목적 : IgA 신병증의 임상 및 병리학적 소견의 비교를 통해서 IgA 신병증의 신조직 소견을 예측할 수 있는 인자를 찾아봄으로써 신생검 시기를 결정하는데 도움이 될 수 있는 지표를 찾아본다. 방법 : 원주기독병원에서 신생검상 IgA 신병증으로 확인된 40례를 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 결과 : 40명의 환자 중 크레아티닌이 1.5 mg/dL 이상을 보인 1명은 추적 관찰이 안되었고 나머지 39명 중 2명에서는 혈중크레아티닌이 1.5mg/dL 이상으로 진행하였으며 그 중의 한명은 진단 후 2년 7개월만에 말기신부전으로 진행하였다. WHO 분류에 따르면 class I이 15명, class II가 14명, class III가 7명, classs IV가 3명, class V 0명이었다. 육안적 혈뇨군에서 현미경적 혈뇨군보다 class I과 class II의 비율이 의미있게 높았다(P<0.02). 세뇨관간질 소견만을 분류해 보았을 때 grade 1은 24명, grade 2는 4명, grade 3는 8명, grade 4는 3명이었다. 세뇨관간질의 변화가 심해질수록 24시간 요단백/알부민 비율이 증가하였다(r=-0.32, P<0.05) 혈청 크레아티닌치가 0.79 mg/dL 이하인 경우 세뇨관간질소견이 경하였으며, 크레아티닌치가 1.13 mg/dL 보다 큰 경우 세뇨관간질병변이 심하였다. 육안적 혈뇨군에서 혈청 크레아티닌치는 현미경적 혈뇨군에 비해 낮았고(0.78 vs 1.09 mg/dL)(P=0.027), 혈청 IgA 치가 높았으며(316.3 vs 198.8mg/dL)(P=0.027), class I과 II의 낮은 WHO 분류 class를 보였다(23 vs 4)(P=0.029). 결론 : IgA 신병증 환자에서 혈청크레아티닌이 0.79 mg/dL 이하, 육안적 혈뇨, 높은 24시간 urine protein/albumin 비율을 보이는 경우 경한 신조직 소견을 보임으로 이런 소견을 보이는 경우 신조직 생검 시기를 미룰 수 있을 것으로 사료된다.
목적 : 만성 신질환의 조기진단을 위해 서울특별시 학교보건원과 공동으로 시행한 집단뇨검사에서 단백뇨 양성을 보인 학생들을 대상으로 체계적인 검사를 통해 무증상 단백뇨의 유병률과 신질환의 유병률 등을 규명하여 집단뇨 검사가 가지는 의의를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1995년부터 1997년까지 3년 동안 서울시내 초 중 고 학생들 중 초등학교 5학년(11세군), 중학교 2학년(14세군), 고등학교 2학년(17세군)의 3개 연령군을 선정하여, 서울시내 전체 학생들의 약 26%를 차지하는 약 46만 명을 매년 검사대상으로 하였다. 단백뇨 검사는 3단계로 이루어졌으며 1차 선별검사는 학교에서 dipstick을 가지고 무작위로 채취된 소변의 이상 유무를 확인하였고, 2차 검사는 1차 검사 양성자를 대상으로 서울특별시 학교보건원에서 시행하였으며, 3차 정밀검사는 1,2차 검사 양성자를 대상으로 병원에서 이루어졌다. 3차 검사에 응시한 학생들은 단백뇨 유형에 따라 5가지 형태로 분류하였고 이중 3, 4, 5형을 신질환 의심자로 판단하여 정밀검사를 받도록 하였다. 결과 : 1차 검사에서 무증상 단백뇨의 유병률은 평균 0.28%이었으며 11세군 0.26%, 14세군 0.34%, 17세군 0.24%로 14세군이 다른 군에 비해 다소 높은 유병률을 보였다. 무증상 단백뇨의 성별에 따른 차이는 남자0.26%, 여자 0.30%로 거의 차이가 없었다. 1차 검사 단백뇨 양성자의 25%가 2차 검사에서도 단백뇨 양성을 보였다. 3차 검사의 단백뇨 양성자는 5개의 단백뇨 유형으로 분류하였고 정상으로 생각되는 일시적 단백뇨가 25%, 기립성 단백뇨가 55%로 확인되었으며, 병적 단백뇨로 신질환을 의미하는 지속성 단백뇨가 6%, 혈뇨가 동반된 단백뇨가 12%, 혈뇨가 동반된 일시적 단백뇨가 2%로 3차 검사 응시자의 20%에서 신장염이 의심되었다. 따라서 서울시 학생들($7{\sim}18$세)의 신질환 유병률은 1만명당 1.4명이었다. 신조직 검사가 가능했던 38명의 병리 조직학적 병변은 IgA 신병증이 17명(44%)으로 가장 많았으며 초점성 분절성 사구체경화증이 5명(13%), 미세변화 4명(11%), 막증식성 사구체신염 3명(8%), 헤노흐 쉔라인 자반병 신염 3명(8%), 기타 6명(16%)순 이었다. 서울시 학생들($7{\sim}18$세)의 IgA 신병증 유병률은 1만명당 0.64명으로 추정되었다. 