• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권2호
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• pp.223-231
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• 2002

목 적 : 산전 초음파에서 수신증이 발견되어 신생아기에 진단된 신우 요관 이행부 폐쇄로 인한 중등도 이상의 수신증 환아들의 적절한 수술 시기에 관해 연구하고자 하였다. 방 법: 1995년부터 2001년까지 서울중앙병원에서 신우 요관 이행부의 폐쇄로 인한 편측 수신증으로 신우성형술을 시행받은 28명의 환아를 대상으로 수술 전후로 신장초음파와 MAG3 신스캔을 시행하여 수신증의 변화와 상대적 신기능과 신배설 형태의 변화를 추적 관찰하였다. 결 과 : 신우요관 이행부의 폐쇄로 인한 편측 수신증으로 수술한 환아 28명을 신장초음파와 MAG3 신스캔으로 추적 관찰한 결과 신장 초음파에서 수신증의 정도는 모든 예에서 호전되는 소견을 보였다. 상대적 신기능이 35% 이하로 떨어져 수술한 환아 10명 가운데 3명만이 상대적 신기능이 40% 이상으로 호전을 보였고, 나머지 7명은 수술 후에 상대적 신기능이 회복되지 않았다. 수술 후 이뇨 레노그램에서의 변화는 모든 예에서 배설 형태가 호전되는 양상을 보였다. 결 론 : 편측의 신우 요관 이행부 폐쇄에 의한 심한 수신증을 나타내는 신생아와 유아에 있어 이미 상대적 신기능이 손상되고 나서 수술을 하면 신기능이 회복되지 않는 경우가 많으므로, 상대적 신기능이 저하된 경우에는 조기에 수술을 시행하여야 한다. 또한 신기능이 저하되지 않더라도 신폐쇄의 가능성이 있으면 신손상을 예방하기 위해서 조기 수술이 고려되어야 할 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권1호
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• pp.88-92
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• 2008

막성 신병증은 성인에 비해 소아에서는 드문 신병증으로 감염, 자가면역, 종양에 의한 이차성 신병증이 알려져 있다. 그 중에서도 엡스타인-바 바이러스 감염과의 관련은 잘 알려지지 않아, 최근 1개 보고에서 면역기능이 저하된 2례를 소개한 바 있을 뿐이다. 이에 저자들은 면역기능이 정상으로 보이는 소아에서 엡스타인-바 바이러스 감염과 관련한 막성 신병증 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권3호
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• pp.315-320
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• 2005

목 적 : 본 연구에서는 가와사끼병에서 toll-like receptor(TLR)의 발현정도를 살펴 염증반응이 유발되기 시작하는 기전에 대해 접근하고자 하였다. 방 법 : 2003년 3월부터 8월까지 연세의료원에서 가와사끼병으로 진단 받은 환아 10명과 발열대조군 10명 및 정상대조군 10명의 말초혈액을 얻은 후 유세포분석기(flow cytometry)를 시행하여 CD14 양성인 단핵구에서의 TLR-2 발현정도를 측정하였다. 또한 말초 혈액 단핵구의 total RNA를 분리한 후 역전사중합효소 연쇄반응(RT-PCR)을 시행하여 TLR-2의 mRNA 발현을 살펴보았다. 결 과 : 환자군에서의 TLR-2 발현은 정상대조군보다 통계적으로 유의하게 증가되어 있었으나 임상경과에 따른 양상을 보면 급성기보다 아급성기에서 감소하였지만 통계적으로 유의한 차이는 보이지 않았고 환자군과 발열대조군의 TLR-2 발현도 의미있는 차이를 보이지 않았다. 또한 급성기 환자군의 말초혈액 단 핵구에서 TLR-2의 mRNA 발현이 증가되어 있었다. 결 론 : TLR-2의 발현은 가와사끼병 환자에서 정상대조군과 비교하여 증가되어 있었으며 이는 TLR 및 이를 통한 선천성 면역계(innate immunity)가 가와사끼병의 병인과 연관될 수 있음을 시사한다. 앞으로 TLR의 발현이 가와사끼병에서의 염증유발에 있어 구체적으로 어떤 역할을 하는지에 대한 연구가 더 필요할 것으로 사료된다.

