• 제목/요약/키워드: Plasma Diagnosis

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다발성 골수종의 임상적 고찰 (A Clinical Study on Multiple Myeloma)

  • 황형기;이충기;현명수;심봉섭;이현우
    • Journal of Yeungnam Medical Science
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    • 제8권2호
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    • pp.106-113
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    • 1991
  • 저자들은 1983년 5월부터 1990년 2월까지 영남대학병원 내과에서 다발성 골수종으로 진단 되었던 총 31예의 환자를 대상으로 임상적 고찰을 실시하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 연령적으로 60대(45%)에서 가장 많았으며 남녀비는 1.8 : 1로 남성 우위를 보였다. 2. 진단당시 주증상으로는 골통증(58%)이 가장 많았고, 발열, 호흡곤란, 현기증, 종물촉지 등이 있었다. 3. Southwest Oncology Group(SWOG)의 진단기준에 따른 검사소견의 분포는 골이나 연부조직의 생검상 골수종을 보인 예가 6예, 골수검사상 총유핵세포 중 형질세포의 비율이 10%이상인 예가 22예, 혈청단백 전기영동상에서 Monoclonal splike를 보인 예가 24예, X-선검사상 골붕괴소견을 보인 예가 22예에서 관찰되었다. 4. 병기분류에 따른 환자의 분포는 stage I이 2예, stage II가 3예, stage III가 26예로 전체 대상환자의 84%였다. 5. 면역전기영동검사결가 IgG가 19예로 64%로 가장 많았으며, Light chain이 7예로 23%, IgA가 3예로 10% 순이었다. Light chain중 Kappa와 Lambda의 비는 1.1 : 1로 거의 비슷하였다. 6. 혈액학적소견상 혈색소치가 8.5g%미만이 42%를 차지하였고, 10.6mg%이상의 고칼슘혈증을 보인 환자는 22%였고, 혈청 creatinine치의 경우 2.0mg%이상이 19%를 차지하였다. 7. 골 X-선학적 검사소견상 다발성 골용성 병변은 두개골에 65%로 가장 많았고, 다음이 늑골로 42%, 요추 35%, 골반 23%, 흉추 순으로 관찰되었다. 골조송증과 골붕괴 및 골절이 동반된 예가 55%, 골붕괴만 보인 예가 23%, 골조송증만 보인 예가 10%였다. 8. 합병증으로는 신기능 장애가 10예, 감염이 8예, 척추의 압박골절이 16예에 관찰되었다.

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비타민 D 결핍성 구루병 영.유아의 임상적 특징 (Clinical characteristics of vitamin D deficiency rickets in infants and preschool children)

  • 허경;우미경;윤정림;심규홍;최명재;박미정
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제53권2호
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    • pp.152-157
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    • 2010
  • 목 적 : 최근 전적인 모유수유, 일조량의 감소, 미숙아의 증가로 인해 비타민 D 결핍성 구루병이 증가 추세로 보고되고 있으나 국내 연구는 부족한 상태이다. 본 연구에서는 비타민 D 결핍성 구루병으로 진단된 아동들의 임상적 특징에 대하여 조사하였다. 방 법 : 상계백병원 소아과에 내원하여 비타민 D 결핍성 구루병으로 진단된 아동(n=35) 및 모유수유환아의 모친(n=11)을 대상으로 임상 특징을 분석하였다. 혈액 내 $25-OHD_3$농도가 15 ng/mL 미만인 경우 비타민 D 결핍증으로, 15 ng/mL 이상 30 ng/mL 미만인 경우 비타민 D 불충분증으로 정의하였다. 결 과 : 대상 환아는 총 35명(남아22명, 여아 13명)이었다. 평균 진단 연령은 $7.4{\pm}7.1$개월(범위: 0.1-29.8개월)이였다. 전체 환아의 51%가 비타민 D 결핍상태였으며 나머지는 불충분상태였다. 전체의 80%가 무증상 구루병으로 진단되었으며 83%가 12개월이 하의 영아였다. 전체 환아 중 57%가 모유수유 중이었으며 29%가 철결핍성 빈혈이 동반되었다. 모유수유아 중 45%가 비타민 D 결핍 상태였으며 모친의 90%가 결핍 혹은 불충분상태였다. 전체 아동의 93%가 방사선 검사상 구루병의 소견이 있었으며 비타민 D 불충분 상태에서도 방사선학 검사상 모두 구루병 소견을 보였다. 결 론 : 비타민 D 결핍성 구루병이 의심되는 경우 수부 방사선 및 $25-OHD_3$검사를 동시에 시행하는 것이 도움이 될 것으로 사료되며 고위험군의 구루병 예방을 위한 국가적 관심, 역학 조사와 이에 대한 지침이 마련되어야 한다.

