Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.11
no.1
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pp.88-98
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2011
Lesch-Nyhan syndrome is a X-linked recessive disorder caused by a deficiency of the enzyme hypoxanthine-guanidine phosphoribosyltransferase (HPRT), enzyme to recycle purines. Case history: born induced vaginal delivery at 40 weeks complicated by premature membrane ruputure, body weight 2.820 gm. He showed failure to thrive showing severe protein aversion like milk products and pink daper. Developmental delay revealing rolling over at 10.5 month, followed by regression. Seizure at 2 months, His poor oral feeding was lifelong problem. Weak crying, spastic, choreoathetoid movement. Self mutilating behavior noted and diagnosed at age 3 years. No family history of consanguinity and neurological disorders. Method: Laboratory test, physical exam, imaging study and molecular. Clinical follow up Treat ment with allopurinol. Result: uric acid 10.5 mg/dL (N 3.5-7.9), APRT 151.1uM/ min/ml pro(25.7-101), HPRT 7.6 (N 233.5-701) and c.151C>T hemizygote (p,Arg51X). Abdominal sonogram showed staghorn calculi in both kidneys, brain MRI brain atrophy. Clinical follow up showed, seizure at 2 mo, developmental delay (head control and, rolling over at at 11mo, pointing body part at 2 yr 7 mo, eye hand coordination at 2 y 11mo,creeping at 3 y 7 mo, speaking words at 6 y 6 mo ),and developmental regression at 3 yr of age. Sleeping problem including insomnia and severe constipation. Self mutilating behavior (lip bite) started at 2.5 yr, neurologic sx including intermittent upward gaze accompanied by swallowing difficulty at 3 y 7 mo grand mal seizure at 4.5 yr and spastic extremity and trunchal hypotonia and choleoathetoid movement and ataxia at 6.5 yr. Scoliosis with severe spasticity at 9 yr 9 mo. Acute life threatening episode with irregular breathing at 9 yr and 9 mo, Emaciation and nephrolithiasis and recurrent pneumonia. Died suddenly at 10 yr 3 mo. Conclusion: life long feeding problem, chronic gut motility dysfunction, sleeping difficulty and progressing neurologic deterioration and nephrolithiasis despite normal serum uric acid maintence by allopurinol treatment.
Park, Ji-Young;Kim, Kyung-Jin;Lee, Jin-Hee;Lee, Kang-Pyo;Kim, Mi-Kyung
Journal of the Korean Society of Food Culture
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v.20
no.2
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pp.194-203
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2005
This study was peformed to investigate effect of feeding experimental mixture containing chitosan, hibiscus extract and L-carnitine on body weight and lipid metabolism in rats. Forty-eight male rats(Charles River CD) of eight weeks old and weighing $336.5{\pm}2.3g$ were raised for five weeks with high fat diet(40% fat as calorie) to induce obesity. After induction of obesity, rats weighing $560.4{\pm}5.6g$ were blocked into four groups according to body weight and raised for eight weeks with diet containing either 0.09%(+1D group), 0.9%(+10D group) or 4.5%(+50D group) of experimental mixture. Aspartate aminotransferase(AST) and alanine aminotransferase(ALT), total protein and albumin were normal levels in plasma. Body weight gain and epididymal fat pad weight were lower in experimental mixture groups than control group However, weights of perirenal fat pad and brown adipose tissue were not significantly different among all groups. There was no significant difference in plasma and hepatic lipid levels among all groups. Liver citrate lyase and camitine acyltransferase activities were not significantly different among all groups, however, citrate lyase activity was tended to be decreased with increasing experimental mixture level in diet. Fecal total lipid and total cholesterol excretions were highest in +50D group, and triglyceride excretion was highest in +1D group. in conclusion, intake of experimental mixture containing chitosan, hibiscus extract and L-camitine was effective in reducing body weight and body fat, and its inhibitory effects might lead to obesity improvement.
