• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.77-83
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• 2000

서 론 : 신이식을 받은 산모들은 이식 후 면역억제제 사용과 더불어 고혈압, 임신중독증, 감염등이 동반되어 임신의 고위험군으로 알려져 왔으며, 일반 임산부보다 태아 발육 부전 및 저체중아의 출산 확률이 높은 것으로 알려져 있으나 이러한 산모로부터 출생한 환아들의 출생시의 상태 및 그후의 성장 발육 상태에 대한 연구가 거의 없으므로, 본 연구는 신이식 산모로부터 출생한 소아의 평가와 그후의 성장 상태를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1999년 6월까지 연세의료원에서 신이식을 받은 총 1822명중 여자가 561명이었으며 그중 54명이 임신하였다. 그중 출산한 산모 28명 및 이들에서 태어난 환아 29명(남아 16명, 여아 13명)을 대상으로 하여 산모의 임신시 연령, 이식후 임신까지의 기간 및 병력, 임신에 따른 신기능의 변화, 임신중의 합병증의 발생 빈도 등에 대해 후향적 연구를 시행하였고, 이 산모들로부터 출생한 소아의 출생시의 상태 평가 및 현재 성장과 발육 상태등을 조사하였다. 결 과 :산모의 신이식 시행 당시 평균나이는 $27.7{\pm}5.6$세였고, 출산당시 평균나이는 $30.3{\pm}3.8$세로 이식후 임신까지의 평균기간은 $35.9{\pm}23.2$개월 이었다. 신 이식을 받은 산모들은 모두 면역억제제 치료중이 있으며, 임신전부터 15명($52\%$)은 혈압약을 복용하고 있었으며 임신중에는 14명($48\%$)이 복용하였다. 임신 3기경 12명($41\%$)의 산모에서 임신 중독증이 동반되었다. 이외 임신기간중 14명($48\%$)에서 요로감염, 1명에서 양수 과소증이 있었다. 산모의 임신 전$\cdot$후의 평균 혈청 Cr치는 의미있는 변화는 없었다. 대상아의 평균 재태연령은 $36.3{\pm}3.0$주, 출생시 체중은 $2230{\pm}600gm$, 신장은 $45.1{\pm}3.6cm$, 두위는 $31.38{\pm}2.62cm$이었다. 출생당시 전체 환아중 14명($48\%$)이 자궁내 발육 지연이었고, 저출생 체중아는 18명($62\%$), 극소 저출생 체중아는 2명($7\%$)이었으며, 37주 미만의 미숙아는 15명($52\%$)이었다. 대상아의 현재 연령에서 평균 신장 표준편차 점수(Height SDS)는 $0.29{\pm}0.91$이었고, 평균 체중 표준편차 점수는 $0.62{\pm}1.34$이었다. 각 연령군에서 Height SDS가 -1.5이하인 저신장의 경우가 연령이 1세인 환아에서 1명 나타났으며, 대부분 현재 연령에서 정상범위에 속하였다. 대상아의 병력상 1명에서 소변 검사상 잠혈이 발견되어 신조직 검사를 시행하여 양성 재발성 혈뇨로, 다른 1명은 결절성 경화증으로 외래 추적 관찰중이며, 1명은 생후 50일째 패혈증으로 사망하였다. 결 론 : 출생시 저체중아의 발생율이 $62\%$로 높았으며 조산율도 $52\%$로 높았으나 유산율에 있어 인공유산을 제외한 경우 자연 유산이 $5.6\%$로 낮은 빈도를 보였다. 본 연구의 결과는 이들 산모로부터 태어난 환아를 현재 연령에서 신장분포를 평가하였을 때 $96\%$가 정상범위로 정상적인 성장 형태를 취하고 있었고 1명만이 저신장 소견을 보였다. 저신장을 보였던 1명은 현재 나이가 1세이므로 추후 저신장증 여부는 추후 관찰이 필요할 것으로 생각된다. 이로 미루어 철저한 건강관리와 산전관리가 이루어진다면 성공적인 임신이 가능하며 조산 및 저체중아 일 빈도는 높으나 일단 출생 후 추척 관찰한 결과 정상 산모로부터 태어난 아이와 차이 없이 정상 성장, 발육이 가능하다고 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.17-24
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• 2000

