• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제3권1호
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• pp.30-40
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• 2000

목 적: 위장관 증세 위주로 발현하는 우유 알레르기(cow's milk allergy with predominantly gastrointestinal symptoms, CMA-GI)는 유발시험 후 유해반응의 발현시간이 즉각적이지 않아 병력청취를 통하여 우유와 발현 증상의 관련성을 의심하기가 쉽지 않다. 또한, 가벼운 구토, 설사 증상부터 괴사성 장염의 발병처럼 높은 사망률을 보이는 경우까지 임상적 스팩트럼이 다양하며, 감염성 질환 등 타 질환과의 철저한 감별진단이 요구되나 어려운 경우가 많다. 저자들은 CMA-GI를 3가지 임상유형으로 분류하여 진단적 효용성을 높이고, 효율적인 치료계획 수립에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 1995년 3월부터 1997년 6월까지 대구효성가톨릭대학병원 소아과에 급, 만성 설사 등 위장관 증세를 주소로 내원하여 우유제거 및 유발시험의 반응을 근거로 CMA-GI로 진단된 30명(남 22명, 여 8명)의 영유아를 대상으로 우유 유발시험에 따른 유해반응의 발현시기 및 양상에 따라 3가지 임상 유형으로 분류하고, 입원당시 임상소견, 유해반응의 양상, 면역학적 검사소견, 소장 생검조직의 형태학적 분석 등을 이용하여 각 유형을 비교 관찰하였다. Quick (Q)형은 우유 유발시험 후 1시간 이내에 두드러기형 발진 등이 발현한 경우로, Slow (S)형은 유해반응이 1시간에서 24시간사이에 발현한 경우로, Quick & Slow (Q&S)형은 Q형과 S형의 증상이 함께 나타나는 경우로 분류하였다. 결 과: 1) 대상환아 30명 중 Q형 5례, S형 20례, Q&S형 5례로, S형의 환아가 가장 많았다. 2) 입원당시 연령은 Q형 $81.4{\pm}67.1$일, S형 $31.9{\pm}12.7$일, Q&S형 $366.0{\pm}65.0$일로 각 유형에 따라 호발 연령의 차이를 보였다(p<0.05). 입원당시 체중은 Q형 10~50백분위수, S형 10백분위수 이하, Q&S형 10~25백분위수로 S형과 다른 유형간에 차이를 보였으며(p<0.05), S형 환아 중 90%에서 3백 분위수 이하로 관찰되었다. 3) 입원당시 말초혈액검사상 백혈구수는 Q형 $5,700{\sim}12,300/mm^3$, S형 $10,000{\sim}33,400/mm^3$, Q&S형 $5,200{\sim}14,900/mm^3$로 S형과 다른 유형간에 차이를 보였다(p<0.05). 입원당시 혈중 알부민치는 Q형 $4.2{\pm}0.4\;g/dl$, S형 $3.0{\pm}0.3\;g/dl$, Q&S형 $4.0{\pm}0.3\;g/dl$로 S형과 다른 유형간에 차이를 보였으며(p<0.05), S형 환아 중 85%에서 혈중 알부민치가 3.5 g/dl 이하였다. 4) 소장 조직생검의 형태학적 분석에서 융모의 높이는 Q형, Q&S형은 정상 대조군과 유의한 차이를 보이지 않았으나, S형에서는 의미있는 감소를 보였으며(p<0.05), 45%에서 아전 융모위축(subtotal villous atrophy), 55%에서 부분(partial) 융모위축의 소견이 보여 전례에서 장병증(enteropathy) 소견이 관찰되었다. 5) 추적 관찰 중 타 음식물에 대한 알레르기의 발현은 S형의 환아군에서는 환아의 연령, 전신 상태의 불안정과 위험성 등 윤리적 측면을 고려하여 유발시험을 시행하지 않았으며, Q형에서도 환아의 연령을 고려하여 다양한 유발시험은 제한하였으나, 대개 우유, 대두유, 이유식 분유, 계란 등 1~2가지의 음식물에 유해 반응을 보이는 것으로 관찰되었다. Q&S형군에서는 연령에 따른 이유 식이의 필요성에 따라 다양한 유발시험을 시행하였으며, 계란, 감자, 새우 등 해산물, 두부, 사과, 당근, 쇠고기, 닭고기 등 환자에 따라 다양한 음식물에 유해반응을 보이는 것으로 관찰되었다. 