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Alport 증후군 환아 12명의 임상적 고찰 (Clinical Observations on 12 Children with Alport Syndrome)

  • 배영민;김성도;강현호;조병수
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제4권1호
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    • pp.48-56
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    • 2000
  • 목 적 : Alport증후군은 유전성 신질환 중 가장 많은 형태로서 흔히 빠른 속도로 진행하는 신질환과 감각신경성 난청, 눈의 이상, 전자현미경상 특징적 소견, 그리고 대부분의 경우 가족력 동반을 특징으로 한다. 저자들은 Alport증후군의 임상적 특징을 관찰하여 진단에 도움이 되고자 후향적 조사를 실시하였다. 대상 및 방법 : 1991년 4월부터 1999년 6월까지 경희의대 부속병원 소아과에서 Alport증후군으로 진단된 환아 12명을 대상으로 하였으며 진단 기준으로 신질환, 가족력, 감각신경성 난청이나 눈의 이상 및 전자현미경상 특징 등 4가지를 설정하여 의무기록을 통하여 비교분석하였다. 결 과 : 12예중 설정된 4가지의 진단 기준에 모두 부합되는 경우는 2예였으며 가족력이 확실치 않았던 예가 3예, 감각신경성 난청이나 눈의 이상 소견이 없었던 예가 6예였다. 또한 1예에서는 만성신부전에 빠져 신생검을 시행치 못하였으나 나머지 진단 기준을 충족시켰다. 12예 중 남녀의 비는 1:2였으며 신질환 발견시의 연령은 평균 5.6세 였다. 처음 나타난 증상으로 신질환이 먼저 나타난 예는 10예 였으며 나머지 2예에서는 청각장애와 백내장이 각각 처음 증상으로 나타났다. 12예 중 신질환의 가족력을 동반한 경우는 9예였으며 11예에서 청력검사와 안과적검사를 시행하여 6예의 감각신경성난청과 2예의 눈의 이상을 발견하였다. 전자현미경 소견은 11예중 9예에서 사구체기저막의 두께가 불규칙하게 두꺼워지고 고밀도층의 박층화와 족돌기 융합의 소견을 보였고 나머지 2예에서는 기저막이 얇아져있고 박층화와 족돌기 융합 소견을 보였다. 평균추적기간은 3년 6개월로 현재 만성신부전에 이른 경우는 1예 있어 신이식을 시행하였다. 결 론 : Alport증후군의 진단에 신질환의 가족력, 감각신경성 난청, 눈의 이상 및 전자현미경상 특징적 소견은 중요하며 이러한 특성을 분석함으로써 앞으로 많은 환자의 발견에 도움이 되리라 생각된다. 알 수 있었다 (P<0.05). 결 론 : 저자의 경우 전체 환아 중 65$\%$만이 완전 회복을 보였고 35$\%$에서 사망이나 말기 신부전으로 이행하여, 병의 경과를 좋게 하고 사망률을 줄이는데 조기 진단과 조기 투석을 시행하는 것이 중요한 역할을 하는 것으로 알 수 있었다. 내원하여 시행한 검사 소견상 혈색소치가 불량한 예후를 보인 환자군에서 유의하게 감소하여, 낮은 혈색소치가 불량한 예후인자로서의 역할을 할 것으로 사료된다. 용혈성 요독 증후군은 아직 국내에서 드문 질환중의 하나이지만, 소아 영역에 있어서 급성 신부전증의 가장 흔한 원인중의 하나로 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.므로 임상적 위험인자로 자반의 지속기간과 함께 HS자반증 환아의 신침범에 대한 예측인자로 활용할 수 있을 것이며 따라서 HS신염의 예방과 치료에 있어서 TNF-$\alpha$에 대한 생성억제제나 특이항체 등의 이용가능성에 대한 연구가 필요할 것이다.야간 수분 섭취 제한의 중요성이 강조되어야 한다고 생각된다.임상상으로는 추정할 수 없었으며 그러므로 환아에 대한 장기적인 관리 계획을 수립하기 위해서는 신생검을 시행하여 정확한 조직학적 병변을 확인함이 필요하다고 생각된다.89$개월, FSGS군 $5.27{\pm}12.48$개월로 각 군간의 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : 미세변화형 신증후군에서 치료 경과중 국소성 분절성 사구체 경화증으로 이행된 예는 전체 MCNS의 249명중 8명으로 $3.2\%$였다. 이들의 임상양상의 특징을 비교 고찰한 결과 이행여부를 예측할 수 있는 위험요인은 없었다. 미세변화형 신증후군으로 진단된 환아 중에서 스테로이드 치료에 반응이 없거나 자주 재발하는 경우, 또는 강력한 면역치료에도 관해가 오지 않는 경우 등에는 신장 조직 생검을 재시행하여 국소성 분절성 사구체 경화증으로의 이행 여부를