목 적 :소아의 원발성 신증후군 중 $85\%$이상을 차지하는 미세변화형 신증후군(MCNS)은 스테로이드 치료로 완전 관해가 잘 오는 예후가 양호한 질환이다. 반면 국소성 분절성 사구체 경화증(FSGS)은 치료에 잘 반응하지 않고 신부전으로의 진행 및 신이식 후의 재발률이 높아 장기 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다. 신생검상 MCNS로 진단된 환아 중 여러 약물 요법에 반응이 불량하거나 증세의 악화가 있어 추적 관찰하며 시행한 2차 신생검상 FSGS로 조직 소견의 변화를 보이는 경우가 드물게 있어 본 저자들은 이들의 임상 양상의 특징을 비교 고찰하여 MCNS로부터 FSGS로 이행될 수 있는 위험 요인을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1988년 1월부터 1999년 5월까지 세브란스 병원 소아과에서 신장생검 상 미세변화형 신증후군 및 국소성 분절성 사구체 경화증으로 진단받고 치료 중인 환아 296명을 대상으로 하였다. 조직 병리 소견상 미세변화형 신증후군을 보인 군(MCNS군), 국소성 분절성 사구체 경화증을 보인 군(FSGS군)및 MCNS로부터 FSGS로 이행된 군(이행군)등 3개 군으로 나누어 이들 각 군의 임상 양상 차이를 비교하였다. 결 과 : 대상 환아는 MCNS군 241명($81.4\%$), FSGS군 47명($15.9\%$), 이행군 8명($2.7\%$)으로 총 296명 이었으며, 평균 발병 연령은 MCNS군 $6.0{\pm}2.6$세, FSGS군 $7.2{\pm}4.3$세, 이행군 $8.3{\pm}2.6$세였고, 남녀비는 MCNS군 3.7:1, FSCS군 1.8:1, 이행군 3:1이었다. 내원 당시의 혈뇨, 고혈압, 24시간 뇨단백량, 혈청 알부민, 혈청 콜레스테롤, 혈청 크레아티닌 등을 비교하였으며, 이중 이행군:FSGS군 간의 비교에서 24시간 뇨단백량 $686:342mg/m^2/hr$(P<0.05), 혈청 알부민 1.92:2.47g/dL(P<0.05), 혈청 콜레스테를 494:343 mg/dL(P<0.05)으로 의미있는 차이를 보였고, 이외에는 이행군과 FSGS군 또는 MCNS군과의 사이에 의미있는 차이를 보이지는 않았다. 스테로이드 치료에 전혀 반응을 보이지 않는 경우는 MCNS군 $13.3\%$,이행군 $12.5\%$,FSGS군 $59.6\%$로 FSGS군이 의미있게 많았으며(P<0.05), 스테로이드 이외의 면역억제제 치료가 필요했던 경우는 MCNS군 $58.5\%$, 이행군 $100\%$, FSGS군 $80.8\%$로 MCNS군에 비해 이행군과 FSGS군이 의미있게 높았다(P<0.05). 평균재발횟수는 MCNS군 $0.84{\pm}0.21$회/6개월, 이행군 $1.07\pm}0.53$회/6개월로 의미있는 차이는 없었으며, 관해에서 첫 재발까지의 기간 역시 MCNS군 6.94${\pm}$1.92개월, 이행군 $6.71{\pm}4.89$개월, FSGS군 $5.27{\pm}12.48$개월로 각 군간의 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : 미세변화형 신증후군에서 치료 경과중 국소성 분절성 사구체 경화증으로 이행된 예는 전체 MCNS의 249명중 8명으로 $3.2\%$였다. 이들의 임상양상의 특징을 비교 고찰한 결과 이행여부를 예측할 수 있는 위험요인은 없었다. 미세변화형 신증후군으로 진단된 환아 중에서 스테로이드 치료에 반응이 없거나 자주 재발하는 경우, 또는 강력한 면역치료에도 관해가 오지 않는 경우 등에는 신장 조직 생검을 재시행하여 국소성 분절성 사구체 경화증으로의 이행 여부를 확인해야 하겠다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.170-179
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• 1999

