본 증례 보고에서는 가속화된 진행성거대섬유증으로 오인된 카플란 증후군을 소개한다. 환자는 15년 전 탄광부진폐증을 진단받고 20년 이상 류마티스관절염 치료를 받은 자로 연속적인 CT 검사에서 진행거대섬유증의 진행과 함께 폐기저부에 동공을 동반한 다발성 폐결절이 관찰되었다. CT상 가속화된 진행성거대섬유증 소견으로 오인할 수 있는 카플란 증후군 증례를 보고하고자 한다.
Pneumoconiosis, very popular to coal miners who are exposed to coal dusts dominantly, was introduced in the 19th century to describe lung diseases consequent to the inhalation of mineral dusts. Coal workers' pneumoconiosis(CWP) colloquially called "black lung" in the United States, is a distinct pathologic entity resulting from the tissue reaction to deposits of dust include the coal macule, which associated with focal emphysema constitutes the characteristic lesion of simple CWP and complicated CWP or progressive massive fibrosis(PMF). Coal mining are also associated with chronic bronchitis, chronic airflow limitation, and/or generalized emphysema. Progressive massive fibrosis lesions may imprint on and obliterate airways and vessels, and cavitation is not uncommon, being the consequence of ischemic necrosis or mycobacterial infections. We report a case which is unusual form of progressive massive fibrosis to be differentiated from lung carcinoma. It is a rapid growing PMF with ischemic necrosis. By the studies which are about risk of having progressive massive fibroois, it is predicted to be 1.4%. And the other study shows that simple pneumoconiosis clearly predisposed to PMF, with five year attack rates of 13.9%, 12.5%, 4.4% and 0.2% among men with categories 3, 2, 1, and 0 respectively at the start of the risk periods.
진행성 거대종괴성 섬유화는 비정형적인 소견을 나타낼 경우 종종 폐암으로 오인된다. 현재까지 비정형적인 소견을 나타내는 진행성 거대종괴성 섬유화에 대해 몇 개의 보고가 있으나 짧은 문헌 고찰과 함께 사례를 소개했을 뿐이었다. 이에 저자들은 컴퓨터단층촬영에서 기저에 단순 진폐증이 없거나, 빠르게 커지는 비정형적 위치의 고립성 종괴로 보여 원발성 폐암으로 오인되었던 진행성 거대종괴성 섬유화 2예를 보고하고 감별에 도움이 되는 컴퓨터단층 촬영 소견을 제시하고자 한다.
Background : Pneumoconiosis is a parenchymal lung disease that results from the accumulation of coal dust in the lungs and the consequent tissue reaction. To evaluate the role of various personal factors in pneumoconiosis and the significance of some serologic markers for assessing the disease activity related to pneumoconiosis, the Rheumatoid Factor(RF), ${\alpha}_1$-AT, C-Reactive Protein(CRP), ceruloplasmin and fibrinogen levels were measured. Method : All the patients were males, 45-76 years old, and the mean duration of coal dust exposure was 23.2 years. 51 patients were classified as having Simple Pneumoconiosis (SP), 59 had Progressive Massive Fibrosis (PMF). Fifty eight men with ages ranging from 26-70 years were used as normal controls. The serum RF and CRP were titrated using an Autochemistry analyzer (HITACHI 7150 : Japan) and the ${\alpha}_1$-AT and ceruloplasmin levels were measured using a Nephelometer (Behring Nephelometer : Germany) and the fibrinogen levels were estimated by using an Autoanalyzer for hematologic coagulation. Result : There was a higher RF level in the SP, and PMF groups than in the control groups but there was no statistical difference. The CRP, ${\alpha}_1$-AT, and ceruloplasmin levels were also higher in the SP, and PMF groups. However, the fibrinogen concentration was within the normal ranges in both the SP and PMF groups. Conclusion : The CWP (Ed note : Define CWP) patients had significantly higher CRP, ${\alpha}_1$-AT, and ceruloplasmin levels compared to the control group. It is believed that these serologic changes could be used as a marker of the disease activity.
