• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권8호
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• pp.812-819
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• 2008

목 적 : 비타민 D는 뼈의 무기질화에 필수적인 역할을 하는 호르몬으로 부족하게 되면 구루병이 생길 수 있다. 본 연구는 비타민 D 결핍증이 잘 발생하는 위험군을 알아보고 그 예방 대책에 대한 관심을 고지하고자 계획하게 되었다. 방 법 : 2003년 3월부터 2007년 7월까지 노원을지병원 소아과에 내원한 환아들중에서 검사 상 우연히 알칼리성인산분해효소가 증가해 있으면서 방사선사진으로 무증상 구루병으로 진단받은 환아들에 대하여 후향적으로 그 특징과 치료 경과를 조사하였다. 결 과 : 남아 6명과 여아 2명의 총 8명이 무증상 구루병으로 진단되었다. 이들의 진단 시 연령은 $12.6{\pm}5.8$개월이었으며, 1월부터 7월 사이에 진단되었고 동반질환으로 폐렴, 요로감염, 장염, 철결핍성 빈혈이 있었다. 이들은 모두 모유 수유를 위주로 하고 있었고, 진단당시 2명의 환아가 몸무게가 3백분위수 미만으로 성장 장애를 보이고 있었다. 진단 시 평균 혈중 알칼리성인산분해효소는 $1,995.8{\pm}739.5IU/L$로 증가되어 있었고, 평균 혈중 칼슘은 $9.5{\pm}0.6mg/dL$, 평균 혈중 인은 $3.6{\pm}1.5mg/dL$였다. 평균 intact-PTH는 $214.8{\pm}155.9pg/mL$로 증가되어 있었고 25-hydroxyvitamin D는 2명을 제외한 6명의 환아에서 30 ng/mL 미만으로 감소되어 있었다. 모든 환자들은 손목 방사선 촬영에서 구루병양 변화를 보이고 있었으나 외관상 골기형이나 발달 장애는 없었다. 이들 중 6명은 3개월간 calcitriol을 투여한 후 생화학적인 검사와 손목 방사선 사진 상의 변화는 호전되었고 정상적으로 성장하였다. 2명은 치료하지 않은 채 저절로 호전되었으며 역시 외관상 성장장애를 보이지는 않았으나 2년간의 추적 관찰 후 현재 1명은 무릎 관절면의 골간단 이형성을 보이고 있으며 다른 1명은 일시적인 척추 측만증을 보였다가 호전되고 있다. 결 론 :무증상 구루병으로 진단된 환아들이 비타민 D 결핍이나 부족으로 인한 것으로 생각되며 모유 수유아에서 비타민 D 결핍증의 빈도가 높으므로 알칼리성인산분해효소가 높은 환자에서는 이를 의심하여 25-hydroxyvitamin D와 손목 방사선 사진을 검사하여 확인하여야 하며 이들 중 일부는 비타민 D 결핍성 구루병으로 진행할 수 있으므로, 모유 수유아에서 비타민 D 보충에 대한 교육이 필요하리라 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권4호
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• pp.495-502
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• 2010

목 적: 신생아 패혈증은 1개월 미만의 신생아 특히 미숙아, 저체중 출생아에서 사망률과 이환률의 중요한 원인이다. 저자는 최근 6년간 단일 신생아중환자실에서 패혈증으로 진단된 환자의 발생빈도, 원인균 및 임상적 특징을 알아보고자 하였다. 방 법: 2003년 1월부터 2008년 12월까지 신생아중환자실에 입원한 환자 중 혈액에서 균이 배양된 175명을 대상으로 하였다. 