목적 : 만성신부전유발 백서에서 식이 sodium 제한이 만성신부전의 진행속도 및 혈압조절에 어떠한 영향을 주는지, 또한 항고혈압제제 (enalapril: E, nicardipine: N)와 병행 투여하였을 매 항고혈압제제 단독투여보다 만성신부전의 진행속도 및 혈압조절에 어떠한 영향을 주는 지를 연구하였다. 방법 : 5/6 신절제술로 만성신부전을 유발시킨 백서를 수술 제 7일부터 무작위로 0.49% sodium 식이군, 0.25% sodium 식이군, 0.49% sodium 식이 enalapril군, 0.49% sodium 식이 nicardipine군, 0.25% sodium식이 enalapril군, 0.25% sodium식이 nicardipine군으로 나누고 신절제술 4주, 12주, 16주 혹은 24주에 혈압, 24시간 단백뇨의 변화, 신 조직의 mesangial expansion score(MES) 및 사구체용적의 변화를 비교 분석하였다. 곁 과 : 1) 0.25% sodium 식이군은 0.49% sodium 식이군보다 혈압의 감소를 보였고 0.25% sodium 식이 enalapril군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군, 0.49% sodium 식이 enalapril군, 0.49% sodium 식이 nicardipine 군에서는 혈압의 감소가 관찰되었다. 2) 16주째 0.25% sodium 식이 enalapril군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군, 0.49% sodium 식이 enalapril군, 0.49% sodium 식이 nicardipine 군은 0.49% sodium 식이군보다 의의있는 단백뇨의 감소를 보였다 (P<0.05). 0.25% sodium 식이군의 16주째 뇨단백은 $78{\pm}16$ mg 이었고 0.25% sodium 식이 enalapril 군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군은 각각 $35{\pm}9mg,\;41{\pm}15mg$으로 enalapril, nicardipine 에 의해 뇨단백의 감소를 관찰할 수 있었고, 0.25% sodium 식이군의 24주째 뇨단백은 $82{\pm}10$ mg 이었고 0.25% sodium 식이 enalapril 군,0.25% sodium 식이 nicardipine군은 각각 $54{\pm}3mg,\;76{\pm}11mg$으로, enalapril 에 의해서만 24 시간 단백뇨의 의의있는 감소를 관찰할 수 있었다. 3) 24주째 백서를 희생하여 크레아티닌 청소률을 관찰한 결과 심한 신부전은 관찰되지 않았고, 0.25% sodium 식이 대조군에 비해 0.25% sodium 식이 enalapril군에서 사구체여과율이 증가됨을 관찰할 수 있었다. 4) 신절제술후 남아 있는 신조직무게를 비교하여 보면 24주째 0.25% sodium 식이군, 0.25% sodium 식이 enalapril군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군에서 16주째 0.49% sodium 식이군, 0.49% sodium 식이 enalapril군, 0.49% sodium 식이 nicardipine 군보다 의의있게 신조직무게가 증가됨을 관찰할 수 없었다. 5) 0.25% sodium 식이군은 0.49% sodium 식이군과 비교하여 MES의 현저한 감소를 보였고 (0.25% sodium식이군: 12주; $1.97{\pm}0.02$, 24주; $2.06{\pm}0.03$ vs. 0.49% sodium 식이군: 12주; $2.29{\pm}0.09$, 16주; $2.55{\pm}0.16$, P<0.05) 12주 이후에 관찰한 MES는 0.25% sodium 식이군, 0.25% sodium 식이 enalapril군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군 세군간의 통계적인 차이는 없었다. 6) 24주에 시행한 0.25% sodium 식이군의 사구체용적은 16주에 시행한 0.49% sodium 식이군의 사구체용적보다 현저하게 감소되어있었다 (0.25% sodium 식이군:24주; $1.58{\pm}0.18{\times}10^6{\mu}m^3$ vs. 0.49% sodium 식이군:16주; $1.98{\pm}0.18{\times}10^6{\mu}m^3$, P<0.05). 