• 제목/요약/키워드: Present symptoms

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척추후측만증 환자에서 급속히 진행된 비만성 저환기 증후군 1례 (A Case of Rapidly Developed Obesity Hypoventilation Syndrome in a Patient with Kyphoscoliosis)

  • 김민영;정지선;장유나;고세은;이상학;문화식;강현희
    • 수면정신생리
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    • 제22권1호
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    • pp.30-34
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    • 2015
  • 비만성 저환기 증후군은 체질량지수 $30kg/m^2$ 이상의 비만 환자에서 낮 동안의 저산소혈증 및 고탄산혈증($PaCO_2$ 45 mmHg 이상, $PaO_2$ 70 mmHg 미만) 소견을 보이는 질환으로 90% 이상에서 무호흡-저호흡 지수가 시간 당 5회 이상인 폐쇄성 수면 무호흡이 동반되어 나타난다. 특히 고탄산혈증을 유발할 수 있는 심한 폐쇄성 환기장애나, 간질성 폐질환 혹은 심한 흉벽질환 및 신경근육질환을 배제하는 것이 진단에 필수적이나, 임상적으로 비만성저환기 증후군의 양상을 보인다면 조기에 질환을 의심하는 것이 예후에 매우 중요한 영향을 끼친다. 비만성 저환기 증후군 치료의 목표는 체중감소 및 폐쇄성 수면무호흡의 치료, 고탄산혈증과 저산소혈증의 개선으로 산소치료, 경비적 지속적 상기도 양압술, 비침습적 양압 환기요법 등으로 치료 효과를 얻은 증례들이 보고되어 있다. 특히 만성 호흡 부전의 급성 악화가 동반 환자이거나, 지속적 상기도 양압술로 치료가 실패한 환자, 폐쇄성수면무호흡을 동반하지 않은 비만성저환기 환자의 경우에는 이단 상기도 양압술을 적용하여 더 효과적인 치료 결과를 기대할 수 있다. 저자들은 폐포저환기를 유발할만한 다른 질병이나 상태를 가진 환자의 경우에도 중증 비만, 코골이 및 수면 중 무호흡, 낮 동안의 저산소혈증 및 고탄산혈증 등 비만성저환기증후군의 특징적 임상 양상에 근거하여 조기에 비만성저환기 증후군을 의심하였고 이에 대한 평가를 진행하여 이단 상기도 양압 치료를 통해 치료 효과를 거두고 환자의 예후에 매우 큰 영향을 끼치는 것을 경험하였기에 보고하는 바이다.

농촌지역의 일차보건사업 개발을 위한 기초조사 연구 - 경기도 여주군 금사면 산북부락을 중심으로 - (A Baseline Survey on Development of Primary Health Care in the Rural Korea -Sanpuk Village, Kumsa-Myun, Yuju- Gun, Kyunggi-Do-)