• 한국콘텐츠학회논문지
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• 제20권10호
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• pp.395-400
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• 2020

2019년 10월부터 2020년 1월까지 대구P병원 핵의학과에서 SPECT 검사를 위한 입원환자 중 3-way 주사재료를 장착하고, ^99mTc 표지화합물을 투여하였던 주사기 120EA를 대상으로 하였다. 플라스틱 주사기 사용시 희석 횟수에 따른 평균 투여율은 ^99mTc-ECD가 90.87±11.08로 가장 높았으며, ^99mTc-DMSA가 75.28±7.43으로 가장 낮았다. 놈젝주사기 사용 시 희석횟수에 따른 평균 투여율은 ^99mTcO4가 93.58±7.96으로 가장 높았으며, ^99mTc-DMSA가 91.60±6.07로 가장 낮았다. ^99mTc-DMSA의 플라스틱 주사기와 놈젝주사기의 차이가 나는지 독립표본 t-검정 결과, 유의확률은 0.007로서 플라스틱 주사기와 놈젝 주사기의 평균은 다르므로 통계적으로 매우 유의하게 나타났다(p<0.01). 특히 신장검사에 사용하는 ^99mTc-DMSA는 소아 환자에게 주로 사용되는 방사성의약품으로 정확한 투여량이 중요하여 일반 플라스틱 주사기보다 놈젝 주사기의 사용이 필요하다고 판단된다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제11권1호
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• pp.12-20
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• 2008

목 적: 영유아에서 위식도 역류는 흔한 질환이며, 위식도 역류의 합병증으로 위 내용물의 폐 흡인에 의한 만성 호흡기 질환이 생길 수 있으나 이를 진단하기 위한 표준적인 검사 방법이 없다. 본 연구에서는 위식도 역류와 폐 흡인 진단 방법으로서 위식도 역류 신티그래피의 유용성을 평가하고자 하였다. 방 법: 위식도 역류로 인한 흡인 폐렴이 의심된 35명의 환아와 정상 대조군 5명을 대상으로 하였다. 모든 대상아에게 $^{99m}Tc$-tin colloid를 첨가한 우유를 수유한 후 위식도 역류 신티그래피를 시행하였다. 위식도 역류를 진단하기 위해 1시간 동안 동적 영상을 촬영하였고, 폐 흡인을 진단하기 위해 6시간과 24시간 후 지연 영상으로 정적 영상을 얻었다. 폐 흡인의 진단을 위해 육안분석과 함께 양쪽 폐에 관심 영역을 설정하여 정량 분석을 시행하였다. 흡인 지수는 관심 영역에서 배경 영역의 계수치를 뺀 값으로 정의하였다. 결 과: 35명의 환아 중 23명에서 신티그래피상 위식도 역류가 관찰되었고, 정상 대조군 5명에서는 위식도 역류가 발견되지 않았다. 환아군 35명 중 24명에게 24시간 하부 식도 pH 검사를 시행하였고, 7명에서 산성역류가 확인되었다. 신티그래피와 하부 식도 pH 검사를 동시에 받은 24명 중 8명에서 두 검사의 결과가 일치하여 두 검사는 위식도 역류의 진단에 있어 일치하지 않았다. 환아군 35명 중 16명에게 흉부 전산화 단층 촬영을 시행하여 13명의 환아에서 의존성 위치에 폐 경화가 발견되어 흡인 폐렴으로 진단하였고, 이 환아들이 신티그래피에서도 폐 흡인이 있었는지 그 일치도를 알아보았을 때, 두 검사는 폐 흡인의 진단에 있어 일치하지 않았다. 한 명의 환아에서 6시간 후 지연 영상에 우폐로 역류된 방사능이 육안적으로 관찰되었다. 대조군과 비교하였을 때, 30명(85.7%)의 환아에서 흡인 지수가 결정점인 0.3보다 높아 폐 흡인의 가능성이 높은 것으로 진단하였다. 역류군과 비 역류군을 비교하였을 때, 6시간 후 지연 영상에서 흡인 지수는 역류군에서 유의하게 높았다(p<0.05). 결 론: 위식도 역류 신티그래피는 비 침습적이고 안전한 검사로 위식도 역류의 진단에 있어서는 24시간 하부 식도 pH 검사에 비하여 부족하지만 역류로 인한 소량의 폐 흡인을 진단하는데 유용하며, 앞으로 통계학적으로 의미 있는 수의 대조군 연구가 수행된다면 폐 흡인을 확진할 수 있는 진단 기준이 나올 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권2호
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• pp.213-219
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• 2009

