The gene encoding solute carrier family 9 member 6 (SLC9A6) on Xq26.3 is associated with Christianson syndrome (CS) mimicking Angelman syndrome. In CS, developmental and epileptic encephalopathy (DEE) appears in about 20%, and DEE with spike-and-wave activation in sleep (SWAS) is reported only in several cases. A 10-year-old boy with DEE showed multidrug resistant focal seizures from 6 months of age. He had progressive microcephaly, regression, global developmental delay without speech, hyperkinesia, and truncal ataxia; he had a long thin face, esotropia, and happy demeanor. Brain magnetic resonance imaging demonstrated cerebellar atrophy. Electroencephalogram at 7.5 years of age showed nearly continuous diffuse paroxysms in slow wave sleep. The seizures were responsive to corticosteroids for a while. Trio whole exome sequencing exhibited a likely pathogenic variant of SLC9A6 in the proband and his asymptomatic mother: c.1194dup (p.Leu399AlafsTer12). This is a rare case report of CS with DEE-SWAS in a Korean patient.
Journal of Korean Society of Coastal and Ocean Engineers
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v.23
no.3
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pp.193-204
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2011
To develop more robust oil boom which is vulnerable to various failure mode under severe weather condition, highly accurate wave model is developed using Spatially filtered Navier-Stokes Eq., LDS (Lagrangian Dynamic Smagorinsky model) for residual stresses, SPH (Smoothed Particle Hydrodynamics). To clarify the hydraulic characteristics of floating type oil boom, we numerically simulate the behavior of oil spill around oil boom under very energetic progressive waves. At the first stage, we firmly anchored the oil boom, and then, allowed the excursion of the oil boom. It turns out that oil boom with skirt of enough length (longer than 30% of depth) effectively confines the oil spill even against very energetic waves. We can also observe obliquely descending vertical eddies between y = 1~2 m as horizontal vortices shedding at the interface of oil spill and water are diffused toward the bottom, which is believed to be the birth, growing and break-down of Kelvin-Helmholz wave.
The Journal of the Institute of Internet, Broadcasting and Communication
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v.14
no.6
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pp.215-220
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2014
Most of studies on wave height algorithms that are using at buoys describe algorithms using double integral to determine the position data from the acceleration data measured from the accelerometer. but sometimes, it can involve some cumulative error in that process, and result in misjudgment or unstabe system. On the other hand, It is widely known that the motion of fluid particles on or underneath a linear progressive wave is periodic and elliptic. This fact is considered in this article and leads a improved algorithms with no integral processing.
Bulletin of the Society of Naval Architects of Korea
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v.18
no.1
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pp.19-27
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1981
The surge motion of a freely-floating sphere in a regular wave is studied within the framework of a linear potential theory. The fluid is assumed to be perfect and only the steady-state harmonic motion in a water of infinite depth is considered. A velocity potential describing the fluid motion is decomposed into three parts; the incident wave potential, the diffraction potential and the radiation potential. In this paper the diffraction potential and the radiation potential are analysed by using multipole expansion method. Upon calculating pressures over the immersed surface of the sphere, the hydrodynamic forces are evaluated in terms of Froude-Krylov, diffraction, added mass and damping forces as functions of the frequency of the incident wave. Finally the frequency dependence of two pertinent parameters, the amplitude ratio and the phase lag between the motion of the sphere and that of the incident wave is derived from the equation of motion. As for numerical results the general tendency of the present calculation shows good agreement with Kim's work who also treated this problem utilizing the Green's function method.
Chaturvedi, Sudhir Kumar;Yang, Chan-Su;Song, Jung-Hwan;Ouchi, Kazuo;Shanmugam, P.
Korean Journal of Remote Sensing
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v.27
no.3
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pp.213-223
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2011
The purpose of this study is to estimate the spherical wave parameters that appears in synthetic aperture radar (SAR) image acquired over the coast of Chukk, Micronesia. The retrieval of ocean wave parameters consists of two main stages: the first is to determine the dominant wavelengths by Fast Fourier Transform (FFT) over 16 sub-image areas and the second is to estimate wave slopes and heights using dispersion relationship under various water wave conditions. It is assumed that the spherical waves are linear and progressive. These type of waves have the range and azimuth components traveling in radial directions. The azimuth travelling waves are more affected by the velocity bunching mechanism and it is difficult to estimate the wave parameters for these affected areas in SAR imagery. In order to compensate these effects, the velocity bunching ratio (VBR) based on modulation transfer function (MTF) was compared with the intensity ratio for neighbor area in the radial direction in order to assign the spherical wave properties for azimuthally travelling waves. Dispersion relation provides the good estimates for the wave heights for all the selected sub-image areas in the range of 1m to 2m. VBR based on MTF was found to be 0.78 at wave height of 1.36m, while the intensity-based VBR was 0.69 which corresponds to the height of 1.75m. It can be said that the velocity bunching accounts for azimuthally travelling spherical waves and the difference results from the sea-bottom effects.