6) 입원당시 혈중 IgE치, 호산구수, 우유단백 RAST치, 콩단백 RAST치, 피부반응검사는 유형간에 차이를 보이지 않았다. 결 론: 위장관 증세 위주로 발현하는 우유 알레르기는 유발 시험에 따른 유해 반응의 발현 시기 및 양상에 따라 3가지 유형으로 분류될 수 있으며, 이들의 임상소견, 소장생검조직 소견, 면역학적 검사 소견, 타 음식물에 대한 알레르기 발현 유무 등에서 각 유형별로 특징적인 임상 양상을 관찰할 수 있으며, 이들 소견을 비교, 분석하여 감별 진단하는 것이 CMA-GI의 진단 및 치료적 접근에서 효용성이 높을 것으로 판단된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.77-83
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• 2000

서 론 : 신이식을 받은 산모들은 이식 후 면역억제제 사용과 더불어 고혈압, 임신중독증, 감염등이 동반되어 임신의 고위험군으로 알려져 왔으며, 일반 임산부보다 태아 발육 부전 및 저체중아의 출산 확률이 높은 것으로 알려져 있으나 이러한 산모로부터 출생한 환아들의 출생시의 상태 및 그후의 성장 발육 상태에 대한 연구가 거의 없으므로, 본 연구는 신이식 산모로부터 출생한 소아의 평가와 그후의 성장 상태를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1999년 6월까지 연세의료원에서 신이식을 받은 총 1822명중 여자가 561명이었으며 그중 54명이 임신하였다. 그중 출산한 산모 28명 및 이들에서 태어난 환아 29명(남아 16명, 여아 13명)을 대상으로 하여 산모의 임신시 연령, 이식후 임신까지의 기간 및 병력, 임신에 따른 신기능의 변화, 임신중의 합병증의 발생 빈도 등에 대해 후향적 연구를 시행하였고, 이 산모들로부터 출생한 소아의 출생시의 상태 평가 및 현재 성장과 발육 상태등을 조사하였다. 결 과 :산모의 신이식 시행 당시 평균나이는 $27.7{\pm}5.6$세였고, 출산당시 평균나이는 $30.3{\pm}3.8$세로 이식후 임신까지의 평균기간은 $35.9{\pm}23.2$개월 이었다. 신 이식을 받은 산모들은 모두 면역억제제 치료중이 있으며, 임신전부터 15명($52\%$)은 혈압약을 복용하고 있었으며 임신중에는 14명($48\%$)이 복용하였다. 임신 3기경 12명($41\%$)의 산모에서 임신 중독증이 동반되었다. 이외 임신기간중 14명($48\%$)에서 요로감염, 1명에서 양수 과소증이 있었다. 산모의 임신 전$\cdot$후의 평균 혈청 Cr치는 의미있는 변화는 없었다. 대상아의 평균 재태연령은 $36.3{\pm}3.0$주, 출생시 체중은 $2230{\pm}600gm$, 신장은 $45.1{\pm}3.6cm$, 두위는 $31.38{\pm}2.62cm$이었다. 출생당시 전체 환아중 14명($48\%$)이 자궁내 발육 지연이었고, 저출생 체중아는 18명($62\%$), 극소 저출생 체중아는 2명($7\%$)이었으며, 37주 미만의 미숙아는 15명($52\%$)이었다. 대상아의 현재 연령에서 평균 신장 표준편차 점수(Height SDS)는 $0.29{\pm}0.91$이었고, 평균 체중 표준편차 점수는 $0.62{\pm}1.34$이었다. 각 연령군에서 Height SDS가 -1.5이하인 저신장의 경우가 연령이 1세인 환아에서 1명 나타났으며, 대부분 현재 연령에서 정상범위에 속하였다. 대상아의 병력상 1명에서 소변 검사상 잠혈이 발견되어 신조직 검사를 시행하여 양성 재발성 혈뇨로, 다른 1명은 결절성 경화증으로 외래 추적 관찰중이며, 1명은 생후 50일째 패혈증으로 사망하였다. 