In patients with a language developmental delay, it is necessary to make a differential diagnosis for autism spectrum disorders (ASDs), specific language impairment, and mental retardation. It is important that pediatricians recognize the signs and symptoms of ASDs, as many patients with language developmental delays are ultimately diagnosed with ASDs. Pediatricians play an important role in the early recognition of ASDs, because they are usually the first point of contact for children with ASDs. A revision of the diagnostic criteria of ASDs was proposed in the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, fifth edition (DSM-5) that was released in May 2013. The autism spectrum describes a range of conditions classified as neurodevelopmental disorders in the fifth edition of the DSM. The new diagnostic criteria encompasses previous elements from the diagnosis of autistic disorder, Asperger disorder, childhood disintegrative disorder, and pervasive developmental disorder-not otherwise specified. An additional change to the DSM includes synthesizing the section on social and communication deficits into one domain. In ASD patients, the appropriate behavioral therapies and rehabilitation treatments significantly affect the prognosis. Therefore, this makes early diagnosis and treatment very important. In conclusion, pediatricians need to be able to recognize the signs and symptoms of ASDs and be attentive to them in order to make an early diagnosis and provide treatment.
With improving survival of children with complex congenital heart disease (CCHD), postoperative complications, like protein-losing enteropathy (PLE) are increasingly encountered. A 3-year-old girl with surgically corrected CCHD (ventricular inversion/L-transposition of the great arteries, ventricular septal defect, pulmonary atresia, postdouble switch procedure [Rastelli and Glenn]) developed chylothoraces. She was treated with pleurodesis, thoracic duct ligation and subsequently developed chylous ascites and PLE (serum albumin ${\leq}0.9g/dL$) and was malnourished, despite nutritional rehabilitation. Lymphangioscintigraphy/single-photon emission computed tomography showed lymphatic obstruction at the cisterna chyli level. A segmental chyle leak and chylous lymphangiectasia were confirmed by gastrointestinal endoscopy, magnetic resonance (MR) enterography, and MR lymphangiography. Selective glue embolization of leaking intestinal lymphatic trunks led to prompt reversal of PLE. Serum albumin level and weight gain markedly improved and have been maintained for over 3 years. Selective interventional embolization reversed this devastating lymphatic complication of surgically corrected CCHD.
Shim, Ye Jee;Park, So Yun;Jung, Nani;Kang, Seok Jin;Kim, Heung Sik;Ha, Jung-Sook
Journal of Interdisciplinary Genomics
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제1권1호
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pp.10-13
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2019
A 10-year and 5 month-old girl with developmental delay, intellectual disability, attention deficit hyperactivity disorder, poor weight gain, and microcephaly was transferred to our pediatric clinic for genetic evaluation. Her height was within the 5-10th percentile, and her weight was under the 3rd percentile. On the social maturity scale, her developmental status was scored as 3 years 9 months for social age, and the social quotient was 35.98. A chromosomal microarray analysis was performed and the microduplication at chromosome 16p was observed: arr[GRCh37] 16p11.2 (29580020_30190029)${\times}3$. Currently, the patient is diagnosed with Grade 2 intellectual disability and is attending a computerized cognitive rehabilitation class twice weekly. In addition, nutritional support and growth follow up are also ensured in the Pediatric Gastrointestinal and Endocrinology clinic.
Purpose: Severe acute malnutrition (SAM) is an important public health problem which contributes to significant number of under five deaths. Protocol based management significantly decreases risk of deaths in children with medical complications. Methods: Outcome of children aged 2 months-5 years admitted and fulfilling definition of SAM having diarrhea (group A) was compared to children with SAM having medical complications other than diarrhea (group B). Both groups were managed according to standard recommended protocols and monitored and followed up for 12 weeks after discharge. Results: The average weight gain, defaulter rate, primary failure, secondary relapse rate and readmission rate were similar in both groups. Length of stay in group A was three days longer (p-value=0.039). Discharge rate was comparable with overall 68% of children successfully discharged and 50% of children reaching weight/height > -2 standard deviation at follow-up of 12 weeks. Conclusion: The current management protocol is equally effective for managing children with SAM having diarrhea. Good adherence to management protocol of dehydration and timely modification of therapeutic feeds in children with persistent diarrhea results in satisfactory weight gain.
