• 대한핵의학회지
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• 제28권1호
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• pp.75-84
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• 1994

수신증 또는 요관수류수신증으로 이뇨 신장스캔을 시행한 80명의 환아중 이노신장스캔영화영상에서 10분 이상의 뚜렷한 지속적인 요관 영상을 보이는 12명의 16예의 신장요관계를 대상으로 요관 관심영역에 의한 이뇨요관그람 요관곡선과 신장 관심 영역에 의한 이뇨 레노그람 신장곡선의 배뇨 반감시간을 포함한 각각의 정량적 지표를 비교 분석하여 다음의 결과를 얻었다. 1) 이뇨 신장스캔영화영상에서 10분 이상의 뚜렷한 지속적 요관 영상을 보이는 경우인 스캔상 요관 이상(요관확장)의 진단률을 방사선학적 검사에 의한 결과와 비교하였을 때, 예민도와 특이도는 각각 88%와 99%이었다. 2) 이뇨 요관그람 요관곡선상 이뇨 요관배뇨 반감시간의 비폐쇄의 폐쇄에 대한 경계치를 10분 이하로 하였을 때 요관 폐쇄 여부를 판별한 예민도와 특이도는 각각 86% (7/8) 이었다. 3) 이뇨 요관그람 요관곡선상 이뇨 요관배뇨 반감시간(Ut1/2)과 이뇨 레노그람 신장곡선상 이뇨 신장배노 반감시간(Kt1/2)간에 유의한 상관 관계를 보였다(r=0,70: p<0.01). 결론적으로 소아의 폐쇄성 요로질환에서 이뇨 신장스캔상 10분 이상의 지속적 요관 영상을 보이는 경우 이뇨요관그람 요관곡선을 이뇨 레노그람 신장곡선과 함께 분석하여 요관 폐쇄의 유무와 정확한 부위를 평가하여 치료 방침을 결정하는 것이 필수적일 것으로 사료된다.

• 핵의학기술
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• 제16권1호
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• pp.27-33
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• 2012

수신증 진단을 받은 소아 환자 $^{99m}Tc$-DMSA 신장 검사에서 영상 획득 후 좌-우측 신장의 섭취 비율을 분석하기 위해 관심영역을 설정하는데, 장비의 자동 관심영역 설정 시 수신증으로 확장되어 있는 신우 부위까지 관심영역에 포함되어 정확한 좌-우 신장의 섭취율이라 할 수 없기에 본 연구는 신장 모형과 확장된 신우의 모형을 이용한 실험을 통해 수신증으로 인해 확장된 신우를 포함한 관심영역과 포함하지 않은 관심영역을 비교하여 보다 개선된 관심영역의 설정 방법을 제시 하고자 한다. 또한, 확장된 신우에 섭취된 방사성 의약품이 신장 피질 세포에서의 섭취인지 아니면 요관의 막힘으로 인한 잔류 소변 인지를 알아 보기 위해 판독의의 도움을 받아 알아 보기로 한다. 두 개의 신장 모형에 같은 양의 물을 채우고 $^{99m}TcO_4$ 111 MBq를 각각 넣어 섞었다. 확장된 신우를 표현하기 위해 5개의 고무 풍선에 물 용량을 각각 10 mL로 채운 후 $^{99m}TcO_4$를 각각 18.5, 37, 55.5, 74, 92.5 MBq를 각각 섞어 준비 하였다. 또한, 고무 풍선에 $^{99m}TcO_4$를 37 MBq으로 고정하고 물 용량을 각각 5, 10, 15, 20, 25 mL를 섞어 준비하였다. 좌측 신장은 모양 그대로 유지하고 우측 신장 모형에 이 고무 풍선을 붙여 수신증의 신장과 비슷한 모형을 만든 후 각각 200만 계수를 수집하였다. 수집된 영상을 확장된 신우를 포함한 관심영역과 포함하지 않은 관심영역을 그려서 좌-우 신장의 섭취비율을 비교 하였고, 재현성을 위해 한 영상당 5회씩 관심 영역을 설정하였다. 환자의 경우 $^{99m}Tc$-DMSA를 1.5~1.9 MBq/kg 주사하고, 3~4시간 후에 검사하였고, 숙련된 3명의 방사선사가 각각 1회씩 관심 영역을 설정하여 비교 평가 하였다. 두 자료 간의 통계적 유의성을 알아보기 위해 SPSS (ver. 17) Wilcoxon Signed Ranks Test 사용하였다. 신장 모형 실험 결과로 확장된 신우를 포함하여 관심영역을 설정한 것과 포함하지 않고 관심영역을 설정한 두 집단간에 수집계수, 주변 계수, 섭취율을 비교해 본 결과 수집계수와 섭취율의 변화된 결과를 얻을 수 있었고, 환자 검사 영상에서 또한 섭취율의 변화된 결과를 얻을 수 있었다. 또한, 확장된 신우에 섭취된 방사성 의약품은 확장된 신우에 의해 요관으로 내려가지 못한 잔류 된 소변이라는 것이 확인되었다. 위 결과에서 보여 주듯이 신장의 좌-우측 섭취율 도출 시에 수신증으로 인해 신우가 확장된 신장에서 신우를 포함하여 관심영역을 설정했을 때의 섭취율이 포함하지 않았을 때의 섭취율에 비해 과섭취율을 보여 주고 있다. 검사자의 작업 편의성과 결과의 신속성을 위해 자동 관심영역으로 설정하여 결과를 도출해 내고 있지만, 이러한 수신증 환자의 경우에는 확장된 신우에 방사성의약품이 섭취가 되어있는 것은 잔류된 소변이므로 관심영역 설정 시에 확장된 신우 부분을 제외하고 수동으로 관심영역을 설정해야 정확한 좌-우측 신장의 섭취율을 도출할 수 있을 것이라 사료된다.