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편측성 다낭포성 신이형성증 (Unilateral multicystic dysplastic kidney)의 임상 경과 (Analysis of Children with Unilateral Multicystic Dysplastic Kidney(MCDK))

  • 유지형;육진원;김지홍;김병길;한상원;김명준
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제4권1호
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    • pp.63-68
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    • 2000
  • 목 적 : 다낭포성 신이형성증(multicysticdysplastickidney)은 소아기 낭포성 신질환 중에서 가장 흔하게 볼 수 있으며 출생아 4,300명중 1명에서 나타나는 신장의 선천성 기형 중 하나이다. 본 연구는 다낭포성 신이형성증으로 진단된 환아들을 대상으로 이들의 임상소견과 자연경과를 분석하고 그 치료 및 예후에 대해 알아 보고자 하였다. 방 법 : 1987년 1월부터 2000년 1월까지 14년간 세브란스 병원에서 다낭포성 신이형성증으로 진단된 환아 57명을 대상으로 임상기록을 토대로 하여 후향적 고찰을 시행하였다. 추적관찰은 6개월 내지 1년마다 복부 초음파를 시행하여 낭포의 크기변화를 관찰하였다. 결 과 :대상 환아는 모두 57명이었고 남아가 28명, 여아가 29명으로 성비는 1:1이었으며 병변 부위는 좌측이 27례($47\%$),우측이 30례($53\%$)이었다. 초음파 소견상 반대편 신장은 36례($63\%$)에서 정상이었고 수신증이 12례($21\%$), 대상성 비대가 7례($12\%$), 단순 낭종(simple cyst) 1례, 중복신우(bifid pelvis) 1례 있었다. 신장 핵의학 검사는 40례($70\%$)에서 시행하였고 모두 병변이 있는 쪽의 신장 기능이 전혀 없었다. 배뇨성 방광요관 조영술은 31례($54\%$)에서 시행하였고 반대편 신장에서 방광요관 역류가 2례($3.5\%$)에서 있었다. 추적관찰 기간은 평균 18개월(1-108개월)이었으며 6개월 후 초음파를 시행한 경우는 26례이었고 이중에서 크기에 변화가 없었던 경우는 13례, 크기가 작아졌던 경우는 12례, 크기가 커졌던 경우는 1례 있었다. 1년 후 초음파를 시행한 경우는 13례였고 크기에 변화가 없었던 경우는 9례, 크기가 작아졌던 경우는 4례이었으며 2년 후 초음파를 시행한 경우는 7례였고 크기에 변화가 없었던 경우는 4례, 크기가 작아졌던 경우는 3례이었다. 3년 후 초음파를 시행한 경우는 9례였고 크기에 변화가 없었던 경우가 5례, 크기가 작아겼던 경우가 4례이었으며 4년 후 초음파를 시행한 경우는 3례이었고 모두 크기에 변화가 없었다. 5년 후 초음파를 시행한 경우는 3명이었고 모두 크기에 변화가 없었다. 수술적 치료를 받았던 경우는 20례($35\%$)로 반복적 요로 감염, 암종과의 감별, 복부 팽만 등이 이유였고 이중 18례에서 신적출술을, 2례에서 근피적 신장루 조성술을 시행받았다. 37례($65\%$)에서는 특별한 치료없이 주기적으로 외래 추적관찰을 하였다. 결 론 :편측성 다낭포성 신이형성증의 대부분은 산전 초음파에서 신장의 이상이 발견되며 주기적인 외래 추적관찰 한 결과 5년 이내 크기가 작아지는 경우가 $40\%$이었고 나머지도 모두 신부전으로 이행하는 예가 없이 신기능이 잘 유지되는 것으로 관찰되어 수술적 치료보다는 주기적인 추적관찰이 요구되며 비교적 예후는 양호한 것으로 사료된다. 그러나 반대편 신장 기능의 이상 여부에 따라 예후가 좌우되므로 본 연구에서도 $37\%$에서 이상 소견을 보여, 다른 동반되는 기형유무는 반드시 확인할 필요가 있을 것으로 사료된다.

