• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권3호
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• pp.287-291
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• 2006

목 적 : 발살바동 동맥류는 선천성으로 발생하며 비교적 드문 질환이나 파열시 급성 심부전으로 진행되어 사망할 수 있으므로 수술만이 유일한 치료방법이다. 이에 저자는 지난 14년간 발살 바동 동맥류 파열로 수술을 받은 환자들을 대상으로 임상적 특징 및 수술 결과에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 이번 연구는 1990년 1월부터 2004년 2월까지 경북대학교병원에서 발살바동 동맥류 파열로 진단 받은 17명의 환자를 대상으로 임상증상, 이학적 소견, 과거병력, 동반 심질환 유무, 수술소견 및 장기적인 예후에 대하여 조사하였다. 결 과 : 남자가 13례, 여자가 4례 였으며, 평균연령은 $30{\pm}12.5$세(10-59세)였다. 술전 시행한 초음파 검사상 동반된 심질환으로는 심실 중격 결손이 8례(모두 이중연관 동맥하 결손), 대동맥 폐쇄부전이 11례에서 관찰되었다. 수술 소견상 누공의 위치는 우관상 동맥동-우심실 13례, 우관상 동맥동-우심방 1례, 비관상동맥동-우심실 2례 그리고 비관상 동맥동-우심방이 1례였으며, 심실 중격 결손이 14례에서 관찰되었으며, 모두 이중연관 동맥하결손이었다. 수술방법은 13례에서 첩포봉합, 4례에서 단순봉합을 실시하였으며, 대동맥판막 치환술은 4례, 대동맥판막 성형술은 2례에서 시행되었다. 수술로 인한 사망은 한 례도 없었으며, 추적 관찰기간($40{\pm}49$개월) 중 심질환으로 사망한 례도 없었다. 결 론 : 발살바동 동맥류는 많은 환자에서 심실 중격 결손, 특히 이중연관 동맥하 결손을 동반하므로, 심초음파 검사를 시행할 때 이 결손을 찾기 위해 세밀한 주의가 필요하다. 나아가서 크기가 작은 이중연관 동맥하 심실 중격 결손의 치료 방침도 재조명할 필요가 있을 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권8호
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• pp.961-966
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• 2002

목 적: 최근 신생아 중환자실 입원 환자 중 여러차례 수혈을 받았던 환아에서 괴사성 장염, 간질환, 신장기능 부전 등이 더 많았으며 특히 4회 이상 수혈을 받았던 환아에서는 사망률도 의미있게 높았다는 보고들이 있어, 본원 신생아 중환자실에 입원한 환자를 대상으로 혈소판 수혈 횟수에 따른 기저 또는 동반 질환 및 사망률의 차이를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1996년 8월부터 2001년 7월까지 본원 신생아 중환자실에 입원한 환자 3,955명 중 혈소판 수혈을 받았던 환아 72명(1.8%)을 대상으로 하여 1회 수혈을 받은 군(I군)과 그 이상 수혈을 받은 군(II군)으로 분류하여 양 군간 신생아 패혈증/파종성 혈관내 응고병증, 호흡 곤란증, 뇌실내 출혈, 동맥관 개존, 만성 폐 질환, 괴사성 장염, 간 신 질환, 폐출혈, 저산소성 허혈성 뇌증 빈도 및 사망률을 비교하였다. 결 과 : 1회 수혈을 받았던 I군은 29명(40.2%), 2회 이상 수혈을 받았던 II군은 43명(59.7%)이었으며 16명(22.2%)은 4회 이상 수혈을 받았다. I군관 II군 사이에 재태 주령, 출생 체중, 성별 및 산모 병력에 유의한 차이는 없었고 제왕 절개술 빈도만 II군에서 많았다. 혈소판 수혈을 필요로 했던 환아 72명 중 패혈증이 66명(91.7%)으로 가장 많았다. 1회 수혈군과 2-3회 수혈군, 그리고 4회 이상 수혈군 사이에 기저 또는 동반 질환의 빈도는 서로 비슷하였고, 사망률은 오히려 II군에서 낮았으나 통계학적으로 의의는 없었다. 결 론 : 신생아 패혈증/파종성 혈관내 응고병증, 호흡 곤란증, 뇌실내 출혈, 동맥관 개존, 만성 폐 질환, 괴사성 장염, 간 신 질환, 폐출혈 등이 있는 경우 혈소판 수혈이 필요하였지만 수혈 횟수와 기저 또는 동반 질환 빈도 및 사망률에는 차이가 없어, 본 연구 결과로는 다량의 혈소판 수혈이 필요할 환자를 예측할 수 없었으며 향후 더 많은 대상으로 연구되어져야 할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권9호
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• pp.1090-1096
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• 2002

