• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.153-160
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• 1999

목적 : 소아 IgA 신병증을 Haas에 의한 조직 병리학적 분류로 분류하고 이들의 임상 소견과 수년간의 추적 관찰을 통하여 임상 경과, 신기능저하의 빈도 및 위험인자를 알아보고자 본 조사를 시행하였다. 방법 : 대상 환아는 과거 11년간 경북대학교병원 소아과에 입원하여 신생검 소견상 IgA 신병증으로 진단된 60례로 하였으며 이들을 Haas의 subclass로 분류하고 임상 소견과 각종 검사실 성적을 비교 관찰하였고 또한 3-4년간의 추적 관찰을 통하여 각 subclass의 임상 경과, 신기능저하의 빈도 등을 알아보았다. 결과 : Haas의 조직학적 분류에 의한 subclass는 I 10례, III 36례, IV 12례, V 2례였으며 subclass II는 한 례도 없었다. 성별 분포는 남아 45례 여아 15례로 남아에 호발하였으며 (남 : 여 = 3 : 1) 평균 발병 연령은 $10.4{\pm}2.8$세로서 subclass에 따른 차이는 없었다. 육안적 혈뇨가 71.7%를 차지하였으며 진단 당시 고혈압이 2례, 질소혈증이 3례에서 관찰되었다. 혈청 단백과 알부민치는 subclass IV 및 V에서 각각 $6.3{\pm}1.1,\;3.3{\pm}0.9$ 및 $4.5{\pm}1.1,\;2.1{\pm}0.3g/dL$로서 subclass가 증가함에 따라 감소하였으며 24시간 뇨단백 배설양 ($mg/m^2/day$)은 subclass가 증가함에 따라 배설양도 증가하여 subclass IV는 $1338{\pm}1031$, subclass V는 $4500{\pm}1500$의 심한 단백뇨를 보여주었다. 혈청 IgA치는 28.3%에서 증가되어 있었으며 subclass의 정도 및 환아의 임상 경과와는 무관하였다. 추적 관찰 기간중 첫 1-2년에 14%, 3-4년에는 37.1%에서 정상 뇨소견(혈뇨의 소실)이 관찰되었으며 subclass에 따른 차이는 없었다. 점진적인 신기능 저하를 보인 경우는 3례로서 이들은 Haas의 subclass III, IV 및 V가 각각 1례씩이였다. 결론 : 소아에서의 IgA신병증의 예후는 지금까지 알려져 온 것보다 만성 신부전으로의 진행이 높은 것으로 생각되며 Haas의 조직학적 분류가 예후 판정에 도움이 된다고 생각한다. 그러나 본 연구는 대상 환아 및 추적 관찰 기간이 짧았기 때문에, 앞으로는 다 기관 공동 연구에 의하여 더 많은 예 수와 10년 이상의 장기 추적관찰에 의한 광범위한 연구가 이루어져야 할 것으로 생각한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.109-116
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• 1997

목적 : 말기 신부전 환자에서 심혈관계 질환은 유병율 및 사망율의 중요한 원인중 하나이다. 이들 환자에서 흔히 동반되는 고지질단백 혈증은 심혈관계 질환의 위험인자로 작용하며, 특히 lipoprotein(a)[Lp(a)]는 관상동맥 질환과 혈전증의 위험 인자로 알려져 있다. 소아에서도 만성 신부전시 고지질 혈증이 보고되어 있다. 저자들은 투석 치료중인 만성 신부전 소아를 대상으로 혈중 지질, 지질단백 및 Lp(a)의 농도 변화를 분석하였다. 방법 : 서울대학교 어린이병원 소아과에서 유지 혈액 투석을 받고 있는 환아 10명과 지속성 외래 복막 투석을 받고 있는 환아 14명을 대상으로 정맥 혈청중 지질, 지질단백 및 Lp(a)농도를 측정하여 건강 대조군과 비교하였으며, Lp(a)의 혈중 농도에 따른 다른 지질단백의 혈중 농도를 비교하였다. 혈액투석(hemodialysis, HD)환아군의 평균 연령이 $162{\pm}59$ 개월, 남녀비는 7:3 이었으며 복막투석(peritoneal dialysis, PD)환아군의 평균 연령은 $123{\pm}69$개월, 남녀비는 6:8 이었다. 