To evaluate the digestive characteristics and bioavailability of dietary soybean meal (SBM), the post-prandial changes in the gastric contents of rainbow trout Oncorhynchus mykiss were determined for 24 h after feeding of SBM diets. A curve estimation of regression diagnostics using a comparison of the adjusted $r^2$ and probability was performed to test the tendency of the post-prandial changes and gave a quadratic polynomial (exponential) regression for all experimental groups. The gastric evacuations rates (GER) for higher-SBM groups were slower than those for lower-SBM groups. The estimated GER (digestion time) for 75% gastric content for fish fed a 70% SBM diet was 1.63 times longer than that for fish fed the control diet. Despite the fact that the pH values in the gastric contents rose from 4.05 at 0 h to 5.12-5.38 at 1 h after feeding, then dropped to 4.57-4.83 at 9 h, with no significant differences among experimental groups, the gastric moisture contents increased significantly in the higher-SBM groups. This is most likely due to an increase in digestive juices in the higher-SBM groups, rather than water introduced externally. The percentage of soluble nitrogen in the gastric contents of fish fed the higher-SBM diets was higher than that in the fish fed the control diet, and the SBRs (stomach weight/body weight${\times}100$) in the higher-SBM groups (diets 4, 5, 6 and 7) were also significantly higher than the SBR of the control group (P<0.05). This may indicate that the protein in SBM can be digested slowly due to physiological digestive adaptation in rainbow trout.
The cloning and expression of $\beta-glucosidase$ II, encoded by the gene ${\beta}glu2$, from thermotolerant yeast Pichia etchellsii into Escherichia coli is described. Cloning of the 7.3 kb BamHI/SalI yeast insert containing ${\beta}glu2$ in pUC18, which allowed for reverse orientation of the insert, resulted in better enzyme expression. Transformation of this plasmid into E. coli JM109 resulted in accumulation of the enzyme in periplasmic space. At $50^{\circ}C$, the highest hydrolytic activity of 1686 IU/g protein was obtained on sophorose. Batch and fed-batch techniques were employed for enzyme production in a 14 L bioreactor. Exponential feeding rates were determined from mass balance equations and these were employed to control specific growth rate and in turn maximize cell growth and enzyme production. Media optimization coupled with this strategy resulted in increased enzyme units of 1.2 kU/L at a stabilized growth rate of $0.14\;h^{-l}$. Increased enzyme production in bioreactor was accompanied by formation of inclusion bodies.
In order to observe the effect of defatted ginseng which is made by extracting fat from ginseng using petroleum ether during the growth and the starvation, the powder of defatted ginseng was added to the basal diet by 25% and 50% respectively, and the mixtures were fed for 4 weeks to just weanling white female rat which weighed 78-82 g. As for the diet initake, there was not showed any meaningful difference between the defatted ginseng powder fed group and the control group (to which was fed just - the basal diet not including defatted ginseng powder), but the protein intake for the former group appeared to be reduced (P<0.02-0.01) compared to the control group. As for the growth rate, that of the defatted ginseng powder fed group appeared higher (P<0.02) than that of the control group in 1 week after feeding, but since after 2 weeks, there was not showed meaningful difference between the two groups. As for the weight-reduction rate by starvation, that of the 25% defatted ginseng powder fed group showed just 79.6% (P<0.05) of the control group's in 5 days after feeding, but the rate of the 50% defatted ginseng powder fed group appeared 119.3% of the control group's. As for the required time from the beginning of starvation to the death, it was resulted that the higher the rate of defatted ginseng addition is, the shorter the time becomes (P<0.05)
Yogurt contains many microorganisms that are beneficial to human health, and is a probiotic that supplies many nutrients such as calcium and protein. It is difficult to safety preserve for a long time because it possesses a high content of water. To address this problem, powdered "instant" yogurt has been developed, but it has flaws low flowability and solubility. Therefore, yogurt was granulated using a fluidized bed granulator to increase flowability and solubility. The fluidized bed granulator was designed by using response surface methodology (RSM), whose variables were feeding rate (FR), atomization air pressure (AP) and product temperature (PT). After being granulated, the yogurt was analyzed for yield and lactic acid bacteria count. The maximum yield of yogurt granules was 79.42%, at FR of 0.54 mL/min, AP of 2.64 kPa, and PT of $58.18^{\circ}C$, and the colony count for lactic acid bacteria was more than $6log^{10}\;CFU/g$. Therefore, spherical granulation of yogurt using a fluidized bed granulator could be used for making convenient probiotic products with improved flowability and solubility.