This study extended the Lee et al.'s (2015a) solution which improved the existing analytical solution for prediction of the residual pore water pressure into progressive wave and flow coexisting field. At this time, the variation of incident wave period and wave length should be incorporated to Lee et al.'s (2015a) analytical solution, which does not consider flow. For the case of infinite thickness, the new analytical solution using Fourier series was compared to the analytical solution using Laplace transformation proposed by Jeng and Seymour (2007). It was verified that the new solution was identical to the Jeng and Seymour's solution. After verification of the new analytical solution, the residual pore water pressure head was examined closely under various given values of flow velocity's magnitude, direction, incident wave's period and seabed thickness. In each proposed analytical solution, asymptotic approach to shallow depth with the changes in the soil thickness within finite soil thickness was found possible, but not to infinite depth. It is also identified that there exists a discrepancy case between the results obtained from the finite and the infinite seabed thicknesses even on the same soil depth.
Pulse wave velocity (PWV) is used to non-invasively estimate the severity of arteriosclerosis by measuring arterial stiffness. Increased arterial stiffness measured by PWV stands for progressive arteriosclerosis and is caused by atherosclerotic risk factors. This study is focused on how brachial-ankle pulse wave velocity (baPWV) is related to the leading risk factors for arteriosclerosis or atherosclerosis. Subjects were 114, 69 males and 45 females who are in 60's and had baPWV test for acute stroke. The results are as follows: the group with increased arterial stiffness showed significant increase in HbA1c, total cholesterol, BSBP (brachial artery systolic blood pressure), BDBP (brachial artery diastolic blood pressure), CSBP (central artery systolic blood pressure), CDBP (central artery diastolic blood pressure), augmentation index (AIx) and diabetes mellitus. Correlation analysis between baPWV and atherosclerotic risk factor showed significant relationship in age, HbA1c, LDL cholesterol, BSBP, BDBP, CSBP, CDBP and augmentation index. baPWV was independently related to age and BSBP in multiple linear regression analysis. The group with increased arterial stiffness was independently related to BDBP in multiple logistic regression analysis. This study might be meaningful in evaluating the relationship between arterial stiffness and atherosclerotic risk factor in a new way, and be helped to make various studies for cardiovascular disease.
A finite element model for simulating gradually and rapidly varied unsteady flow in open channel is developed based on dynamic wave equation using Petrov-Galerkin method. A matrix stability analysis shows the selective damping of short wave lengths and excellent phase accuracies achived by Petrov-Galerkin method. Whereas the Preissmann scheme displays less selective damping and poor phase accuracies, and Bubnov-Galerkin method shows nondissipative characteristics whicn causes a divergence problem in short wave length. The analysis also shows that the Petrov-Galerkin method displays the desirable combination of selective damping of high frequency progressive waves over a wide range of Courant number and good phase accuracy at low Courant number. Therefore, the Petrov-Galerkin can be effectively applied to gradually and rapidly varied unsteady flow.
Journal of the Korean Society of Marine Environment & Safety
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v.2
no.1
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pp.83-87
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1996
This study aims to investigate theoretically and experimentally second-order water level variation. The simple method obtaining second-order water surface elevation and mean water level applicable to both progressive and diffraction wave, mean water level set-down, as well as set-up occurs and it is shown to be in good agreement with the experimental results.
Proceedings of the Korean Society of Machine Tool Engineers Conference
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2004.04a
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pp.149-154
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2004
In the semiconductor and the optical industry a new transport system which can replace the conventional sliding system is required. These systems are driven by magnetic field and conveyer belt. The magnetic field damages semiconductor and contact force scratches the optical lens. The ultrasonic wave driven system can solve these problem. In this paper, the relationship of transporting speed according to the change of flexural beam shape and the effect of transporting speed according to the change of weight and amplification voltage are verified. The vibration behavior of flexural beam in the ultrasonic transport system is experimented using Laser Scanning Vibrometer.
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