• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제1권1호
• /
• pp.31-37
• /
• 1997

목적 : DMSA스캔은 신장의 형태학적 질환의 진단에 유용한 방사선과적 검사이다. 본원에서 DMSA스캔을 시행한 환아중 일측성으로 동위원소 섭취가 안되는 환아를 대상으로 이들의 성별, 연령별 분포와 임상적 소견, 원인질환 및 동반질환을 분석하고 이에 대한 치료 및 예후를 알아보고자 하였다. 방법 : 1980년부터 1995년까지 16년간 본원에 내원하여 DMSA 스캔을 시행한 생후 1일부터 15세 환아중 일측성으로 신기능을 상실한 경우와 5% 이내로 매우 저하되어 있는 61명을 대상으로 이들의 성별, 연령별 분포와 내원하게 된 주소, 내원당시의 임상적 소견, 정맥내 신우조영술, 복부초음파, 배뇨성 방광요관조영술, 최종 진단명, 동반되어있는 반대편 신장 및 전신 질환, 내원당시의 혈액검사, 치료, 그리고 추적 관찰후의 결과 등에 대한 항목을 조사하고 상호 연관관계를 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환아의 연령 분포는 평균 3.3세였으며, 특히 1세이하가 전체의 46%였고 성별 분포는 남녀 1.4:1의 비율로 남아가 많았다. 2) 내원하게된 주소는 산전초음파에서 신장 이상이 발견된 경우가 31.2%로 가장 많았으며, 다음으로 반복적 요로감염, 복부종괴 촉지, 육안적 혈뇨, 복통 순이였으며, 다른 질환의 평가중 우연히 신장 이상이 발견된 경우도 26.2%를 차지하였다. 3) 내원당시 임상적 소견은 발열, 농뇨 등의 요로감염 증상이 가장 많았고, 고혈압, 복부종괴 촉지, 육안적 혈뇨, 변비, 무증상, 현미경적 혈뇨 순이였다. 4) 비기능성 신장의 최종진단명은 다낭성 신이형성(multicystic dysplastic kidney)이 36.1%로 가장 많았고, 수신증, 신발육부전, 신형성부전 순이였다. 5) 비기능성 신장의 치료는 47.5%에서 수술적 치료를 시행받았고, 수술적 치료중 신적출술이 75.9%(전체의 36.1%)로 가장 많았으며 그외에는 근피적 방광루조성술, 요관방광문합술, 신적출 및 신이식 순이였고, 32.8%는 치료없이 추적관찰만 했던 환아들이였다. 6) 반대측 신장에 침범된 질환은 수신증이 90.5%로 가장 많았고 신형성부전, 신원거대감소증이 각각 1례였다. 7) 총 61명의 환아중 4명이 만성 신부전으로 이행하였는데 이들은 모두 반대편 신장에도 심한 병변이 동반되었던 경우였으며 그 외의 환아들은 비교적 예후가 좋았다. 결 론 : 신기능을 상실한 신장중 대부분은 선천적인 질환에 의한 경우였으며 양측성으로 침범된 경우 만성신부전으로 이행한 경우도 있었으나 편측으로 침범된 경우 예후가 좋은 편이였으며 양측성인 경우도 조기진단 후 수술 받은 경우 신기능이 잘 유지되었다. 본 연구를 통하여 주산기 신장 병변에 대한 평가는 중요하며, 출생후 민감도가 높은 검사방법으로 조기에 진단하고 처치하면 비교적 예후가 좋다는 것을 알 수 있었다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제19권2호
• /
• pp.184-189
• /
• 2015

