• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권12호
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• pp.1279-1282
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• 2003

저자들은 산전 초음파에서 복부 종괴가 발견되어 관찰 도중 복부 팽만과 호흡 부전이 발생하여 방사선요법과 항암요법으로 치료하였던 양측성 선천성 신경모세포종 1례를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 선천성 양측성 신경모세포종의 경우 임상경과를 잘 관찰하고 치료여부를 결정하여야 할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제58권10호
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• pp.386-391
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• 2015

Purpose: To evaluate the outcomes and prognostic factors in children with extracranial germ cell tumors (GCTs) treated at a single institution. Methods: Sixty-six children diagnosed with extracranial GCTs between 1996 and 2012 were included in the study. Primary treatment was surgical excision, followed by six cycles of cisplatin-based chemotherapy. The survival rates were compared according to the International Germ Cell Cancer Cooperative Group classification used for GCTs in adults to validate the classification guidelines for GCTs in children. Results: The median patient age was 4.4 years. In 34 patients (51.5%), the primary tumor site was the gonad. Extragonadal GCTs were detected in 32 patients. The 5-year overall survival and event-free survival (EFS) were $92.0%{\pm}3.5%$ and $90.4%{\pm}3.7%$, respectively. In univariate analysis, tumor histology, metastasis, and elevated alpha-fetoprotein were not prognostic factors in children with extracranial GCTs. However, EFS was poorer in patients with mediastinal disease (n=12, $66.7%{\pm}13.6%$) than in those with nonmediastinal disease (n=54, $96.0%{\pm}2.8%$) (P=0.001). The 5-year EFS was lower in patients older than 10 years, (n=21, $80.0%{\pm}8.9%$) compared with those younger than 10 years (n=45, $95.2%{\pm}3.3%$) (P=0.04). Multivariate analysis identified the mediastinal tumor site as the only independent prognostic factor. Conclusion: The prognosis of children with extracranial GCTs was favorable. However, nongerminomatous mediastinal tumors were associated with poor survival in children. Further research is needed to improve the prognosis of children with malignant mediastinal GCTs.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권6호
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• pp.674-679
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• 2009

목 적 : 양측성 망막모세포종 환자들의 치료 후 장기후유증을 분석하고자 하였다. 방 법 : 1987년 10월부터 1998년 10월까지 원자력병원에서 치료를 받고 10년 이상 장기추적관찰 중인 양측성 망막모세포종 환자 22명의 의무기록을 분석하였다. 진단시 연령, 치료지연, Reese-Ellsworth (RE) 분류, 국소치료방법 등의 임상 변수와 생존율, 안구합병증을 포함한 장기후유증의 발생과의 관계를 알아보았다. 결 과 : 진단 시 정중 연령은 7.0 개월로(범위, 1.7-31.6개월), 백색동공으로 내원한 경우가 가장 많았다. 44개 안구의 RE 분류는 각각 group II (n=4), III (n=14), IV (n=4), V (n=22)이었다. 추적관찰 141개월째인 현재 20명이 생존하여 있으며, 10년 안구생존율은 $56.8{\pm}7.5%$이었다. 임상변수 중, 3개월 이상의 치료지연이 재발과 관련이 있었다. 방사선 치료 후 백내장, 망막박리, 안구로, 안면비대칭 등의 합병증이 관찰되었으며 현재까지 이차성 종양의 발생은 없었다. 결 론 : 안구생존율을 향상시키기 위해서는 종양을 조기에 발견하도록 노력하고 진단즉시 치료를 시작해야 할 것이다. 이와 더불어 장기적인 후유증의 발생여부에 대해서도 세심한 추적관찰이 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권5호
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• pp.565-569
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• 2006

Rothmund-Thomson 증후군은 상염색체 열성질환으로 다형피부증(poikiloderma), 희박한 모발과 눈썹, 저신장, 골격계 이상, 유소년기 백내장과 악성종양의 위험이 높은 것으로 특징지어지는 증후군이다. 골격계의 이상은 RTS 환아의 68%에서 보고되었고 신체전반의 골격계 이형성으로 형성부전이나 기형으로 나타난다. 요골형성부전, 엄지손가락 저형성, 골감소증, 슬개골 저형성이나 슬개골 형성 부전 등이 보고되어 있다. 흔치 않은 증상으로는 말안장코와 삼각형의 얼굴 등이 보고되어있다. RTS에서 골육종을 포함한 악성종양의 발생빈도가 높고 면역학적 이상이 보고되어 있다. 피부종양이 가장 흔하며 상피세포암, 기저세포암, Bowen's disease 등이 있고 두 번째로는 육종이 흔하다. 저자들은 전신적으로 혈관확장 및 과색소침착을 보이는 다형 피부 소견과 함께 요골형성부전, 척골기형, 엄지손가락형성부전, 슬개골 형성부전의 골격계 기형이 있으면서 이후 좌측 경골에 골육종이 발생한 Rothmund-Thomson 증후군을 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권4호
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• pp.603-606
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• 2010