연구배경: CWP은 주로 석탄 분진을 흡입함으로써 발생하는 폐 실질의 병변으로 단순 흉부 방사선 소견상 폐 결절의 기준을 1cm로 하여 SP과 PMF으로 구분한다. PMF의 경우 환기 능력의 장애가 심하고 조기사망율이 증가하고 있으나 모든 광부에서 PMF이 발생하는 것은 아니여서 이러한 CWP의 발생에 관여하는 요인을 찾기 위한 많은 연구가 있어왔다. 본 연구의 주목적은 진폐증 환자에서 질환의 심한 정도를 ILO 분류에 따라 SP, PMF으로 구분한 후 감염이나 기타 기저 질환이 없는 상태에서의 혈중 면역 글로블린 농도를 흡연력과 연령에 의한 면역 글로불린의 변화를 고려한 후 진폐증의 심한 정도와 혈청면역 글로불린 농도와의 연관성을 관찰하기 위하여 시행하였다. 방 법: 태백 중앙 병원과 영동 병원의 진폐증 환자중 정밀 검사를 시행하기 위해 병원을 내원한 SP 환자 51명과 입원중이거나 정밀검사를 시행한 PMF 환자 59명을 대상으로 하였고 대조군은 진폐증 환자와 나이, 성별 및 흡연 병력이 적합하면서 진폐에 노출된 병력이 전혀 없는 주변 아파트 경비원과 병원내 지원자 58명을 대상으로 하였다. 면역 글로불린의 검사(IgA, IgG, IgM)는 독일 Behring사에서 제조한 각 각의 Kit를 사용하여 Nephelometer 분석기(Behring Nephelometer : Germany)를 사용하여 측정하여 대조군 57명, SP 51명, PMF 49명의 면역 글로불린을 측정하였다. 결 과: 본 연구에서 대조군의 나이에 따른 혈청 면역 글로불린의 변화는 나이가 증가 할수록 IgG는 의의 있게 증가 하였고 흡연력에 의한 면역 글로불린의 차이는 없었다. 대조군, SP, PMF사이의 혈중 면역 글로불린의 농도간에는 차이가 없었으나 흡연력과 나이의 영향을 고려한 다중회귀 분석에서 IgG의 농도는 대조군과 비교하여 SP 환자군에서 통계학적으로 의미 있게 감소하였고 PMF환자군에서는 감소하는 경향이 있었다. 폐기능 검사의 중증도와 면역 글로불린 농도사이에는 관련이 없었다. 결 론: 흡연력과 연령을 고려한 상태에서 진폐증 환자의 혈청 면역 글로불린의 농도는 대조군과 비교하여 SP 환자군에서 IgG의 농도가 감소하였으며 PMF 환자군에서도 감소하는 경향을 나타내어 진폐증과 IgG사이에 연관성이 있다고 생각되며 폐기능 검사의 중증도와 면역 글로불린과는 관련이 없다고 생각된다. 향후에 CWP의 발생 및 진행 기전을 이해하기 위해서 많은 수의 진폐증 환자를 대상으로 하는 전향적 연구와 함께 염증세포 및 싸이토카인의 역할에 대한 연구가 필요할 것으로 생각된다.
연구배경 : 진폐증환자의 궁극적인 치료목표는 호흡분진의 독성에 의한 폐섬유화의 진행을 억제 시키는 것이다. Quinolyl piperazine phosphate(QP) chloroquine의 유도체로서 섬유화 억제 효과가 있는 것으로 알려져 있다. 따라서 QP가 흰쥐 규폐증에 미치는 영향, 즉 폐섬유화 억제 정도를 알아보기 실험을 시도하였다. 방법 : 생리식염수 0.5ml에 유리규산 분진이 40mg 함유한 현탁액을 기도내에 주입하여 흰쥐 규폐증을 만들었고, 이중 QP 투여군에서는 QP 10mg을 유리규산 기도내 투여 직후 1주에 한번씩 경구 투여하였고 QP 투여는 쥐를 도살할때까지 계속하였다. 생리식염수군은 1주째에 그리고 유리규산 투여군 및 QP 투여군은 1주, 3주, 8주, 그리고 20주째에 각각 도살하여 시료를 얻었다. 결과: 1) QP 투여군에서는 실험기간에 따라 유리규산 투여군에 비하여 기관지폐포 세척액내 총 세포수가 감소된 경향을 보였으나 유의한 차이는 아니었다. 2) Luminol을 이용한 살아있는 폐포 염증세포의 화학발광은 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 3) 좌측폐의 마른 무게는 3주와 8주째에서 유리규산 투여군에 비하여 QP 투여군에서 유의하게 적은 수치를 보였다. 4) 폐내 hydroxyproline 양은 3주째에 유리규산 투여군에 비하여 QP 투여군에서 유의하게 적은 수치를 보였다. 유리규산 투여군은 1주째에 비하여 3주째에 hydroxyproline 양이 현저히 증가한 소견을 보였으나 QP 투여군에서는 1주째에 비하여 hydroxyproline 양의 현저한 증가가 8주에서 관찰되었다. 5) 병리조직학적 소견상 QP 투여군은 유리규산 투여군에 비하여 세기관지 주위의 염증세포 침윤, 규폐결절의 수와 크기에 있어서 유사하였으나 섬유화의 정도는 덜하였다. 특히 유리규산 투여군의 몇 예에서 진행성 괴상성 섬유화가 관찰되었으나 QP 투여군에서는 관찰할 수 없었다. 결론 : Quinolyl piperazine phosphate (QP)는 유리규산 분진의 기도내 투여로 인한 폐장의 섬유화 반응을 현저히 억제시키지는 못하나 지연시키는 효과는 있는 것으로 사료되었다.