24주 0.25% sodium 식이 enalapril군의 사구체용적($1.51{\pm}0.08{\times}10^6{\mu}m^3$)은 16주 0.49% sodium 식이 enalapril군의 사구체용적($1.81{\pm}0.22{\times}10^6{\mu}m^3$)과 비교하여 현저한 감소를 보였다. 12주, 24 주에 관찰한 0.25% sodium 식이군, 0.25% sodium 식이 enalapril군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군의 사구체용적은 세군간에 의의있는 차이는 없었다. 결론 : 식이 sodium 제한은 대상성 신비대의 감소를 통해 신손상을 감소시켰고 혈압의 감소에도 도움을 주었다. 식이 sodium 제한과 항고혈압제재 특히 enalapril을 병행투여하였을 때 항고혈압제재 단독투여보다 뇨단백 및 신조직의 대상성 비대를 감소시켰다. 따라서 만성신부전증에서 경도의 저sodium식이가 만성신부전으로의 진행을 지연시키며 혈압의 감소에도 도움이 됨을 알 수 있었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.186-194
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• 2004

목적: MPGN의 전체적인 발생빈도는 감소하는 추세에 있지만, 학교 집단뇨검사에서 발견된 소변의 이상소견으로 인해 진단되는 경우는 오히려 증가하는 추세이다. 이에 저자들은 MPGN으로 진단된 환자를 대상으로 진단 당시의 발견 양상에 따른 임상적 및 병리조직학적 차이점을 분석 하였다. 방법: 1990년 1월부터 2004년 2월까지 인제 의과대학 부산백병원 소아과에 입원하여 신생검을 시행받은 신장질환 환아 중 병리조직학적 소견 상 MPGN으로 진단받은 환아들을 대상으로 후향적으로 의무 기록지를 조사하였다. 환자들은 처음 발견될 당시의 양상에 따라 소변검사상에서 단백뇨나 혈뇨같은 이상 소견이나 사구체 질환을 의심할만한 증상을 동반신장 질환의 의심하에 본원으로 전윈된 경우의 증상군과 학교에서 실시한 집단뇨 검사상에서 소변의 이상 소견이 우연히 발견된 집단뇨검사군으로 구분하였다. 결과: 전체 18명의 환자는 증상군이 8명, 집단뇨검사군이 10명으로 집단뇨검사군이 더 많았다. 혈청 총단백량은 증상군에서 $4.9{\pm}1.2\;g/dL$, 집단뇨검사군에서 $7.0{\pm}0.5\;g/dL$였으며, 혈청 알부민치는 증상군에서 $2.8{\pm}0.9\;g/dL$, 집단뇨검사군에서 $4.1{\pm}0.3 \;g/dL$로 증상군에서 각각 통계적으로 유의하게 낮았다(P=0.002,_P=0.002) 혈청 $C_3$치는 증상군에서 $63.9{\pm}36.4\;mg/dL$, 집판뇨검사군에서 $100.8{\pm}39.5\;g/dL$로 증상군에서 통계적으로 유의하게 낮았다(_P=0.041). 24시간 채집뇨를 이용한 총단백랑은 증상군에서 $3684.0{\pm}2601.3\;mg/m^2$으로, 집단뇨검사군의 $559.4{\pm}4.6.9\;mg/m^2$에 비해 통계적으로 유의하게 많았다(P=0.001). 혈청 BUN, 크레아티닌, $C_4$, IgA 농도 등은 양군 사이에 유의한 차이가 관찰되지 않았다. 발견 당시 혈청 $C_3$치의 감소는 모두 11명(61.1%)에서 관찰되었는데, 증상군에서는 7명(87.5%), 집단뇨검사군에서는 4명(40%)으로 증상군에서 혈청 $C_3$치의 감소가 보다 현저하였다. 그러나 추적관찰 기간 동안 증상군에서는 7명 중 4명, 집단뇨검사군에서는 4명 중 1명에서 혈청 $C_3$치는 정상범위로 증가하여 최종 관찰시점에서는 6명 (33.3%)에서만 혈청 $C_3$치의 감소가 지속되고 있다. 혈청 $C_3$치의 감소를 보인 경우를 다시 병리조직학적 분류에 의해 세분하여보면 발병당시에는 I형 8명(61.5%), II형에 1명(100%), III형 2명(50%)에서 관찰되었는데, 최종 시점에서는 I형 4명(30.8%), II형 1명(100%), III형 1명(33.3%)이었다. 또한 증상군에서 세포성 반월체형성과 세뇨관위축의 빈도가 높았으며, 사구체 혈관벽 비후와 사구체 간질의 증가의 정도가 집단뇨검사군에 비해 통계적으로 유의하게 높았다. 결론: 무증상성 요이상을 가진 환자에서 신장조직검사 실시 후 MPGN으로 진단되는 증례가 증가하고 있고, 오히려 증상을 동반하는 경우보다 빈도가 증가한다는 사실은 집단뇨 검사에서 소변의 이상소견이 발견되어 신장 조직검사를 실시할 경우 혈청 $C_3$치의 감소 여부에 관계없이 MPGN도 진단적 고려 대상이 되어야 한다고 생각한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권1호