환자들의 성별, 재태 주수, 출생 시 체중, Apgar 점수, 총 입원기간, 총정맥영양 기간, 중심도관 유무, 기저 질환, 혈액검사 소견, 배양된 균 종류, 합병증, 사망률을 후향적으로 분석하였고 2005년 1월부터 2008년 12월까지 신생아중환자실의 재원환자 일수에 대한 병원감염률도 분석하였다. 결 과: 1) 6년간 패혈증 발생빈도는 4.7%, 1,000명당 46.7명 이었다. 2004년에 가장 높은 패혈증 발생빈도를 보였고 이후 점차 감소하다 2007년부터 다시 증가하는 추세이다. 그람 양성균패혈증이 그람 음성균보다 많았다. 2) 총 175명의 환자 중 남 녀비는 1.2:1 이었고, 그람음성균군에서 재태 주수와 출생체중이 의미있게 더 작았다. Apgar 점수, 총 입원 기간, 총정맥영양 기간, 중심도관 유무는 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 3) 기저질환이 있었던 경우는 총 129명(73.7%)이었고, 이 중 심혈관 질환이 가장 많았다. 배양된 균들 중 그람양성균은 MRSA가 50명(28.6%)으로 가장 많았고, 그람음성균은 $Serratia$ $marcescens$가 14명(8.0%)으로 가장 많았다. 4) 혈액검사 소견에서 그람음성균군의 혈소판이 의미있게 더 낮았으며($P$<0.05) 다른 소견은 유의한 차이가 없었다. 5) 합병증은 32명(18.3%)에서 나타났고, 패혈성 쇼크가 16명(50.0%)으로 가장 많았다. 원인균별로 분석했을 때 MRSA 패혈증에서 합병증의 빈도가 가장 높았다. 6) 패혈증으로 사망한 경우는 총 13명(7.4%)으로 그람양성균군의 사망률은 6.5%, 그람음성균군의 사망률은 10.8% 였으며 MRSA에 의한 사망이 가장 많았다. 7) 각 연도별 월별 재원환자일수에 대한 병원감염률을 보면 월별의 차이가 뚜렷하게 나타났다. 결 론: 패혈증으로 진단된 환자의 발생빈도 및 원인균의 분석, 임상적 특징, 합병증과 사망률에 영향을 주는 원인균에 대한 논의는 향후 신생아중환자실의 감염 발생을 감소시키는데 기여할 것으로 생각되고, 이에 대한 더 많은 연구가 필요할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권12호
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• pp.1320-1323
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• 2008

목 적: 치명적인 관상동맥 합병증을 일으킬 수 있는 가와사끼병에 있어, 6개월 이하의 소아에서의 역학적 특성을 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법: 매 3년 단위로 시행되는 가와사끼병의 국내 역학조사에서, 1997-2005년까지 9년간의 전체 환아 22,674예 중 발병 연령이 6개월 이하인 환아 1,739예를 대상으로 하였다. 조사문항은 1) 나이, 성별 및 발병연월일, 2) 가족증례 및 재발여부, 3) 심초음파 시행여부 및 소견, 4) 관상동맥 조영술의 시행여부 및 소견, 5) 심근경색과 사망 등의 합병증, 6) 대상병원의 신생아실을 제외한 소아 병동에 입원한 전체 환아 중에서 가와사끼병의 환아가 차지하는 비율에 대한 것이었으며, 이를 6개월이 넘는 환아군과 비교분석을 시행하였다. 결 과: 전체 환아 22,674예 중 7.7%인 1,739예가 6개월 이하로, 0-1개월이 22명, 1-2개월은 171명, 2-3개월은 304명, 3-4개월은 407명, 4-5개월은 372명, 5-6개월은 463명의 분포를 보였다. 평균 연령은 4.3개월 이었으며, 남녀비는 1.67이었다. 심에코검사상 관상동맥류와 관상동맥 이상소견 빈도에 있어 각각 4.7%와 21.0%를 보였는데, 이는 6개월이 넘는 환아에서의 3.1%와 18.7% 보다 높은 수치였다. 결 론: 발병 연령이 6개월이 넘는 환아군과 비교해본 결과, 6개월 이하인 환아군의 관상동맥 이상소견과 관상동맥류의 발생에 있어서 통계적으로 의미 있게 높은 빈도를 나타내었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권1호