결과 : 1) 연령, 성별, 비만지수, 투석기간은 HD군과 PD군 간의 차이가 없었으나 혈중 단백과 알부민치는 PD군에서 유의하게 낮았다. 2) HD군과 PD군 모두에서 혈중 콜레스테롤, 중성지방, 저비중 지질단백 콜레스테롤(low density lipoprotein-cholesterol, LDL-콜레스테롤)과 고비중 지질단백 콜레스테롤(high density lipoprotein-cholesterol, HDL-콜레스테롤)의 비는 대조군에 비해 증가되어 있었으며, HDL-콜레스테롤과 콜레스테롤의 비는 대조군에 비해 유의하게 낮았다. 3) 혈중 아포단백 B치는 대조군에 비해 상승되어 있었지만 아포단백 Al과 아포단백 B의 비는 차이가 없었고, 혈중 Lp(a)치는 PD군에서만 대조군보다 상승되어 있었다. 4) 혈중 Lp(a)치가 30 mg/dl 미만인 환아는 13명, 30 mg/dl 이상인 환아는 11명으로 이들 간에 연령, 비만지수, 투석방법, 투석기간은 차이가 없었으나 혈중 알부민은 Lp(a)가 상승된 환아들에서 감소되어 있었다. 5) 혈중 Lp(a)농도와 다른 지질 단백과의 비교에서 아포 단백 B만이 유의한 차이를 보였다. 결론 : 투석 치료중인 만성 신부전 소아에서 혈중 지질단백 이상이 관찰되었으며 특히 PD군에서는 혈중 Lp(a)치가 증가되어 있었다. 따라서 만성 신부전 소아에서 관상 동맥 질환의 위험도가 높을 것으로 사료되며 이에 대한 장기적이고 지속적인 관찰이 필요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.4-12
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• 1997

목적 : 경피적 신생검에 의해 사구체신염으로 진단된 환자들을 대상으로, 병리조직학적인 분류에 근거하여 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 조사하였다. 또한 각 사구체 질환별로 발현된 임상 양상의 형태와 임상 양상의 형태에 따른 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 분석하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월 사이에 인제의대 부산백병원 소아과에 입원하여 신질환이 의심되어 초음파 유도하에 Tru-cut needle을 이용하여 경피적 신생검을 시행한 환자 중 사구체신염으로 진단된 15세 이하의 환자 310례를 대상으로 하였다. 환아들의 임상 양상은 의무기록을 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환자는 310명 이었고, 나이는 13개월부터 15세사이 였으며, 남녀의 비는 남자 188명, 여자 122명으로 1.54:1 남자에서 발생빈도가 높았다. 2) 전체 사구체신염 환자중 원발성 사구체신염은 217명. 속발성 사구체신염은 93명으로, 원발성 사구체신염이 더 많았으며 2.33 : 1의 비율을 보였다. 이를 빈도순으로 살펴보면 미세변화 신증이 32.6%로 가장 많았으며, 다음으로는 IgA신증 15.8%, 알레르기 자반증성 신염 13.5%, 연쇄상구균 감염후 사구체신염 8.1%의 순이었다. 3)내원 당시에 발현되었던 임상 양상의 형태를 기준으로 하여 5가지의 임상 증후군으로 분류하였을 때, 무증상성 요이상을 동반한 사구체신염이 134례로 43.2%로 가장 많았으며, 신증후군이 127례로 41.0%, 급성 사구체신염이 44례로 14.2%, 만성 사구체신염이 3례로 1.0%, 급속진행성 사구체신염이 2례로 0.6%를 차지하였다. 4) 원발성 사구체신염의 분포를 보면 미세변화 신증이 46.5%로 가장 많았으며, 다음으로 IgA신증 22.6%, Thin GBM disease 7.8%, 막증식성 사구체신염 5.5%, 메산지움 증식성 사구체신염과 국소성 분절성 사구체경화증이 각각 4.6%, 막성 신병증 0.9%, 경화성 사구체신염 0.9%. 반월형 사구체신염 0.5%의 순이었고 기타 어느곳에도 분류하지 못하는 경우가 6.0%를 차지하였다. 