Poststreptococcal glomerulonephritis (PSGN) is one of the most well-known and important infectious renal diseases resulting from a prior infection with group A ${\beta}$-hemolytic streptococcus. The typical clinical characteristics of the disease reflect acute onset with gross hematuria, edema, hypertension and moderate proteinuria after the antecedent streptococcal infection. In children, usually PSGN is healed spontaneously but if it combines with fast progressing glomerulonephritis, it would be developed to chronic renal failure. Therefore, it is important to make a fast diagnosis and treatment by simple tools to predict the course and the prognosis of disease. Sonography is a simple tool for diagnosis but there is no typical renal sonographic finding in PSGN, so it is difficult to predict the course and the prognosis of disease by sonographic findings. In comparison between two cases of renal sonographic findings in PSGN, a patient who showed more increased echogenicity in more extended area of renal sonography had the severe results of renal pathology, prolonged treatment period and low serum C3 level. Here, we report the different findings of renal sonography and pathology depending on the degree of severity between two patients. Thus, it is necessary to gather more information from further studies to make a consensus about the relationship between the renal sonography and the prognosis of disease in PSGN.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제12권2호
• /
• pp.202-212
• /
• 2008

목 적 : 본 연구에서는 만성 복막투석 아동용 삶의 질 척도(Quality of Life Scale for Children on Chronic Peritoneal Dialysis: QOLCPD)를 개발하였다. 방 법 : QOLCPD문항 개발을 위한 자료수집을 위해서 서울대학교 어린이병원에서 복막투석 중인 30명의 만성 신부전 환아가 본 연구에 참여하였다. 타 임상 집단으로 28명의 소아정신과 장애 아동과 32명의 소아정형외과 아동이 연구에 포함되었고, 정상 통제집단으로는 초등학교에 재학중인 47명의 아동이 참여하였다. 연구대상 아동들의 연령범위는 7세-16세였다. 56개의 예비문항으로 이루어진 QOLCPD와 한국판 아동용 우울척도(CDI)를 모든 아동들에게 개별적으로 실시하였다. 결 과 : 수집된 자료에 대해 주축 요인분석을 실시하여 문항-전체 상관이 낮고 요인부하량이 .2이하인 16문항을 제외시켜서 총 40문항으로 이루어진 최종 QOLCPD를 개발하였다. QOLCPD의 신뢰도 계수인 Chronbach's $\alpha$는 .87로 양호한 수준이었다. 복막투석 집단과 소아정신과 아동 집단은 정상 집단에 비해 더 낮은 삶의 질 총점을 보였다. 특히 두 집단은 삶의 질 영역 중 신체적 기능과 학업 기능에서 정상집단에 비해 낮은 점수를 보였다. 복막투석 집단의 CDI 점수는 경한 우울 수준에 해당되었다. 결 론: 자기보고형 만성 복막투석 아동용 삶의 질 척도는 임상적 유용성이 있는 것으로 나타났다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제10권1호
• /
• pp.52-57
• /
• 2006

저자들은 스테로이드 반응성 재발성 신증후군의 과거력이 있는 환아에서 관해기에 발병한 Kimura 병을 종괴의 전절제 후 스테로이드 및 cyclosporin 투여로 치료한 증례를 경험하고 이를 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제11권1호
• /
• pp.41-50
• /
• 2007

목적 : 영유아 만성 신부전 환자의 투석은 어른에 비해 여러 가지 면에서 어려움이 있다. 본 연구에서는 2세 미만 영유아에서 만성투석을 시행한 10례에 대한 경험을 고찰하여 보다 나은 투석 치료의 방향을 제시하고자 하였다. 방법 : 1999년 3월부터 2007년 2월까지 삼성서울병원에서 3개월 이상 만성 투석을 시행한 2세 미만의 만성 신부전 환아 10례의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과 : 대상 환아의 만성 신부전의 원 질환은 이형성신이 5례로 가장 많았다. 10명의 환아 중 남아는 6명, 여아는 4명이었다. 투석 시작 시 연령의 중간값은 3개월(22일-20개월)이었고 투석 시작 시 체중은 3.75 kg(2.2-10.3 kg)이었다. 투석시작 시 혈청 크레아티닌은 4.3 mg/dL(1.4-11.4 mg/dL)이었다. 투석기간은 29.5개월(3-62개월)이었다. 10명의 환아 중 2명은 혈액투석만 시행하였고, 4명은 복막투석만 시행하였다. 4명은 혈액투석과 복막투석을 모두 시행했다. 10명 중 9명은 적혈구 생성인자(Erythropoietin)를 투여 받았으며 고혈압 조절을 위해 항고혈압제를 복용하였다. 최근 추적관찰에서 1례는 신장 이식을 받았고, 2례는 패혈증으로 사망했으며, 5례는 복막투석 중이고, 2례는 추적관찰 되지 않았다. 투석의 합병증으로 감염이 가장 흔했고, 혈액투석 시 도관 확보 및 유지가 중요했다. 투석 시작 시와 비교해 투석 5개월 후 체중과 신장의 mean SDS 는 악화 되었으나 투석 1년 후에는 호전되었고 복막투석이 혈액투석보다 성장 면에서 유리한 경향을 보였다. 결론 : 2세 미만 영유아에서 만성 투석을 하는 경우 감염을 예방하고 도관을 잘 유지해야 한다. 적절한 영양공급을 통해 성장을 보완하고 보존적 치료를 병행하면 영유아에서 비교적 안전하게 투석치료를 할 수 있고 향후 신 이식이 가능하도록 생존율을 높이고 삶을 질을 호전시킬 수 있을 것으로 기대된다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제15권2호
• /
• pp.125-137
• /
• 2011