목 적: 저자들은 무기폐로 굴곡성 기관지내시경을 시행받은 소아 환자들의 임상 양상, 기관지내시경 소견과 기관지내시경의 치료적 유용성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 단순 흉부 방사선 촬영에서 한달 이상 지속된 만성 무기폐, 급성 광범위 무기폐, 또는 우연히 발견되어 지속기간을 알 수 없는 무기폐를 보여 진단 및 치료 목적으로 굴곡성 기관지내시경을 시행 받은 66명의 소아를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 무기폐가 발생한 기저 질환으로는 폐렴 후에 발생한 경우가 32례(60.4%)로 가장 많았고 그 외에 결핵, 만성폐질환, 수술, 천식, 교통사고와 연관되어 나타났다. 무기폐는 우중엽(24.6%)과 우상엽(24.6%)에 가장 많이 발생하였다. 기관지내시경 소견은 정상 기도를 보인 경우가 26례(39.4%)로 많았고, 염증성 기도 변화를 보인 경우가 29례(경도의 염증성 기관지 협착 15례, 기도 점막의 부종과 과다 분비물을 보인 경우가 14례, 작은 육아종 3례, 점액마개가 3례)로 이상 소견의 대부분을 차지하였으며 그 외 선천성 기도 기형, 기관지내결핵, 기관지의 외인성 압박과 혈전 등이 관찰되었다. 폐렴과 연관되어 발생한 무기폐의 기관지내시경 소견도 정상 기도를 보인 경우가 32례 중 14례(43.7%)였으며 기도 점막의 부종과 과다 분비물, 기관지 협착 등의 염증성 변화가 역시 이상 소견의 대부분을 차지하였다. 치료적 목적으로 분비물의 흡입, 기관지 세척 및 N-acetylcystein($Mucomyst^{(R)}$) 주입을 시행받은 39례 중 18례(46.1%)에서 무기폐가 부분적으로 혹은 완전히 호전되었고, 폐렴과 동반되어 나타난 무기폐의 경우에는 치료적 처치를 시행 받은 23명 중 13명(56.5%)에서 무기폐가 호전을 보였다. 결 론: 굴곡성 기관지내시경술을 시행받은 소아들에서 무기폐는 대부분 폐렴과 만성폐질환, 천식 등의 염증성 호흡기질환과 동반되어 발생하였다. 기관지내시경 소견상 이상 소견으로는 경도의 기관지 협착과 다량의 염증성 분비물 등의 염증성 기도 변화가 대부분이었으나 약 40%에서는 정상소견을 보였다. 굴곡성 기관지내시경은 소아에서도 무기폐의 진단에 유용하였고, 만성 무기폐나 급성 광범위 무기폐의 치료에도 효과적임을 알 수 있었으며 특히 폐렴 후 발생한 지속적 무기폐의 치료에 기관지내시경이 유용할 것으로 판단된다.

• Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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• 제17권9호
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• pp.4517-4525
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• 2016