  • 김명호;윤석우;이해숙
    • 농촌의학ㆍ지역보건
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    • 제12권1호
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    • pp.5-27
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    • 1987
  • It is widely recognized that primary health care in the community is one of the most important and effective health measures in these days. However, it is reality that unsatisfactory health care system, ineffective utilization of health care by the community people in the rural area are hampering better understanding for primary health care. Therefore promoting health for the rural people and increasing understanding about primary health care, the baseline survey in the community focused in examination for safe community water supply was carried out. The survey was conducted through August 25-31, 1986 in order to find out health problems and relevant factors and to define the demographic characteristics of $^*$Sanpuk village, Kumsa-Myun, Yuju-Gun, Kyunggi-Do, Korea. Household survey was carried out for every home by trained interviewers. The major results are found out as follows : 1) 84.2%(400 houses) of total households were surveyed because 15.8%(75 houses) were unable to survey due to either refusal against interview or absence of family. These 400 households were composed of 1,697 residents(male:830, female 867). Educational level of respondents showed 34.1% as elementary school graduated. Religion distribution showed Buddism(23.8%) as the most dominant. 50.7% of respondents married in the area. 2) Most households(91.5%) have lived in their own house in Sanpuk area. Average family size showed 4.3. More than half of residents(64.2%) have used public supplied water tap. Only 1.5% of the households had a flush toliet. The rest of households have still used primitive insanitary latrines. 3) 32.5% of residents have used gas burner for cooking and for heating in the house, and the coal briquet were used for boiler. Lack of convenient public transportation was the chief complaint for their day life. 4) Each household occupied 1,990 pyungs of rice paddy and 1,170 pyungs of ordinary field in average. Beside farming products, mushroom was the highest product. 5) Sixth percent of households in the survey area regularly participated in community meeting one hand and on the other hand 39.5% never participated. Most of respondents closely contacted with their neighbours and they seemed very friendly each other. 6) The prevalence rate of illness and injury during recent 15 days showed 48.3 per 1,000. The prevalence rate of chronic illnesses during the past one year showed 74 per 1,000. Injury and accident lead the higher portion(22.0%) in the former and in the latter pain(arthritis, back-pain) showed 27.0% as the dominant sickness. 87.8% of the ill residents in the former received medical treatment. As the most frequently utilized medical facility, the clinic or hospital were counted. Among the residents suffering from chronic illnesses, 77.3% in Sanpuk area get some kind of medical treatments and they rarely utilized the clinic or hospital. The reason why the patient did not receive any medical care was found out the fact that symptoms of illness was light or mild and economic problems was serious. 7) Average age of marriage showed 21.6 years old in the women and the average duration of marital period was shown for 15.1 years. The married woman in reproductive age in Sanpuk area had experienced pregnancies 4 times in the aver-age including 0.7 time of pregnancy in average were interrupted by induced abortion and 0.3 time by spontaneous abortion respectively. The practicing rate of the family planning of the married woman during reproductive ages showed 70.7% and the tuballigation was found out as the most frequently used contraceptives. 8) Among woman who has children under 2 years old, 70.0% had received the prenatal care for the last pregnancy. However, the average number of prenatal care visitis per woman showed 3.3 times. Fifty-two % of woman who received the postnatal care for the last delivery showed only 37.5%. 9) Immunization rate of the children under 2 years old showed relatively high and looked successful. The breast feeding for these children showed dominantly in the most. Most of the mothers in Sanpuk area had started the supplementary diet during weaning period of their infants of 6th and 7th month after birth. * : Sanpuk area is a demstration area for community development which has been supported by the Community Development Foundation during the part 10 years. The village is relatively closer to urban area such as Seoul, However, it has a similar characteristics shown as a remote village because of geographical location and inconvenient transportation at present.

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구속 스트레스에 의한 타액선 조직내의 Clusterin 발현 (Expression of Clusterin in the Salivary Gland under Restraint Stress)

  • 박희경;전양현;홍정표;어규식
    • Journal of Oral Medicine and Pain
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    • 제33권3호
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    • pp.247-256
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    • 2008
  • 일상생활에서 우리는 항상 스트레스에 노출되어 있으며, 스트레스에 대한 반응은 우리 삶의 질과 건강에 중요한 영향을 미친다. 특히 정서적으로 중요한 구강안면영역에도 다양한 스트레스성 질환이 존재한다. 그러나 스트레스와 질병에 관한 오랜 연구에도 불구하고 스트레스성 구강안면질환의 병인은 아직 명확하지 않다. 이에 저자는 최근 임상의학에서 관심이 집중되어지고 있는 스트레스와 질병에 대한 분자생물학적 접근의 일환으로 스트레스성 구강안면질환의 병인을 규명하고자 본 연구에 임하였다. 즉, 스트레스 단백질로 알려진 clusterin이 스트레스의 생리적 반응으로서 세포보호작용 결과 발현된다는 사실에 기초하여, 스트레스 부여 후 타액선 조직 내에서의 그 발현변화를 추적하였다. Sprague-Dawley계 웅성 백서(200-230g/bw)를 구속 스트레스 부여군(구속장치에 구속한 후 0, 3, 5일에 희생) 및 정상군으로 나누고, 각각 악하선을 적출하였으며, 면역조직화학법 및 Northern Blot을 이용하여 Clusterin의 변화를 관찰하였다. 그 결과는 다음과 같다. 1. 구속 스트레스 부여군의 clusterin 단백질은 실험 즉일군에서 증가되었고, 그 이후에는 감소되었다. 2. 구속 스트레스 부여 3일군과 5일군에서 핵붕괴 및 핵농축 등의 핵변화를 동반한 apoptosis가 유도되었다. 3. 구속 스트레스 부여 결과, 선포세포가 도관세포보다 일찍 세포사하였다. 4. 구속 스트레스 부여군의 clusterin mRNA는 실험 즉일군에서만 미약하게 관찰되었다. 즉, 타액선 조직은 스트레스 단백질인 clusterin을 생산하여 세포를 보호함으로써 스트레스 상황에 적응하지만, 생리적 적응한계를 넘는 스트레스에 노출될 때에는 조직이 apoptosis됨이 확인되었다. 따라서, 본 연구결과는 구강건조증등 스트레스성 타액선관련 증상 및 질환의 병리적 기전에 대한 규명에 도움이 되리라고 생각하며, 또한 clusterin은 향후 생체에 가해진 스트레스에 대한 표식자(marker)로 사용될 수 있을 것으로 사료된다.