결 론 : 출생시 저체중아의 발생율이 $62\%$로 높았으며 조산율도 $52\%$로 높았으나 유산율에 있어 인공유산을 제외한 경우 자연 유산이 $5.6\%$로 낮은 빈도를 보였다. 본 연구의 결과는 이들 산모로부터 태어난 환아를 현재 연령에서 신장분포를 평가하였을 때 $96\%$가 정상범위로 정상적인 성장 형태를 취하고 있었고 1명만이 저신장 소견을 보였다. 저신장을 보였던 1명은 현재 나이가 1세이므로 추후 저신장증 여부는 추후 관찰이 필요할 것으로 생각된다. 이로 미루어 철저한 건강관리와 산전관리가 이루어진다면 성공적인 임신이 가능하며 조산 및 저체중아 일 빈도는 높으나 일단 출생 후 추척 관찰한 결과 정상 산모로부터 태어난 아이와 차이 없이 정상 성장, 발육이 가능하다고 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.222-230
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• 2005

목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권8호
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• pp.832-838
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• 2005

목 적 : Mycoplasma 폐렴은 소아과 영역에서 비교적 흔한 질환인데 동반되는 다양한 폐외 소견에 대해서는 많은 보고들이 있으나 간염에 대해서는 연구된 바가 적으며 특히 국내에서는 이에 대한 연구가 미미한 실정이다. 따라서 저자들은 M. pneumoniae에 의한 간염의 전반적인 임상적 특성들을 조사하여 보고하고자 한다. 방 법 : 2001년 1월1 일부터 2004년 12월 31일까지 가천의과 대학교 길병원 소아과에 입원한 556명의 Mycoplasma 폐렴 환아들 중 AST와 ALT 수치가 각각 50 IU/L 이상 증가된 환아로서 A형, B형, C형 간염 및 Cytomegalovirus와 Ebstein-Barr virus가 음성인 65명을 대상으로 계절 분포, 연령 및 성별 분포, 주요 임상 증상 및 진찰 소견, 검사 소견, 방사선 소견, 치료 및 경과 등을 조사 분석하였다. 결 과 : 1) 마이코플라스마 간염은 마이코플라스마 폐렴 중 11.7%에서 발생하였는데 가을과 겨울에 호발하였으며 평균 연령은 $4.11{\pm}3.07$세로 남녀비는 1.2 : 1이었다. 소화기 증상으로는 오심/구토가 26.2%, 식욕부진과 설사가 각각 12.3%, 복통이 6.2%였으며 간장종대와 비장종대는 각각 4.6%에서 관찰되었다. 2) 백혈구 증다증이 41.5%, 호중구 증다증이 29.2%였으며 백혈구가 $5,000/mm^3$ 미만으로 감소된 경우가 10.8%였고 호산구 증다증이 38.5%였다. 또 혈색소가 11.0 g/dL 미만으로 감소된 경우는 20.0%였으며 혈소판이 $450,000/mm^3$ 이상으로 증가된 경우는 18.5%였고 $150,000/mm^3$ 미만으로 감소된 경우는 6.2%였다. 적혈구 침강 속도는 75.4%에서 증가되어 있었으며 C-반응성 단백은 93.8%에서 양성이었고 가장 높은 수치는 38.28 mg/dL이었다. 3) AST의 평균은 $293.80{\pm}1,031.30IU/L$였으며 가장 증가된 경우는 7,740 IU/L였고 ALT의 평균은 $181.48{\pm}513.44IU/L$였으며 가장 증가된 경우는 3,400 IU/L였다. 고빌리루빈혈증을 보인 경우가 7.7%였고 가장 증가된 경우는 3.5 mg/dL이었다. 알부민이 3.5 g/dL 미만으로 감소된 경우는 58.5%였고 가장 낮은 수치는 2.1 g/dL이었다. 4) 흉부 방사선 촬영상 대엽성 또는 소엽성 폐렴이 78.5%로서 가장 많았고 기관지 폐렴이 16.9%, 간질성 폐렴이 4.6%였다. 