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뇌 유구낭미충증 각자 혈청 및 뇌척수액에서의 유구낭미충 낭액항원의 측정 (Measurement of 150 kDa protein of Taenia solium metacestodes by antibody-sandwich ELISA In cerebrospinal fluld of neurocystlcercosls patients)

  • 조승열;공윤;김석일;강신영
    • Parasites, Hosts and Diseases
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    • 제30권4호
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    • pp.299-307
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    • 1992
  • 뇌 유구낭미충증 진단에는 영상진단을 가장 널리 이용하고 있으나 낭미충증의 영상진단은 감염충체수, 감염경과 기간, 감염위치 및 포도낭미충 존재여부 등에 따라 소견이 매우 다양하므로 감별진단에 도움이 되는 혈청학적 진단이 요구된다. 이때에 이용하는 혈청학적 진단 방법은 특이항체를 혈청이나 뇌척수액에서 증명하는 것이나 몇 가지 경우에 위음성 반응을 나타내어 민감도가 낮은 결점이 있다. 민감도가 낮은 경우를 해결하는 방법으로시, 또 기생충에서 유래하는 특이항원을 측정함으로써 항체측정 때 나타나는 교차반응을 최소화하고, 충체검 출에 준하는 진단방법으로서 유구낭미충 특이항원을 환자 혈청 및 뇌척수액에서 측정하는 연구를 시도하고 있다. 이 연구에서는 유구낭미층중 환자에서 이중항체-효소면역 측정 법을 실시하여 유구낭미충의 낭액 항원의 구성 단백질을 측정하였다. 항원반응용 항체로는 낭액으로 감작시킨 토끼혈청과, 낭액을 구성하는 단백질중 150 kDa 에만 반응하는 단클론항체를 이용하였다. 이중항체-효소면역측정 법으로는 150 kDa단백질을 8ng/ml까지 측정할 수 있었고, 61ng/m1 이상에서는 농도에 따른 흡광도 차이가 적었다. 이 방법으로 스파르가눔, 간흡충, 폐흡충, 요꼬가와흡충, 간질, 고래회충 제 3기유충 및 선모충 등의 생리식염수 추출액을 검색한 바 모두 음성반응이어서 특이도가 높다고 판단하였다. 뇌 유구낭미충증으로 진단한 환자 255명의 혈청 351개를 측정한 바 측정 가능범위 에 미치지 못하여 모두 음성이었다. 환자 212명에서 얻은 뇌척수액 276개 중 31개 (11.2%)는 양성이었다. 이와 같이 민감도가 낮아 항인측정법은 진단용으로 이용하기 어렵다고 생각하였다. 뇌척수액에서 150kDa단백질이 증 멸된 환자는 프라지관텐 치료 후 2일이 경과한 경우, 그리고 약제치료에도 불구하고 임상결과가 불량하여 결국 외과적으로 충체를 제거한 바 낭벽이 초점 성으로 변성된 포도낭미충에 감염되었던 환자의 뇌척수액에서 불규칙하게, 양적으로는 일정하지 않게 출현하였다. 150kDa 단백질은 뇌 낭종성 병변에서 채취한 낭미충 낭액에서도 측점할 수 있었다. 그리고 150kDa단백질의 농도가 61 ng/ml이상인 뇌척수액이나 외과적으로 얻은 낭액으로 SDS-폴리아크릴아미드 전기영동을 실시하여 150kDa 단백질의 subunit인 15, 10, 7kDa를 증명할 수 있었다.