만성신부전증은 3차 정밀검사를 위해 내원한 학생들 중 4명에서 나타났으며 이에 근거하여 서울시 학생들($7{\sim}18$세)의 만성신부전증 유병률은 1백만명당 5.7명으로 추정되었다. 결론 : 서울시내 학생들 중 11세, 14세, 17세 3개 군에서 한 번 검사로 확인된 무증상 단백뇨의 유병률은 0.28%(약 2.8명/1,000명)이었고 이들중 약 5%만이 3차검사에서 신질환이 의심되었으며 이에 따른 신질환 유병률은 1만명당 1.4명이었다. $7{\sim}18$세 연령층에서 무증상으로 발생하는 사구체 신질환 중에는 IgA 신병증의 유병률이 가장 높아 1만명당 0.64명으로 추정되었고 만성신부전증의 유병률은 1백만명당 5.7명으로 추정되었다. 집단뇨 검사를 통해 확인되는 신질환은 대부분 사구체 질환이기 때문에 집단뇨검사의 의의는 좀더 연구가 필요할 것으로 생각되었다.
목 적 : 1990년 Mendoza등이 스테로이드 저항성 신증후군에서 Mendoza protocol에 의한 장기간의 methylprednisolone pulse therapy (이하 MP 요법)가 관해를 유도하고 유지시키는 효과적인 치료방법인 것으로 보고한 이후, 스테로이드 저항성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 있어 왔지만 스테로이드 의존성 신증후군과 2차성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 아직까지 없는 실정이다. 본 연구에서는 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 난치성 국소성 분절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군에서 Mendoza protocol에 따른 장기간의 MP 요법의 치료 효과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1997년부터 2000년사이에 세브란스병원 소아과에서 신생검에 의해 1차성 또는 2차성 신증후군을 진단받고 면역억제제 또는 세포독성 물질 치료로 스테로이드 의존성을 없애거나 재발률을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 기존의 스테로이드 및 면역억제제 치료에 반응을 보이지 않았던 난치성 국소성 결절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군 환아 21명을 대상으로 하여 Mendoza protocol에 따라 82주 동안 MP요법을 시행하였다. 결 과 : 대상 환아를 신조직검사 소견에 따라 분류하면 1차성 신증후군이 16례($76\%$)로 이중 미세변화형 신증후군이 10례, 국소성 분절성 사구체 경화증이 6례였으며, 2차성 신증후군은 5례($24\%$)였다. 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군 10례 모두 ($100\%$)에서 MP요법 시작후 평균 $18{\pm}9일$ 내에 완전관해가 되었으나 전례에서 치료중 또는 치료후에 재발하였고, 연간 평균 재발횟수가 치료전에 $2.1{\pm}1.0회$, 치료중에 $1.4{\pm}0.9회$로 치료전보다 감소하였으나 통계적 의미는 없었고 치료후에는 $2.7{\pm}1.2회$로 치료전보다 증가하였다. 국소성 분절성 사구체 경화증 6례중 3례($50\%$)에서 완전관해, 1례($17\%$)에서 부분관해가 유도되었고 2례($33\%$)에서 여전히 반응하지 않았으며, 치료후 평균 $1.2{\pm}0.7$년간 추적관찰 기간 동안 관해된 4례($57\%$)중 3례($50\%$)에서 관해가 유지되었고 1례에서 재발하였다. 2차성 신증후군 5례중 4례($80\%$)에서 완전관해, 1례($20\%$)에서 부분 관해가 유도되었고 치료후 평균 $1.7{\pm}0.6$년간 추적 관찰 기간 동안 재발한 예는 없었다. MP요법의 부작용으로는 21례중 10례($48\%$)에서 methylprednisolone 정맥주사시 일시적인 고혈압이 있었다. 결 론 : Mendoza protocol에 의한 장기간의 IV-methylprednisolone pulse therapy는 난치성 국소성 분절성 사구체경화증과 2차성 신증후군의 관해유도와 관해유지에는 효과가 있는 것으로 생각되었으며 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군의 치료에서는 스테로이드 의존성 혹은 재발율의 변화를 나타내지 못하였다. 따라서 장기간의 MP 요법은 스테로이드 및 면역억제제 치료에 저항성을 보이는 1차성 또는 2차성 신증후군의 치료에 시도해볼만한 치료법으로 생각된다.