폐조직구증식증의 임상적 특징 (Clinical Characteristics of Pulmonary Histiocytosis X)

  • 황용일;박근민;임채준;유철규;이춘택;김영환;한성구;심영수
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제51권4호
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    • pp.346-353
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    • 2001
  • 연구배경 : 조직구증식증(Histiocytosis X)는 Langerhans 세포의 단클론성 증식과 이로 인한 인체 장기로의 침윤을 특징으로하는 질환이다. 조직구증식증이 발병할 수 있는 장기로는 폐, 골격계, 피부, 뇌하수체, 간, 임파선, 갑상선 등이 있다. 폐 조직구증식중의 임상상과 예후에 대하여 알아보고 기존의 연구들과 비교해 보고자 하였다. 연구방법 : 1990년 1월부터 1998년 12월까지 서울대학교병원 내과에 입원하여 병리학적으로 폐조직구증식증을 진단 받은 14명을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환자들의 치료력을 확인하고 추적 관찰 기간 동안의 환자의 증상, 폐기능 검사 소견, 방사선 검사 소견으로 치료에 대한 반응여부를 조사하였다. 결 과 : 대상환자는 14명이었고 남자가 12명 여자가 2명이었다. 흡연은 8명(57%)에서만 하였고 폐 외 장기로의 침범은 5명에서 있었다. 8명의 환자에서 약물치료가 시행 되었으며 사망한 환자는 없었으며 1명의 환자에서만 증상의 악화를 경험하였다. 결 론 : 본 연구의 폐조직구증식증은 기존의 외국의 보고들과 비교하여 남성에서 많이 발병하고 흡연자의 비율이 비교적 낮으며 비교적 양호한 경과를 보이는 점에서 차이를 발견할 수 있었다.

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Helicobacter pylori 감염 소아에서 위점막 면역반응 (Gastric mucosal immune response of Helicobacter pylori-infected children)

  • 염혜원;서정완
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권5호
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    • pp.492-499
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    • 2008
  • 목 적 : H. pylori의 감염은 세균의 병독 인자, 숙주 인자, 환경 인자가 복합적으로 작용하여 다양한 위장관 병변을 일으킨다. H. pylori의 병리 기전으로 지금까지는 주로 세균의 병독성에 초점을 맞추었으나 최근에는 숙주의 위점막 면역반응이 주목을 받고 있다. 소아는 술, 담배, 약물과 같은 환경 인자의 영향이 적어 연구에 적합한 대상이며 감염 초기를 반영한다는 측면에서 중요한 의의가 있음에도 불구하고 소아에서 위점막 면역반응에 관한 연구가 거의 없다. 이에 H. pylori 감염 소아에서 위점막 림프구를 분석하여 소아에서 H. pylori 감염으로 인한 국소 면역반응의 특징을 알아보고자 하였다. 방 법 : H. pylori 양성 소화궤양군 10명, H. pylori 양성 위염군 15명, H. pylori 음성 대조군 20명에서 얻은 위전정부 생검조직에서 hematoxylin-eosin 염색과 modified Giemsa 염색을 시행하여 개정된 시드니 체계에 따라 위염의 정도를 점수화하였다. 위점막에서 림프구 면역표현형을 알기 위해 CD3, CD4, CD8 T세포와 CD20 B세포에 대한 면역조직화학염색을 시행하였으며 점막 고유층에서는 400배 고배율 현미경 하에서 $0.0625m^2$ 당 양성 림프구 수를 기록하였고, 상피세포 내에서는 100개 상피세포 당 양성 림프구 수를 기록하였다. 결 과 : 림프구 침윤은 점막 고유층에서 상피세포 내보다 확연히 많았다. 점막 고유층에서 H. pylori 양성군에서 대조군에 비해 CD3, CD4, CD8 T세포와 CD20 B세포가 유의하게 증가하였고(P<0.01) H. pylori 양성 소화궤양군은 위염군과 달리 대조군에 비해 CD8 T세포가 유의하게 증가하였다(P<0.01). 한편, 상피세포 내에서는 H. pylori 양성 소화궤양군과 위염군 모두 대조군에 비해 CD4 T세포가 유의하게 증가하였다(P<0.01). H. pylori의 밀도, 다핵형 중성구의 활동성, 만성 염증 정도와 림프구 수는 점막 고유층에서 상피세포 내보다 더 밀접한 상관관계가 있었다. 결 론: H. pylori에 감염된 소아의 국소 면역반응은 주로 위점막 고유층에서 일어나며 T세포와 B세포가 함께 관여하였다. H. pylori 양성 소화궤양군에서 점막 고유층의 CD8 T세포가 유의하게 증가하여 임상질환과 점막면역의 연관성을 추정할 수 있었다. 향후 H. pylori 감염에서 국소 면역반응으로 야기되는 점막 손상, 연령과 인종에 따른 차이, 임상질환과의 연관성 등에 대하여 더 많은 연구가 이루어져야 할 것이다.