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• pp.51-58
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• 2001

목 적 : 일차성 야뇨증의 치료는 민간 요법과 다양한 병인론에 근거한 각종 치료 방법이 개발 되어 있으나 가장 기본 치료인 야간 수분 제한의 치료 효과는 간과되어 왔다. 이에 저자들은 야뇨증의 일차적인 치료의 철저한 야간 수분 제한 효과만을 평가하고 성공 요인을 분석해 보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1998년 10월부터 1999년 6월까지 이대목동병원 소아과 외래를 방문한 일차성 야뇨증 아동(주 3회 이상의 아뇨)중 2개월간의 야간 수분 제한에 순응도가 높은 41명(7.9${\pm}$2.3세)을 대상으로 하였다. 야간 수분 제한 전과 2개월 치료 후 매 2주마다 24시간 수분 섭취량과 요량을 (매주 1일이상) 기록하도록 하여 순응도를 평가하였다. 치료후 야뇨 횟수가 90$\%$이상 감소된 완전반응군, 50$\%$이상 9$\%$미만 감소된 부분반응군, 50$\%$이하로 감소된 무반응군으로 구분하여 치료율을 조사하였고, 치료에 대한 성공 요인으로 성별, 연령, 주간 배뇨 이상, 수분 섭취량, 요량, 최대 요량, 요농축능 등을 분석하였다. 치료 2개월 후 야간 요량, 최대 요량, 농축요삼투질 농도의 변화를 비교하였다. 결 과 : 야간 수분 제한 2개월 후의 반응률은 39.0$\%$ (l6/41)에서 완전반응, 43.9$\%$ (18/41)에서 부분반응, 17.1$\%$(7/41)에서 무반응을 보여 전체적으로 82.9$\%$ (34/41)에서 호전되었다. 야간 수분 제한의 치료 효과에 대한 예견 요인은 주간 배뇨 이상, 야간 수분 섭취량, 야간 요량, 방광 요인 등으로, 단증상 야뇨증 아동에서는 완전반응 50$\%$(13/26), 부분반응 46.2$\%$ (12/26)로 다증상 야뇨증 아동의 20$\%$ (3/15), 40$\%$ (6/15)에 비하여 유의하게 치료율이 높았다(P<0.05). 야간 수분 섭취량은 완전반응군 385${\pm}$109mL, 부분반응군 335${\pm}$105mL, 무반응군 233${\pm}$45 mL, 야간 다음은 각각 48.5$\%$(16/33), 42.4$\%$(14/33), 9.1$\%$(3/33)로 야간 수분 섭취량이 많을수록 유의하게 치료율이 높았다 (P<0.05). 야간 요량은 완전반응군 390${\pm}$62mL, 부분반응군 330${\pm}$136mL, 무반응군 140${\pm}$43mL, 야간 다뇨는 각각 59.3$\%$(16/27), 40.7$\%$(11/27), 0$\%$(0/27)로 야간 요량이 많을수록 유의하게 치료 효과가 좋았다(P<0.05). 일회 최대 요량은 완전반응군 236${\pm}$42 mL, 부분반응군 209${\pm}$56 mL, 무반응군 107${\pm}$36mL로 최대 요량이 많을수록 유의하게 치료 효과가 좋았다 (p<0.05). 연령, 성별, 일일 수분 섭취량, 다음, 일일 요량과 다뇨은 세 군간에 유의한 차이가 없었다. 야간 수분 섭취 제한 후 야간 요량의 감소 정도는 완전반응군 173${\pm}$56mL, 부분반응군 135${\pm}$83mL로 무반응군 28${\pm}$15mL에 비하여 유의하게 컸다 (P<0.05). 최대 요량의 증가도 완전반응군 88${\pm}$27mL, 부분반응군 79${\pm}$38mL로 무반응군 17${\pm}$13mL에 비하여 유의하게 컸다 (p<0.05). 농축요삼투질 농도의 증가 역시 완전반응군 190${\pm}$42mO느/kg, 부분반응군 254${\pm}$115mOsm/kg으로 무반응군 25${\pm}$32 mOsm/kg에 비하여 유의하게 컸다(p<0.05). 결 론 : 일차성 야뇨증은 야간 수분 섭취 제한만으로도 치료율이 높았고, 주간 배뇨 이상이 없고, 야간 다음, 야간 다뇨, 및 최대 방광용적이 높은 아동에서 치료 효과가 좋았다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권6호