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단순 비만아에서 간효소치와 신체 계측 및 생화학 측정치와의 관련성 (Relationships with Alanine Aminotransferase Activity, and Anthropometric and Biochemical Measures in Obese Children)

  • 윤경빈;김재영
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제12권1호
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    • pp.30-38
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    • 2009
  • 목 적: 비만에서 발생하는 비알코올성 지방간질환은 대부분 무증상이어서 혈청 검사에서 간효소치 상승이 있거나 간초음파검사에서 지방간이 발견되는 경우에 이 질환에 대한 의학적 관심이 증가한다. 본 연구에서는 비만아와 과체중아에서 간세포손상을 반영하는 ALT 상승과 신체 계측치 및 생화학적 검사치들과의 관련성을 알아보고자 하였다. 방 법: 2006년 1월부터 2008년 6월까지 충남대병원 소아청소년과에서 비만 또는 과체중으로 진단받은 142예를 대상으로 신체 계측, 생화학 검사를, 간초음파검사는 일부 환자에서 시행하였다. ALT치를 기준으로 정상 군(I군)과 상승 군(II군)으로 분류하여 신체 계측치, 생화학 검사치, 간초음파 소견을 비교하였다. 바이러스간염, 약물 유발 간염, 대사이상 간염, 내분비 장애, 유전 질환이 있는 경우는 연구 대상에서 제외하였다. 결 과: 단순 비만아에서 간전이효소치의 상승은 전체의 54.2%에서 있었으며, 남녀별로는 남아 63.0%, 여아 26.5%에서 있었다. I군과 II군의 나이는 각각 11.4${\pm}$3.3, 11.7${\pm}$3.2세로 차이가 없었다. 성별 분포는 I군은 남아 40예, 여아 25예로 총 65예, II군은 남아 68예, 여아 9예로 총 77예로 양군 모두 남아가 통계적으로 유의하게 많았으며(p=0.003, 0.001) 남녀 비는 I군 1.6:1, II군 7.6:1로 II군에서 남아의 발생빈도가 4.8배 더 높았다. 신체 계측치는 허리둘레/키 비, 엉덩이둘레/키 비가 II군에서 통계적으로 유의하게 높았으며(p=0.001, 0.046), 키, 체중, 체질량지수, 허리둘레, 엉덩이둘레, 허리둘레/엉덩이둘레 비, 비만 정도는 양 군 간에 유의한 차이가 없었다. 생화학 검사치와 인슐린 저항성에서는 AST, ${\gamma}$-GT, 총콜레스테롤 수치가 II군에서 통계적으로 유의하게 높았고, AST/ALT비는 I군 1.10${\pm}$0.41, II군 0.55${\pm}$0.17로 II군에서 유의하게 낮았다(p<0.001, <0.001, <0.001). 중성지방, 고밀도지질단백 콜레스테롤, 저밀도지질단백 콜레스테롤 수치, 공복 시 인슐린 농도, 혈당, 인슐린 저항성 지표는 두 군 간에 통계적으로 유의한 차이가 없었다. 단변량 상관관계분석에서는 체질량지수, 엉덩이둘레/키 비, 허리둘레/키 비, ${\gamma}$-GT, 중성지방이 양의 상관관계를 보였다. 간초음파검사는 I군 11예, II군 32예에서 시행되었는데, 양 군 모두 경도의 지방간 소견이 가장 많았으며, 양 군 간에 지방간 빈도에는 통계적으로 유의한 차이가 없었다. 결 론: 비만아에서 허리둘레/키 비, AST, AST/ALT비, ${\gamma}$-GT, 총 콜레스테롤 농도가 ALT치가 정상인 군 보다 상승된 군에서 통계적으로 유의한 차이를 보였으며, 허리둘레/키 비와 ${\gamma}$-GT가 ALT 상승과 통계적으로 유의한 양의 상관관계를 보여 쉽게 측정할 수 있는 신체 계측치인 허리둘레/키 비를 ALT치가 상승된 비만아의 관리에 참고 자료로 이용해 볼 수 있겠다. 그러나 이에 대해서는 향후 더 많은 연구가 필요하다.