• 핵의학기술
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• 제17권1호
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• pp.43-47
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• 2013

중복요관은 요관이 두 개가 있는 선천성 신장 기형이다. 본원에서는 기형이 있는 신장 상극신의 중복요관을 하극신의 정상 요관에 연결시켜 신기능을 유지시키고자 하는 수술을 시행하고 있고, 수술 전과 후에 $^{99m}Tc-DMSA$ 검사를 시행하고 있다. 기존에는 검사 후 관심영역 설정 후 결과 도출 시에 기형이 있는 신장의 상극신과 하극신의 비교가 이루어지지 않고 정상 신장에 대한 기형이 있는 쪽 신장의 전체적인 상대적 섭취율만의 비교가 이루어졌다. 이에 본 연구는 수술 전과 후의 $^{99m}Tc-DMSA$ 검사 후 관심영역 설정 시에 기형이 있는 신장의 상극신과 하극신에 부분적인 관심영역을 각각 설정하여 기형이 있는 신장의 상극신 섭취율 변화를 통해 신실질 세포의 기능 회복 정도와 부분 관심영역 설정의 유용성에 대해 알아보고자 한다. 불완전중복요관의 기형을 가지고 수술 예정인 소아 환자 15명을 대상으로 하였다. 검사는 $^{99m}Tc-DMSA$를 1.5~1.9 MBq/kg 주사하고, 3~4시간 후에 검사하였고, 정상신장과 기형이 있는 신장의 상극신과 하극신의 관심영역을 각각 설정하였다. 관심영역은 방사선사 1명, 핵의학과 전공의 1명, 비뇨기과 전문의 1명이 동석하여 수술 전 영상과 수술 후 영상을 같은 조건과 방법으로 설정하였다. 수술 전과 후의 추적검사에서 기형이 있는 신장의 상극신 섭취율의 변화에 대해 정상신장(A), 기형이 있는 신장의 하극신(B), 상극신(C)의 섭취율비(A: B: C)를 통하여 비교해 보았다. 15명의 소아 환자에서 수술 전과 후의 기형이 있는 신장의 상극신 섭취율의 변화에 대해 정상신장(A), 기형이 있는 신장의 하극신(B), 상극신(C)의 섭취율비(A: B: C)를 통하여 비교해본 결과로 섭취율이 향상된 환자가 7명, 저하된 환자가 8명 이었다. 섭취율이 향상된 환자 7명중 2명은 수술 후 14개월, 4명은 12개월, 나머지 1명은 8개월 후에 추적검사를 하였고, 저하된 환자 8명중 4명은 수술 후 12개월, 3명은 6개월, 나머지 1명은 4개월 후에 추적검사를 한 것으로 나타났다. 기존에는 전체적인 좌.우 신장의 섭취율만을 이용하여 기형이 있는 신장의 정확한 섭취율 변화를 알아 볼 수 없었지만, 본 연구에서 제안한 부분적인 관심영역 설정방법을 이용하여 상극신과 하극신 각각의 섭취율 변화를 정확히 알아볼 수 있었다. 신장의 신실질 세포의 회복은 단기간에 평가를 하기가 어렵기 때문에 단기간의 추적검사를 통해서 기형이 있는 신장의 예후를 평가하기에는 한계가 있으며, 그렇기 때문에 장기간의 추적검사가 이루어져야 한다. 이에 부분적인 관심영역 설정방법이 유용하게 사용될 것이라고 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권11호
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• pp.1055-1060
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• 2007