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• pp.26-32
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• 2004

목 적 : 소아 신증후군 환자에서 과응고성 경향을 가지고 있으며 Plasminogen activator inhibitor-1(PAI-1)은 강력하게 섬유소의 용해를 감소시키는 당단백으로 최근 몇몇 연구에 의하면 신증후군에서 증가된 PAI-1과 사구체내의 섬유소원이나 섬유소와 관련된 항체의 침착이 연관되어 있음을 시사하고 있다. 저자는 PAI-1 유전자 다형성 중에서 A-844 G 대립유전자 다형성의 빈도와 유전형을 소아의 신증후군에서 임상경과와의 연관성을 비교 평가하였다. 방 법 : 2001년 10월부터 2003년 1월까지 경희대학교 부속병원 동서신장병연구소에 방문한 146명의 신증후군 환아와 249명의 대조군을 대상으로 하였고 신증훈군 환아는 infrequent relapser(IR)와 frequent relapser(FR)로 다시 나누었다. 이들에 대해 PAI-1 promoter gene의 A-844 G에 대한 중합효소 연쇄반응-제한효소절편길이 다형현상(PCR-RFLP)을 이용하여 유전자형을 A/A, A/G, G/G로 분류하여 비교 분석하였다. 통계는 Graph Pad Prism 통계분석 소프트웨어 version 2.0을 사용하였고 95% 신뢰구간과 P value는 0.05보다 작은 것을 의미 있게 보았다. 결 과 : PAI-1 promoter gene의 A- 844G 다형성의 분포는 대조군애서 G/G 81(32.5%), A/A 42(16.9%), G/A 126(50.6%)이였고 신증후군 그룹 중 IR 그룹은 G/G 29(34.1%), A/A 15(17.7%), G/A 41(48.2%)이였으며 FR 그룹에서는 G/G 17(27.9%), A/A 18(29.5%), G/A 26(42.6%)이었다. 단지 PAI-1 gene의 A-844G의 다형성중 A/A 유전자형이 신증후군 환아 중 FR군에서만 대조군에 비하여 유의하게 증가하였다(16.9% vs 29.5%, OR=2.06, P=0.0251). 반면 A/G 유전자형(OR=0.73, P=0.2639)이나 G/G 유전자형(OR=0.80, P=0.4828)은 통계학적인 의의가 없었고 IR군에서 대조군에 비하여 A/A(OR=1.06, P=0.8690), A/G(OR=0.91, P=0.7063), G/G(OR=1.07, P=0.7880)으로 모두 통계학적으로 유의하지 않았다. 결 론 : A-844G AA 유전자형을 가진 신증후군 환자와 FR와 통계적인 상관관계가 있음을 알수 있었다. 이는 향후 PAI-1 유전자와 과응고성과 관련된 생화학적 검사와의 연관성에 대한 추가적인 조사와 특히, 신증후군의 과응고성과 신증후군 재발과의 연관성이 있는지에 관한 연구가 더 필요할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권2호
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• pp.157-163
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• 2008