목 적 : 소아 Graves병의 진단 시 발병 연령에 따른 갑상선 기능, 임상 양상, 갑상선 항체가 및 치료 기간 등이 어떻게 다른지 알아보고자 본 연구를 시도하였다. 방 법 : 1989년 1월 1일부터 1995년 12월 31일까지 7년간 가톨릭대학교 의과대학 성모병원과 강남성모병원 소아과에서 Graves병으로 진단 받고 3년 이상 추적관찰이 가능하였던 환아 52명을 대상으로 Tanner의 성 성숙도를 기준으로 사춘기 이전에 발병한 군(사춘기전군)과 사춘기 시작 후 발병한 군(사춘기군)으로 나누어 갑상선 기능상태, 갑상선 항체, TSH 수용체 항체, 치료 후 갑상선 기능검사치가 정상화되는 시기 및 치료 기간 등을 조사하였다. 결 과 : 1) 전체 52명 중 남녀간의 성비는 1 : 12로 주로 여아에서 발병하였다. 2) 사춘기전군은 14명(남아 2명), 사춘기군은 38명(남아 2명)으로 각각 평균연령은 $7.2{\pm}0.9$세, $12.4{\pm}1.5$세이었다. 3) 치료 전 사춘기전군과 사춘기군에서 $T_3$는 $3.98{\pm}1.70$과 $3.82{\pm}1.63ng/mL$, $T_4$는 $17.49{\pm}5.56$과 $19.23{\pm}6.01{\mu}g/dL$, TSH는 $0.07{\pm}0.11$과 $0.07{\pm}0.24mIU/L$ 등으로 서로 유의한 차이가 없었다. 4) 치료 전 사춘기전군과 사춘기군에서 AMA 양성률은 85%와 89%이었고, 평균 항체가는 사춘기군이 사춘기전군보다 유의하게 높았다(P<0.01). ATA 양성율은 각각 57.1%와 72.2%였으나 평균 항체가의 차이는 없었으며 TBII의 양성율은 각각 92.9%와 84.2%였고 평균 항체가는 사춘기전군에서 사춘기군보다 유의하게 높았다(P<0.05). 5) 치료 후 사춘기전군과 사춘기군에서 $T_3$, $T_4$, TSH, TBII가 정상화되는 소요되는 기간은 $T_3$는 각각 $6.8{\pm}5.0$과 $5.4{\pm}13.2$개월, $T_4$는 각각 $2.3{\pm}1.9$와 $2.1{\pm}2.2$개월, TSH는 각각 $14.6{\pm}11.0$과 $6.8{\pm}7.8$개월, TBII는 각각 $26.7{\pm}24.0$과 $20.8{\pm}12.1$개월로 사춘기전군에서 TSH가 정상화되는 기간이 사춘기군보다 더 길었다(P<0.05). 두 군 모두 $T_4$, $T_3$, TSH, TBII 순으로 정상화되었다. 6) 치료 기간은 사춘기전군($53.3{\pm}19.3$개월)이 사춘기군($37.9{\pm}16.3$개월)보다 유의하게 길었다(P<0.01). 7) 약물 치료 3년 동안 관해는 사춘기전군에서 8례(57.1%), 사춘기군에서 26례(68.4%)였고 재발율은 각각 6례(75%) 및 17례(65.3%)였다. 8) Graves병의 진단 시 연령과 치료 기간 사이에는 역상관관계가 있었다(P=0.03). 결 론 : 소아에서 사춘기 이전에 발병하는 Graves병은 사춘기 이후에 발병하는 경우보다 항갑상선제 치료기간이 더 필요하다는 사실을 알 수 있었으며 앞으로 더 많은 환자를 대상으로 장기간의 연구가 필요하다고 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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