목 적:철은 세포 성장과 분화, 전자 전달 반응, 산소 전달, 해독작용 등 여러 가지 중요한 생체 반응에 반드시 필요한 요소로서 종양세포의 성장과 증식에도 절대적으로 필요하다. 최근에 철킬레이트제인 deferoxamine이 악성 구강 각질세포의 성장을 억제하고 세포자멸사를 유도하며, 난소암세포의 증식을 억제하고 세포자멸사를 유도하여 난소암의 성장을 억제하였다고 보고되었다. 그러므로 반복적인 수혈에 의하여 헤모시데린침착증이 발생한 소아 종양 환아에서 deferoxamine이 철을 제거 할 뿐만 아니라 암세포의 세포자멸사를 유도하는지에 대하여 알아보고 세포자멸사를 유도한다면 그 경로에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법:골육종세포인 Saos-2에서 deferoxamine에 대한 효과를 알아보기 위하여 크리스탈 바이올렛과 트리판 블루 염색으로 세포의 성장 및 증식을 측정하였고, DNA 분획, 핵 응축, 세포주기분석으로 세포자멸사를 분석하였고, 세포자멸사와 관련된 분자들의 발현을 Western hybridization으로 분석하였다. 결 과:Deferoxamine은 Saos-2 세포에 대하여 시간과 농도에 의존적으로 세포 증식 억제 효과를 나타내었다. 이러한 세포 증식 억제 효과는 DNA 단편화, 핵 응축, 세포주기 분석에서의 $A_{0}$ 기의 증가, PARP의 활성도의 증가 등 세포자멸사가 유도되었음을 알 수 있었다. 또한 Saos-2 세포에서 deferoxamine 처리 후 Akt/PKB의 활성화가 억제되어 caspase 9의 활성화, 그 하류의 caspase 3의 활성화로 이어지는 미토콘드리아 매개되는 경로로 세포자멸사가 유도되었다. 결 론:결론적으로 철킬레이트제인 deferoxamine이 세포증식을 억제시키고 세포자멸사를 유도시킴으로써 골육종 세포의 증식을 억제하는 것을 보여주었다. 따라서 반복적 대량 수혈에 의한 철 과부하에 따른 장기손상이 우려되는 각종 소아 종양환자들에서 deferoxamine은 체내 축적된 철을 제거할 뿐만 아니라 종양 환자의 치료에 있어서 항암제 치료의 효과를 증가시킬 수 있는 새로운 치료법으로 개발될 수 있을 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권3호
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• pp.408-413
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• 2010