침윤은 80.4%에서 일측성이었으며 침윤 분포를 보면 좌폐하엽이 39.2%로 가장 많았다. 늑막 삼출은 26.2%에서 관찰되었으며 모두 일측성이었다. 5) 재원 기간은 평균 $9.91{\pm}4.82$일이었고 간기능 회복 시기는 평균 $9.94{\pm}4.38$일이었는데 8-14일 사이에 회복되는 경우가 47.7%로 가장 많았고 25일 걸린 1례(1.5%)만 제외하고 모두 21일 이내에 간기능이 완전히 정상으로 회복되었다. 흉부 방사선 소견상 폐침윤이 소실될 때까지의 기간은 평균 $14.29{\pm}13.48$일이었으며 87.7%에서 21일 이내에 소실이 되었다. 결 론 : Mycoplasma pneumoniae 간염은 대부분 3주 이내에 회복되는 양성 경과를 취하나 그 빈도가 낮지 않으므로 마이코플라스마 폐렴시 간기능 검사에 주의를 기울여야 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권4호
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• pp.376-381
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• 2003

목 적 : G-CSF와 GM-CSF는 과립구생성에 중요한 사이토카인으로서, 각각의 수용체(이하 G-CSFr과 GM-CSFr)에 결합하여 기능을 하게 되며, 이들 수용체들은 미성숙 골수 세포로부터 성숙된 말초 과립구까지 발현된다. 일반적으로 혈중 G-CSF와 GM-CSF의 농도 및 이들 수용체의 발현은 과립구가 증가하는 감염질환에서 변화한다고 알려져 있으나, 가와사키병에서 과립구 수 증가와 관련된 변화에 대해서는 아직 연구된 바가 없다. 본 연구에서는 가와사키병 환아와 정상아의 혈중 G-CSF와 GM-CSF의 농도를 측정하고 말초혈액의 과립구 표면에 존재하는 이들의 수용체를 정량분석 하였으며, 또한 수용체를 충분히 포화시킬 수 있는 과량의 CSF에 수용체를 노출시켰을 때 결합하지 않고 남은 수용체 발현양에는 어떤 변화가 있는 지를 분석하여 가와사키병 환자의 과립구 수 증가와 G-CSF와 GM-CSF 및 이들 수용체 변화의 관련성을 규명하고자 하였다. 방 법 : 정상 대조군으로서 비감염성질환으로 입원한 같은 연령대의 아동 중 말초혈액 백혈구 수 및 중성구 수가 정상인 아동 13명과 면역글로불린을 쓰기 전 급성기 초기의 가와사키병 환아 14명, 총 27명의 혈중 G-CSF와 GM-CSF의 농도를 측정하였고 세포표면 G-CSFr와 GM-CSFr의 발현양은 각각 항 G-CSF 수용체 단클론항체, 항 GM-CSF 수용체 단클론항체와 혼합 후 유세포 분석기를 이용하여 정량적으로 분석하였으며, 활동성 G-CSFr, GM-CSFr의 양적변화를 유세포 분석기를 이용하여 측정하였다. 결 과 : 가와사키병 환아의 총 백혈구 수는 정상대조군과 차이가 없었으나 중성구 수, 단핵구 수는 증가하였고 총 백혈구수는 중성구 수 증가에 따라 증가하였다. 혈중 G-CSF의 농도는 정상대조군과 유의한 차이가 없었으나 감소되어 있었고(P=0.133) 혈중 GM-CSF의 농도는 정상대조군에 비해 유의하게 감소되어 있었다(P=0.027). 가와사키병 환아의 중성구의 G-CSFr, GM-CSFr의 발현양은 정상대조군과 통계적으로 유의한 차이가 없었다(P=0.721, P=0.912). 수용체를 포화시키기에 충분한 과량의 CSF와 배양시킨 후 포화농도에도 결합하지 않은 수용체의 양을 측정하면 남은 수용체수는 감소하게 되는데, 가와사키병 환아에서 과량의 G-CSF에 배양한 후 감소된 중성구 G-CSFr의 발현양은 정상대조군과 유의한 차이는 없었고(P=0.554), 혈중 G-CSF 농도와는 무관하였으며(P>0.05) 혈중 GM-CSF 농도와 반비례하였다(정상아; r=-0.589, P=0.044, 가와사키병 환아; r=-0.946, P=0.004). 