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HBeAg 음성 만성 B형 간염 소아청소년 환자에서 라미부딘의 적절 치료 기간 결정을 위한 장기 치료 경험 (Clinical Experience with Long-term Lamivudine Therapy to Determine the Adequate Duration of Treatment in Children and Adolescents with HBeAg-Negative Chronic Hepatitis B)

  • 김정미;홍석진;최병호;추미애;조승만;최병호
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제12권1호
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    • pp.23-29
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    • 2009
  • 목 적: HBeAg 음성 만성 B형 간염 환자에서 라미부딘의 적절한 치료 기간에 대한 연구는 국내외에 보고된 바 없다. 저자 등은 라미부딘의 장기 치료 효과를 분석하여 HBeAg 음성 소아 만성 B형 간염의 적절한 치료 기간을 결정하는데 예비자료로 제공하고자 하였다. 방 법: 1999년 7월부터 2006년 8월까지 경북대학교병원 소아청소년과에 내원하여 만성 B형 간염으로 진단받은 83명 중 HBeAg 음성 만성 B형 간염으로 진단되어 라미부딘 치료를 시작하였던 환자 7명 중 2년 이상 경과한 6명을 대상으로 하였다. 대상 환자들은 모두 혈청 ALT치가 정상 상한치의 2배 이상으로 증가되어 있었다. 라미부딘을 3 mg/kg (최대 100 mg)으로 매일 1회, 최소 2년 이상 경구 투여하였다. HBV DNA의 소실과 혈청 ALT 수치의 정상화를 1차 목표로 하였고 라미부딘 종료 후 관해 유지를 최종 목표로 하였다. 라미부딘은 HBV DNA의 음전화 및 ALT치의 정상화 후 2년 이상 추가 투여하기로 하였다. 치료 시작 후 매 2~3 개월 마다 HBV DNA, 혈청 ALT, HBeAg과 anti-HBe 역가의 변화 추이를 조사하였다. 결 과: 라미부딘 치료 기간은 평균 32.3개월(26~40개월)이었고 평균 추적 관찰 기간은 59.5개월(26~110개월)이었다. 라미부딘 치료를 받은 모든 환자에서 3개월 이내에 HBV DNA가 0.5 pg/mL 미만으로 감소하였다. 2005년 이후에 치료를 시작한 환자는 3명이었는데 3명 모두에서 3~23개월에 0.007 pg/mL (=357 IU/mL) 미만으로 감소하였다. 혈청 ALT치 정상화에 걸린 기간은 6명의 환자에서 평균 3.5개월(2~7개월)이었다. 라미부딘으로 치료한 환자 중 5명은 HBV DNA PCR에서 357 IU/mL 미만으로 유지되고 있으나 한 명의 환자에서 18개월에 생화학적 돌파현상(breakthrough)이 관찰 되어 28개월째에 투여를 중단하였다. 라미부딘 치료가 종료된 4명에서 평균 23.8개월(4~75개월)동안 추적 관찰하였지만 재발의 소견은 보이지 않았다. 결 론: HBeAg 음성 만성 B형 간염 환자에서 라미부딘은 효과적으로 HBV 증식을 저지할 뿐 아니라 혈청 ALT치를 정상화시켰다. 치료 종료 후의 재발률을 낮추기 위해 HBeAg 음성 만성 B형 간염 환자에서 라미부딘의 적절 치료 기간은 HBV DNA 음전 및 혈청 ALT치 정상화 후 2년 추가가 필요할 것으로 추정할 수 있으나 더 많은 환자를 대상으로 한 연구가 필요하다.