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• pp.634-639
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• 2008

목 적 : 중추성 성조숙증 또는 조기 사춘기 소아에서 사춘기 진행의 억제를 위하여 사용하는 GnRH agonist의 적절한 용량에 대하여 논란이 많다. 따라서 치료의 표준화가 힘들고 치료에 대한 반응도 다양할 수밖에 없다. 본 연구는 중추성 성조숙증 또는 조기 사춘기 여아에서 GnRH agonist의 용량에 따른 사춘기 억제 효과를 비교하여 적당한 용량을 추정해보고자 하였다. 방 법 : 2006년 6월부터 2007년 5월까지 경희대학교 동서신의학병원 소아청소년과에서 조기 사춘기 혹은 성조숙증으로 진단받고 GnRH agonist를 투여하기로 한 여아 22명을 임의로 3군으로 나눠서 1군은 leuprolide acetate $70{\mu}g/kg$, 2군은 $90{\mu}g/kg$, 3군은 $110{\mu}g/kg$을 투여하였다. 치료 전, 치료 후 6개월에 채혈하여 황체화 호르몬, 난포자극호르몬, 에스트라디올, 프로게스테론을 검사하였고, 신장, 체중, 골 연령, 성성숙도의 변화를 평가하여 modified puberty suppression score를 구하여 억제된 경우는 2점 이하인 경우로 하였다. 각각의 군에서 역연령과 골연령의 평균은 Kruskal-Wallis test로 차이의 유무를 검정하였고, 억제가 된 경우와 되지 않은 경우의 수를 비교하여 two-by-K 교차분석(카이제곱 검정)을 시행하였다. 결 과 : 1군, 2군, 3군의 치료 전 역연령은 각각 $8.7{\pm}0.9$, $8.8{\pm}1.0$, $8.7{\pm}0.8$세, 골 연령은 $11{\pm}0.8$, $11{\pm}0.9$, $11{\pm}0.8$세, 신장표준편차점수는 $1.1{\pm}0.9$, $1.1{\pm}0.9$, $1.2{\pm}0.9$, 예측 성인키의 신장표준편차점수는 $-1.4{\pm}0.8$, $-1.4{\pm}1.1$, $-1.4{\pm}0.6$으로 의미 있는 차이는 없었다. 1군, 2군, 3군의 치료 전 혈중 황체화 호르몬은 각각 $3.0{\pm}2.9$, $3.0{\pm}2.3$, $3.0{\pm}3.4IU/L$, 에스트라디올은 각각 $1.5{\pm}1.0$, $1.4{\pm}0.9$, $1.6{\pm}1.0ng/dL$로 의미 있는 차이는 없었으며, 난포자극호르몬은 각각 $4.1{\pm}2.6$, $6.3{\pm}0.3$, $3.1{\pm}2.5IU/L$, 프로게스테론은 $33.9{\pm}17.1$, $30.6{\pm}14.7$, $35.8{\pm}14.8mg/dL$로 의미 있는 차이가 있었다(P<0.05). 1군, 2군, 3군 각각의 6개월 치료 후 신장표준편차점수의 변화는 $0.3{\pm}0.4$, $0.2{\pm}0.3$, $0.1{\pm}0.1$로서 1군과 2군 간에는 의미 있는 차이가 없었으나 3군과는 의미 있는 차이가 있었다(P<0.05). 1군, 2군, 3군의 치료 후 각각의 황체화 호르몬은 $0.5{\pm}0.3$, $0.4{\pm}0.3$, $0.3{\pm}0.3IU/L$, 난포자극호르몬은 $2.4{\pm}1.8$, $1.9{\pm}1.6$, $1.3{\pm}0.9IU/L$, 에스트라디올은 $0.9{\pm}0.8$, $0.9{\pm}0.8$, $0.9{\pm}0.9ng/dL$, 프로게스테론은 $19.5{\pm}8.7$, $18.0{\pm}7.7$, $16.9{\pm}7.2ng/dL$ 로서 치료 전과 비교하여 세 군에서 모두 의미 있게 감소하였으며 특히 난포자극호르몬과 프로게스테론은 다른 군에 비하여 3군에서 더욱 의미 있게 감소하였다(P<0.05). 사춘기 억제가 된 경우는 1군 7명중 4명, 2군 7명중 5명, 3군 8명중 8명이었고, 억제가 안 된 경우는 1군과 2군에서 각각 2명씩으로 3군에서 의미 있게 억제되는 경우가 많았다(P<0.05). 3군의 2명에서 치료 초기 주사 부위의 경미한 동통 외에 특이한 부작용은 없었다. 결 론 : 조기 사춘기 여아에서 사춘기의 진행을 막기 위해서는 성선 자극 호르몬이 보다 억제 될 수 있도록 고용량의 GnRH agonist의 투여가 필요하며, 적절한 용량에 대한 보다 많은 수의 연구가 필요하다고 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.222-230