가와사키병 환아와 정상대조군에서 수용체를 포화시키기에 충분한 과량의 GM-CSF에 배양한 후 중성구의 GM-CSFr의 발현양을 분석한 결과는 발현이 증가된 소견을 보여(P=0.255) 항 GM-CSF항체가 항 G-CSF 항체와는 달리 GM-CSF와 그 수용체의 결합에 무관한 것으로 나타났다. 증가된 중성구의 GM-CSFr의 양은 정상아에서는 총 백혈구 수와 비례하였으나(r=0.788, P=0.035), 가와사키병 환아에서는 상관관계가 없었다(P=0.644). 결 론 : 가와사키병 환아의 백혈구 수 증가의 원인은 중성구 수의 증가로 보이고 G-CSF, GM-CSF의 농도는 감소되어 있었으며 G-CSFr, GM-CSFr 발현양 및 활동성 G-CSFr, GM-CSFr 발현양은 정상아와 유의한 차이가 없어서 이는 중성구 수 증가가 G-CSF, GM-CSF의 증가나 그 수용체 수 변동에 의한 것이 아닌 것으로 나타났고 GM-CSF 농도의 감소가 활동성이 있는 G-CSFr의 증가를 일으켜 가와사키병 급성기 총 백혈구 수 증가의 원인인 중성구 수 증가를 유도했을 가능성을 나타낸다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권1호
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• pp.1-6
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• 2003

심장수술의 발달로 현재 심방중격결손증은 저 위험도의 안전한 수술로 인식되고 있다. 때문에 수술자체뿐만 아니라 미용적인 면에까지 관심의 대상이 되고 있다. 심방중격결손증의 폐쇄술에는 다양한 최소침습수술이 있겠으나 본원에서는 우전측부개흉술이 미용적인 면에서 우수하다고 판단되어 이를 정중흉골절개술과 비교 분석하였다. 대상 및 방법: 한양대학병원 흉부외과에서 1999년 1월부터 2002년 8월 까지 한명의 집도의에 의해 심방중격결손증으로 수술받은 환자 43명중 연속적으로 시행된 우전측부개흉술 15례(group A)와 동기간중 정중흉골절개술 15례(group B)를 임의적으로 추출하여 수술결과를 비교분석하였다. 결과: 환자의 평균체중은 group A 가 38.77$\pm$15.57kg 이었고 group B는 38.21$\pm$21.82kg 이었다. Group A 경우, 평균수술시간 197.6$\pm$61.40분, 평균체외순환시간 48.66$\pm$13.02분, 평균심실세동 혹은 대동맥 차단시간 30$\pm$11.64분이었고, Group B 경우, 평균수술시간 212.33$\pm$31.95분, 평균체외순환시간 55$\pm$12.10분, 평균심실세동 혹은 대동맥 차단시간 29.33$\pm$9.04분으로 서로간에 차이에 대한 통계적 유의성은 없었다. group A의 경우 수술 후 평균인공호흡기 사용시간은 3.78$\pm$0.78시간, 평균 중환자실 재실일수 1.2$\pm$0.47일, 평균 입원기간 10.20$\pm$1.08일 이었고, group B의 경우 수술후 평균 인공호흡기 사용시간은 5.95$\pm$3.73시간, 평균 중환자실 재실일수 1.41$\pm$0.61일, 평균입원기간 12.20$\pm$3.55일로 서로간에 차이에 대한 통계적 유의성이 없었다. 수술 후 1일간의 평균 출혈량은 group A의 경우 175.33$\pm$90.54cc이고, group B의 경우 352.33$\pm$239.43cc로 group A가 group B 에 비해 출혈량이 적은 것으로 나왔다(p.0.05). 합병증으로는 group B의 경우에서만 일시적인 2도 방실차단이 1례에서 있었으며 그외에 다른 합병증이나 사망률은 없었다. 결론: 우전측부개흥술은 정중흥골절개술과 비교 분석한 바 동일한 수술기구를 사용하면서도 미용적인 면에서 우수하며 수술 후 출혈량이 적었다(p〈0.05). 수술 난이도 면에서 우전측부개흉술이 수술시야가 좁아 어려웠으며 특히 대동맥 삽관에 주의가 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권4호