구강악안면의 여러 구조는 매우 복잡하고 정밀한 상호과정을 거쳐 말소리를 만들어낸다. 그 중 치아는 중요한 조음기관으로서 치아의 상실시 정상적인 발음을 하기 위해서는 혀와 턱의 위치 수정을 통한 적응이 필요하며, 적응 가능 범위를 벗어난 경우에는 적극적인 보철적, 교정적 치료를 요하게 된다. 소아의 다수 치아 상실은 조음에 어려움을 가져올 뿐만 아니라 부정교합, 악골발육 저하, 측두하악관절의 변위, 저작력 저하, 영양 불균형, 심미성 저하 등의 문제를 초래하기 때문에 반드시 상실부위의 회복이 필요하다. 아크릴릭 레진을 이용한 기존의 가철성 장치와 비교하여 Valplast$^{(R)}$ 탄성의치는 조직과 긴밀하기 접착되며 치은의 자연적인 색조를 투과시키는 얇고 강한 레진 유지부를 가져 심미성이 매우 높으며 우수한 물성을 가지는 등 많은 장점을 갖고 있다. 특히 전체적인 두께가 얇고 부피가 작아 이물감이 적고 혀의 움직임을 방해하지 않기 때문에 발음의 회복에 장점을 가진다. 본 증례는 완전탈구된 하악 전치부로 인해 조음장애를 보였으나 Valplast$^{(R)}$ 탄성의치를 장착한 후 조음의 개선을 보인 경도 지적장애 환아에 관한 것으로 조음검사를 통해 하악 전치부의 상실이 조음에 미치는 영향에 보고하고자 한다.
Chung, Hee Jung;Yang, Donghwa;Kim, Gun-Ha;Kim, Sung Koo;Kim, Seoung Woo;Kim, Young Key;Kim, Young Ah;Kim, Joon Sik;Kim, Jin Kyung;Kim, Cheongtag;Sung, In-Kyung;Shin, Son Moon;Oh, Kyung Ja;Yoo, Hee-Jeong;Yu, Hee Joon;Lim, Seoung-Joon;Lee, Jeehun;Jeong, Hae-Ik;Choi, Jieun;Kwon, Jeong-Yi;Eun, Baik-Lin
Clinical and Experimental Pediatrics
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제63권11호
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pp.438-446
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2020
Background: Most developmental screening tools in Korea are adopted from foreign tests. To ensure efficient screening of infants and children in Korea, a nationwide screening tool with high reliability and validity is needed. Purpose: This study aimed to independently develop, standardize, and validate the Korean Developmental Screening Test for Infants and Children (K-DST) for screening infants and children for neurodevelopmental disorders in Korea. Methods: The standardization and validation conducted in 2012-2014 of 3,284 subjects (4-71 months of age) resulted in the first edition of the K-DST. The restandardization and revalidation performed in 2015-2016 of 3.06 million attendees of the National Health Screening Program for Infants and Children resulted in the revised K-DST. We analyzed inter-item consistency and test-retest reliability for the reliability analysis. Regarding the validation of K-DST, we examined the construct validity, sensitivity and specificity, receiver operating characteristic curve analysis, and a criterion-related validity analysis. Results: We ultimately selected 8 questions in 6 developmental domains. For most age groups and each domain, internal consistency was 0.73-0.93 and test-retest reliability was 0.77-0.88. The revised K-DST had high discriminatory ability with a sensitivity of 0.833 and specificity of 0.979. The test supported construct validity by distinguishing between normal and neurodevelopmentally delayed groups. The language and cognition domain of the revised K-DST was highly correlated with the K-Bayley Scales of Infant Development-II's Mental Age Quotient (r=0.766, 0.739), while the gross and fine motor domains were highly correlated with Motor Age Quotient (r=0.695, 0.668), respectively. The Verbal Intelligence Quotient of Korean Wechsler Preschool and Primary Scales of Intelligence was highly correlated with the K-DST cognition and language domains (r=0.701, 0.770), as was the performance intelligence quotient with the fine motor domain (r=0.700). Conclusion: The K-DST is reliable and valid, suggesting its good potential as an effective screening tool for infants and children with neurodevelopmental disorders in Korea.