목 적 : 최근 연쇄상 구균 감염 후 급성 사구체 신염(APSGN)의 빈도가 증가됨이 보고되고 있다. 본 연구는 최근 15년간 APSGN으로 진단된 환아의 임상양상의 변화를 알아보기 위해 시행되었다. 방 법 : 1992년 1월부터 2006년 12월까지 경북대병원 소아청소년과에서 APSGN으로 진단받은 63례를 대상으로 하여 진료 기록을 후향적으로 조사하였다. 2000년을 기준으로 1992-2000년에서 발병한 33례와 2001-2006년에 발생한 30례로 구분하여 임상 양상의 차이를 비교하였다. 그리고 나이, 성별, 단백뇨 정도, 육안적 혈뇨 유무, 항생제 사용 여부 등으로 구분하여 임상 양상을 서로 비교하였다. 결 과 : 대상 환자 63명 중 남자는 41명, 여자는 22명이었고 발병 당시 연령은 평균 7년 11개월이었다. 전체의 87%에서 인후염이 선행하였고 평균 12일 후 급성 사구체 신염으로 이행되었다. 육안적 혈뇨는 40례에서, 고혈압은 41례에서 있었다. 신염 발생 후 고혈압은 평균 7.8일, 육안적 혈뇨는 11.3일, 현미경적 혈뇨는 3.5개월 후 소실되었다. 2000년 전후 발병군을 비교하면 2000년 이후 발생군의 ASO치가 유의하게 높았다.(P=0.009) 다른 임상 양상은 유의한 차이가 없었다. 연령, 성별, 단백뇨 정도, 육안적 혈뇨 유무, 항생제 사용 여부 등은 신염 후의 고혈압과 혈뇨의 지속기간, 혈청 보체의 회복 기간과 유의한 상관관계가 없었다. 결 론 : 2000년 이후 발병된 APSGN은 ASO치의 차이를 제외하면 2000년 이전 발병군의 임상 양상과 유사하였다. 이러한 ASO 값의 차이와 APSGN의 빈도 증가 연관성을 규명하기 위한 더 큰 규모의 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권2호
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• pp.192-197
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• 2006

목 적 : 천식은 기도의 만성 염증성 질환으로 기도개형은 천식에서 가장 중요한 병태생리이다. 혈관의 신생 및 혈관투과성을 증가시키는 것으로 알려진 VEGF가 천식의 중증도와 기침의 지속기간에 따라 차이가 있는지 알아보고, 폐렴과 같은 급성 하기도 질환에서도 증가하는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 2001년 1월부터 2002년 1월까지 강북삼성병원 소아과에 천식 및 폐렴으로 내원한 36명의 환아와 건강검진을 위해 소아과 외래를 방문한 건강한 어린이 22명을 대상으로 하였다. 천식 환아는 중증도에 따라 경증 천식군과 중등증 및 중증 천식의 두 군으로 나누고, 또한 내원 시까지의 기침의 지속기간에 따라 2주 미만, 2주에서 4주, 4주 이상의 세 군으로 분류한 후 각각 혈청 VEGF 농도를 비교하였으며, 혈소판 및 백혈구수, CRP, IgE 농도, 총호산구수, 대상군의 나이와의 상관관계를 조사하였다. 결 과 : 평균 혈청 VEGF 농도는 경증 천식군, 중등증 및 중증 천식군, 폐렴군, 대조군에서 각각 $278.4{\pm}191.6pg/mL$, $751.6{\pm}534.2pg/mL$, $775.6{\pm}340.0pg/mL$, $311.2{\pm}198.1pg/mL$로 중등증 및 중증 천식군과 폐렴군에서 경증 천식군 및 대조군보다 혈청 VEGF 농도가 유의하게 높았다(P<0.05). 기관지 천식을 앓고 있는 환아 중 기침 기간에 따라 혈청 VEGF 농도를 비교해 본 결과 2주 이상 4주 이하 동안 기침을 한 군 및 4주 이상 기침을 한 군에서 혈청 VEGF 농도는 각각 $709.2{\pm}589.3pg/mL$, $896.9{\pm}594.9pg/mL$로 2주 미만 기침을 한 그룹의 $307.1{\pm}198.4pg/mL$에 비하여 의미있게 높았다(P<0.05). 혈청 VEGF 농도와 혈소판 수치 및 백혈구수와는 양의 상관관계를 보였으며(P<0.05), CRP, IgE 농도, 총호산구수 및 대상군의 나이와는 의미 있는 상관관계가 없었다. 결 론 : 혈청 VEGF는 기관지 천식에서 중증도 및 염증의 지속기간과 연관이 있으며, 급성 하기도 질환의 급성 염증반응에도 중요한 역할을 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권5호