목적: 일반적으로 남자는 여자에 비해 만성 신장병의 발병이 많고 말기 신부전으로의 진행이 더 흔한 것으로 알려져 있다. 본 연구는 일측성 요관 폐쇄를 가진 생쥐에서 신섬유화에 대한 성별과 성호르몬의 효과를 규명하기 위해 시행되었다. 방법: 일측성 완전 요관 폐쇄 7일째 암컷과 수컷 생쥐의 신장에서 ${\alpha}$-smooth muscle actin (${\alpha}$-SMA)의 발현을 측정한 후, 암컷 생쥐에서 난소를 제거하거나 제거 후 다시 $17{\beta}$-estradiol을 보충하여 나타나는 신섬유화 정도를 비교 분석하였다. 결과:일측성 요관 폐쇄를 가진 암컷 신장의 ${\alpha}$-SMA의 발현이 수컷 신장에 비해 현저히 낮았다. 난소 제거와 $17{\beta}$-estradiol의 보충은 일측성 요관 폐쇄를 가진 암컷 신장의 안지오텐신 II 1형 수용체의 발현에는 의미 있는 영향을 주지 않았지만, 안지오텐신 II 2형 수용체의 발현은 정상 암컷과 난소 제거 후 $17{\beta}$-estradiol를 보충한 암컷에서 현저히 증가되었다. 또한, inducible nitric oxide synthase (iNOS) 역시 유사한 변화를 보였다. 결론 : 여성은 폐쇄성 요로병증에서 신섬유화에 대한 저항성과 연관이 있으며 이러한 성별의 차이는 $17{\beta}$-estradiol에 의한 안지오텐신 II 2형 수용체와 iNOS의 발현 증가와 연관이 있을 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제24권1호
• /
• pp.58-61
• /
• 2020

Pseudohypoaldosteronism type 1 (PHA1) is a rare salt-wasting disorder caused by resistance to mineralocorticoid action. PHA1 is of two types with different levels of disease severity and phenotype as follows: systemic type with an autosomal recessive inheritance (caused by mutations of the epithelial sodium channel) and renal type with an autosomal dominant inheritance (caused by mutations in the mineralocorticoid receptor). The clinical manifestations of PHA1 vary widely; however, PHA1 commonly involves hyponatremia, hyperkalemia, metabolic acidosis and elevated levels of renin and aldosterone. The earliest signs of both type of PAH1 also comprise insufficiency weight gain due to chronic dehydration and failure to thrive during infancy. Here, we report a case of renal PAH1 in a 28-day-old male infant harboring a novel heterozygous mutation in NR3C2 gene (c.1341_1345dupAAACC in exon 2), showing only failure to thrive without the characteristic of dehydration.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제5권2호
• /
• pp.78-86
• /
• 2001

목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제21권2호
• /
• pp.61-68
• /
• 2017