Background: Sperm DNA damage is underlying aetiology of poor implantation and pregnancy rates but also affects health of offspring and may also result in denovo mutations in germ line and post fertilization. This may result in complex diseases, polygenic disorders and childhood cancers. Childhood cancer like retinoblastoma (RB) is more prevalent in developing countries and the incidence of RB has increased more than three fold in India in the last decade. Recent studies have documented increased incidence of cancers in children born to fathers who consume alcohol in excess and tobacco or who were conceived by assisted conception. The aetiology of childhood cancer and increased disease burden in these children is lin ked to oxidative stress (OS) and oxidative DNA damage( ODD) in sperm of their fathers. Though several antioxidants are in use to combat oxidative stress, the effect of majority of these formulations on DNA is not known. Yoga and meditation cause significant decline in OS and ODD and aid in regulating OS levels such that reactive oxygen speues meditated signal transduction, gene expression and several other physiological functions are not disrupted. Thus, this study aimed to analyze sperm ODD as a possible etiological factor in childhood cancer and role of simple life style interventions like yoga and meditation in significantly decreasing seminal oxidative stress and oxidative DNA damage and thereby decreasing incidence of childhood cancers. Materials and Methods: A total of 131 fathers of children with RB (non-familial sporadic heritable) and 50 controls (fathers of healthy children) were recruited at a tertiary center in India. Sperm parameters as per WHO 2010 guidelines and reactive oxygen species (ROS), DNA fragmentation index (DFI), 8-hydroxy-2'-deoxy guanosine (8-OHdG) and telomere length were estimated at day 0, and after 3 and 6 months of intervention. We also examined the compliance with yoga and meditation practice and smoking status at each follow-up. Results: The seminal mean ROS levels (p<0.05), sperm DFI (p<0.001), 8-OHdG (p<0.01) levels were significantly higher in fathers of children with RB, as compared to controls and the relative mean telomere length in the sperm was shorter. Levels of ROS were significantly reduced in tobacco users (p<0.05) as well as in alcoholics (p<0.05) after intervention. DFI reduced significantly (p<0.05) after 6 months of yoga and meditation practice in all groups. The levels of oxidative DNA damage marker 8-OHdG were reduced significantly after 3 months (p<0.05) and 6 months (p<0.05) of practice. Conclusions: Our results suggest that OS and ODD DNA may contribute to the development of childhood cancer. This may be due to accumulation of oxidized mutagenic base 8OHdG, and elevated MDA levels which results in MDA dimers which are also mutagenic, aberrant methylation pattern, altered gene expression which affect cell proliferation and survival through activation of transcription factors. Increased mt DNA mutations and aberrant repair of mt and nuclear DNA due to highly truncatred DNA repair mechanisms all contribute to sperm genome hypermutability and persistant oxidative DNA damage. Oxidative stress is also associated with genome wide hypomethylation, telomere shortening and mitochondrial dysfunction leading to genome hypermutability and instability. To the best of our knowledge, this is the first study to report decline in OS and ODD and improvement in sperm DNA integrity following adoption of meditation and yoga based life style modification.This may reduce disease burden in next generation and reduce incidence of childhood cancers.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.169-177
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• 2002

목적 : 만성신부전은 신장에 병적 손상이 있어 지속적으로 신기능이 저하되어 말기신부전에 이르게 된다. 만성신부전의 진행을 지연시킬 수 있는 인자 중 혈압조절이 중요한 것으로 알려져 있다. 저자들은 부분 신절제를 이용하여 만성신부전을 유발시킨 후 항고혈압제로 enalapril과 nicardipine을 투여하여 만성신부전의 진행에 미치는 영향을 조사하였다. 대상 및 방법 : 백서에서 5/6 신절제술로 만성신부전을 유발시킨 후 무작위로 대조군, enalapril 투여군(E군), nicardipine 투여군(N군)으로 나누어 4주 간격으로 꼬리 동맥압을 측정하고 12주째 24시간 소변 단백량과 creatinine배설량, 혈청 creatinine을 측정한 후 희생시켜 신조직을 광학현미경과 전자현미경으로 관찰하여 사구체의 형태학적 소견을 조사하였다. 결과 : 1. 신절제 후 대조군은 지속적으로 혈압이 증가하였으나 E군과 N군에서는 정상 혈압이 유지되었다. 2. 12주째 E군에서 요단백량은 대조군과 N군에 비하여 유의하게 적었다. 3. 12주째 조사한 신장의 형태계측학적 검사에서 E군과 N군 모두에서 mesangium의 증식이 대조군에 비하여 유의하게 적었으나 사구체 용적은 E군에서만 대조군에 비하여 적었다. 4. 대조군, E군, N군간의 상피세표 족돌기의 형태학적 변화의 차이는 없었다. 결론 : 부분 신절제로 유발한 만성신부전 백서에서 enalapril, nicardipine 모두 고혈압을 예방하였으나 enalpril 투여군에서 단백뇨의 감소와 신병변 발생 예방 효과가 우수하였으며, 상피세포 족돌기의 변화에는 차이가 없었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권1호
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• pp.72-79
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• 1999