5) 속발성 사구체신염의 원인 질환으로는 알레르기 자반증성 신염이 45.2%로 가장 많았으며, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염이 26.9%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 17.2%, 낭창성 신염이 6.5% 그리고 기타질환이 4.2%를 차지하였다. 기타 질환에는 Alport증후군 2례, 용혈성 요독 증후군 1례, Fibrillary 신염 1례 였다. 결 론 : 신생검을 시행하는 기관에 따라 신생검의 적응증이 다르며, 병리조직학적 분류 또한 일치되지 않은 실정이다. 그러므로 각 기관의 특성에 따라 어떤 특정한 질환의 환자가 상대적으로 많을 가능성이 있으므로 국내에서의 소아 신질환의 발병형태를 보다 체계적으로 조사하고 이를 자료화하기 위해서는 개별 기관들의 연구결과만으로는 미흡하다고 생각되며, 이를 위해서는 전국적인 협동조사가 필요하다고 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권1호
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• pp.23-29
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• 2003

목적 : IgA 신병증으로 진단된 소아환자를 대상으로 질병의 예후와 관련된 연구는 부족한 상태이다. 이에 저자들은 조직생검을 통해 확진된 IgA 신병증 환아의 임상경과를 관찰함으로써 소아들에서 장기 예후에 영향을 줄 수 있는 인자들의 특성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1981년부터 2000년까지 연세의료원에서 신생검을 시행하여 병리 소견상 IgA 신병증으로 확진된 15세 이하의 57명 환아에서 후향적 방법으로 자료 분석을 시행하였다. 모든 환아들은 조직 생검 당시 혈뇨나 무증후성 단백뇨($<40\;mg/m^2/day$)를 보였으며 정상 신기능 및 혈압을 유지하였다. 진단 당시의 임상검사소견, 병리소견 등을 바탕으로 IgA 신병증의 합병증인 심한 단백뇨(${\ge}40\;mg/m^2/day$), 약물복용을 요하는 고혈압. 만성 신부전 등의 발생에 대해 관찰하였다. 결과 : 대상 환아들의 진단 시 평균 연령은 4세에서 15세까지 $9.5{\pm}2.8$세였으며 42명(74%)이 남자였다. 단독 육안적 혈뇨는 20명(35%), 단독 현미경적 혈뇨는 3명(5%)이며 단독 단백뇨는 15(26%)이었다. 육안적 혈뇨와 단백뇨를 같이 동반한 경우는 15명(26%)이며 현미경적 혈뇨와 단백뇨는 15명(26%)에서 보였다. $7.0{\pm}3.5$년의 평균추적 관찰 기간동안 전체 57명의 환아 중 단백뇨 및 혈뇨가 완전히 소실된 경우는 38명(67%)이었고 진단 당시처럼 혈뇨나 단백뇨가 지속되나 IgA 신병증의 부작용은 발생하지 않은 경우는 12명(21%)이었다. 반면, 단지 7명(12%)의 환아에게서 IgA 신병증의 합병증이 발생하였는데 이 중에서 신증후군 정도의 단백뇨는 4명(7%), 약물복용을 요하는 고혈압은 1명(2%)이었고 2명(4%)의 환아는 말기 신부전으로 이행하였다. 발병 연령을10세 전후로 나누었을 때(P<0.01)와 Lee와 Haas의 병리조직학적인 분류(P<0.05)는 IgA 신병증의 합병증 발생과 밀접한 연관을 보인 반면, 진단당시 증상이나 성별은 통계적 유의성을 보이지 않았다. 57명 중 7명의 환아에서 평균 $3.4{\pm}3.5$년후에 신조직검사를 재실시하였다. 이 중 3명의 환아는 처음 class와 같았으며, 1명의 환아는 class III에서 class IV로 진행된 반면, 3명의 환아는 class IV에서 각각 class I, class II 및 class III로 변하였다. 결론 : 본 연구를 통해 소아의 IgA 신병증은 더 이른 시기에 진단 받았을 때 합병증의 발생 및 궁극적인 신부전으로의 이행이 적게 나타났다. 또한 추적 신조직 검사상 조직의 변화소견을 볼 때, 소아 IgA 신병증이 성인에서의 것보다 더 좋은 예후를 보이는 근거가 될 수 있다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권1호