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Group A-beta Hemolytic Streptococci에 의한 소아 인두편도염에 있어서 Cefprozil의 항균력과 임상적 및 세균학적 효과에 관한 연구 (Clinical and Bacteriologic Efficacy of Cefprozil on Pharyngitis and Pharyngotonsilitis caused by Group A Beta Hemolytic Streptococci in Children)

  • 김민우;안영민;장성희;마상혁;안병문;김종덕;이종국;김미란;장진근;박진영;배종우;차성호
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제8권2호
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    • pp.206-212
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    • 2001
  • 최근 소아의 인두염 및 인두편도염에서 EM-resistant group A streptococci가 15~40%까지 보고가 되고 있으며, 같은 계통의 macrolide제제들의 대한 내성도 점차 증가하고 있는 양상이 나타나고 있다. 따라서 세균성 인두편도염이 의심되는 환아의 치료에 있어서 경구용 항생제를 선택할 때는 항생제에 대한 내성과 경제성 및 환아의 순응도를 고려하여 항생제를 선택하여야 하겠다.

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소아 안와 연조직염의 임상적 고찰 (Clinical Characteristics of Orbital Cellulitis in Children)

  • 이용주;최경민;김동수
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제12권2호
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    • pp.178-185
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    • 2005
  • 목 적 : 안와 연조직염은 성인에 비해 소아에서 흔한 질환으로 안와 중격을 경계로 안와의 침범여부에 따라 안와주위 연조직염과 안와 연조직염으로 구분된다. 이 구분은 치료와 예후에 많은 차이를 보인다. 저자들은 안와 연조직염의 원인균, 임상증상, 검사 소견, 치료 및 합병증의 발생 등의 차이를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1995년 5월부터 2004년 4월까지 안와 연 조직염으로 연세의료원에 입원 치료한 환아 50명을 대상으로 후향적으로 의무기록 고찰을 시행하였다. 결 과 : 총 50명 중 남아 32명, 여아 18명이었으며, 평균 연령 $3.2{\pm}3.5$년이었다. 안와 컴퓨터 단층 촬영상에서 안와주위 연조직염으로 진단받은 환아는 36명이었고, 안와 연조직염으로 진단받은 환아 10명, 확진되지 않은 환아 4명이었다. 안와주위 연조직염은 안구주위 부종 이외에 발열 7례(19%), 안구 동통 2례(6%), 결막 부종 8례(22%)의 증상이 있었으며, 안와 연조직염은 안구주위 부종 이외에 발열 8례(80%), 안구 동통 6례(60%), 안구 돌출 2례(20%), 결막 부종 7례(70%), 안구 운동 장애 2례(20%)의 증상이 있었다. 안와주위 연조직염의 선행질환으로 부비동염 5례(14%), 상기도감염 3례(8%), 결막염 7례(19%), 피부 상처 5례(14%), 원인 불명 16례(44%)였으며, 안와 연조직염의 선행질환은 부비동염 5례(50%), 상기도감염 2례(20%), 원인 불명 3례(30%)였다. 안와주위 연조직염 환아에서 C반응성단백, 적혈구침강속도는 각각 10례(50%), 15례(65%)에서 상승하였으며, 안와 연조직염에서는 4례(80%), 3례(100%)에서 상승하였다. 안와 연조직염 10례 중 9례에서, 안와주위 연조직염 36례 중 34례에서 1차 선택 항생제로 cefoxitin+aminoglycoside, penicillinase resistant penicillin+3세대 cephalosporin이 선택되었다. 안와주위 연조직염에서는 1차 선택 항생제로 모두 호전되었으나, 안와 연조직염 환아에서는 cefoxitin+aminoglycoside를 투여했던 7례 중 5례에서 호전 소견을 보이지 않아, 2차 항생제로 vancomycin 또는 clindamycin이 추가되었다. 수술적 처치는 총 3례에서 시행되었으며, 안와 연조직염 1례에서 세균성 뇌수막염이 동반되었다. 결 론 : 안와 연조직염은 안와의 침범여부에 따라 임상양상, 치료 및 예후가 달라지며, 임상 양상이 모호한 경우가 있으므로 초기단계에 반드시 안와 컴퓨터 단층촬영을 시행한 후에 치료에 임하는 것이 필요할 것으로 사료된다.