서 론 : 방광요관역류로 인한 신조직의 손상은 소아에서 말기신부전 및 신성 고혈압의 중요한 원인중 하나이며 방광요관역류에 의한 신장변화는 조기에 발견될 경우 그 예방이 가능하다. 현재까지는 주로 반복적이며 항생제 치료에 잘 조절되지 않는 요로감염에서 방광요관역류를 의심하고 진단을 위한 방사선학적 진단법을 시행하였으나, 단발성의 요로감염 환아에서도 역류가 진행되어있는 경우를 경험하게 되므로, 요로감염이 있는 환아에서 방광요관역류를 조기에 의심할 수 있는 진단방법이 요구되고 있다. 본 연구에서는 요로감염이 있는 환아를 대상으로하여 방광요관역류가 있는 군과 방광요관역류가 없는 군에서 뇨중 ${\beta}_2$-microglobulin(${\beta}_2$-MG)을 측정하여 의미있는 차이가 있는지를 알아보고 그 차이가 요로감염이 진행중인 환아에서 방광요관역류의 존재의 지표로 이용될 수 있는지 여부를 확인하고자 하였다. 대상 및 방법 : 요로감염으로 처음 내원하여 치료를 시작하였던 57명의 환아를 대상으로 하였으며, 전례에서 방사선학적인 검사(복부초음파, DMSA scan 및 VCUG)를 시행하여, 단순 요로감염환아군과 요로감염이 있으면서 방광요관역류가 발견되었던 환아군으로 구분하였고, 각 군간의 무작위 추출 뇨중 ${\beta}_2$-MG치와 뇨중 creatinine치의 비율로 그 배설율을 비교하였다. 대상환아중 신독성 약물을 사용하였던 환아 및 ${\beta}_2$-MG의 생성 및 배출에 영향을 미칠 수 있는 질환을 앓고있는 환아는 본 연구에서 제외하였다. 결 과 : 전체 대상환아 57명중 남녀비는 28:29였고 평균연령은 $4.27{\pm}4.24$세 였다 요로감염이 배양검사상 확진된 례가 44례 였고, 임상적으로 요로감염이 의심되었던 례가 13례 였으며 배양된 균주는 E.coli($43.9\%$)와 Enterococcus($15.8\%$)가 가장 많았다. 방광요관역류는 12례($21.1\%$)에서 발견되었으며 평균연령은 $2.97{\pm}2.82$세로 단순 요로감염 환아군의 평균연령 $4.62{\pm}4.51$세에 비하여 낮은 경향을 보였고, 남녀비는 3:1로 남아가 많았다. 무작위 추출뇨중 평균 ${\beta}_2$-MG치는 단순 요로감염군 $0.19{\pm}0.16mg/dL$, 방광요관역류군 $2.2{\pm}5/91,g/dL$로 두군간에 의미있는 차이를 보였으며(P=0.03), ${\beta}_2$-MG/creatinine비는 단순 요로감염군은 $3.93{\pm}3.44$, 방광요관역류동반군은 $32.41{\pm}25.7$로 두군간에 의미있는 차이를 나타내었다(P=0.007). 두군간의 배양된 균주 및 균배양 양성율과 혈청 크레아틴치의 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : 요로감염환자에서 무작위 추출뇨중 ${\beta}_2$-MG치와 배설율은 방광요관역류의 존재를 조기에 의심할 수 있게하는 검사법이며, 기존의 24시간뇨를 이용하여 측정하는 방법보다 간편하고 비용이 저렴하여 방광요관역류의 검색진단법으로서 유용하리라 생각되며 소아 고혈압과 말기신부전의 원인 질환중 많은 부분을 차지하고 있는 방광뇨관역류의 조기진단 및 조기치료로 그 이행율을 감소시키는데 많은 기여를 할 수 있을 것으로 기대된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권1호
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• pp.41-50
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• 2007

목적 : 영유아 만성 신부전 환자의 투석은 어른에 비해 여러 가지 면에서 어려움이 있다. 본 연구에서는 2세 미만 영유아에서 만성투석을 시행한 10례에 대한 경험을 고찰하여 보다 나은 투석 치료의 방향을 제시하고자 하였다. 방법 : 1999년 3월부터 2007년 2월까지 삼성서울병원에서 3개월 이상 만성 투석을 시행한 2세 미만의 만성 신부전 환아 10례의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과 : 대상 환아의 만성 신부전의 원 질환은 이형성신이 5례로 가장 많았다. 10명의 환아 중 남아는 6명, 여아는 4명이었다. 투석 시작 시 연령의 중간값은 3개월(22일-20개월)이었고 투석 시작 시 체중은 3.75 kg(2.2-10.3 kg)이었다. 투석시작 시 혈청 크레아티닌은 4.3 mg/dL(1.4-11.4 mg/dL)이었다. 투석기간은 29.5개월(3-62개월)이었다. 10명의 환아 중 2명은 혈액투석만 시행하였고, 4명은 복막투석만 시행하였다. 4명은 혈액투석과 복막투석을 모두 시행했다. 10명 중 9명은 적혈구 생성인자(Erythropoietin)를 투여 받았으며 고혈압 조절을 위해 항고혈압제를 복용하였다. 최근 추적관찰에서 1례는 신장 이식을 받았고, 2례는 패혈증으로 사망했으며, 5례는 복막투석 중이고, 2례는 추적관찰 되지 않았다. 투석의 합병증으로 감염이 가장 흔했고, 혈액투석 시 도관 확보 및 유지가 중요했다. 투석 시작 시와 비교해 투석 5개월 후 체중과 신장의 mean SDS 는 악화 되었으나 투석 1년 후에는 호전되었고 복막투석이 혈액투석보다 성장 면에서 유리한 경향을 보였다. 결론 : 2세 미만 영유아에서 만성 투석을 하는 경우 감염을 예방하고 도관을 잘 유지해야 한다. 적절한 영양공급을 통해 성장을 보완하고 보존적 치료를 병행하면 영유아에서 비교적 안전하게 투석치료를 할 수 있고 향후 신 이식이 가능하도록 생존율을 높이고 삶을 질을 호전시킬 수 있을 것으로 기대된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권7호
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• pp.769-776
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• 2006