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• pp.50-59
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• 1998

목적 : HBV 감염과 연관된 신병증의임상 및 검사소견과 병리학적 소견을 분석하여 그 특징을 규명하고, HBeAg과 HBsAg에 대한 면역조직화학염색을 신생검조직에서 시행하여 이들 항원의 사구체내에서의 면역학적 발현을 관찰하므로써 이 질환의 발생 기전에 대한 이해를 돕고자하였다. 방법 : 1990년 4월부터 1997년 2월까지 사구체신염으로 신조직 생검을 시행하여 부산백병원 해부병리과에 병리조직검사가 의뢰된 증례 중 혈청 HBsAg 양성인 28례를 대상으로 임상 및 검사소견을 조사하였고, 신조직의 광학현미경적, 면역형광학적, 전자현미경적 검사와 HBsAg과 HBeAg 항원에 대한 면역조직화학검사를 시행하였다. 결과 : 1. 연령 분포는 6세에서 73세였으며 소아 환자가 8명이었고 성인 환자는 20명 이었다. 평균 연령은 28세였고, 남녀 비는 3:1 이었다. 내원당시 67.9%에서 혈뇨, 75.0%에서 단백뇨를 보였고 57.2%에서 신증후군을 나타내었다. 전 예에서 혈청 HBsAg이 양성이었고, 혈청 HBeAg은 검사가 시행된 9례 중 6례 (66.6%)에서 양성이었다. 2. 간기능검사가 시행된 11례 중 7례 (63.6%)에서 AST와 ALT치가 증가되어 있었으며, 이중 간생검이 시행된 3례 모두 만성 활동성 간염으로 진단되었다. 3. 28례 중 막성 사구체 신염 (membranous glomerulonephritis: MGN)이 10례 (35.7%)로 가장 많았으며, 메산지움중식성 사구체신염 (mesangioproliferative glomerulonephritis: MesGN)이 8례 (28.6%), 막증식성 사구체 신염 (membranoproliferaive glomerulonephritis : MPGN)은 7례 (25.0%) 그리고 미세변화질환 (minimal change disease : MCD)가 3nl (10.7%)순이었다. 4. HBV와 연관된 MGN에서는 혈관간 세포의 증식 및 혈관간 기질의 확장이 자주 관찰되었으며, 사구체간질 내와 내피하 침윤도 동반되어 MPGN을 시사하는 소견이 함께 관찰되는 예가 많았고, HBV 항원 혈증에 동반된 MPGN에서는 내피하 침윤 뿐 아니라 기저막 내 및 상피세포하 침윤도 종종 관찰되었다. 5. 신조직의 면역조직화학검사상 HBsAg은 모두 음성이었으나 HBeAg은 28례 중 8례 (28.6%)에서 사구체 모세혈관벽을 따라 양성 반응을 나타내었고, 이 중 3례는 혈치 HBeAg 검사를 받았는데 모두 양성이었다. 결론 : HBV와 연관된 사구체신염은 다양한 병리학적 양상을 보여주며, 특히 MGN과 MPGN에서는 전자현미경소견상 두 질환의 특징이 중복되어 나타났고, 사구체내에서 HBeAg이 검출되어 HBV의 활동성 정도와 사구체신염의 발생이 연관성이 있을 것으로 사료되나 더 많은 연구보고가 있어야 하겠다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.176-185
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• 2004