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• 2005

목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.175-182
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• 2005

목 적 : IL-1ra는 항염증반응을 가지고 있는 인자로서 IL-1 수용체와 결합하여, IL-l$\alpha$와 IL-1$\beta$의 결합을 경쟁적으로 억제시킴으로써, IL-1에 의해 매개되는 다양한 질환에서 중요한 내인성 조절인자로 작용한다. 이 유전자의 intron 2 부위에 86 bp 크기를 가지는 tandem repeat 에 의한 유전자 다형성이 존재하는데, 다양한 자가면역질환에서는 allele 2형의 빈도가 정상 인구군에 비해 유의하게 높다는 사실이 밝혀져 있다. 이에 저자들은 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura 환자들을 대상으로 IL-1ra 유전자의 variable number tandem repeats(VNTR) 다형성을 검사하여 정상 대조군과 비교하였으며, 신장 침범 여부 및 중증의 경과에 $IL1RN^{*}2$가 어떤 영향을 미치는 지를 조사하였다. 방 법.: 1998년 1월부터 2002년 12월까지 부산 백병원 .소아과를 방문하여 Henoch-$IL1RN^{*}2$ purpura로 진단된 74명의 환자와 정상 대조군 43명을 대상으로 하였다. EDTA 처리된 전혈에서 상품화된 DNA 추출키트($QIAamp^{\circledR}$ DNA Blood Mini kit, Quiagen, USA)를 사용하여 DNA를 추출하였다. IL-1ra 유전자 다형성(polymorphysm)은 86 bp의 2, 3, 4, 5번의 반복횟수에 따라 각각 240 bp, 325 bp, 410 bp 또는 500 bp 크기의 밴드를 확인하여 결정하였다. 결 과 : HSP 환자군과 정상 대조군 모두에서 $IL1RN^{*}1$의 allele 빈도가 각각 $93.9\%,\;93.2\%$로 가장 높았으며, carriage rate도 각각 $98.6\%,\;97.9\%$로 가장 높았다. $IL1RN^{*}2$의 allele 빈도는 HSP 군에서 4.7$\%$로 대조군의 2.5$\%$에 비해 높았으나, 통계적으로 유의하지 않았다(P=0.794). Carriage rate도 HSP군에서 8.1$\%$로 대조군의 6.8$\%$에 비해 높았으나, 통계적으로 유의하지 않았다(P=0.915). $IL1RN^{*}2$의 allele 빈도는 신장 침범군에서 6.3$\%$로 비침범군의 2.9$\%$에 비해 높게 나타났으나 통계적으로 유의하지 않았다(P=0.356). Carriage rate는 신장 침범군에서 10.0$\%$, 비침범군에서 5.9$\%$였으며, 양군 사이에는 유의한 차이가 관찰되지 않았다(P=0.523). 24시간 채집뇨에서 측정한 총단백량이 1,000 mg 이상이었던 경우가 13명이었는데, 이들의 allele형은 $IL1RN^{*}1$이 11명이었으며, $IL1RN^{*}2와\;IL1RN^{*}4$형이 각각 1명씩 있었다. 마지막 추적관찰 시점까지 단백뇨가 지속되었던 환자는 4명이었으며 이들은 모두 $IL1RN^{*}1$형 이었다. 결 론 : HSP 환자군과 정상 대조군 모두에서 $IL1RN^{*}1$의 allele 빈도와 carriage rate가 가장 높았다. $IL1RN^{*}2$ allele 빈도와 carriage rate는 HSP 환자군에서 대조군과 비교하여 유의한 차이가 관찰되지 않았다. 또한 HSP 환자군에서도 $IL1RN^{*}2$ allele 빈도와 carriage rate는 신장 침범의 정도와도 유의한 관련성이 발견되지 않았다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.136-146