급성 감염성 질환을 가진 영유아에서 철결핍 진단 지표로서의 망상적혈구혈색소량 (Reticulocyte hemoglobin content for the diagnosis of iron deficiency in young children with acute infection)

  • 김존수;최준석;최두영;유철우
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권8호
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    • pp.827-833
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    • 2008
  • 목 적 : 영유아기에 발생하는 철 결핍성 빈혈은 성장, 발달에 심각한 영향을 미칠 수 있으므로 철 결핍을 조기 진단하는 것은 매우 중요하다. 고식적으로 사용되고 있는 혈청 ferritin이나 iron 대신 염증이나 만성질환 등에 영향을 받지 않고 철 결핍 상태를 진단하는데 비용이나 혈액채취량의 부담을 줄일 수 있는 장점이 있는 망상적혈구혈색소량을 다른 철 결핍 지표들과 함께 비교하였다. 방 법 : 2006년 6월부터 2007년 1월까지 을지대학병원 소아과에 급성 감염성 질환으로 입원한 생후 6개월에서 24개월 영유아를 대상으로 하였다. 정맥혈을 채혈하여 ADVIA 120 (Bayer Diagnostics, NY, USA)을 이용하여 Hb, MCV, MCH, CH, CHr, RDW를 검사하였고, 철 상태를 평가하기 위하여 iron, iron binding capacity, ferritin을 측정하였다. 혈색소 11 g/dL, Tfsat 20%를 기준으로 철 결핍성 빈혈군, 철 결핍군, 철 결핍이 없는 군을 나누었다. 결 과 : 총 69명의 영유아 중 철 결핍이 있는 환아가 47명, 이중 17명이 철 결핍성 빈혈군에 해당되었으며 철 결핍이 없는 군이 22명이었다. 빈혈을 포함한 철 결핍이 있는 집단과 철 결핍이 없는 군과는 MCH (P<0.01), CH (P<0.01), RDW (P<0.05) 및 CHr (P<0.01)이 유의하게 차이가 있었지만, ferritin은 두 집단 간에 차이가 없었다(P=0.109). CHr은 철결핍에 유의한 예측변수로 나타났다(LRT=71.25; odds ratio=0.67 [95% 신뢰구간, 0.47-0.97]; P<0.05). 철 결핍군을 빈혈이 있는 집단과 빈혈이 없는 집단과 비교하였을 때 MCV, MCH, CH, RDW가 유의한 차이를 보였다(모두 P<0.05). 또한 CHr, iron, TIBC, ferritin은 두 군간에 차이가 없었다(P>0.05). CHr의 cutoff 27.4 pg을 기준으로 전체 집단을 구분하여 비교하였을 경우에는 Hb, MCH, CH, Tfsat, iron (모두 P<0.05) 모두 통계적으로 유의한 차이를 보였으나 MCV (P=0.188), RDW (P=0.138), ferritin (P=0.730), TIBC (P=0.700)는 차이를 보이지 않았다. 결 론 : CHr은 일부 기종에 국한되어 제공되는 사항이고 적절한 참고치의 설정이 필요하지만, 6개월에서 24개월령의 유소아에서 철 결핍 상태를 진단하는데 급성염증반응에 영향을 받지 않고, 비용이나 혈액채취량의 부담을 줄일 수 있는 장점이 있어 새로운 지표로 이용이 가능하리라 생각된다.

고양이의 납중독에 관한 실험적 연구 1. 임상증상 및 실험실적 평가 (Experimental Studies on Lead Toxicity in Domestic Cats 1. Symptomatology and Diagnostic Laboratory Parameters)