목적: 급속 진행성 사구체신염은 병리조직학적으로 사구체가 광범위한 반월상을 형성하며 임상적으로는 수개월내에 급성 신부전에 빠지게 되는 신질환이다. 저자들은 이 질환의 임상 경과의 이해와 치료 방침의 결정에 도움을 주고자 소아급속 진행성 사구체 신염 환자들의 임상양상과 병리 소견을 후향적으로 고찰하였다. 방법: 1991년부터 2003년까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체 신염으로 진단 받고 추적 관찰이 가능하였던 12명을 대상으로 임상양상 및 병리소견에 대해 후향적으로 조사하였다. 신부전으로 진행한 군과 정상 신기능이 유지된 군으로 나누어 임상-병리학적 지표들을 비교하였다. 결과: 12명의 환자 중 남자는 4명, 여자는 8명이었다. 발병 당시 연령은 평균 11세 5개월이었고 경과 관찰 기간은 평균 25개월이었다. 신조직 검사 결과에 따라 분류하면 면역복합체 매개성 사구체 신염인 경우가 10예(83%), 무면역 침착 사구체 신염이 2예(17%)였고 항사구체 기저막 항체 신염인 경우는 없었다. 모든 환자가 경구 스테로이드 투여를 받았고 10명(83.3%)에서 methylprednisolone pulse therapy를 시행하였고 이중 8명(65.7%)은 cyclophosphamide 병합 투여도 시행하였고 4명(33.3%)은 혈장교환을 병행하였다. 경과 관찰하는 동안 1예에서 정상 신기능으로 회복되었고 7예는 정상 신기능은 유지되나 신증후군 범위 이하의 단백뇨가 지속되는 부분 회복을 보였다. 2예에서는 지속되는 단백뇨와 혈청 크레아티닌 상승을 보이는 만성 신부전 상태를 보였고 2예에서는 말기 신질환으로 진행하였다. 진단시 높은 혈청 크레아티닌과 낮은 헤모글로빈 수치를 보인 경우와 나이가 어린 경우 예후가 불량하였다. 결론: 소아에서 급속 진행성 사구체신염은 면역 복합체 신염이 대부분을 차지하고 조기 진단과 적극적인 치료를 시행하였을 때 대부분의 환자에서 신기능의 호전이 관찰되었다. 이 질환의 임상 경과와 치료 방침의 확립을 위하여 다기관의 전향적 연구가 필요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.166-173
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• 2003

목적 : 최근에 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 원인 및 발병기전에 대한 연구가 진행되고 있으나 현재까지 뚜렷하게 밝혀진 것은 없으며 면역글로불린 Al이 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 질환자체는 매우 흔하며 양호한 예후를 보이지만 신장에 침범된 경우 만성적인 경과를 취하는 경우도 있다. 따라서 저자들은 이러한 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 연구에 도움이 되고자 역학, 임상양상 및 경과에 대해 조사하여보았다. 방법 : 1999년 12월부터 2003년 7월까지 인제대학교 일산백병원에서 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증으로 진단된 124명의 환아들을 대상으로 역학, 임상양상 및 경과에 대해 차트분석을 통한 후향적 조사를 시행하였다. 결과 : 남아는 69명, 여아는 55명으로 남녀 비는 1.25:1이었다. 평균연령은 $6.1{\pm}2.7$세였으며 가을(9-11월, 31.5%)과 겨울(12-2월, 28.2%)에 상대적으로 호발 하였으며 11월에 가장 많이 발생하였다. 관절염은 66.9%에서 발생하였고 발/발목(75.9%), 무릎(39.8%) 순이었으며 환아의 56.5%에서 복통이 있었고 10명(47.6%)에서 증가하였으며 $C_3,\;C_4$는 각각 81.7%; 97.9%에서 정상이었다. ASO titer는 46.8%에서 250 Todd units 이상으로 증가되어 있었고 2명에서 S. pyogenes(group A)가 자랐다. 마이코플라즈마 항체가가 1:80 이상인 경우가 42.9%이었다. 방사선학적 검사는 23명에서 시행되었고 이중 7명(30.4%)이 장벽비대 소견을 보였으며 1명은 말단회장의 괴사로 인해 장절제 및 문합술을 받았다. 총 84명이 스테로이드 투여를 받았으며 용량은 평균 1.4mg/kg/day이었다. 재발은 37명(29.8%)에서 평균2.5회 발생하였다. 결론 :소아 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증은 6세경에 가장 호발하며 가을과 겨울에 더 많이 발생한다. 