Spinal cord injury in child often occurs without evidence of fracture or dislocation. The mechanisms of neural damage in this syndrome of spinal cord injury without radiographic abnormality(SCIWORA) include flexion, hyperextension, longitudinal distraction, and ischemia. Inherent elasticity of the vertebral column in infants and young children, among other age-related anatomical peculiarities, render the pediatric spine exceedingly vulnerable to deforming forces. The neurological lesions encountered in this syndrome include a high incidence of complete and severe partial cord lesions. Children younger than 8years old sustain more serious neurological damage and suffer a larger number of upper cervical cord lesions than children aged over 8 years. Of the children with SCIWORA. 52% have delayed onset of paralysis up to 4 days after injury, and most of these children recall transient paresthesia, numbness, or subjective paralysis. The long-term prognosis in cases of SCIWORA is grim. Most children with complete and severe lesions do not recover; only those with initially mild neural injuries make satisfactory neurological recovery.
I participated in Academic Exchange Program(Action plan II) between KADH(Korean Association for Disability and Oral Health) and JSDH(Japanses Society for Disability and Oral Health) for 2 months from 3rd July 2012 to 2nd september 2012 in the Department of Hygiene and Oral Health, School of Dentistry, Showa University at Tokyo, Japan. I have observed their operation process and learned what dysphagia is and how it is consulted and taken care of as a therapy for patients with eating and swallowing disorders for two months in The department of special needs dentistry at Showa University Dental Hospital, Jonan Branch of Tokyo Metropolitan Kita Medical Rehabilitation Center for the Disabled, Smile Nakano Center, Tokyo metropolitan center for persons with disabilities in Lidabashi for one week, Eating and swallowing functional therapy workshop for disabled children, Tokyo metropolitan Tobu medical center for Persons with Developmental/Multiple Disabilities located in Minamisunamitchi for one week and on The 17-18th JSDR(Japanese Society of Dysphagia rehabilitation) in Sapporo. Through Action Plan II program, I learned how precious eating, drinking and swallowing with ease are and observed how they do and what they do as a dentist or a dental hygienist in Japan for dysphagia patients. Therefore, I want to present the dental approaches of children with dysphagia in Japan, based on my experience for two months.
Kim, Keewon;Cho, Charles;Bang, Moon-suk;Shin, Hyung-ik;Phi, Ji-Hoon;Kim, Seung-Ki
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제61권3호
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pp.363-375
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2018
Intraoperative monitoring (IOM) utilizes electrophysiological techniques as a surrogate test and evaluation of nervous function while a patient is under general anesthesia. They are increasingly used for procedures, both surgical and endovascular, to avoid injury during an operation, examine neurological tissue to guide the surgery, or to test electrophysiological function to allow for more complete resection or corrections. The application of IOM during pediatric brain tumor resections encompasses a unique set of technical issues. First, obtaining stable and reliable responses in children of different ages requires detailed understanding of normal age-adjusted brain-spine development. Neurophysiology, anatomy, and anthropometry of children are different from those of adults. Second, monitoring of the brain may include risk to eloquent functions and cranial nerve functions that are difficult with the usual neurophysiological techniques. Third, interpretation of signal change requires unique sets of normative values specific for children of that age. Fourth, tumor resection involves multiple considerations including defining tumor type, size, location, pathophysiology that might require maximal removal of lesion or minimal intervention. IOM techniques can be divided into monitoring and mapping. Mapping involves identification of specific neural structures to avoid or minimize injury. Monitoring is continuous acquisition of neural signals to determine the integrity of the full longitudinal path of the neural system of interest. Motor evoked potentials and somatosensory evoked potentials are representative methodologies for monitoring. Free-running electromyography is also used to monitor irritation or damage to the motor nerves in the lower motor neuron level : cranial nerves, roots, and peripheral nerves. For the surgery of infratentorial tumors, in addition to free-running electromyography of the bulbar muscles, brainstem auditory evoked potentials or corticobulbar motor evoked potentials could be combined to prevent injury of the cranial nerves or nucleus. IOM for cerebral tumors can adopt direct cortical stimulation or direct subcortical stimulation to map the corticospinal pathways in the vicinity of lesion. IOM is a diagnostic as well as interventional tool for neurosurgery. To prove clinical evidence of it is not simple. Randomized controlled prospective studies may not be possible due to ethical reasons. However, prospective longitudinal studies confirming prognostic value of IOM are available. Furthermore, oncological outcome has also been shown to be superior in some brain tumors, with IOM. New methodologies of IOM are being developed and clinically applied. This review establishes a composite view of techniques used today, noting differences between adult and pediatric monitoring.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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