소아에서 인플루엔자바이러스와 로타바이러스의 유행 시기의 변화 (The Seasonal Changes of Influenza Virus and Rotavirus in Children)

  • 이상민;이소연;김영호;이규만;김광남
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제15권2호
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    • pp.121-128
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    • 2008
  • 목 적 : 인플루엔자바이러스는 소아에서 급성 호흡기 감염증을 일으키며 주로 겨울철에 유행을 하며, 로타바이러스는 영유아에서 설사를 유발하는 감염성 장염으로 역시 겨울철에 유행하나 2000년대 이후 봄에서 초여름까지 두 바이러스가 분리되어 이에 두 바이러스의 유행 및 임상 양상에 대해 분석하고자 하였다. 방 법 : 2001년 9월부터 2005년 8월까지 한림대학교 의료원에 급성 하기도 감염증을 주소로 입원한 환아를 대상으로 비인두 흡인물을 채취하여 바이러스 배양 및 단일 클론 항체를 이용한 면역 형광 검사법으로 인플루엔자바이러스를 분리한 143례와 같은 기간동안 장염으로 진단 받고 대변 항원 검사에서 로타바이러스 양성인 환아 1,047례의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 호흡기 바이러스 배양 검사를 시행한 3,121명의 비인두 흡인물 중 578명(18.5%)에서 호흡기 바이러스가 배양되었고, 인플루엔자바이러스는 143례로 A형이 96례, B형이 47례였다. 인플루엔자바이러스의 유행 시기는 12월에서 이듬해 6월까지였다. 환아의 남녀 성비는 1.3:1로 남아가 더 많았으며, 중앙연령은 17개월로, 환아의 59%가 24개월 미만에서 발생하였다. 감염시 나타나는 임상증상으로는 기침, 발열, 가래, 콧물 순이었으며 A형과 B형에서 의미있는 차이를 보이지 않았다. 임상진단은 세기관지염 47례(33%), 폐렴 40례(29%), 크룹 25례(18%), 기관기관지염 15례(11%), 합병증을 동반하지 않은 인플루엔자 5례(3%), 중이염 3례(2%), 천식 악화 3례(2%), 부비동염 3례(2%), 열성 경련 1례(1%) 순이었다. 한편 같은 기간동안 설사를 주소로 소아과에 입원한 환아는 3,850명이었으며 이중 1,047명(27%)에서 로타바이러스가 분리되었다. 로타바이러스는 12월에 분리되기 시작하여 3월에 정점을 이룬 뒤 6월까지 분리되었으며 임상증상으로는 설사 912례(87.1%), 구토 768례(73.4%), 발열 496례(47.4%), 두통 52례(5.0%) 순이었다. 결 론 : 인플루엔자바이러스 및 로타바이러스의 유행시기가 한 계절에만 국한되지 않고 연중 분포하는 양상을 보여 이에 대한 감시체계를 좀더 보완하여야 하겠고 예방접종의 시기에 대해서도 고려를 해 보아야 하겠다.