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• pp.464-470
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• 2009

목 적 : 산전 초음파로 발견된 선천성 신 요로 기형의 빈도와 임상 결과에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1989년 10월부터 2007년 10월까지 18년간 산전 초음파에서 발견되어 출생 후 서울아산병원 소아청소년과에서 선천성 신 요로 기형이 진단된 906예를 대상으로 의무 기록과 검사 결과를 조사하였다. 결 과 : 발생 빈도는 수신증, 다낭성 이형성 신, 중복 신장, 방광 요관 역류, 단일 신, 수뇨관 신증, 이소성 신장, 다낭성 신, 요관류, 후부 요도 판막의 순이었다. 수신증은 520예로 57.4%를 차지하였으며 이 중 20%가 수술이 필요하였다. 다낭성 이형성 신은 25.4%에서 다른 동반된 신 요로 기형이 있었다. 중복 신장은 57.9%에서 수술이 필요하였다. 방광 요관 역류는 남아에서 10배 많았다. 상염색체 열성형 다낭성 신의 7예 중 2예가 만성 신부전으로 진행하였다. 후부 요도 판막은 9예(1%)로 빈도가 낮았으며, 그 중 1예가 만성 신부전으로 진행하였다. 결 론 : 산전 초음파로 발견되는 선천성 신 요로 기형은 그 종류가 다양하며 임상 결과는 많은 예에서 양호하여 특별한 처치가 필요 없는 경우도 많으나, 일부에서는 신장 기능을 감소시키는 원인이 되거나, 반복적인 요로 감염의 원인이 되어 수술이 필요한 경우가 있으며 특히 양쪽 신장에 발생하는 기형은 적절한 처치를 하지 않으면 만성 신부전으로 진행하는 원인이 될 수 있다. 그러므로 각각의 기형에 대한 정확한 분포와 임상 결과를 알기 위해서는 장기적으로 다기관 뿐 아니라 전국적인 조사 연구가 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권4호
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• pp.395-400
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• 2005

목 적 : Rotavirus는 국내뿐 아니라 전 세계적으로 영 유아 급성 설사의 가장 흔한 원인이며 또한 영유아기의 원내 감염의 가장 중요한 원인 중 하나이다. 본 연구의 목적은 rotavirus 원내 감염의 위험 인자와 모유 수유 및 정장제 등이 원내 감염에 미치는 영향을 알아보고, rotavirus 원내 감염의 불현성 감염률과 퇴원 후 증상 발현율 등에 대해 연구하기 위한 것이다. 방 법 : 2003년 3월부터 2004년 2월 사이에 전주예수병원 소아과에 설사증 이외의 질환으로 입원한 환아 중 3회 이상 대변 검사를 하였던 390명을 대상으로, 입원 기간과 퇴원 후 3일째 대변 검사에서 rotavirus 항원 양성이었던 환아를 원내 감염군으로 하고, 비감염군은 입원 기간과 퇴원 후 3일까지 설사 증상이 없고 rotavirus 항원 검사 음성이었던 환아로 하여 rotavirus 원내 감염의 위험인자를 관찰하였다. 대변 검사는 입원 첫날 latex 응집반응 검사법으로 rotavirus 항원을 검사하였다. 입원 첫날 대변에서 세균 배양 검사와 rotavirus 항원 검사가 음성인 환아에서 rotavirus 원내 감염을 알기 위하여 입원 4일째, 그 후 입원 기간동안 매주 1회, 퇴원 후 3일째 대변을 채취하여 rotavirus 항원을 검사하였다. 입원 72시간 이후에 설사증이 있는 환아는 설사 발현 즉시 신선한 대변을 채취하여 rotavirus 항원 검사를 실시하였다. 결 과 : Rotavirus 원내 감염군은 30명이었고, 비감염군은 246명이었다. 