• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.189-196
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• 2003

목적 : 중복 요관은 부검상 전인구의 0.9%에서 발견되는 비교적 흔한 비뇨기계 기형이다. 과거에는 발열, 복통, 혈뇨 등을 단서로 하여 발견되었으나, 최근에는 산전초음파에 의하여 조기 진단되고 있다. 저자들은 최근 5년간 본원에서 진단된 환아들의 임상 양상 및 산전초음파에 의한 조기 진단의 유용성에 대해 고찰하였다. 방법 : 1998년부터 2003년 7월까지 본원에 입원하여 진단된 18세 미만의 55례의 중복 요관 환아들을 대상으로 후향적 고찰을 시행하였다. 결과 : 진단 당시 평균 연령은 2.2세였고, 추적 기간의 평균은 14개월이었으며, 남녀비는 1:2.7이었다. 완전 중복 요관은 49례(89%)였다. 발열을 주소로 내원한 경우는 15례(27%)였고, 산전 진찰로 진단된 경우는 26례(47%)였다. 방광요관역류가 동반된 경우는 14례(28%)였고, 수신증은43례(88%)에서 동반되었다. 산전 진찰을 통해 진단된 군과 생후에 진단된 군의 비교시, DMSA 신주사상 결손의 비율은 각각 70.8%와 67.7%였으며, 환측 신장의 동위원소 섭취율은 각각 48.2%와 45.5%로 두 군간에 통계학적인 차이는 없었다. 결론 : 과거와 달리 최근 5년간 산전초음파로 중복 요관이 진단되는 비율은 47%로 증가하고 있으며, 이에 따라 진단시 연령이 낮아져(2.2세) 경과 추적이 조기에 시작될 수 있었다. 그 외의 임상적인 양상은 과거와 유사하였다. 산전초음파로 진단된 경우와 생후에 진단된 경우를 비교할 때, 두 군간에 신손상의 차이에 대한 통계적학적 유의성은 발견하지 못하였다. 산전 초음파가 조기 진단과 이에 따른 추적 관찰을 통해 치료시기를 적절히 결정하는 데에 도움이 될 것인지 알아보기 위하여 향후 광범위한 다기관 연구가 필요하다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제9권1호
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• pp.92-97
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• 2006

선천성 횡격막 내장탈출은 드문 질환으로 산전 초음파로 횡격막 헤르니아와 감별하는 것은 쉽지 않다. 선천성 횡격막 내장탈출과 횡격막 헤르니아의 예후가 다르고 수술적 접근 방식이 다를 수 있어 정확한 감별 진단이 필요하다. 저자들은 산전 초음파 검사에서 선천성 횡격막 헤르니아로 진단되었으나 수술 시에 선천성 횡격막 내장탈출로 진단된 두 증례의 후향적 분석을 통하여 비록 출생 직후의 단순 흉부 사진으로는 두 질환의 감별 진단이 어려웠으나 연속적인 단순흉부사진에서 뚜렷하게 드러나는 병변 측 횡격막을 확인하는 경험을 하였다. 따라서 산전 초음파 검사에서 횡격막 헤르니아로 진단되었다 하더라도 출생 이후에 촬영한 연속적인 단순흉부사진의 주의 깊은 판독을 통한 재평가를 강조하고자 한다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제11권2호
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• pp.56-62
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• 2014

Purpose: To assess the outcomes of increased fetal nuchal translucency (NT), to aid in prenatal counseling and management in our practice. Materials and Methods: We retrospectively reviewed the medical records of patients who underwent first trimester fetal karyotyping using chorionic villi sampling (CVS) and second trimester level II sonography for a fetal NT thickness ${\geq}3.0mm$ between 11 weeks and 13 weeks 6 days' gestation, at Gyeongsang National University Hospital. Pediatric medical records and a telephone interview were used to follow-up live-born children. Exclusion criteria included incomplete data and CVS for other indications. Results: Seventy cases met the inclusion criteria (median NT thickness, 4.7 mm; range, 3.0-16.1 mm). Twenty-nine cases (41.4%) were aneuploid. The prevalence of chromosomal defects increased with NT thickness: NT 3.0-3.4 mm, 16.7%; NT 3.5-4.4 mm, 27.3%; NT 4.5-5.4 mm, 66.7%; NT 5.5-6.4 mm, 37.5%; NT ${\geq}6.5mm$, 62.5%. The most common karyotype abnormality was trisomy 18 (n=12), followed by trisomy 21 (n=9). In chromosomally normal fetuses (n=41), fetal death occurred in 2 cases (4.9%), and structural malformations were found in 11 cases (26.8%). In chromosomally and anatomically normal fetuses (n=28), one child had neurodevelopmental delay (3.6%). Twenty-eight infants who had a prenatal increased NT were alive and well at follow-up (40%). Conclusion: Outcomes of increased fetal NT might help inform prenatal counseling and management. The high prevalence of chromosomal defects associated with increased fetal NT implies that CVS should be performed in the first trimester, particularly considering the stress associated with an uncertain diagnosis.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.182-187
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• 2001