부신생물 변연계뇌염(paraneoplastic limbic encephalitis)은 신경계의 전이가 없이 종양의 원격 작용에 의해 발생하는 질환으로 소아에서는 드물게 보고되고 있다. 저자들은 사춘기 여아에서 발생한 성숙 난소기형종에 동반된 부신생물 변연뇌염을 경험하고 보고하고자 한다. 15세 여자 환자가 신경정신증상, 기억력 저하, 경련, 의식 저하를 주소로 내원하였다. 뇌척수액 검사, 뇌 MRI는 정상이었으나, 뇌 SPECT 검사에서 양측 측두엽의 저관류가 관찰되었다. 복부 초음파와 MRI에서 좌측 난소의 낭성 종양이 발견되었다. 종양의 수술적 제거 후 성숙 난소기형종으로 확인되었으며, 종양 제거 및 면역글로불린 정맥 투여로 완전한 인지 기능의 회복을 보였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권11호
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• pp.1211-1216
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• 2008

목 적: DBA는 적혈구 저형성증, 선천성 기형, 그리고 암으로 진행할 수 있는 가능성을 지닌 드문 유전성 질환이다. Corticosteroid와 수혈이 주된 치료이다. 본 연구에서는 16년 동안 경험했던 6명의 환아의 임상양상, 혈액학적 특징, 치료 및 경과에 대해 기술하고자 한다. 방 법: 1992년부터 2008년까지 전남대학교병원에서 DBA로 진단 받은 6명의 환아의 의무기록을 후향적으로 고찰하였다. 결 과: 6명 중 3명의 환자는 남아였고, 진단 당시 나이는 2개월에서 18개월(중앙값, 5.5개월)사이였다. 4명의 환자에서 선천성 심장기형이 동반되었고, 그 외 기형으로 다지증이 2명, 사시가 1명에서 발견되었다. 수혈은 2회에서 8회까지 시행되었으며, 진단 후 모든 환자는 스테로이드로 치료를 시작하였다. 치료 시작 후 혈색소 수치가 9 g/dL 이상으로 반응을 보인 시기의 중앙값 12.5일(범위, 7-22일)이었다. 치료 시작 후 3명의 환자는 스테로이드 투약을 점감한 후 투약을 중지하였고, 3명의 환자에서 최소량의 prednisolone (${\leq}5mg$/일)로 투약을 지속하고 있다. 환자들의 추적 관찰기간의 중앙값은 14년이며 추적 관찰 중 저신장을 제외하고 스테로이드와 관련된 부작용이나 암의 발생은 발견되지 않았다. 결 론: DBA 환자의 대부분 스테로이드 치료에 반응을 보이며 저용량으로 혈색소 수치를 유지할 수 있다. 하지만 스테로이드의 장기복용으로 인한 부작용 및 심장기능, 암의 발병 등에 대한 보다 적극적인 추적관찰이 요구되고, 국내 DBA 환자들에 대한 대단위 연구도 병행되어야 할 것으로 생각된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제30권2호
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• pp.73-83
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• 2023