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• pp.615-621
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• 2002

목 적: 최근 이면성 심초음파와 도플러의 발달로 선천성 심장병의 진단에 심도자 및 조영술이 차지하는 비중이 감소하였으나 심도자술의 장비 발달로 인해 치료적 의미의 중재술은 그 수를 더해가고 있으며 이는 신생아에게 있어서도 마찬가지로 적용되고 있다. 따라서 본 연구에서는 최근 10년간의 신생아 심도자술의 경험을 관찰하였다. 방 법 : 1991년부터 2000년까지 세종병원에서 시행한 심도자 및 조영술 환자들 중 30일 이하의 신생아 139명을 대상으로 이들의 의무기록지를 고찰하였다. 이들의 심도자를 시행한 목적에 따라 진단적 심도자술과 중재적 심도자술로 나누고 당시의 연령과 체중 그리고 진단을 조사하였으며 시술로 인한 합병증과 사망을 조사하였다. 중재적 심도자술인 경우 그 성공 여부를 시술 후의 결과로 관찰하였다. 결 과 : 139명 신생아들의 성별은 남아 92명, 여아 47명이었고 이들의 시술 당시 연령은 $14.9{\pm}8.9$일이고 체중은 $3.3{\pm}0.5kg$(2.6-5.0 kg)이었다. 최근 10년간의 신생아 심도자술은 점차로 증가하는 추세로 특별히 신생아 중재적 시술이 뚜렷이 증가하여 전체 신생아 심도자술의 89.5%이었다. 이들의 진단을 살펴보면 완전 대혈관전위(D-TGA)가 49명으로 제일 많았고 그 다음이 pulmonary atresia with intact ventricular septum(PAIVS)로 26명, 폐동맥판막 협착(valvar PS) 14명, 양대혈관 우실기시(DORV) 14명 그리고 pulmonary atresia with ventricular septal defect(PAVSD)가 11명의 순서였다. 심도자술을 위한 처치로 전신마취를 한 경우가 전체의 65%로 단순 수면진정 보다 많이 한 것으로 나타났다. 심도자술의 목적은 중재적 시술을 목적으로 한 경우가 전체의 74%에 달해 진단적인 목적보다는 많은 것으로 관찰되었다. 중재적 시술은 풍선 심방중격 절제술 48례, 풍선폐동맥 판막 확장술 16례 그리고 경도관 폐동맥 판막천공술이 25례에서 시행되었다. 심도자술로 인한 합병증은 중재적 시술에서 더 높지는 않았고(P=0.489) 사망률 역시 중재적 심도자술에서 의미있게 높지는 않았다(P=0.934). 신생아기에 시행된 중재적 심도자술의 시행 연령은 경도관 폐동맥 판막 천공술이 가장 낮은 연령에 시행되었으나 통계적으로 의미는 없었다(P=0.061). 방사선 조사시간은 경도관 폐동맥 판막 천공술에서 의미있게 길었다(P<0.001). 그러나 신생아기에 시행된 경도관 폐동맥 판막 천공술은 성공률이 40.0 %, 합병증이 28%, 심도자술 후 사망률이 12.0%로 나타났다. 결 론: 신생아의 심도자 및 조영술은 심초음파적 진단의 발전으로 선천성 심질환에서 진단적 비중은 줄어들었으나 치료 목적의 중재적 시술이 체중과 관계없이 비교적 안전하게 시행되고 있으며 경도관 폐동맥 판막 천공술을 제외하면 비교적 좋은 결과를 나타내고 있다.