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1996년 대전시 서북부에서 발생한 A형 급성 간염 (Outbreak of Hepatitis A in TaeJon in 1996 : Clinical and Epidemiologic Study in Children)

  • 최진욱;이경일;이동준;한지환;황성수;이경수
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제4권1호
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    • pp.90-96
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    • 1997
  • 목 적 : 과거 소아기 간염의 대부분을 차지하던 A형 간염은 경제 발전에 따른 보건 위생 상태의 호전으로 최근 소아에서 점차 성인으로 전환되는 추세이며 소아기에서 보기드문 질환이 되었다. 저자들은 치근 대전지역에서 발생한 A형 간염의 환아에 대한 임상 및 역학적 연구로 A형 간염에 대한 관심을 다시 주지하고 폭발적 발생 가능성에 대비하는데 도움을 받고자 하였다. 방 법 : 1996년 7월부터 1996년 12월까지 가톨릭대학교 대전성모병원에 입원한 급성 A형 간염환아 31명을 대상으로 하여 발생시기, 발생지역, 성별, 연령, 임상증상 및 검사실 소견 등을 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 1) 발생시기는 7월, 8월, 9월에 각각 6례, 16례, 2례로 여름철에 주로 발생하였으며(76%), 10월에 1례, 12월에 6례가 발생하였다. 2) 발생지역은 대전 서구가 27례로 87%를 차지했으며 특히 도마동에서 18례(58%)가 발생 하였다. 3) 발병 연령은 3세 이하는 없었으며 4~5세가 3명, 6~10세가 13명, 11~15세가 15명이었고, 남녀의 비는 1.4:1이었다. 4) 입원시의 주된 증상(symptom)으로는 짙은 소변 (83%), 오심 및 구토(74%), 식욕부진 (68%), 상복부통(65%), 발열(54%), 피로감(41%)이었으며, 그외 소양감(22%), 두통(19%), 관절통(6%), 변비(6%), 설사(6%), 어지러움(3%) 등을 보였고 입원하기 전까지의 증상 지속기간은 펑균 5.3일이었다. 징후(sign)로는 황달(77%), 간비대(90%)와 비장비대(48%)가 촉진 및 초음파 검사로 관찰되었다. 5) 검사실 소견으로 입원시 AST, ALT의 굉균치는 각각 910IU/dl, 1239IU/dl, ALP (alkaline phosphatase)는 856IU/이었으며, 입원중 최고 총빌리루빈치의 평균치 5.6mg/dl(직 접 빌리루빈 4.8mg/dl)이었다. 대부분 1달 후 정상화 되었으며 심각한 합병증을 보인 증례 는 없었다. 결 론 : 소아에서의 A형 간염은 중한 합병증이 없이 회복되는 질환으로 우리나라에서도 오염원에 의해 전염성 A형 간염이 폭발적으로 발생(outbreak)할 수 있음을 알 수 있었다. A형 간염 항체의 역학적 연구를 통해 예방 접종의 필요여부 결정 및 오염원의 제거 등 예방에 대한 더 깊은 연구가 있어야 할 것으로 보인다.

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심한 Respiratory Syncytial Virus 감염증과 선천성 면역에 관련된 유전적 소인에 관한 연구 : Mannose Binding Lectin 유전자 다형성 (Innate Immunity and Genetic Susceptibility to Severe Respiratory Syncytial Virus Infection : Lack of an Association with Mannose Binding Lectin Gene Polymorphism)