목적: 본 연구의 목적은 혈액종양 기저질환으로 치료 중 유증상 코로나바이러스감염증-19(COVID-19)으로 확진 된 소아청소년에서 바이러스 부하(viral load)의 변화를 확인하고자 하였다. 방법: 후향적 종단 코호트연구(retrospective longitudinal cohort study)로, 19세 미만 소아청소년 중 악성 빈혈, 혈액암, 또는 고형암으로 치료 중인 상태에서 2022년 3월 1일부터 8월 30일 사이에 SARS-CoV-2 PCR 양성으로 유증상 코로나바이러스감염증-19가 확진 된 환자를 대상으로 하였다. 환자들의 의무 기록과 전화 문진으로 임상 증상과 전파경로, 그리고 증상의 경과에 대한 자료를 얻었고, 서울성모병원에서 시행했던 SARS-CoV-2 PCR titer 값을 분석하였다. 확진 이후 E gene RT-PCR Ct value ≥25을 전파가능성이 낮은 상태로 정의하였다. 결과: 6개월의 연구 기간 동안 총 43명의 환자에서 44번의 COVID-19 확진 사례가 포함되었다. 환자의 평균 연령은 8세(interquartile range, 4.9-10.5)였으며, 가장 흔한 기저 질환은 급성 림프구성 백혈병(n=30, 68.2%)이었고, 다음으로 조혈모세포이식 후(n=8, 18.2%) 상태인 환자들이었다. 대부분 경증 COVID-19 (n=32, 72.7%)에 해당이 되었고, 3명의 환자(7.0%)는 중증/위중증 COVID-19에 해당되어 산소 치료를 받았다. 2.3% (n=1)는 COVID-19 관련 급성 호흡곤란 증후군으로 사망하였다. 확진 이후 E gene RT-PCR Ct값이 ≥25을 도달한 시점이 15-21일인 환자는 총 39.4%(n=13)이었고, 22-28일에 도달한 환자는 30.3% (n=10)이었다. 15.2% (n=5)의 환자에서는 확진 후 28일이 지난 시점에서도 Ct값 <25를 유지하였다. E gene Ct값이 <25 장기간 지속되는 위험인자로 난치성 악성 종양 상태(β, 67.0; 95% CI, 7.0-17.0; P=0.030)가 유의한 관련이 있었다. 한 환자는 확진 후 Ct 값이 <25으로 유지되던 중, 확진 후 86일 째 보호자로 상주하던 어머니에게 바이러스를 전파하였다. 결론: 난치성 악성 종양 상태에서 유증상 COVID-19에 확진 되는 경우 바이러스를 장기간 배출 할 수 있기 때문에, 이런 환자군에서는 PCR 기반 바이러스 전파 예방 조치가 도움이 될 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권2호
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• pp.178-185
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• 2005

목 적 : JMML은 소아에서 발생하는 매우 드문 종류의 백혈병으로서 통상적인 항암화학요법만으로는 완치가 어려워 동종 조혈 모세포 이식을 시행하여야 한다. 아직 국내에서는 본 질환의 조혈 모세포 이식 성적에 대한 보고가 없어 저자들은 단일기관에서 경험한 JMML 환자의 동종 조혈 모세포 이식 성적을 보고하고자 하였다. 방 법 : 8개월에서 39개월 된 11명의 JMML 환자를 대상으로 동종 조혈 모세포 이식을 시행하였다. 조혈 모세포의 공급원으로 비혈연 골수 혹은 제대혈 7례, HLA 일치 형제 공여자 3례, HLA 1 항원 불일치 가족 공여자 1례 등을 이용하였다. 모든 환자들은 이식 전 항암화학요법을 시행 받았고 일부 환자에게는 13-cis-retinoic acid(CRA)를 사용하였다. 결 과 : 총 11례 중 3례만이 이식 전 치료로 혈액학적 및 임상적 완전관해에 도달하였다. 이식 후 1개월째 첫 키메리즘 평가 결과 완전 공여자 키메리즘 5례, 혼합 키메리즘 5례, 자가회복 1례였다. 혼합 키메리즘 상태에서 비장종대가 해소되지 않았던 1례에서 면역억제제의 급속 감량과 함께 CRA를 지속적으로 투여한 결과 완전 공여자 키메리즘으로의 전환과 함께 완전관해가 유도되었다. 자가회복 되었던 1례는 이식 후 조기 재발하였으나 복합 항암화학요법과 CRA의 투여로 이차 완전관해가 유도되었다. 결과적으로 11례 중 6례가 이식 후 정중 추적기간 15.5개월간 무사건 생존 중이다. 사망한 3례는 모두 완전 공여자 키메리즘에 실패하였던 경우들로서 질병의 재발 혹은 진행이 사망의 원인이었다. 결 론 : 본 연구 결과 JMML의 근치에는 동종 조혈 모세포 이식 후 이식편대 백혈병 효과가 중요한 역할을 담당하며 CRA도 긍정적 역할을 가지는 것으로 사료된다. 이식 후에도 완전관해에 도달하지 못하고 혼합 키메리즘 양상을 보이는 경우, 면역 억제제를 조기 감량하는 정책과 함께 CRA를 도입함으로써 완치의 가능성을 높일 수 있을 것으로 기대된다.