• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권2호
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• pp.250-255
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• 2008

당뇨병은 인슐린 분비 또는 인슐린 작용의 장애로 발생하는 대사질환이다. 그 중 제1형 당뇨병은 흔히 혈당 조절이 어려우며 눈과 신장을 침범하는 미세혈관합병증이 발생할 수 있다. 당뇨병성 신병증은 소아에서 흔하지 않지만 신부전까지 일으킬 수 있는 심각한 질환이다. 그런데, 많은 연구들에서 당뇨병이 사춘기 전에 발생하는 경우보다 사춘기나 그 이후에 발생하는 경우에 미세혈관 합병증의 발생이 증가한다는 사실이 알려졌다. 사춘기 전에 발생한 소아 당뇨병성 신병증은 국내에서 보고된 예가 거의 없는 상태로, 저자들은 여러 차례의 당뇨병성 케톤산혈증의 과거력이 있으며 혈당 조절이 불량했던 제 1형 당뇨병 소아 환자에서 혈뇨와 단백뇨가 관찰되어 조직 검사를 통해 사춘기 전에 발생한 당뇨병성 신병증을 확진한 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권2호
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• pp.242-247
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• 2009

소아청소년기의 당뇨병은 대부분 제1형 당뇨병으로, 이 때 발생하는 혈관합병증으로서 당뇨병성 신병증은 소아에서 흔하지 않지만 신부전까지 초래할 수 있는 심각한 합병증이다. 혈당조절이 불량하고 사춘기나 그 이후에 당뇨병이 발생하는 경우에 혈관합병증의 발생이 증가하므로 소아청소년기의 당뇨병이 청소년기에 당뇨병성 신병증으로 발현하는 경우는 드물고, 더욱이 말기 신질환으로 진행하는 경우는 매우 드물다. 저자들은 혈당 조절이 불량했던 제 1형 당뇨병 소아 환자에서 혈뇨와 단백뇨가 관찰되어 조직 검사를 통해 사춘기 전에 발생한 당뇨병성 신병증을 확인하고 사춘기에 말기 신질환으로 진행한 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권1호
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• pp.76-82
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• 2003

목 적 : 소아 Graves병의 진단 시 발병 연령에 따른 갑상선 기능, 임상 양상, 갑상선 항체가 및 치료 기간 등이 어떻게 다른지 알아보고자 본 연구를 시도하였다. 방 법 : 1989년 1월 1일부터 1995년 12월 31일까지 7년간 가톨릭대학교 의과대학 성모병원과 강남성모병원 소아과에서 Graves병으로 진단 받고 3년 이상 추적관찰이 가능하였던 환아 52명을 대상으로 Tanner의 성 성숙도를 기준으로 사춘기 이전에 발병한 군(사춘기전군)과 사춘기 시작 후 발병한 군(사춘기군)으로 나누어 갑상선 기능상태, 갑상선 항체, TSH 수용체 항체, 치료 후 갑상선 기능검사치가 정상화되는 시기 및 치료 기간 등을 조사하였다. 결 과 : 1) 전체 52명 중 남녀간의 성비는 1 : 12로 주로 여아에서 발병하였다. 2) 사춘기전군은 14명(남아 2명), 사춘기군은 38명(남아 2명)으로 각각 평균연령은 $7.2{\pm}0.9$세, $12.4{\pm}1.5$세이었다. 3) 치료 전 사춘기전군과 사춘기군에서 $T_3$는 $3.98{\pm}1.70$과 $3.82{\pm}1.63ng/mL$, $T_4$는 $17.49{\pm}5.56$과 $19.23{\pm}6.01{\mu}g/dL$, TSH는 $0.07{\pm}0.11$과 $0.07{\pm}0.24mIU/L$ 등으로 서로 유의한 차이가 없었다. 4) 치료 전 사춘기전군과 사춘기군에서 AMA 양성률은 85%와 89%이었고, 평균 항체가는 사춘기군이 사춘기전군보다 유의하게 높았다(P<0.01). ATA 양성율은 각각 57.1%와 72.2%였으나 평균 항체가의 차이는 없었으며 TBII의 양성율은 각각 92.9%와 84.2%였고 평균 항체가는 사춘기전군에서 사춘기군보다 유의하게 높았다(P<0.05). 5) 치료 후 사춘기전군과 사춘기군에서 $T_3$, $T_4$, TSH, TBII가 정상화되는 소요되는 기간은 $T_3$는 각각 $6.8{\pm}5.0$과 $5.4{\pm}13.2$개월, $T_4$는 각각 $2.3{\pm}1.9$와 $2.1{\pm}2.2$개월, TSH는 각각 $14.6{\pm}11.0$과 $6.8{\pm}7.8$개월, TBII는 각각 $26.7{\pm}24.0$과 $20.8{\pm}12.1$개월로 사춘기전군에서 TSH가 정상화되는 기간이 사춘기군보다 더 길었다(P<0.05). 두 군 모두 $T_4$, $T_3$, TSH, TBII 순으로 정상화되었다. 6) 치료 기간은 사춘기전군($53.3{\pm}19.3$개월)이 사춘기군($37.9{\pm}16.3$개월)보다 유의하게 길었다(P<0.01). 7) 약물 치료 3년 동안 관해는 사춘기전군에서 8례(57.1%), 사춘기군에서 26례(68.4%)였고 재발율은 각각 6례(75%) 및 17례(65.3%)였다. 8) Graves병의 진단 시 연령과 치료 기간 사이에는 역상관관계가 있었다(P=0.03). 결 론 : 소아에서 사춘기 이전에 발병하는 Graves병은 사춘기 이후에 발병하는 경우보다 항갑상선제 치료기간이 더 필요하다는 사실을 알 수 있었으며 앞으로 더 많은 환자를 대상으로 장기간의 연구가 필요하다고 생각된다.