We investigated diet supplementation with shiitake mushroom fruiting bodies on biochemical and histological changes in hypercholesterolemic rats. Six-wk old female Sprague-Dawley albino rats were divided into three groups of 10 rats each. A diet containing 5% Lentinus edodes fruiting bodies given to hypercholesterolemic rats reduced plasma total cholesterol, triglyceride, low-density lipoprotein (LDL), total lipid, phospholipids, and the LDL/high-density lipoprotein ratio by 34.33, 53.21, 75.00, 34.66, 25.73, and 71.43%, respectively. Feeding mushroom also significantly reduced body weight in hypercholesterolemic rats. However, it had no detrimental effects on plasma albumin, total bilirubin, direct bilirubin, creatinine, blood urea nitrogen, uric acid, glucose, total protein, calcium, sodium, potassium, chloride, inorganic phosphate, magnesium, or enzyme profiles. Feeding mushroom increased total lipid and cholesterol excretion in feces. The plasma lipoprotein fraction, separated by agarose gel electrophoresis, indicated that L. edodes significantly reduced plasma ${\beta}$ and pre-${\beta}$-lipoprotein but increased ${\alpha}$-lipoprotein. A histological study of hepatic cells by conventional hematoxylin-eosin and oil red-O staining showed normal findings for mushroom-fed hypercholesterolemic rats. These results suggest that shiitake mushrooms could be recommended as a natural cholesterol lowering substance in the diet.
Journal of the Korean Society of Food Science and Nutrition
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v.25
no.5
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pp.831-838
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1996
This study was undertaken in order to elucidate the effects of raw, roast and steamed buckwheat on fecal protein, Pancreas weight, the activities of $\alpha-amylase,$ chymotrypsin and lipase 91 the pancreas, and $\alpha-amylase,$ chymotrypsin and trypsin activities of the feces in streptozotocin-induced diabetic rats. Fecal proteins of raw, roast and steamed buckwheat diabetic groups were increased up to 99%, 91%, 103%, respectively compared to those of the diabetic control group. Feeding of buckwheat diet increased pancreas weight, especially raw buckwheat diabetic group(p<0.05). Pancreatic chymo-trypsin activity was decreased in buckwheat diabetic groups compared to diabetic control group, wheres any significant difference was observed in $\alpha-amylase$ and lipase activities. Fecal chymotrypsin activi-ty was significantly increased in all buckwheat diabetic groups. Fecal trypsin activity was increased in roast buckwheat diabetic groups compared to diabetic control group and fecal $\alpha-amylase$ activity in buckwheat diabetic group was not significantly different. These results suggest that feeding of buckwheat diet enhances the impaired exocrine pancreatic function of diabetic rat.
This study was carried out to investigate the possibility for utilization and the effectiveness of citrus byproducts on the nutritional composition and sensory score of Jejudo native pig meat. The groups are consisting of the Jejudo native pig loin without citrus byproduct ($JNP-T_0$) and the Jejudo native pig loin fed with 8% and 15% citrus byproduct during growing and fattening period($JNP-T_1$). The contents of moisture, crude protein, crude fat, crude ash, calorie, cholesterol content Mg, P, K, Na, vitamin $B_1\;and\;B_2$, total amino acid, and total free amino acid content were not significantly different between $JNP-T_0$ and $JNP-T_1$(p>0.05). It was found that palmitic acid($25.301{\sim}27.403%$) was the highest one among saturated fatty acid while oleic acid($42.234{\sim}43.061%$) was the highest among unsaturated fatty acid in both groups. In case of sensory score, the color and aroma of raw meat, and the flavor preference of boiled meat of $JNP-T_0$ were higher than those of $JNP-T_1$(p<0.05). But the taste, texture, juiciness and palatability of boiled meat were not influenced by feeding of citrus byproduct.
This study aimed of effects of replacing maize with rice or brown rice on laying performance, egg quality, and apparent fecal digestibility of nutrient in Hy-Line Brown laying hens. A total of 200, 25-week old Hy-Line Brown laying hens were randomly assigned to one of 5 treatments, each of which was replicated 4 times. Four experimental diets that were formulated two different grains (brown rice or rice) with two inclusion levels of (15 and 30%) as a replacement of maize. The experimental period was 8 weeks. During the experiment, hens were provided with feed and water ad libitum and were exposed to a 16:8=L:D lighting schedule. There were no differences in feed intake, egg weight, and egg mass during the 8 weeks of the feeding trial among groups. However, hen-day egg production was greater (P<0.05) for Brown rice treatment groups than that for basal and rice treatment groups. In addition, the supplementation of brown rice or rice did not have an effect on eggshell strength, eggshell thickness, and HU during of the feeding trial (Table 4). However, egg yolk color was less (P<0.05) for basal treatment groups than that for among treatment group. ATTD of dry matter (DM) and crude fat were greater (P<0.05) for brown rice 15 treatment than for rice 30 treatment. Crude protein (CP) was greater (P<0.05) for brown rice 15 treatment than for basal treatment. In conclusion, brown rice or rice grains is a good alternative energy feedstuff and can be used in laying hens, totally replacing maize, without any negative effect on the laying performance, egg quality, and nutrient digestibility.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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