검사소견은 진단에 많은 도움이 되지 않으며 자세한 병력청취 및 임상증상의 관찰이 진단에 중요하다. 일부 환아들은 복통과 관절염증상이 자반에 선행하여 나타나는 경우가 있어 다양한 진단을 내릴 수 있으나, 대부분 3-4일 이내에 자반이 발생하므로 성급한 진단은 피해야 한다. 복통을 동반하는 경우 드물게 수술적 합병증이 발생하는 경우가 있으므로 방사선학적 검사를 요하며 혈뇨를 보이는 경우에는 만성적인 경과를 취할 수 있으므로 지속적인 관찰이 요구된다. 환아의 30%는 재발하며, 스테로이드는 부작용 없이 안전하게 사용될 수 있다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.137-142
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• 2005

목 적 : 급성 연구균 감염 후 사구체 신염은 A형 $\beta$-용혈성 연구균 중 신염을 일으키는 연구균에 의한 감염으로 발생하며 소아에서 급성 사구체 신염의 가장 흔한 원인이다. 이 질환의 예후는 대부분 좋은 것으로 알려져 왔으나 소수에서 만성신부전으로 진행하기도 한다. 이에 저자들은 한국인 소아에서 이 질환의 임상경과와 예후를 관찰하고자 연구를 실시하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2004년 12월까지 아주대학교병원 소아과에 내원하여 임상양상과 검사 소견 상 APSGN으로 진단 받고 추적 관찰이 가능하였던 48명의 환아를 대상으로 이들의 임상양상 및 소변과 혈청 검사소견에 대해 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 대상 환자 48명 중 남자는 35명, 여자는 13명이었다. 발병 당시 연령은 평균 5년 9개월이었다. 일년 중 7월(7명, 14.6$\%$)과 11월(6명, 12.5$\%$)에 가장 많이 발병하였다. 발현증상으로는 육안적 혈뇨가 48명(100$\%$) 모두에게 나타났고 단백뇨는 41명(85.4$\%$), ASO 상승은 47명(97.9$\%$), 저보체혈증(C3)은 45명(93.8$\%$)에서 나타났다. 혈청 크레아히닌은 6명(12.5$\%$)에서 1.0 mg/이 이상으로 상승되었다. 동반 증상으로 부종, 고혈압, 핍뇨가 각각 31명(64.6$\%$), 22명(45.8$\%$12명(25.0$\%$)에서 관찰되었다. 1개월에서 3개월마다 추적 관찰하였으며 혈뇨는 43명 중 34명(79$\%$)이 발현 6개월 이내에 혈뇨가 소실되었고 단백뇨는 39명 중 36명(97.5$\%$)이 3개월 이내에 소실되었으며, 혈청 보체는 28명 중 26명이 6-8주 이내에 정상화되었다. 진단 당시 혈청 크레아틴이 상승되었던 6명도 1개월 이내에 정상화되었다. 결 론 : 총 48명의 APSGN 환아 중 5명에서 신기능부전 또는 심한 단백뇨로 신조직 검사가 필요하였으나, 모두 치료 6개월 이내에 완전히 호전되었다. 대다수의 환자에서 보였던 급성기 증상은 특별한 합병증 없이 완전히 해소됨을 확인할 수 있었다. 본 연구에서 대상인원이 적고 추적기간이 짧은 점은 있으나, 모든 환자에서 6개월 이상 지속되는 심각한 문제가 없음을 볼 때 소아기 APSGN은 매우 예후가 양호한 질환임을 알 수 있었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.170-175
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• 1997