• Asian-Australasian Journal of Animal Sciences
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• 제21권3호
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• pp.353-357
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• 2008

A series of studies has been conducted to establish a base infrastructure for an ovarian follicle culture system in the porcine and this study was designed to develop an effective retrieval protocol of preantral follicles. Five different methods using collagenase type I (A) or IV (B, C1, C2 and C3), which employed different treatment durations and/or conditions, were employed and sliced ovarian tissue of prepubertal gilts was provided for the retrieval. A significant increase in total number of follicles retrieved was detected when collagenase IV (methods B or C) was used. In total, more ovarian follicles were retrieved by method B undertaking agitation and method C2 without the agitation than method C1 and C3, while the number of preantral follicles collected was the largest in method B. Neither incubation in 5% $CO_2$ in air atmosphere instead of the agitation nor increased duration of enzymatic treatment up to 120 minutes improved the efficiency of follicle retrieval. There were no differences in the number of follicles retrieved from intact ovaries and from used ovaries for oocyte collection. These results demonstrate the collagenase IV treatment with agitation is effective for retrieving porcine preantral follicles from the ovaries.

• Annals of Pediatric Endocrinology and Metabolism
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• 제23권4호
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• pp.176-181
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• 2018

Noonan syndrome (NS) is an autosomal dominant disorder that involves multiple organ systems, with short stature as the most common presentation (>70%). Possible mechanisms of short stature in NS include growth hormone (GH) deficiency, neurosecretory dysfunction, and GH resistance. Accordingly, GH therapy has been carried out for NS patients over the last three decades, and multiple studies have reported acceleration of growth velocity (GV) and increase of height standard deviation score (SDS) in both prepubertal and pubertal NS patients upon GH therapy. One year of GH therapy resulted in almost doubling of GV compared with baseline; afterwards, the increase in GV gradually decreased in the following years, showing that the effect of GH therapy wanes over time. After four years of GH therapy, ~70% of NS patients reached normal height considering their age and sex. Early initiation, long duration of GH therapy, and higher height SDS at the onset of puberty were associated with improved final height, whereas gender, dosage of GH, and the clinical severity did not show significant association with final height. Studies have reported no significant adverse events of GH therapy regarding progression of hypertrophic cardiomyopathy, alteration of metabolism, and tumor development. Therefore, GH therapy is effective for improving height and GV of NS patients; nevertheless, concerns on possible malignancy remains, which necessitates continuous monitoring of NS patients receiving GH therapy.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권1호
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• pp.1-13
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• 2009