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• 2001

목 적 : 신증후군 환아의 궁극적인 예후는 양호하지만 치료시의 어려움은 빈번한 재발이다. 스테로이드에 반응을 보였던 신증후군 환아의 재발 가능성의 예측인자에 대한 여러 보고가 있었는데 최근에는 스테로이드에 반응을 보이는 신증후군 환아에서 관해기까지의 기간이 짧을수록 재발의 빈도가 의미 있게 적음이 보고되었다. 본 연구에서는 신증후군으로 처음 진단 후 스테로이드에 반응을 보였던 환아들을 대상으로 스테로이드를 사용하기 전의 고지혈증의 정도와 환아의 신기능 및 관해 유도기간과의 연관성을 검증하여, 고지혈증이 관해유도의 지연 혹은 빈발 재발 환자를 조기에 선별하여 예측지표로 사용될 수 있는지 알아보고자 시행하였다. 대상 및 방법 : 1994년 10월부터 2000넌 8월까지 본원 소아과에서 입원했던 환아들 중 처음으로 신증후군으로 진단된 후 스테로이드 치료에 반응을 보였던 33명을 대상으로 이들의 입원 및 외래 기록지를 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 모든 대상 환아에서 고지혈증 소견이 관찰되었으며 이중 triglyceride, total cholesterol, LDL cholesterol, apoB, Lp(a), total cholesterol/HDL cholesterol은 증가하였으나 HDL cholesteol은 증가하지 않았다. 스테로이드를 사용하기 전의 혈청 알부민은 $1.7{\pm}0.8\;g/dL$의 감소되었고 단백뇨는 $3.8{\pm}3.2\;g/24hr$로 증가보이나 크레아티닌 청소율은 $121.7{\pm}47.7\;mL/min/1.73m^2$로 감소되지 않았으며 스테로이드 사용 후 관해 유도기간은 $15.6{\pm}11.0일$이 필요했다. 혈청 알부민은 total cholesterol (r = -0.5157, P<0.005), LDL cholesterol (r = -0.5543, P<0.005), total cholesterol/HDL cholesterol (r = -0.4506, P<0.01), Lp(a) (r = -0.4570, P<0.025), apoB (r = -0.5297, P<0.025), apoB/apoAl (r = -0.5851, P<0.01), apoB/HDL cholesterol (r = -0.4961, P<0.05)등과 음의 상관관계가 있었다. 단백뇨와 크레아티닌 청소율은 스테로이드를 사용하기 전 혈청지질, 지단백과 상관관계를 보이지 않았다. 관해 유도기간은 스테로이드를 사용하기 전 HDL cholesterol (r = +0.4511, P<0.05), apoB (r = +0.5190, P<0.05), apoB/HDL cholesterol (r = +0.7169, P<0.005)과 양의 상관관계가 있었다. 결 론 : 본 연구를 통해 신증후군의 특징인 고지혈증은 서로 다른 경과의 신증후군, 서로 다른 병리조직학적 소견과 지질대사 과정에 다양한 영향을 끼치는 요인에 의해 각각의 지질 및 지단백의 상승에 차이가 있을 수 있고 이런 지질 및 지단백의 상승은 주로 간에서 생성의 증가의 발생함을 알 수 있었다. 또한 지단백중 스테로이드를 사용하기전의 HDL cholesterol, apoB, apoB/HDL cholesterol등은 관해 유도기간과 의미 있는 양의 상관관계를 보여서 신증후군 환아의 재발을 예측 할 수 있는 지표로서 임상적인 의미를 부여할 수 있을 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.78-86
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• 2001

목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.