목 적 : 산전 초음파상 경증의 태아 신우확장의 임상적 의의와 배뇨성 방광요도조영술의 역할을 평가하고자 하였다. 대상 및 방법 : 1999년 1월부터 1999년 9월까지 산전 초음파상 경증의 태아신우확장(신우전후직경 <10mm)이 발견된 28명 신생아의 44개 신장을 대상으로 하여 생후에 신장 초음파와 배뇨성 방광요도조영술을 시행하였다. 결 과 : 생후 초음파 검사에서 29개 신장인 $65.9\%$에서 신우확장이 정상화되었고, 15개 신장인 $34.1\%$에서 신우확장이 지속되었다. 배뇨성 방광요도조영술상 남아 3명 ($10.7\%$)의 4개 신장 ($9.1\%$)에서 방광요관역류가 발견되었다. 태아 신우확장의 산전변화인 진행성이나 퇴행성과 방광요관역류와는 상관성이 없었고 생후 신우확장의 지속여부와도 상관성이 없었다. 방광요관역류로 진단된 4개 신장의 생후 초음파 검사는 모두 정상이었다. 결 론 : 산전 초음파상 경증의 신우확장은 무시될 수 없으며 생후 초음파 검사상 신우확장이 정상화되었더라도 배뇨성 방광요도조영술이 필요할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.53-59
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• 1997

목적 : 한쪽 신장이 완전히 기능이 없는 무형성신이나 거의 기능이 없는 다낭성이형성신 환아에서 하나 남은 신장마저 방광요관역류가 동반되어 손상되는 사례가 최근 많이 보고되고 있어 일측성 무형성신, 저형성신, 다낭성이형성신을 일측성 신발생 이상이라는 하나의 군으로 묶어 일측성 신발생 이상 반대측으로 방광요관역류가 잘 동반되는지를 조사하고자 하였다. 방법 : 1987년 1월 1일부터 1996년 12월 31일까지 세브란스 병원, 영동 세브란스 병원에서, 또 1994년 1월1일부터 1996년 12월 31일까지 아주대학 병원에서 일측성 무형성신, 저형성신, 다낭성이형성신으로 진단받은 96명의 소아를 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 진단은 방사선 소견에 근거하였으며, 96명의 대상 환아 중 48명의 환아가 배뇨성 방광요도조영술을 시행하였다. 결과 : 1. 일측성 신발생 이상을 가진 96명 환아군의 성별 분포는 남아가 58명으로 60%였고, 여아가 38명으로 40%였다. 2. 일측성 신발생 이상의 분포는 좌측이 45례로 47%였고, 우측이 51례로 53%였다. 3. 일측성 신발생 이상을 진단받게 된 동기를 보면 총 96례 중 산전 진단에 의한 경우가 41례로 가장 많았으며, 요로 감염의 검사 도중이나 다른 동반 기형의 평가 도중 발견된 경우가 각각 18례, 16례로 많았다. 질환별로 볼 때 일측성 무형성신이나 저형성신은 요로 감염의 검사 도중이나 다른 동반 기형의 평가 도중 발견된 경우가 많았으나 다낭성이형성신은 산전 진단으로 발견된 경우가 대부분이었다. 4. 배뇨성 방광요도조영술을 시행한 환아들의 경우 일측성 신발생 이상의 진단 연령은 $1.8{\pm}3.3$세였고, 배뇨성방광요도 조영술의 시행 연령은 $2.5{\pm}3.8$세로 통계적으로 유의한 격차가 있었다(P<0.01). 5. 일측성 무형성신으로 진단받은 18명의 환아 중 9명, 일측성 저형성신으로 진단받은 11명의 환아 중 5명, 일측성 다낭성이형성신으로 진단받은 19명의 환아 중 3명에서 반대측 방광요관역류가 있었다. 6. 방광요관역류가 있었던 환아들은 역류의 정도가 평균 3등급 이상으로 중등도 이상이었다. 반대측 방광요관역류가 있었던 17명의 환아 중 3명은 만성 신부전 상태에 있었고, 6명은 방광요관문합술을 시행받았다. 결론 :한쪽 신장의 기능이 없거나 거의 없다고 여겨지는 일측성 신발생 이상 환아에서 반대측 방광요관역류를 조기에 발견하기위해 선별적 검사로 배뇨성 방광요도조영술을 반드시 시행해야 한다고 결론지을 수 있었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.178-187
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• 2002