목 적 : 소아에서 급성 신우신염 진단시 computed tomography(CT)와 비교하여 $^{99mTc}DMSA$ scintigraphy (DMSA)의 상대적 제한점이 있음을 확인하고자 하였다. 방 법 : 64채널 CT가 도입된 2006년 9월 이후 3년 동안 급성복증이나 발열성 급성병증으로 복부 CT검사를 받은 환아 중 급성 신우신염의 소견을 보였으나 후속으로 시행된 DMSA에서는 이상소견을 발견되지 않은 'DMSA 위음성 환자' 10명을 연구대상으로 선정하여 이들의 임상상과 CT 소견을 분석하였다. CT촬영에는 필립스사의 브릴리언스-64 모델을, DMSA 스캔에는 Siemens사의 Orbiter 75 기종을 사용하였다. 결 과 : 총 10명 중 남자가 8명, 영유아가 8명이었으며 내원당시 평균 1.1일간 발열이 있었고 말초혈액 백혈구 수, 적혈구침강 속도, C-반응단백 등의 급성반응표지가 증가된 상태였다. DMSA 정상 소견을 보였던 10명에서 CT 신장환부 소견은 국소적인 경우가 6례, 미만성인 경우가 4례였다. 대개 일측성이었으며 양측 신장 모두 침범된 경우는 2례였다. DMSA에서 확인되지 않은 CT상 병변 개수는 총 22개 확인되었다. DMSA 비교신기능 측정법은 신손상 정도를 가늠하는데 도움이 되지 않았다. 결 론 : 본 연구를 통하여 DMSA검사는 CT검사상 양성인 급성 신우신염의 신장환부를 밝혀내지 못하는 제한점이 있음이 확인되었다. DMSA 위음성 결과는 주로 질병초기에 영아 환자에서 흔히 발생하는 것으로 보이나, 그 정확한 이유와 발생 비율 등을 밝히기 위해서는 전향적인 추가조사가 필요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권2호
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• pp.86-91
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• 2013

목적: 본 연구는 가와사키 질환의 신장 침범에 대하여 비교적 덜 침습적이며, 특이도와 민감도가 높은 검사인 Technetium-99m dimercaptosuccinic acid scintigraphy (DMSA renal SPECT)을 통하여 밝혀보고자 한다. 방법: 2011년 3월부터 10월까지 국민건강보험 일산병원에서 가와사키로 진단된 15명의 환아들을 대상으로 진행하였다. 15명의 환아 모두 가와사키의 급성기에 DMSA renal SPECT를 시행하였다. 또한 신장 세뇨관 손상 지표인 요중 ${\beta}2$-microglobulin (${\beta}2$-MG)을 측정하여 이를 통한 가와사키 환아에서 신장 손상의 조기 진단 가능 여부를 연구해보았다. 결과: 환아 15명 모두의 신기능 검사는 정상이었다. 소변 검사상 현미경적 혈뇨와 농뇨가 각각 13%, 33%에서 관찰되었다. 요중 ${\beta}2$-MG는 46%에서 증가된 소견을 보였다. 또한 환아들을 요중 ${\beta}2$MG를 기준으로 증가되어 있는 군과 증가되지 않은 군으로 나누어 비교, 분석해 보았으며, 두군간에 임상 증상, 임상 검사, 초음파 검사 및 심초음파 검사에서 유의한 차이를 보이지 않았다. 모든 환아에서 DMSA renal SPECT는 정상 소견을 보였다. 결론: 본 연구에서 가와사키 질환의 신장 침범은 경한 소변 검사 이상 및 일부 환아에서의 요중 ${\beta}2$-MG의 상승 소견을 보였으며, DMSA renal SPECT에서 관찰될 정도의 신장 침범은 보이지 않았다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권12호
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• pp.1180-1187
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• 2007

Systemic lupus erythematosus (SLE) is an episodic, multi-system, autoimmune disease characterized by widespread inflammation of blood vessels and connective tissues and by the presence of antinuclear antibodies (ANAs), especially antibodies to native (double-stranded) DNA (dsDNA). Its clinical manifestations are extremely variable, and its natural history is unpredictable. Untreated, SLE is often progressive and has a significant fatality rate. The most widely used criteria for the classification of SLE are those of the American College of Rheumatology (ACR), which were revised in 1982 and modified in 1997. The presence of four criteria have been diagnosed as a SLE. Rashes are common at onset and during active disease. The oral mucosa is the site of ulceration with SLE. Arthralgia and arthritis affect most children and these symptoms are short in duration and can be migratory. Lupus nephritis may be more frequent and of greater severity in children than in adults. The initial manifestation of nephritis is microscopic hematuria, followed by proteinuria. The most common neuropsychiatric symptoms are depression, psychosis(hallucination and paranoia) and headache. CNS disease is a major cause of morbidity and mortality. Pericarditis is the most common cardiac manifestation. Libman-Sacks endocarditis is less common in children. The most frequently described pleuropulmonary manifestations are pleural effusions, pleuritis, pneunonitis and pulmonary hemorrhage. During the active phase ESR, CRP, gamma globulin, ferritin and anti-dsDNA are elevated. Antibodies to dsDNA occur in children with active nephritis. Antibodies to the extractable nuclear antigens (Sm, Ro/SS-A, La/SS-B) are strongly associated with SLE. Specific treatment should be individualized and based on the severity of the disease. Sepsis has replaced renal failure as the most common cause of death.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제7권2호
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• pp.186-196
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• 2004