연령별로는 12개월 이하에서 15.8%이었으며, 13개월 이상에서 5.8%로 12개월 이하에서 발생이 많았으며 통계학적 차이가 있었다(P=0.008). 계절별로는 12월부터 3월 사이에 입원한 환아에서 16.5%이었으며, 4월과 11월 사이에 입원한 환아에서 8.4%로 통계학적 차이가 있었다(P=0.046). 평균입원기간은 rotavirus 원내 감염군에서 $10.2{\pm}5.6$일이었으며 비감염군에서 $8.0{\pm}3.4$일로 통계학적 차이가 있었다(P=0.003). 그러나 본 연구에서 rotavirus 원내 감염은 입원 병실, 모유 수유나 정장제 사용여부와는 관련이 없는 것으로 나타났다. 결 론 : 이상의 결과로 rotavirus 원내 감염은 12개월 이하의 환아에서, 12월부터 3월 사이에 많이 발생하고 입원기간이 길수록 많이 발생하며, 불현성 감염과 퇴원 후 증상이 나타나는 경우도 많이 있어, 이들 환아에서 적절한 관리를 통해 예방에 더욱 힘써야 할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권4호
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• pp.369-375
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• 2005

목 적 : 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증과 같은 유전성 대사 질환과 내분비 질환은 조기에 발견해서 치료하면 완치가 가능하다. 그러나 치료가 늦어지면 정신지체라는 심각한 부작용을 남긴다. 이 때문에 우리나라에서는 태어나는 모든 신생아들을 대상으로 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사를 시행하고 있다. 본 연구에서 저자들은 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사를 시행할 때와 그렇지 않을 때의 비용을 비교하여 경제성 여부를 알아보았다. 방 법 : 1991년 1월부터 2003년 12월까지 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사를 받은 2,908,231명의 신생아들을 대상으로 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증의 발병 빈도를 구했다. 그리고 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사를 시행했을 때의 검사 비용과 집단 선별 검사에서 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증으로 진단받은 환아들의 치료에 필요한 비용을 합쳐서 집단 선별 검사의 비용이라고 정했다. 그리고 집단 선별 검사를 시행하지 않아서 발생한 정신지체아의 양육비용과 이들로부터 얻을 수 없게된 노동력을 합쳐서 집단 선별 검사를 시행하지 않을 때의 비용이라고 보았다. 이 두 비용을 서로 비교하여 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사의 경제성 여부를 알아보았다. 결 과 : 1) 페닐케톤뇨증은 43,406명 중 한 명 그리고 선천성 갑상샘 저하증은 5,067명 중 한 명에서 발생했다. 2) 집단 선별 검사를 시행하는 것이 시행하지 않는 것에 비해서 페닐케톤뇨증에서는 27억 2천 8백만원이 이득이며, 선천성 갑상샘 저하증에서는 267억 1천 6백만원이 이득이다. 이 두 질환을 합치면 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 선별 검사를 시행하는 것이 시행하지 않는 것에 비해서 국가적으로 연간 294억 4천 4백만원의 이득을 가져다 준다. 3) 집단 선별 검사를 시행할 때와 시행하지 않을 때 들어가는 비용을 비교하면, 페닐케톤뇨증에서는 1 : 1.77로 그리고 선천성 갑상샘 저하증에서는 1 : 11.11로 집단 선별 검사를 시행하는 것이 시행하지 않는 것에 비해 비용이 절감된다. 