Right-sided heart failure is a major problem among patients with congenital heart diseases, due to the prevalence of congenital heart defects and the association of pulmonary hypertension. More attention is focused on the structure of the right heart particularly in association with congenital heart defects and chronic lung disease. The right ventricle (RV) may support the pulmonary circulation, and sometimes the systemic circulation (systemic RV) in congenital heart defects. Despite major progress being made, assessing the RV remains challenging, often requiring a multi-imaging approach and expertise (echocardiography, magnetic resonance imaging, nuclear and cineangiography). Evidence is accumulating that RV dysfunction develops in many of these patients and leads to considerable morbidity and mortality. While there is extensive literature on the pathophysiology and treatment of left heart failure, the data for right-sided heart failure is scarce. Therefore RV function in certain groups of congenital heart disease patients needs close surveillance and timely and appropriate intervention to optimise outcomes. An understanding of RV physiology and hemodynamics will lead to a better understanding of current and future treatment strategies for right heart failure. This will review right-sided heart failure with the implications of volume and pressure loading of the RV in congenital heart diseases.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제5권1호
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• pp.101-107
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• 2002

We experienced two cases of Rotor syndrome in brothers who were a 13 year-old boy and an 11 year-old boy, respectively. They presented with icteric scleras for a few months. Their common laboratory characteristics were as follows: Direct bilirubin was more increased than indirect bilirubin, but aminotransferases were normal. Plasma indocyanine green (ICG) test revealed hepatic excretory defect: plasma ICG concentrations 15 minutes after intravenous injection were 80.45% and 78.28%, respectively. 99mTc-DISIDA Hepatobiliary scan showed that severely decreased hepatic extraction with mild cardiac blood pool, markedly delayed biliary excretion in both intra- & extra- hepatic bile ducts, delayed visualization of gall bladder, and markedly delayed intestinal biliary passage. Needle liver biopsy showed normal hepatic histology without pigmentation.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제20권4호
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• pp.259-262
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• 2017

Mitochondria play essential role in eukaryotic cells including in the oxidative phosphorylation and generation of adenosine triphosphate via the electron-transport chain. Therefore, defects in mitochondrial DNA (mtDNA) can result in mitochondrial dysfunction which leads to various mitochondrial disorders that may present with various neurologic and non-neurologic manifestations. Mutations in the nuclear gene polymerase gamma (POLG) are associated with mtDNA depletions, and Alpers-Huttenlocher syndrome is one of the most severe manifestations of POLG mutation characterized by the clinical triad of intractable seizures, psychomotor regression, and liver failure. The hepatic manifestation usually occurs late in the disease's course, but in some references, hepatitis was reportedly the first manifestation. Liver transplantation was considered contraindicated in Alpers-Huttenlocher syndrome due to its poor prognosis. We acknowledged a patient with the first manifestation of the disease being hepatic failure who eventually underwent liver transplantation, and whose neurological outcome improved after cocktail therapy.

• 대한두경부종양학회지
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• 제40권1호
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• pp.1-5
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• 2024

The Bethesda System for Reporting Thyroid Cytopathology (TBSRCT) is crucial for cytopathologists to use a standardized, category-based reporting system for thyroid fine needle aspirations and is effective for clear communication with the referring physicians. The new Bethesda System for Reporting Thyroid Cytopathology, the third edition in 2023, provides several key updates. The most important update is the assignment of only single name for each of the six diagnostic categories: (I) nondiagnostic; (II) benign; (III) atypia of undetermined significance; (IV) follicular neoplasm; (V) suspicious for malignancy; and (VI) malignant. An implied risk of malignancy (ROM) for each of six categories has been updated based on extensively published data since the second edition of TBSRTC in 2017 and offers both an average ROM for each category and the expected range of cancer risk. Estimated final ROM after excluding "Noninvasive Follicular Thyroid Neoplasm with Papillary Like Nuclear Features (NIFTP)" for each of six categories has been updated based on the reported mean decreases in the ROM if excluding NIFTP. For atypia of undetermined significance (AUS) category, the subcategorization is simplified and more formalized into 2 subgroups, AUS-nuclear atypia or AUS-other, based on the implied ROM and molecular profiling. For the pediatric thyroid disease, pediatric ROMs and management algorithms are newly added for the same six reporting categories for this age group. New or revised disease nomenclatures including high-grade follicular-derived carcinoma has been updated according to the recently published 2022 World Health Organization Classification of Thyroid Neoplasms. Brand new two chapters are added including clinical perspectives and imaging studies (Chap. 13) and the use of molecular and other ancillary tests (Chap. 14). The atlas is updated with new images to illustrate more effectively for new disease entity and diagnostic criteria.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권sup1호
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• pp.92-95
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• 2016