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진단이 지연된 Fabry 병 환자에서 효소대체요법을 통한 사지 말단 동통의 호전을 보인 1례 (Improved Acroparesthesia During Enzyme Replacement Therapy in a Patient Lately Diagnosed with Fabry Disease)

  • 양아람;김진섭;조성윤;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제17권3호
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    • pp.92-95
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    • 2017
  • Fabry 병은 성염색체 연관 유전성 리소좀 대사 질환으로 ${\alpha}$-galactosidase A 를 코딩하는 GLA 유전자의 변이로 인한 ${\alpha}$-galactosidase A 효소의 결핍에 의해 발생한다. 이 질환은 globotriaosylceramide (GL-3) 및 관련된 글리코스핑고리피드(glycophospholipids)가 신장 사구체, 심근, 후근 신경절 및 자율 신경계, 혈관 내피 세포 및 평활근 등에 축적되어 사지 말단 동통, 신부전, 심부전 등의 다양한 임상양상을 보이게 된다. 대증적 요법으로만 치료하던 Fabry 병은 효소대체요법의 발전으로 신부전을 포함하여, 심각한 합병증의 예방 및 호전과 함께 질환의 예후를 향상시키고 있다. 또한 사지 말단 동통은 Fabry 병 환자들의 삶의 질을 특히 떨어뜨리며, 적절한 효소대체요법에 효과가 있는 것으로 알려져 있다. 저자들은 40대 후반에 Fabry 병을 진단받고 효소대체요법을 시작하여 사지 말단 동통이 호전된 중국인 남자 환자에 대해 보고하는 바이다.

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견갑골 극관절와 결절종의 관절경하 감압술 (Arthroscopic Decompression of Spinoglenoid Ganglion Cyst)

  • 황태혁;왕태현;조형래;김근영
    • 대한관절경학회지
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    • 제15권2호
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    • pp.92-98
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    • 2011
  • 목적: 견갑골 극관절와 결절종에 대한 관절경하 감압술의 술기와 임상적 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 2006년 3월부터 2009년 6월까지 견관절 극관절와 결절종에 대해 관절경하 감압술을 시행한 8예(남자 7명, 여자 1명; 평균 연령 40.6세; 범위 21~61세)를 대상으로 하였다. 가장 흔한 증상은 평균 6.4개월(범위: 3~8개월)가량 지속된 환측 견관절의 외회전 근력 약화와 모호한 동통이었다. 근전도 검사 상 총 8예중 5예에서 견갑상 신경의 이상소견을 보였으며 자기공명영상 검사 상 전 예에서 평균 2.6 cm(범위 1.8~3.6 cm)의 극관절와 결절종이 관찰되었다. 관절경 소견 상 모든 예에서 후상방 관절순의 병변이 관찰되었으며 관절경하 후상방 관절낭 절개술을 통해 감압술을 시행하였고 6예에서 봉합나사못을 이용한 관절와 순 봉합술을 시행하였다. 결과: Constant 점수 및 단순 견관절 검사를 포함한 임상적 점수는 최종 추시 상 유의하게 향상되었으며 수술과 관련된 특이한 합병증은 없었다. 근전도 검사 상 이상 소견을 보인 예를 포함한 전 예에서 등속성 근력 측정 상 외회전 근력의 회복소견을 보였다. 전 예에서 술 후 평균 5.2개월(범위: 3~12개월)에 촬영한 자기공명영 검사에서 결절종의 소실을 관찰할 수 있었으며 평균 18개월(범위: 12~26개월)의 추시기간 중 재발의 증거는 관찰되지 않았다. 결론: 견갑골 극관절와 결절종에서 관절경하 감압술을 시행하여 유의한 기능적 회복을 얻었으며 전 예에서 술 후 자기공명영상 검사 상 결절종의 소실을 관찰할 수 있었다. 또한 관절경하 감압술은 동반된 관절와 순 병변을 치료하는데 유용한 방법이며 이를 통해 결절종의 재발을 줄일 수 있을 것으로 사료된다.

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중증 급성 간염으로 발현한 혈구탐식증후군에 관한 연구 (Hemophagocytic Syndrome Presenting as Severe Acute Hepatitis)