  • 최은화;김희섭;윤보영;최승은;나송이;김동호;박기원;이환종
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제13권1호
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    • pp.63-70
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    • 2006
  • 목 적 : 본 연구는 어린 연령의 소아에서 선천성 면역력의 중요한 인자인 Mannose Binding Lectin(MBL2) 유전자의 다형성 및 일배체형의 분포를 심한 respiratory syncytial virus(RSV) 감염증 환자군과 정상대조군에서 분석함으로써, MBL2 유전자의 다양성이 소아 RSV 감염증의 발생과 예후에 기여하는지를 밝히고자 하였다. 방 법 : 1993년부터 2000년까지 7년 동안 서울대학교 어린이병원 소아과에서 RSV 감염증으로 치료받은 심한 RSV 감염증 환아 99명을 환자군, 건강한 성인 224명을 대조군으로 선정하였다. 유전형 분석은 선천성 면역의 중추적 역할을 하는 MBL2 유전자의 promoter -221 X/Y와 exon 1의 구조 변이의 분포를 환자대조군에서 비교하여 분석하였다. 결 과 : 환자군 99명의 중앙 연령은 9.5개월로, 6개월 미만 48명(49%), 6~24개월 사이 39명(39%), 그리고 24개월 이상이 12명(12%)이었다. 남아는 58명(59%)이었다. 환자군에서 MBL2 대립유전자 B다형성의 빈도는 유전형 AA 60(61%), 이형접합 AB 34(34%), 그리고 유전형 BB 5(5%)로 나타났다. 환자군의 promoter -221 X/Y 유전형의 분포는 유전형 YY 84(85%), 이형접합 XY 15(15%)이었으며, 유전형 XX는 발견되지 않았다. Exon 1의 구조 변이와 promoter 변이 모두 환자군과 대조군간에 차이가 없었다. MBL2 일배체형의 분포에도 두 군간에 차이가 없었다. 결 론 : 본 연구 결과, 한국인 소아에서 MBL2 유전자의 다형성과 일배체형이 심한 RSV 감염증에 기여하는 예후 인자임을 밝히지 못하였다. 향후 전향적으로 수집한 더 많은 수의 환자군과 적절한 대조군을 통한 연구가 시행되어야 할 것으로 생각한다.

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소아에서 B형 인플루엔자 바이러스의 감염에서 oseltamivir 치료의 유용성: 2개 병원에서 조사된 환자들을 대상으로 (Clinical Characteristics of Influenza B Virus in Children and the Efficacy of Oseltamivir: Data from Two University Hospitals)

  • 윤송이;천지혜;이경석;나영호;최선희
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제21권3호
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    • pp.199-206
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    • 2014
  • 목적: 본 연구는 인플루엔자 B 바이러스에 대한 oseltamivir의 효능을 알아보고자 치료군과 비치료군간의 임상적 특징의 차이를 비교하였다. 방법: 2012년 1월부터 2012년 7월까지 입원하거나 외래 진료실을 방문하여 인플루엔자 B 바이러스에 감염된 소아 환자를 대상으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 결과: 인플루엔자 B 바이러스에 의한 폐렴, 급성 기관지염, 급성세기관지염, 크룹으로 진단된 72명의 평균 나이는 $3.6{\pm}2.8$세 였다. oseltamivir 치료군은 38명(53%), 비치료군은 34명(47%)이었고 치료 시기를 고려하지 않았을 때 두 군의 입원 기간($4.18{\pm}2.10$일 vs $4.79{\pm}1.49$일, P=.17), 총 발열 기간($5.32{\pm}2.07$일 vs $6.41{\pm}3.25$일, P=.09)을 포함한 임상적 양상에 유의한 차이가 없었다. 비치료군, 48시간 이내 치료군, 48시간 이후 치료군간의 비교에서 임상적 양상에 유의한 차이가 없었다. 3세 이하의 환자들을 대상으로 두 군간의 비교에서도 유의한 차이가 없었다. 결론: Oseltamivir 복용 전 치료군과 비치료군간의 임상적 특성에서 유의한 차이를 나타내는 항목이 없어 oseltamivir의 적응증을 도출하기 어려웠으며 치료 후 임상 경과의 유의한 차이도 없었다. 그러나 투약 시점에 따른 비교에서는 발열 시작 48시간 이내에 osetamivir를 투여한 군에서 발열 기간이 감소하는 경향을 보여주었으므로 향후 투약 시기를 고려하여 연령별 분석, 인플루엔자 B바이러스 종에 대한 분석을 포함하는 대단위 연구가 필요하다.