Neuroblastomas are sometimes associated with abnormal constitutional karyotypes, but the XYY karyotype has been rarely described in neuroblastomas. Here, we report a case of an esthesioneuroblastoma in a boy with a 47, XYY karyotype. A 6-year-old boy was admitted to our hospital because of nasal obstruction and palpable cervical lymph node, which he first noticed several days previously. A polypoid mass in the right nasal cavity was detected through sinuscopy. Biopsy of the right nasal polyp was performed. Based on the result, the patient was diagnosed with a high-grade esthesioneuroblastoma. Nuclear imaging revealed increased uptake in both the right posterior nasal cavity and the right cervical IB-II space, suggesting metastatic lymph nodes. Cytogenetic analysis revealed a 47, XYY karyotype. Twelve courses of concurrent chemotherapy were administered. Three years after the completion of chemotherapy, the patient had had no disease recurrence. He manifested behavioral violence and temper tantrums, so we started methylphenidate for correction of the behavior.

• Annals of Pediatric Endocrinology and Metabolism
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• 제23권4호
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• pp.204-209
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• 2018

Purpose: Growth hormone transduction defect (GHTD) is characterized by severe short stature, impaired STAT3 (signal transducer and activator of transcription-3) phosphorylation and overexpression of the cytokine inducible SH2 containing protein (CIS) and p21/CIP1/WAF1. To investigate the role of p21/CIP1/WAF1 in the negative regulation of the growth hormone (GH)/GH receptor and Epidermal Growth Factor (EGF)/EGF Receptor pathways in GHTD. Methods: Fibroblast cultures were developed from gingival biopsies of 1 GHTD patient and 1 control. The protein expression and the cellular localization of p21/CIP1/WAF1 was studied by Western immunoblotting and immunofluorescence, respectively: at the basal state and after induction with $200-{\mu}g/L$ human GH (hGH) (GH200), either with or without siRNA CIS (siCIS); at the basal state and after inductions with $200-{\mu}g/L$ hGH (GH200), $1,000-{\mu}g/L$ hGH (GH1000) or 50-ng/mL EGF. Results: After GH200/siCIS, the protein expression and nuclear localization of p21 were reduced in the patient. After successful induction of GH signaling (control, GH200; patient, GH1000), the protein expression and nuclear localization of p21 were reduced. After induction with EGF, p21 translocated to the cytoplasm in the control, whereas in the GHTD patient it remained located in the nucleus. Conclusion: In the GHTD fibroblasts, when CIS is reduced, either after siCIS or after a higher dose of hGH (GH1000), p21's antiproliferative effect (nuclear localization) is also reduced and GH signaling is activated. There also appears to be a positive relationship between the 2 inhibitors of GH signaling, CIS and p21. Finally, in GHTD, p21 seems to participate in the regulation of both the GH and EGF/EGFR pathways, depending upon its cellular location.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제57권5호
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• pp.226-231
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• 2014

Purpose: Kikuchi-Fujimoto disease (KFD) is a benign disease, which is characterized by a cervical lymphadenopathy with fever, and it often mimics malignant lymphoma (ML). 2-[$^{18}F$]fluoro-2-deoxy-D-glucose positron emission tomography/computed tomography ($^{18}F$-FDG PET/CT) is a powerful imaging modality for the diagnosis, staging and monitoring of ML, with the limitations including the nonspecific FDG uptake in infectious or inflammatory processes. This study compared clinical manifestations and PET/CT findings between KFD and ML patients. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 23 patients with KFD and 33 patients with ML, diagnosed histopathologically, between January 2000 and May 2013 at the Department of Pediatrics, Yeungnam University Medical Center. Among them, we analyzed the clinical manifestations, laboratory findings and characteristics, and the amount of $^{18}F$-FDG uptake between 8 KFD and 9 ML patients who had $^{18}F$-FDG PET/CT. Results: The $^{18}F$-FDG PET/CT maximum standardized uptake values ($SUV_{max}$) ranged from 8.3 to 22.5 (mean, 12.0) in KFDs, and from 5.8 to 34.3 (mean, 15.9) in MLs. There were no significant differences in $SUV_{max}$ between KFDs and MLs. $^{18}F$-FDG PET/CT with ML patients showed hot uptakes in the extranodal organs, such as bone marrow, small bowel, thymus, kidney, orbit and pleura. However, none of the KFD cases showed extranodal uptake (P<0.001). $^{18}F$-FDG PET/CT findings of KFD with nodal involvement only were indistinguishable from those of ML. Conclusion: Patients who had extranodal involvement on PET/CT were more likely to have malignancy than KFD.