목적: 자가면역성 간염은 원인 불명의 진행성 염증성 간질환으로 혈중 자가항체의 출현과 고감마글로불린혈증, 그리고 조직학적으로 문맥주위 염증을 특징으로 한다. 소아에서는 산발적인 증례 보고가 있었으나 국내에서는 아직까지 체계적인 연구가 없었다. 이에 저자들은 소아에서 자가면역성 간염의 임상적, 조직학적 소견과 치료 경과 및 예후에 대해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 1990년부터 2004년까지 서울대학교 어린이병원에서 자가면역성 간염으로 진단되었던 14명의 환자들의 임상적 특징, 혈액 검사 소견 및 간 조직 검사 소견을 분석하였다. 또한 이들 환자들에게 시행된 치료 약제 및 치료에의 반응, 그리고 재발 여부 등 치료 경과를 조사하였다. 결과: 대상 환자 14명의 진단시 연령은 평균 $9{\pm}3$세였다. 여자가 11명으로 전체의 78%를 차지하였고, 6명에서 급성 발병을 보였다. 임상 증상으로는 황달이 11명에서 호소하여 가장 흔하였으며, 이 외에도 피로감, 식욕부진, 진한색 소변, 상복부 불쾌감, 잦은 코피, 오심, 소양감 및 설사가 동반되었다. 신체 검진 소견에서는 간비종대가 흔하게 나타났다. 6명의 환자에서 다른 자가면역성 질환이 동반되었고 1명에서는 일등친 중 그레이브스병의 병력이 있었다. 혈중 자가항체 검사 결과 13명에서 항핵 항체가 양성으로 나왔으며 항핵 항체가 음성으로 나왔던 1명은 항평활근 항체가 양성으로 나와 대상 환자 모두가 제1형 자가면역성 간염에 해당되었다. 7명에서는 항핵 항체와 항평활근 항체가 모두 양성으로 나왔다. 혈청 IgG는 평균 $2971{\pm}2147mg/dL$였고, AST는 평균 $469{\pm}402\;U/L$, 총 빌리루빈은 평균 $4.9{\pm}5.5mg/dL$였다. 간 조직 검사 소견으로는 문맥 주위의 염증(10명), 간세포의 로제트 형성(3명), 소엽의 염증(6명)이 흔하게 나타났고 2명에서는 진단 당시 이미 조직학적으로 간경변이 동반되었다. 대상 환자 14명 중 6명은 UDCA만 사용하며 관찰 중 간수치가 호전되었고 나머지 8명에게는 스테로이드 치료가 시행되었다. 이중 7명이 초기 스테로이드 치료시 관해를 보였으나 스테로이드를 감량하거나 중지시 재발하였다. 스테로이드 재치료가 시행되었고 3명은 스테로이드 감량 중 관해 유지 중이고 2명은 azathioprine으로 관해 유지 중이다. 결론: 자가 면역성 간염은 원인 불명의 소아 만성 간 질환의 원인 중 하나이며, 적절한 치료로 예후가 개선될 수 있는 간질환이다. 그러므로 특히 여아에서 고감마글로블린혈증을 보이거나 다른 자가면역성 질환이 동반될 경우 자가면역성 간염을 의심하여 자가항체 선별 검사를 시행하고 적절한 진단 및 치료를 시행하는 것이 중요하리라고 생각된다.