• Child Health Nursing Research
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• 제2권2호
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• pp.45-57
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• 1996

A serious disease in a family influences the entire family member given the fact that the members closely interact with each other. Especially in terms of pediatric nursing, study on family gains importance as the need to care of families whose children with developmental disabilities and chronic disease This study was done based on The Resiliency Model of Family Adjustment and Adaptation(McCubbin, 1991) is intended to examine the stress of parents whose children suffer from cleft lip or /and cleft palate. It also helps them to cope with the stress and analyze the relationship between the stress and coping This study used Family Inventory of Life Events and Changes (FILE) and Coping Health Inventory for Parents(CHIP) for measuring family stress and coping. The two instruments are revised to fit the social and cultural environment of Korean culture. Data collection was done from April 18, 1996 to May 18, 1996 at 8 University medical centers located in Seoul. Those who answered questionnaires were 84 parents whose children have cleft lip or /and cleft palate. SPSS PC+ was used to analyze the data collotted. Programs used for data analysis were t-test, ANOVA, Pearson correlation coefficient. The study is summarized as follows .1. The average score of family stress is 10.46(percentage of the full score 24.90) and 'finance and business strains'(3.25), and 'intrafamily strains'(2.65) ranked the highest. The average score of family's coping is 1.93, which is close to the answer of' moderately helpful' and they are measured to put their utmost efforts to' intergration and cooperation of family and optimistic definition on the situation'. 2. There is no significant statistical correlation between the family stress and coping. 3. Mothers show more stress than fathers in the parts of 'illness and family care strains' and 'losses'(t〓-2.34, t〓-2.32, p<.05). 4. Fathers show more willingness to cope with the stress than mothers do in the parts of' seeking social support','self-esteem','emotional comfort' 5. Mothers are more stress than fathers in the parts of family stress and its coping with it by usual traits(t〓-2.78, p<.05). Parents with religion are measured to cope more willingly than those who are not 6. Income of a family shows positive correlationship with family coping (r〓.28, p<.05). The study shows that gender difference is significant variable in studying on family stress and coping. Mothers get more stress than fathers, which has much to do with the fact that they are in charge of raising children and keeping houseworks. Accordingly, managing family crisis and its survival can be induced by giving support for the mothers, studying fathers including the rest of the family members and giving nursing care and arbitration ; religious background is also considered to be one of the important