목적 : 용혈성 요독 증후군은 서구에서 영아 및 소아의 가장 흔한 급성 신부전의 원인으로 알려져 있으나 국내에서는 발생 빈도가 적다. 이 질환은 아시아 및 일본지역에서는 비교적 드문 질환이었으나 최근 몇년 동안 출혈성 설사를 동반한 용혈성 요독 증후군이 급속히 증가 하고 있다. 이에 저자들은 최근 본원에서 경험한 5례를 대상으로 임상적인 특성과 경과를 관찰 하였다. 방법 : 1996년 1월부터 1996년 12월까지 삼성 서울 병원 소아과에 입원하여 용혈성 요독 증후군으로 진단 받고 치료한 5례의 소아를 대상으로 후향적으로 병록 검토를 시행하였다. 결과 : 1) 발병 당시 연령은 3세 이하가 3례, 9세이상이 2례였다. 2) 계절적 분포는 모든 예에서 여름과 가을에 발생하였고, 전구 증상이 있기전에 여행한 경험이 있는 경우가 3례, 오염된 지하수나 약수를 마신 경력이 있는 경우가 4례 였다. 3) 임상 증상으로는 전신 부종 5례, 핍뇨 4례, 무뇨 2례, 육안적 혈뇨 1례였다. 소화기계 증상은 설사가 전예에서 있었고 1례에서 급성 충수염으로 오인 하여 개복 수술 받았다. 4) 혈액 및 배변 배양 검사에서 동정된 균은 없었다. 5) 무뇨증이 2주일 이상 지속된 2례에서 경피적 신생검이 시행 되었으며, 1례는 주로 사구체를 침범한 혈전성 미세 혈관증을 보였고, 1례는 신부전으로 이행된 국소적 신피질 괴사와 사구체 경화가 있는 만성 괴사성 사구체 신증 소견을 보였다. 6) 임상적 예후는 완전 회복된 경우가 4례, 고혈압이 동반된 만성 신부전이 1례였고, 이 1례에서 시행한 복부 단층 촬영상 전형적인 신피질 괴사 소견과 담석이 관찰 되었다. 결론 : 유행성이면서 예후가 좋은 전형적인 용혈성 요독 증후군은 주로 서구에서 많이 보고되어 왔으나, 최근 몇년 동안 일본 등 아시아 지역에서도 급속히 증가 추세를 보이고 있어, 국내에서도 출혈성 설사를 동반한 용혈성 요독 증후에 대한 면밀한 임상적 관찰이 필요할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권2호
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• pp.280-287
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• 2007

목 적 : 요로 결석은 소아에서 흔하지 않은 질환이나 요로 결석의 반복과 진행은 신 기능 저하를 초래하여 결국 만성 신부전으로 진행 될 수 있는 질환이다. 또한 성인과 달리 대부분 정확한 원인이 알려져 있지 않으나 요로 감염, 비뇨 생식기계의 해부학적 이상, 대사성 장애 등이 요로 결석 형성의 원인이 될 수 있다. 방 법 : 1998년 9월부터 2007년 7월까지 서울대학교 어린이병원 소아과에서 요로결석으로 진단받은 73명(남:여=42:31, 평균 연령 $6.6{\pm}5.3$세)을 대상으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 결 과 : 소아 요로 결석의 주 증상은 육안적 혈뇨가 18명(25%)으로 가장 많았으며, 측복부 동통 또는 복통이 13명(18%), 두 증상이 동반된 환자 10명(14%) 순이었다. 결석의 위치는 상부 요로(신 및 요관) 결석이 48명(66%), 하부 요로(방광 및 요도) 결석의 경우는 18명 (24%)이었고, 상부 및 하부 요로 모두에 결석이 있는 경우는 2명(3%)이었다. 요 정체로 요로 감염을 일으킬 수 있는 구조적인 요인이 동반된 경우는 모두 30명(41%)이었으며, 요로 결석 형성과 관련된 대사 이상은 23명(32%)에서 발견되었다. 특별한 유발 인자가 없는 경우는 17명(23%)이었다. 결석 성분 분석상 감염석이 24명(67%)으로 가정 많았으며, 칼슘석 8명(22%), 요석 3명(8%), 시스틴석 1명(3%) 순이었다. 수술적 요로 결석 제거술은 34명(46%)에서 시행되었으며 자연 배출된 환자는 13명(18%)이었다. 총 6명(8%)에서 요로 결석이 재발하였는데, 척수 수막류로 방광 확장 성형술을 시행 받은 후 신경성 방광을 보이는 환자 4명, 시스틴뇨증 환자 1명, 특별한 유발 인자가 없는 환자 1명으로 구성되었다. 결 론 : 본 연구에서 소아 요로 결석은 요 정체로 요로 감염을 일으킬 수 있는 구조적인 요인이 동반된 경우와 과칼슘뇨증을 포함하는 대사 이상을 보이는 경우가 주된 원인이었다. 따라서 소아 요로 결석 환자에서는 구조적 이상 및 대사 이상에 대한 평가가 반드시 필요하다. 또한 요로 결석의 치료에서는 증상, 결석의 위치, 성분 및 원인을 고려하여 최소한의 침습적인 치료 방법을 선택하여야겠다.