목 적 : 성인에서 PWV와 ABI는 동맥 경직을 측정할 수 있는 비침습적 방법으로 성인에서 고혈압, 말기 신장병, 동맥경화증의 정도를 평가할 수 있는 유용하고 간단한 방법으로 알려져 있다. 그러나 소아를 비롯한 청소년에서의 연구는 많지 않은 실정이다. 동맥경화증을 포함한 혈관의 변화가 무증상의 상태로 어린 나이에 시작해서 진행되기 때문에 청소년 고혈압, 비만 환자에서 동맥 경직의 평가가 절실하게 필요하다. 본 연구에서는 고혈압 청소년을 정상 청소년과 비교함으로 청소년에서 PWV의 유용성을 평가하고자 하였다. 방 법 : 15-16세의 청소년 413명을 고혈압군(1군 : 23명), 고혈압과 비만이 같이 있는군(2군 : 17명), 정상 대조군(3군 : 328명) 3개의 군으로 나누었다. 신장, 체중, 체질량지수를 측정하였고, Colin사의 VP-1000을 이용하여 사지의 수축기, 이완기, 평균 혈압과 양측 PWV, ABI, ET, PEP를 측정하여 비교분석 하였다. 결 과 : 우측 상완과 발목 사이의 PWV(RbaPWV)는 1군($1,186.4{\pm}134.9cm/sec$)과 2군($1,214.4{\pm}45.8cm/sec$) 모두에서 3군($939.1{\pm}84.3cm/sec$)에 비해 유의하게 높았으며(P<0.05), 2군에서 1군에 비해 유의하게 높았다(P<0.05). 좌측 상완과 발목사이의 PWV(LbaPWV) 또한 1군($1,198.4{\pm}99.8cm/sec$)과 2군($1,219.7{\pm}43.2cm/sec$) 모두에서 3군($942.1{\pm}75.8cm/sec$)에 비해 유의하게 높았으며(P<0.05), 2군에서 1군에 비해 유의하게 높았다(P<0.05). PEP/ET는 각 군 사이에 유의한 차이가 없었다. 사지의 수축기, 이완기, 평균 혈압과 PWV는 유의한 양의 상관 관계가 있었다. 사지의 수축기, 이완기, 평균 혈압은 모두 체중, 체질량지수와 유의한 양의 상관 관계가 있었으며 ABI는 체중, 체질량지수 어느 것과도 유의한 상관 관계가 없었다. 결 론 : 본태성 고혈압 청소년에서 정상 청소년에 비해 PWV가 높게 측정되었으므로 예후를 평가하기 위해서 추적 관찰이 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권1호
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• pp.11-16
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• 2003

