적인 효과가 있는 것으로 추정된다.
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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제8권1호
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pp.133-138
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1997
Prader-Willi 증후군(Prader-Willi Syndrome, PWS)은 $50{\sim}-70%$ 정도의 환자에서 염색체 15번에 이상이 있음이 보고된 유전적인 질환으로서, 그 특징적인 임상양상은 심한 근긴장의 저하(hypotonia), 반사소실(areflexia), 섭식의 곤란(feeding difficulty), 저체온증(hypothermia), 성기왜소증(microgenitalia), 음낭저형성증(hypoplastic scrotum), 대식증(polyphagia), 포만감의 감소와 비만, 정신운동발달의 지연, 저성선기능증(hypogonadism) 및 안면과 척추의 기형 등이다. 또한 행동상의 여러 문제들이 동반되는데 분노발작, 피부를 심하게 뜯거나 발모광, 과도한 식욕과 관련된 음식 도벽증이 나타나므로 정신과적 치료가 필요하다. 본 증례는 14세된 PWS환자로서 비만과 대식증, 도벽증, 학업부진 및 생활부적응 문제 등으로 2주간의 입원과 약 1년간의 추적기간 동안 약물요법(fluoxetine 투여)과 행동요법, 그리고 가족요법을 받아 왔다. 장기간의 Fluoxetine투여를 통하여 비만과 식욕의 조절에는 효과가 만족스럽지 않았으나 우울감과 감정문제, 자살사고 및 행동문제들은 호전되었다.
저자들은 생후 3개월에 전형적인 페닐케톤뇨증으로 진단받고 식사요법을 유지하였으나 지연된 발달 소견 및 지능 저하를 보이고 경련 증상이 있었던 9세 남자 환아에서 효소 검사와 유전자분석으로 dihydropterine reductase (DHPR) 결핍증을 진단하였다. 그리고 $BH_4$, 신경전달물질 전구체 투여 및 엽산 보충으로 DHPR 결핍증을 치료한 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
Depression is a psychiatric syndrom consisting of dejected mood, psychomotor retardation, insomnia and weight loss, sometimes associated with irrational guilt feeling. And it is also similiar to Hwa-byung(火病) symptom in oriental medicine. But it is difficult to diagnose with objective method. Digital Infrared Thermographic Imaging(D.I.T.I.) is one of diagnotic method that measure the changes of skin temperature in body. Specially we checked the skin temperature on depressed patients by using D.I.T.I. and compared with Bell's palsy patients and normal persons group. The results are as follows; Average body temperature of the depressed patient group is $36.68{\pm}0.43^{\circ}C.$ and that of the control group is $36.73{\pm}0.40^{\circ}C.$. So there is no meaningful difference. The depressed patient group has higher temperature than the control group by ${\triangle}T>1.0^{\circ}C$ at the following acupuncture points in these body parts - upper and lower, left and right, anterior and posterior. When acupuncture points temperature was compared superior and inferior part of the body, depressed patient group have meaningful difference at the GV-4(Myung-moon) and also in the control group. When acupuncture points temperature was compared left and right part of the body, depressed patient group have no meaningful difference and also in the control group. When acupuncture points temperature was compared in the anterior and posterior part of the body, depressed patient group have meaningful difference at the GV-4(Myung- moon) and also in the control group. From this study, we think that D.I.T.I. could be used to diagnose objectively on the depressed patients and useful to another psychoneurogenic diagnosis in oriental medicine.
Costello 증후군은 특징적 얼굴 형태(coarse face), 발달 장애, 지능 저하, 성장 지연, 신경학적 이상, 심근증, 피부 병변, 수유 장애, 상대적 대두증, 소관절의 과신전, 고형종 발생 증가 등을 특징으로 하는 드문 증후군으로 1977년 Costello에 의해 처음으로 보고되었으며, 이후 전세계적으로 약 100례 이상이 보고되었다. 최근 Costello 증후군은 HRAS 유전자 내의 glycine 12 또는 13 codon을 침범하는 de novo mutation에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 특징적인 얼굴 형태와 지능 저하, 대두증, 손과 발의 과도한 주름, 비후성 심근증과 심방성 빈맥으로 특징지어지는 Costello 증후군으로 진단된 환아 3례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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