소아청소년기의 당뇨병은 대부분 제1형 당뇨병이나 최근 우리나라를 포함한 서구 사회에서는 제2형 당뇨병의 빈도가 증가하고 있다. 임상소견 상 제1형 당뇨병은 여러 위험인자에 의하여 비교적 전형적인 단계를 거치면서 미세알부민뇨와 당뇨병성 신병증으로 진행하면서 만성 신질환으로 발전하게 되며, 제2형 당뇨병은 비전형적 임상경과를 거치나 신병증 진행율이 높아서, 실제로 당뇨병성 신병증은 전세계 신장대체요법이 필요한 말기 신질환의 가장 많은 원인이며 국내에서도 꾸준히 원인 질환으로서 증가 중이다. 당뇨병이 사춘기 전에 발생하는 경우보다 사춘기나 그 이후에 발생하는 경우에 혈관합병증의 발생이 증가하므로, 사춘기가 위험인자로 작용하며, 이것은 유병기간과 함께 사춘기 전에 소아 당뇨병성 신병증이 발생하는 경우는 매우 드문 이유이다. 제1형과 제2형 당뇨병에서 신병증은 비슷하게 15-25%에서 발병하며, 당뇨병성 신병증과 만성 신질환으로 진행하는 과정 중에 가장 중요한 표식자인 미세알부민뇨는 위험인자이고 병리학적 소견과 관련이 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권2호
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• pp.190-197
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• 2007

목 적: 1형 당뇨병 소아, 청소년에서 혈당 조절이 불량하면 성장 장애와 미세혈관 합병증이 발생할 수 있다. 1형 당뇨병이 성장에 미치는 영향과 미세혈관 합병증(당뇨병성 신병증 또는 망막병증) 발생과 관련된 요인을 파악하고자 하였다. 방 법: 서울대병원에서 추적 중인 16세 이상의 154명 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 성인키 SDS(standard deviation score)에 영향을 미치는 요인을 분석하였고 합병증 유무, 미세알부민뇨의 경과에 따라 군을 나누어 특징을 비교하였다. 결 과: 성인키 SDS는 $-0.11{\pm}1.15$(여 $-0.26{\pm}1.33$, 남 $0.04{\pm}0.91$)였다. 성인키 SDS는 중간부모키 SDS에 비해 작았고(여 P=0.001, 남 P=0.002), 진단시 키 SDS에 비해서도 유의하게 감소하였다(여 P<0.001, 남 P=0.013). 진단시 사춘기 유무, 합병증 유무, 혈당 조절 정도, 이환 기간은 성인키 SDS에 영향을 미치지 않았다. 사춘기 시작시 키 SDS, 중간부모키 SDS, 사춘기 성장이 성인키 SDS에 영향을 미치는 요인이었다. 합병증이 발생한 37명(24%) 중에서 신병증은 29명, 망막병증은 19명, 동반된 경우는 11명이었다. 사춘기 전에 발병한 환자들은 사춘기에 발병한 환자들에 비해 첫 합병증이 발생한 연령은 더 낮았으나 첫 합병증 발생까지의 유병 기간은 더 길었다. 합병증이 발생한 그룹은 합병증이 없는 그룹보다 평균당화혈색소가 더 높았다. 미세알부민뇨가 소실된 환자들은 미세알부민뇨가 지속되거나 현성 신병증으로 진행한 환자들에 비해 평균당화혈색소, 수축기 혈압, 두 번째 측정한 24시간 소변 미세알부민 수치가 더 낮았다. 결 론: 1형 당뇨병 환자의 성인키는 혈당 조절 정도의 영향을 받지 않았지만, 중간부모키, 진단시 키에 비해 감소하여 당뇨병의 여러 요인에 의해 성장소실이 가능함을 알 수 있었다. 미세혈관 합병증 발생을 예방하기 위해서는 철저한 혈당 조절이 필요하다. 혈당 조절이 불량하거나 사춘기가 시작되면 미세혈관 합병증에 대한 선별검사를 시행해야 한다.