Purpose: To investigate differences in clinical features, blood/urinary findings, and prognosis in different age groups of patients with Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP). Methods: A total of 469 patients with HSP were analyzed retrospectively from June 2003 to February 2016. We classified patients into child or adult groups based on their age. Results: The adult group had more patients with anemia (child vs. adult; 7.5% vs. 16.4%), and higher immunoglobulin A (IgA) (30.0% vs. 50.0%) levels, C-reactive protein (34.2% vs. 54.0%) and uric acid (3.1% vs. 12.1%) levels than the child group. The child group was highly positive for Mycoplasma pneumoniae immunoglobulin M (IgM) (34.4%). More patients in the child group presented with high levels of antistreptolysin O (24.7% vs. 2.9%) and high C4 (11.5% vs. 4.2%). Low C3 (1.1% vs. 10.2%) levels, and renal involvement with gross hematuria (8.6% vs. 21.5 %), nonnephrotic proteinuria (1.1% vs. 11.2%), and nephrotic syndrome (1.1% vs. 6.0%) were common in the adult group. Adults also had poorer renal outcomes [persistent hematuria/proteinuria (10.5% vs. 32.8%), and chronic kidney disease (0% vs. 11.2%)] than the child group. Risk factors for renal involvement such as older age and higher level of uric acid were only found in the child group. The risk factors for poor renal outcome were nephrotic syndrome in the child group and gross hematuria in the adult group. Conclusion: In this study, child and adult groups presented with different clinical manifestations of HSP. We found that risk factors for renal involvement included age and high uric acid level in the child group. Moreover, nephrotic syndrome in the child group and gross hematuria in the adult group increased the risk of poor renal outcome.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제1권1호
• /
• pp.17-23
• /
• 1997

목적 : IgA 신병증은 다양한 임상 소견을 보일 수 있으며 초기에는 대부분 예후가 양호한 것으로 알려졌었으나 현재는 발병 20년후 20-30%가 말기 신부전증을 초래한다고 알려져 있다. IgA 신병증의 예후를 예측하기 위한 여러 조사에서 발병 초기의 심한 단백뇨, 고혈압, 조직 병리학 상의 심한 변화 등이 있을 경우 예후가 나쁘다고 하였다. 1996년 Yagame등은 IgA 신병증에서 새로운 조직 병리학적 분류를 하였고 WHO 분류 방법이 사구체 병변을 중심으로 한데 비해 세뇨관과 간질의 변화까지 포함하고 있어 이들의 분류 방법이 더 우수하며 추적관찰 결과 만성 신부전의 예후 인자로써 유용하다고 발표하였다. IgA 신병증에서 임상 증세, 검사 소견, WHO 및 Yagame 등의 조직 병리학적 분류 등과 추적 관찰시 만성 신부전과의 상관 관계를 알아보고자 하였다. 방법 : 1984년 1월부터 1996년 2월까지 소아과에 입원하여 신생검상 메산지움에 IgA가 현저히 침착되어 있어 IgA 신병증으로 진단된 환아 79명을 대상으로 평균 27개월의 추적관찰시 신 기능이 정상인군(73례)과 만성 신부전으로 진행한 군(6례)을 서로 비교하여 IgA 신병증에서의 예후 예측 인자에 대하여 알아보고자 하였다. 결과 : 1) 성별, 나이, 증상기간 등은 양군간 차이가 없었으나 내원시 고혈압이 있을 경우 만성 신부전으로의 진행이 많았다. 2) 내원시에 여러 임상 검사중 심한 단백뇨가 만성 신부전으로의 진행이 많았다. 3) WHO 및 Yagame 등의 조직 병리학적 분류 모두 소아 환자에서는 예후와의 관련을 찾을 수 없었다. 결론 : 이상의 결과로 보아 IgA 신병증 환아에서 내원시에 심한 단백뇨, 고혈압이 있을 경우 추적 관찰 결과 예후가 좋지 않았다. 그러나 본 연구의 경우 치료에 대한 평가가 이루어지지 않았고 대상 환아가 적었기에 향후 이를 포함하는 광범위한 연구가 진행되어야 할 것으로 사료된다.