39세 남자 환자가 건강검진에서 발견된 식도 점막하 종양을 주소로 내원하였다. 술 전 검사에서 평활근종으로 추정되어 눈종양적출술로 완전 절제를 시행하였다. 술 후 조직, 면역조직화학염색 등의 병리학적 진단으로 얼기형 신경집종으로 확진되었다. 얼기형 신경집종은 얼기형 또는 다결절 형태를 가지며 신경집종의 한 변형으로 매우 드물다. 본 논문은 식도에 드물게 생기는 얼기형 신경집종의 증례로, 다수의 관련된 논문과 함께 치험을 보고하는 바이다.
고대신경초종(ancient schwannoma)은 신경초종의 변이(variant)로서 천천히 자라나고 퇴행성 변화를 동반한 드문 양성종양으로 알려져 있으며 자기공명영상상 큰 크기와 불균질한 신호강도 때문에 악성 종양으로 오인될 수 있다. 연부조직 종양이 얼기모양(plexiform)을 보일때, 총상신경섬유종, 또는 악성말초신경초종양 등을 감별해야 한다. 이에 저자들은 63세 여자 환자의 왼쪽 넓적다리에 발생한 고대신경초종 1예를 경험하였기에 자기공명영상 소견을 보고하고자 한다. 자기공명영상에서 불균질한 신호강도와 다결절 소견을 보여 총상(plexiform) 악성 말초신경초종양으로 오인하였다.
신경초종은 Schwann 세포에서 기원하는 양성 종양이다. 총상 신경초종은 총상형이나 다결정성의 성장 형태를 보이는 신경초종의 드문 아형이다. 총상 신경초종은 대부분은 피부와 피하조직에 고립성 병변(solitary lesion)을 보이지만 드물게 심부조직 내에 위치하기도 한다. 저자들은 매우 드물게 후경골 신경 및 원위부 분지 신경에서 발생하였으며, 심부조직에 위치하여 골 변형을 동반한 다발성 총상 신경초종이 재발한 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.
Il Rae Park;Min Chong Kim;Seung Min Chung;Si Youn Song
Journal of Yeungnam Medical Science
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제41권4호
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pp.312-317
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2024
Plexiform schwannomas representing a rare subset, comprise 5% of all schwannomas. However, their occurrence in the thyroid gland is exceptionally rare. A 32-year-old male presented with an incidentally discovered, asymptomatic thyroid mass. Imaging revealed an approximately 5 cm heterogeneous solid mass on the right thyroid lobe extending to the upper mediastinum and directly invading the upper trachea. Under the suspicion of thyroid malignancy, the patient underwent right thyroidectomy. Histological examination confirmed a plexiform schwannoma with S100-positive spindle cells. Currently, the patient is undergoing outpatient follow-up, with no reported complications. To our knowledge, this is the first documented case of plexiform schwannoma of the thyroid gland within the English literature. This case highlights the diverse and unpredictable clinical manifestations of thyroid masses, emphasizing the importance of a multidisciplinary approach for diagnosing and managing rare entities, such as thyroid gland schwannomas.
말초 신경 조직에서 발생되는 종양은 신경섬유종, 신경초종, 파립세포종, 악성신경초종 등이 있다. 신경섬유종은 2가지 형태로 분류될 수 있다. 첫째 형태는 단독형 신경섬유종이고, 둘째는 신경섬유종 혹은 Von Recklinghausen's병으로 불리우는데 이는 주로 피부, 신경조직, 뼈, 연조직에 기형을 유발할 수 있고, 선천적이며, 가족력을 나타낸다. 단독형 신경섬유종은 양성이며, 경계는 명확하나 capsule에 의해 싸여 있지 않으며, 피부나 피하조직에 sessile 혹은 pedunculated 형태로 나타난다. 두경부의 어느 부위에나 나타날 수 있으며, 구강내의 호발 부위는 혀, 협점막, 구개 순이다. 단독형 신경섬유종은 방사선에 의한 치료에 효과가 적으며, 재발율이 낮고, 치료는 주로 외과적 절제술로 제거를 하고, 결손부를 삼각흉피판(D-P flap)과 설피판(tongue flap)으로 수복하여 현재까지 합병증 없이 양호한 결과를 얻었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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