  • 유정민;장수희;김준성;이주훈;이미정;박기영;김경모;서종진;문형남;김태형;지현숙
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제8권2호
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    • pp.213-221
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    • 2005
  • 목 적: 혈구탐식 증후군은 지속적인 고열, 간비종대, 혈구감소증, 고 페리틴혈증, 간과 비장 또는 임파절 등의 망상내피계 전반에 걸쳐 적혈구탐식을 보이는 양성 대식세포의 활성화와 증식을 특징으로 하는 질환으로, 심한 급성간염 또는 전격성 간염으로 발현할 수 있어 소아소화기분과로 처음 의뢰되는 경우가 많은데, 혈구탐식증후군은 조기에 etoposide를 포함하는 항암치료 요법을 시행한 후 필요시 골수이식을 시행함으로써 완치가 가능한 질환이나, 다른 원인의 전격성 간염의 경우에는 간이식이 필요하다는 점에서 정확한 감별이 요구된다. 방 법: 1994년 2월부터 2005년 3월까지 서울아산병원 소아과에서 혈구탐식증후군으로 진단받은 환아 23명 중 중증 급성 간염의 소견으로 발현한 11명의 의무기록을 토대로 후향적으로 인구학적 특징, 임상 양상, 검사 결과 등을 분석하였다. 결 과: 전체 혈구탐식 증후군 환아들 23명 중 중증 급성 간염 소견으로 발현한 예는 모두 11예로 48%였고, 이 중 소아소화기 분과로 처음 의뢰된 환아가 7명(64%)으로 반 이상을 차지하였다. 평균 나이는 50개월이었다. 원인으로 가족력은 없었고 바이러스 감염이 4예(36%)에서 증명되었는데, 골수에서 EBV PCR 양성이었으며, 이 중 1예는 HSV PCR이 동시에 양성이었다. 임상 증상으로는 발열이 10예(91%), 간비종대가 모든 환아(100%)에서 있었고, 황달 10예(91%), 점상출혈 3예(27%), 임파절 비대가 3예(27%), 호흡기 증상은 3예(25%)에서 관찰되었다. 혈액학적 소견으로 빈혈 91%, 혈소판 감소증 91%, 백혈구 감소증이 72%에서 관찰되었다. 고 중성지방혈증은 81%, 저 피브리노겐 혈증은 72%에서, 고 페리틴혈증은 64%에서 있었다. 총 9명의 환아가 etoposide를 포함하는 항암요법을 받았고 사망률은 11명 중 8명으로 72%였는데, 발병시부터 4주 이내에 항암요법을 시작한 경우의 사망률은 50%, 4주 이후에 시작한 경우의 사망률은 80%였다. 2세 미만의 환아의 사망률은 100%였다. 결 론: 상당수의 소아 혈구탐식증후군 환아들이 심한 급성 간염 및 간부전, 전격성 간염 등으로 발현할 수 있으며, 특히 지속적인 고열과 혈구감소증 등이 동반된 경우 혈구탐식증후군을 의심하여 조기에 진단하고 4주 이내에 etoposide를 포함한 항암요법과 필요시 골수이식을 실시하여 완치의 가능성을 추구하여야 하며, 다른 원인에 의한 전격성 간염으로 오진하여 불필요한 간이식을 시행하지 않도록 해야할 것이다.

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국내 폐 랑게르한스세포 조직구증(Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis)의 임상양상 (Clinical Features of Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis in Korea)

  • 김철;정성환;심재정;차승익;손춘희;정만표;박혜윤;김영환;박종선;어수택;박춘식;김동순;조경욱;송진우;제갈양진;박무석;박병훈;이진화;허진원;염호기;이홍렬;박용범
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제66권2호
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    • pp.98-103
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    • 2009
  • 연구배경: 폐 랑게르한스세포 조직구증(pulmonary Lan gerhans cell histiocytosis, PLCH)은 랑게르한스세포의 증식으로 형성된 육아종이 여러 장기에 침범하여 발생하는 질환이다. 주로 폐에 침범하며, 무증상에서부터 호흡곤란등의 다양한 임상증상을 가진다. 국외뿐만 아니고 국내에서도 빈도가 적은 것으로 알려져 있어, 다기관에서 국내 증례를 모아 그 임상양상을 알아보고자 하였다. 방 법: 부위에 관계없이 조직학적으로 진단되고 폐의 병변이 있는 PLCH 환자의 임상증상을 ILD 연구회를 통하여 후향적으로 조사하였다. 결 과: 수집된 증례는 총 56명으로 남자 48명, 여자 8명이었고, 중간나이는 43세(18-67세)였다. 진단 당시 흡연자와 과거 흡연자는 79%로 흡연과 관계가 있었다. 가장 흔한 증상은 기침(39%)이었고, 이어 호흡곤란(38%), 객담(20%), 흉통(20%) 순이었다. 기흉은 16명의 환자에서 관찰되었다. 폐기능 검사에서 정상은 26명(61%), 제한성 7명(16%), 혼합형 7명(16%), 폐쇄성은 3명(7%)에서 관찰 되었다. 방사선 소견은 대부분의 환자에서 병변이 중엽과 상엽에 있었으며, 결절과 낭종이 같이 있는 경우가 59%로 가장 많았다. 결 론: 이 연구는 PLCH 환자에 대한 국가적 그리고 장기적 추적 연구의 필요성을 시사한다.