그리고 이 두 질환을 합쳤을 때, 집단 선별 검사를 시행할 때와 그렇지 않을 때 들어가는 비용의 비율은 1 : 5.74로 집단 선별 검사를 시행하는것이 이득이다. 결 론 : 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증은 조기에 발견해서 치료하면 완치가 가능하다. 그러나 집단 선별 검사를 시행하지 않아서 치료 시기를 놓치면 정신지체 같은 심각한 후유증을 남긴다. 삶의 질에 있어서 정상아와 정신지체아 사이에는 돈으로 환산할 수 없는 큰 차이가 있다. 그러나 금전적으로 환산할 수 없는 이런 비용들을 고려하지 않는다고 하더라도 현재 시행하고 있는 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사는 경제성이 있으며 국가적으로 엄청난 이득을 가져다준다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권11호
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• pp.1221-1227
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• 2009

목 적:신생아 집중치료술이 발달함에 따라 미숙아 및 극소 저체중 출생아 등의 고위험 신생아의 생존율이 크게 향상되었다. 따라서 이러한 고위험 신생아의 생존율 향상과 더불어 생존 환아에서 발육 지연, 뇌성마비, 청력 저하 등 신경학적 발달 이상을 보이는 환아의 수도 증가하여 이들 환아들의 이상을 보다 조기에 발견하기 위해 추적 관찰의 필요성이 증대되고 있다. 저자들은 신생아 집중 치료실에서 치료 후 퇴원한 환아 중 위험한 주산기 인자들로 인하여 발달 이상의 위험도가 상대적으로 높아 고위험 신생아로 추적 관리를 받고 있는 환아에서 Bayley 발달 검사를 이용하여 발달 이상의 위험 인자를 확인하기 위하여 연구를 시행하였다. 방 법:2002년 1월부터 2005년 11월까지 인제대학교 의과대학 상계백병원 신생아 집중 치료실에 입원하였던 신생아 중에서 퇴원 후 외래에서 추적 관리하였던 환아 중 Bayley 발달 검사를 시행한 94례를 대상으로 하였다. 연구 대상은 32주 미만의 재태 연령, 극소 저체중 출생아, 5점 이하의 Apgar 점수, 뇌 초음파 및 자기 공명 검사상 뇌실 내 출혈 혹은 뇌실주위 백색질 연화증 등의 이상, 신생아 소생술을 시행한 경우, 신생아 경련 또는 선천성 감염 중 한 가지 이상의 요인이 있었던 환아이다. 대상 환아들의 발달 검사로 Bayley 발달 검사(Bayley Scales of Infant Development II)를 임상심리치료사가 시행하였고, MDI와 PDI를 분석에 이용하였다. 결 과:뇌 초음파 및 자기 공명 검사는 MDI, PDI와 각각 통계적인 연관성을 보였으며(P<0.05, P<0.001), 뇌실주위 백색질 연화증의 경우 MDI는 $70.10{\pm}28.68$, PDI는 $69.70{\pm}24.91$로 의미 있게 낮은 점수를 보였다. MDI보다 PDI가 뇌의 영상학적 검사 소견과 상관관계가 더 큰 것으로 나타났다. PDI는 1분 Apgar 점수 및 극소 저체중 출생아와도 유의한 상관관계가 있었다(P<0.05, P<0.05). Bayley 발달 검사 결과는 성별, 재태 연령, 신생아 소생술 여부, 신생아 경련과 유의한 연관성이 없었다. 결 론:신생아 집중 치료실에서 치료받은 고위험 신생아를 추적 관찰하며 Bayley 발달 검사를 시행하였을 때, 검사 결과에 독립적으로 영향을 미치는 위험 인자는 뇌의 영상학적 검사 소견, 1분 Apgar 점수 및 극소 저체중 출생아였다. 그 중 뇌의 영상학적 검사 소견상 이상이 있는 경우 발달 장애의 가능성이 가장 높고, 그 외의 위험 요인에 대해서도 주기적인 추적 관찰이 중요할 것으로 생각된다.