목 적 : 영양 상담을 통하여 IDA 환아의 식이력을 평가하고 상담에 대한 보호자의 만족도와 순응도를 평가하기 위해 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년부터 2001년 8월까지 IDA로 진단받은 120명의 6-36개월 영유아를 대상으로 하였으며, 부모를 대상으로 수유방법 및 이유방법에 대하여 설문조사와 영양상담을 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 결 과 : 1) IDA로 진단받은 120명은 호흡기 감염으로 병원에 내원하거나 입원해서 발견된 경우가 47례(39.1%)로 가장 많았으며, 창백이나 빈혈 증상으로 평가를 위해 내원한 경우는 27례(22.5%)였다. 2) 총 120명 중 82명의 보호자들이 영양상담을 받았으며, 그중 56명(68.3%)이 이유식을 하고 있었다. 주요 이유식으로는 쌀죽이나 미음이 30례(53.6%)로 가장 많았으며, 철분강화 이유식이 9례(16.1%), 달걀이나 고기, 생선 등 철분이 풍부한 음식의 경우는 3례(5.4%)였다. 3) 영양상담을 받은 환아들의 문제점으로는 단계적인 이유를 시행하지 않고 우유병을 12개월 이상 사용하는 경우가 40례(48.8%)였고, 철분강화 이유식을 시행하지 않고 모유 수유만을 하는 경우는 26례(31.7%)였다. 4) 영양상담을 시행한 후 만족도는 87.8%로 높았으며, 치료에 대한 순응도는 영양상담을 시행한 군에서 철분제제만으로 치료한 군보다 유의하게 높았다(85.4% vs 72%). 결 론 : IDA를 갖는 환아들의 공통적인 식이력은 주 영양 공급원이 탄수화물인 경우로 다섯 식품군이 골고루 섭취되지 않을때, 12개월 이상이 되어도 고형식의 섭취는 거의 없으면서 액상식품을 우유병으로 먹이고 있을 때, 과자 등의 스낵이나 쥬스등의 섭취, 6개월 이후 철분강화 이유식을 시행하지 않고 모유 수유만을 하는 경우, 알레르기 등의 질환으로 임의적인 음식의 제한을 하는 경우, 12개월 전에 생우유를 먹이거나 하루에 700cc 이상 먹인 경우 6가지로 정리해 볼 수 있었다. 그리고 전문적인 영양평가 및 IDA 치료의 순응도를 높이기 위해서 영양상담의 필요하다고 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권2호
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• pp.195-202
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• 2010

목 적 : 본 연구에서는 좌우 단락에 의한 심한 폐동맥 고혈압으로 수술 가능 여부가 불확실했던 환자들의 수술 후 중기 임상 경과를 보고하고자 한다. 방 법 : 1995년 이후 삼성서울병원에서 좌우 단락에 의한 폐동맥 고혈압으로 심도자술 후 수술 받은 환자들 중, 만 1세 이후, 폐혈관 저항 8 Wood unit 이상이었던 21명의 환자를 대상으로 이들의 수술 전후 및 추적 기간 중 임상 증상, 폐동맥 압력 변화를 후향적으로 검토하였다. 대상 환자의 수술 당시 평균 연령은 26 (1-58)세였다. 진단은 심방 중격 결손(n=11), 심실 중격 결손(n=4), 심실 중격 결손과 동맥관 개존(n=4), 그리고 동맥관개존(n=2)이었다. 수술 여부는 폐혈관 가역성에 기초하여 결정하였으며, 5명에서는 좌우 단락을 완전히 막았고, 16명의 환자는 작은 좌우 단락을 남겨 놓는 형태의 수술을 시행 받았다. 결 과 : 수술 직후 폐동맥에 삽입한 도관이나 심초음파로 추정한 폐동맥 압력은 모든 환자에서 수술 전보다 감소되었다. 또한 이러한 수술 직후의 폐동맥 압력은 수술 전 결손의 일시적 폐쇄 당시의 폐동맥 압력과 유사한 값을 보였다. 두 명의 환자를 제외한 대부분 환자에서 추적 기간 동안 폐동맥 압력이 감소추세를 유지하였다. 임상증상은 NYHA functional class 기준으로 한 명의 환자를 제외하고는 모두 호전을 보였다. 수술 직후뿐만 아니라 추적 관찰 기간 동안에도 사망이나, 수술과 관련된 특별한 합병증은 없었다. 결 론 : 본 연구에서는 좌우 단락에 의한 심한 폐동맥 고혈압 환자들을 폐동맥 고혈압 가역성에 근거하여 수술하였고, 큰 위험 없이 심장 수술이 가능하였다. 폐동맥 확장제 흡입에 반응을 보이지 않았던 환자들에서 결손의 일시적 폐쇄 상태에서는 반응을 보인 경우가 많았고, 이는 수술 직후 폐동맥 압력과 유사하여 유용한 정보를 얻을 수 있었다. 대부분의 환자에서 폐동맥 압력이 감소하고 임상 양상의 호전을 보였으나, 다시 증가하거나 정상까지 감소하지 않을 수 있으므로 세심한 관찰과 장기적인 추적이 필요하다.