연구배경 : 진폐증은 주로 분진흡입에 의해 폐실질에 섬유화를 일으키는 질환으로 만성염증에 의해 폐포내에 대식세포를 축적시키는 특정이 있으며, 크게 단순진폐증(SP)과 진행성 종괴성 폐섬유증(PMF)으로 구분된다. 본 연구의 목적은 진폐증 환자에서 질환의 심한 정도를 ILO 분류에 따라 SP, PMF로 구분한 후, 감염이나 기타 기저질환이 없는 상태에서 혈중 임파구 분획 및 싸이토카인의 농도를 비교한 것이다. 방 법 : 태백 중앙 병원과 영동 병원의 진폐증 환자 중 정밀 검사를 시행하기 위해 병원을 방문한 단순진폐증 환자와 입원 중이거나 정밀검사를 시행한 진행성 종괴성 폐섬유증 환자, 대조군을 대상으로 하였고, 대조군(C;10), 단순진폐증 (S;19), 진행성 종괴성 폐섬유증 (P;30명)에서 혈중 임파구 분획을, C(10), S(14), P(14명)에서 싸이토카인 (IFN-${\gamma}$, TNF-${\alpha}$, IL-6, IL-4))의 농도를 비교하고, 특히 흡연력이나 연령, 폐기능에 의해 변할 수 있는 싸이토카인의 변화를 동시에 고려하여 진폐증의 심한 정도와의 연관성을 관찰하였다. 결 과 : C, S, P 3 군간의 B-임파구, T, $T_H$, Ts, 및 NK-세포를 측정하였을 때 대조군과 단순진폐증환자 사이에서 T, $T_H$는 통계학적으로 의미있게 증가하였으며(P<.01) $T_H$는 두 군간에 의미있게 감소하였으나(P<.01), S, P 두 군 사이에는 특별한 변화가 없었다. 세 군 사이의 싸이토카인 분비 양상은 통계학적인 의의를 발견할 수 없었다. 결 론 : 혈청 임파구 분획은 C군과 비교하여 S군에서 T, $T_H$는 통계학적으로 의미 있게 증가하였으며 Ts는 감소하는 경향을 나타내어 진폐증의 진행 초기에 이들이 연관성이 있다고 추측되어진다.
MRI는 방사선 위험이 없으며, 높은 연조직 대조도 및 기능 정보 획득의 장점을 가지고 있다. 과거 기술적 한계로 흉부 분야에서 MRI의 사용이 제한되었으나, 최근 기술 발전 및 흉부 MRI의 보험 적용 확대로 흉부 MRI의 적응증과 수요가 급증할 것으로 예상된다. 이에 대한 영상의학회는 한국의 의료 실정에 맞는 흉부 MRI의 적절한 활용과 관련된 지침의 개발이 필요하다고 보고 개발위원회, 실무위원회 및 자문위원회의 의견을 모아 한국형 흉부 MRI 정당성 가이드라인을 개발하였다. 5가지 문장형 핵심질문을 선정하고, 근거기반 임상영상 가이드라인 수용개작 방법론에 의거하여 권고안을 작성하였다. 권고 내용은 다음과 같다. 우연히 발견된 전종격동 병변 환자에서 비종양성 질환 진단을 위하여 흉부 MRI를 권장한다. 폐 종괴가 발견된 진폐증 환자에서 악성 종양과 진행성거대섬유증의 감별 진단을 위하여 흉부 MRI를 권장한다. 악성 흉막 중피종 또는 비소세포 폐암 환자에서 흉벽, 척추, 횡격막 또는 혈관 침범이 의심되는 경우 흉부 MRI를 권장한다. 임산부에서 임상적으로 폐색전증이 의심되나, 다른 검사가 불충분할 경우 비조영 흉부 MRI 혹은 중등도 또는 저위험군 조영제를 가능한 최소한의 용량으로 사용하여 조영증강 흉부 MRI를 고려할 수 있다. 폐첨부 폐암 환자에서 근치적 절제술을 고려할 경우 혈관 및 경막 외 공간의 종양 침범을 확인하기 위해 흉부 MRI를 권고한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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