  • 홍순호;한홍율
    • 한국임상수의학회지
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    • 제10권1호
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    • pp.111-130
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    • 1993
  • 고양이에서 납의 중독량을 결정하고 행동과 임상병리학적인 변화를 밝히고, 납 투여용량과 혈중 납농도와의 관계를 규명하기 위하여 42마리의 고양이를 대상으로 체중에 따라 0(대조군), 10, 100(저용량), 1000, 2000, 4000(고용량) ppm의 lead acetate를 경구적으로 투여하여 납독성을 평가하였다. 고투여용량(1000, 2000, 4000ppm)을 투여한 어떤 고양이는 분출성 구토, 활동항진 그리고 발작을 보였다. 모든 실험군에서 성장율은 변화가 없었다. 고양이의 정상 혈중 납농도는 사람, 개 그리고 소의 혈중 납농도 보다 낮았다. 고양이에서 준임상형 납중독의 혈중 납농도는 3~20$\mu\textrm{g}$/100$m\ell$이었고, 임상형 납중독의 혈중 납농도는 20~l20$\mu\textrm{g}$/100$m\ell$이었다. Zinc protoporphyrin 농도는 납 투여용량에 비례하였으며 50$\mu\textrm{g}$/100$m\ell$ 이상으로 ZPP농도가 유의성 있게 증가하는 경우는 임상형의 납중독을 의미하였다. Aminolevulinic acid dehydratase는 모든 납 투여용량에 역비례 관계를 보였고, 고양이의 납노출에 대한 유용한 진단적 지표로 나타났다. 오줌의 aminolevulinic acid 농도는 대개 납투여용량에 따라서 증가하지만 측정치는 개체에 따라 다양하였다. 피모의 납농도는 납투여용량에 따라 비례적으로 증가하였다. 최소한 고용량에서 납은 PMN세포와 단핵구의 화학주성을 억제하는 것으로 나타났다. 헤모글로빈, 적혈구, 백혈구, 호중구, 임파구, 단핵구 그리고 호산구에서는 투여용량에 대한 반응이 일정하게 관찰되지 않았고 또한 총단백, 혈장단백, BUN그리고 ALT치에서의 용량에 따른 일정한 변화가 없었다. 망상적혈구수는 대부분의 납투여용량수준에서 유의성 있게 증가하지 않았기 때문에 고양이 납중독의 진단적 가치는 거의 없었다. 신경전달속도의 유의성 있는 변화가 없는 것으로 보아 납섭취로 인한 대상성 탈여(Segmental demyelination)는 없는 것으로 생각된다. 고양이의 치사량은 체중 kg당 60~150mg이었다. 납중독 진단에 신뢰할 수 있는 파라미터는 혈중 납농도, ZPP. ALAD 그리고 피모의 납농도이었다.

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요소회로대사 질환 환자들의 장기적인 임상 경과에 대한 단일 기관 경험 (Long-term Clinical Consequences in Patients with Urea Cycle Disorders in Korea: A Single-center Experience)

  • 이준;김민지;유석동;윤주영;김유미;전종근
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제21권1호
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    • pp.15-21
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    • 2021
  • 목적: 요소회로대사 질환은 선천성 대사이상질환으로, 요소 회로 각 단계의 특정 효소의 결핍에 따라 다양한 질환과 임상적 증상이 나타난다. 본 연구의 목적은 요소회로대사 질환의 다양한 종류에 따른 장기적 임상 경과를 조사하는 것이다. 방법: 부산대학교 어린이병원에 등록된 22명의 요소회로대사 질환 환자들의 임상적 양상과 생화학적, 유전학적 검사 결과들을 포함한 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과: 본 연구에서 진단된 요소회로대사 질환은, OTCD 10명(45.5%), ASSD 6명(27.3%), CPS1D 3명, HHHS 2명 ARG1D 1명으로 확인되었다. 진단 시 평균연령은 32.7±66.2개월(범위 0.1-228.0개월) 이었다. 요소회로대사 질환 환자 8명(36.4%)에서 성장 장애가 동반되었다. 또한 요소회로대사 질환 환자11명(50%)에서는 신경학적 후유증이 관찰되었다. 분자유전학적 분석 결과 새로운 돌연변이 14개를 포함해 37개의 서로 다른 돌연변이 유형(과오돌연변이 14개, 넌센스 6개, 결실변이 6개, 스플라이싱변이 6개, 결실삽입변이 3개, 삽입변이 1개, 중복변이 1개)이 확인됐다. 진행성 성장 장애와 나쁜 신경학적 결과는 혈장 이소루이신과 루이신 농도와 각각 관련이 있었다. 결론: 단백의 제한과 같은 조치나 과다한 질소를 제거하는 약제의 복용에도 불구하고, 요소회로대사 질환의 예후는 아직까지 만족스럽지 못하다. 가지사슬아미노산의 보충이 요소회로대사 질환 환자들의 성장부전과, 대사성 위기 또는 신경학적 예후에 효과를 보일지에 관해서는 전향적인 추가 연구가 필요하겠다.