factors in family stress , judging from the relationship between family income and family's coping, caring given to suffering children is needed on societal levels. The above considerations bring up the need to have a longitudinal study of children with congenital anomaly including cleft lip or /and cleft palate and their families about family stress and coping. Resiliency programs on family system and their effectiveness and the relationship between the enlarged families with social and cultural values reflecting Korean tradition are also needed to be studied.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권1호
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• pp.8-14
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• 2005

목 적 : 정상 만삭아의 혈압을 측정하여 우리나라 신생아의 평균혈압을 알고 기존의 참고치로 사용되고 있는 외국 자료와 비교하고 신생아 고혈압 선별에 도움이 되고자 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 2003년 5월부터 2004년 1월까지 포천 중문의과대학교 분당차병원에서 출생한 건강한 신생아 중 남아(194명), 여아(189명) 총 383명을 대상으로 진동식 자동 혈압계로 1-3회 측정하여 총 773회를 혈압치를 수집하였다. 전체 대상아의 평균 혈압과 성별 간, 분만 방법 간, 이상 병력의 유무(산모 질환, 주산기 과거력이나 단일제대 동맥 중 하나라도 있는 경우)에 따른 혈압의 차이를 구하고 출생체중과 재태기간에 따른 수축기 혈압의 변화를 알아보았다. 결 과 : 전체 대상아 383명의 수축기 혈압은 70.8$\pm$10.9 mmHg, 이완기 혈압은 43.4$\pm$8.0mmHg 이었다. 성별 간 비교에서는 남아의 수축기 혈압은 71.1$\pm$11.4 mmHg, 이완기 혈압은 43.6$\pm$8.2 mmHg, 여아의 수축기 혈압은 70.5$\pm$10.3 mmHg, 이완기 혈압은 43.2$\pm$7.7 mmHg로 성별 간 혈압의 통계학적 유의한 차이는 없었다.(p>0.05). 분만 방법의 차이에 따른 혈압의 비교에서는 혈압 측정한 날을 수정하여 비교한 결과 제왕절개를 한 군과 질식분만을 한 군 간의 혈압은 통계학적으로 유의한 차이가 없었다(P>0.05).이상 병력의 유무에 따른 혈압의 비교로는 이상 병력이 있는 군은 72명으로 수축기 혈압이 71.5$\pm$12.3 mmHg, 이완기 혈압이 43.4$\pm$8.5 mmHg이었으며, 이상 병력이 없는 311명의 신생아는 수축기 혈압이 70.6$\pm$10.5 mmHg, 이완기 혈압이 43.4$\pm$7.9 mmHg로 두 군 간 통계학적 유의한 차이는 없었다(P>0.05). 또한 출생체중과 재태기간이 증가할수록 수축기 혈압은 상승하였다.(r=0.1420, 0.0360)결 론 : 본 연구에서 건강한 신생아 383명을 대상으로 혈압을 측정한 결과 기존의 외국 데이터와 유사하였고, 이를 토대로 신생아 고혈압의 조기선별하고 치료를 시작하여 그 주요 원인이 되는 신질환 합병증의 예방과 신기능의 유지에도움이 되고자 한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.133-141
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• 2003

목적 : 막성 신병증은 소아에서 드문 신질환이다. 저자들은 일차성 막성 신병증의 임상 경과의 이해와 치료 방침의 결정에 도움을 주고자 일차성 환자들을 후향적으로 고찰하였다. 방법 : 1977년부터 2003년에 소아 막성 신병증 환자 58명 중 42명(72.4%)이 B형 간염 연관성이었고, 16명(27.6%)이 일차성이었다. 2000년 이후 진단된 환자는 모두 일차성이었다. 임상-병리학적 소견(성별, 연령, 단백뇨, 혈청 알부민, 콜레스테롤, 크레아티닌 청소율, 신세뇨관-간질 변화, 신사구체 경화증, 고혈압, 신정맥혈전증, ACE inhibitor 및 면역억제제 사용력)을 조사하였고, 관해군과 비관해군 간 비교를 하였다. 결과 : 남자 6명, 여자가 10명이었고, 진단 시 중앙 연령은 13세 5개월이었다. 발현 증상은 신증후군(7명, 43.8%), 육안적 혈뇨(5명, 31.3%)와 현미경적 혈뇨 및 단백뇨(3명, 18.8%)였다. 고혈압(2명, 12.5%), 신정맥 혈전증(2명, 12.5%)과 저칼슘성 테타니(1명)가 동반되었다. 조직소견 상범사구체성(6명, 37.5%) 또는 분절성 경화증(5명, 31.3%), 반월체(1명)와 경도(11명, 68.7%) 또는 중등도의 신세뇨관-간질 변화(3명, 18.8%)가 보였다. 13명(86.7%)이 스테로이드를 투여 받았고, 이 중 2명은 cyclophosphamide, 1명은 cyclosporin을 투여 받았다 10명(52.5%)은 ACE inhibitor를 투여받았다. 진단 1개월 후 누락된 1명을 제외하고, 7명(46.7%)에서 단백뇨가 소실되었고, 8명(53.3%)은 단백뇨가 지속되었으며, 그 중 2명(13.3%)은 만성신부전으로 진행하였다. 관해군과 비관해군간에 임상-조직 병리학적 소견은 유의한 차이가 없었다. 결론 : 우리나라 소아에서 막성 신병증은 일차성이 막성 신병증의 대부분을 차지하게 되었는데, 그 이유는 B형 간염 예방 접종 도입 이후 B형 간염 연관성 막성 신병증이 현저하게 감소하였기 때문이다. 이 질환의 임상 경과의 이해와 치료 방침의 확립을 위해서 다기관의 전향적 연구가 필요하다.