목적: 산전 초음파가 널리 이용되면서 태아기의 선천성 요로계의 이상이 발견되는 경우가 점차 증가하고 있다. 수신증의 대부분은 출생 후 1년 내에 자연스럽게 없어지는 생리적 수신증이지만 수술적 교정을 요하는 병적 수신증과의 감별이 쉽지 않다. 본 연구에서는 산전 수신증이 의심되는 환아에서 출생 후 수신증을 확진하여 산전 진단과의 연관성을 비교 분석하고, 산전 수신증의 원인과 자연경과를 이해하여 출생 후 수신증에 대한 대처에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 1994년 9월부터 2001년 8월까지 아주대학교 병원 산과에 등록되어 산전 초음파 검사상 태아 수신증이 의심되었던 환아 119명 중 출생후 실시한 신 초음파 검사에서 수신증이 확진된 91명(121 신단위)을 대상으로 수신증의 원인과 자연경과를 신 초음파 검사와 배설성 신주사 검사로 추적 관찰하였다. 결과: 산전 초음파 검사에서 수신증이 의심되었던 119명의 신생아 중 출생 후 수신증이 확진 되었던 환아는 91명으로 76%였다. 수신증의 원인으로 요관 신우 이행부 협착이 57례(47%)로 가장 많았으며 그 다음으로는 다낭성 이형성신이 12례(10%), 요관 방광 이행부 협착 5례(4%), 방광 요관 역류 5례(4%), 후부요도 판막 2례(2%)등의 눈이었으며 원인을 찾을 수 없었던 경우도 38례(31%)였다. 추적검사에서 47%가 수신증의 완전소식 혹은 호전소견을 보였으며 총 121개의 신 단위 중 10단위가 수술을 받았으며 진단에서 수술까지는 평균 7.2개원이 걸렸다. 결론: 산전 초음파로 발견된 수신증의 대부분은 출생후 수신증으로 확진되었으나 정상인 경우도 있었다. 산전 수신증의 원인으로 요관 신우 이행부 폐쇄가 가장 많았으며 대부분은 비폐색성 수신증이었고, 추적 검사에서 호전되는 경우가 많았다. 그러나 아직까지 신생아 수신증은 정확한 감별진단이 어렵기 때문에 신장기능의 보전을 위해서는 수신증의 정도에 따라 적절한 간격으로 지속적인 관찰을 하는 것이 필요할 것으로 사료된다.

• Neonatal Medicine
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• 제17권2호
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• pp.262-264
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• 2010

요막관은 총 배설관에서 유래된 구조물로서, 태생기에 방광의 첨부와 제대 사이를 연결해주는 관이며, 임신 8-9개월에 완전히 막히게 되어 출생시에는 정중제인대로 남게된다. 드물게 요막관이 출생 후에도 요막관 게실, 요막관 낭종, 개방성 요막관 등으로 남아 있는 경우가 있는데, 그중 가장 심한 형태가 개방성 요막관으로 이를 통해 방광이 탈출되는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다. 환아는 재태연령 41주, 출생체중 3,110 g, 아프가점수 1분 1점, 5분 7점, 정상 질식 분만되었으며, 산모는 35세로 임신 기간 중 약물 복용이나 다른 병력은 없었다. 재태연령 20주 2일에 시행한 산전 초음파상 낭성의 요막관 잔여물이 발견되었으며, 태아 자기공명영상에서 방광과 연결되는 낭종이 관찰되었다. 재태연령 40주 4일에는 고형종물 양상으로 관찰되어 초기의 낭종 형태에서 변화된 양상을 보였다. 출생 후 진찰 소견상, 제대 하방에 점막으로 둘러싸인 $3{\times}4cm$의 종물이 있었으며 요도로 삽입한 도관이 종물의 개구부를 통해 나오는 것이 확인되어 종물이 요도와 연결된 천공된 상태의 방광임을 추정할 수 있었다. 생후 1일에 시행한 복부 초음파상 수신증이나 다른 요로기형은 발견되지 않았으며, 생후 2일째 방광 복원술 및 요막관제거술을 시행하였다. 생후 9일째 시행한 배설성 방광 요로 조영술에서 방광 요로 역류는 없었고, 방광 기능은 좋은 것으로 확인되었다. 생후 10일째, 정상적인 배뇨를 보여 퇴원하였고 이후 특별한 문제없이 외래 추적 관찰 중이다. 저자들은 재태연령 20주 2일에 산전 초음파에서 요막관 잔여물로 추정되었던 낭종이 출생 후 요막관을 통한 방광 탈줄증으로 확진된 후 합병증 없이 수술적으로 완치되어 국내 최초로 보고하는 바이다.