• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제37권2호
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• pp.124-128
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• 2005

Objective: Congenital bilateral perisylvian syndrome(CBPS) has been defined as a characteristic malformative perisylvian polymicrogyria(PMG) in patients with clinical symptoms of pseudobulbar palsy and epileptic seizures. For the present study, we investigate clinicopathologic features of CBPS associated with timing of lesion formation. Methods: Clinicopathologic features of CBPS from 6 patients with surgical resection of the cerebral lesions due to medically intractable seizures were studied. Results: Seizure onset ranged from 1 to 10years (average 6.7years) of age, and average duration of seizure was 23years. All had complex partial seizures, and two patients had additional tonic clonic seizures. Magnetic resonance (MR) images showed polymicrogyria, atropic gyri with gliosis. In the histopathologic examination, the cortical lesions revealed features of ulegyria; atrophic and sclerotic gyri, laminar loss of neurons, extensive lobular gliosis throughout the gray and white matter, neuronoglial nodule formation, and many amyloid bodies. Unlayered or four-layered PMG was not identified. Conclusion: Above data suggest that CBPS might be caused by ulegyria resulting from developmental cortical defect during early fetal stage or acquired hypoxic/ischemic injury in prenatal or postnatal life.

• 한국정보통신학회논문지
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• 제10권8호
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• pp.1471-1477
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• 2006

뇌파 기록은 난치성 간질 환자인 성인을 대상으로 하였다. 경막하 전극으로 부터 기록된 피질뇌파를 위상차해석에 의해서 간질 초점의 동정 및 발작파 전파의 가시화를 행하였다. 발작파의 세밀한 시간변화를 조사하기 위해서 자기 회귀모델, 웨이브렛해석을 이용하여 발작파 성분을 구하고, 상호상관법에 의해 각 전극 간의 위상차를 해석했다. 그 결과, 발작파의 초점은 적어도 2종류가 존재하였고, 각각의 전파방법도 달랐다. 이로 부터 발작파의 출현 기구는 동시에 적어도 2종류 존재하는 것을 확인할 수 있었다. 또한, 발작파 출현의 변화를 경시적으로 해석할 수 있기 때문에 발작파 전파의 가시화에 유효하다고 생각되어 진다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권sup1호
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• pp.29-31
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• 2016

Glucose transport 1 (GLUT-1) deficiency is a rare syndrome caused by mutations in the glucose transporter 1 gene (SLC2A1) and is characterized by early-onset intractable epilepsy, delayed development, and movement disorder. De novo mutations and several hot spots in N34, G91, R126, R153, and R333 of exons 2, 3, 4, and 8 of SLC2A1 are associated with this condition. Seizures, one of the main clinical features of GLUT-1 deficiency, usually develop during infancy. Most patients experience brief and subtle myoclonic jerk and focal seizures that evolve into a mixture of different types of seizures, such as generalized tonic-clonic, absence, myoclonic, and complex partial seizures. Here, we describe the case of a patient with GLUT-1 deficiency who developed infantile spasms and showed delayed development at 6 months of age. She had intractable epilepsy despite receiving aggressive antiepileptic drug therapy, and underwent a metabolic workup. Cerebrospinal fluid (CSF) examination showed CSF-glucose-to-blood-glucose ratio of 0.38, with a normal lactate level. Bidirectional sequencing of SLC2A1 identified a missense mutation (c.1198C>T) at codon 400 (p.Arg400Cys) of exon 9.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제12권2호
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• pp.306-318
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• 1995

영남대학교 의과대학 부속병원 신경과에서 1991년 1월부터 1993년 8월 사이에 발작의 임상 양상이나 뇌파검사에서 부분성 발작으로 진단된 환자들 중에서 대상기준 및 제외기준을 만족하는 비조절군 45례와 조절군 68례를 대상으로 하여 난치성에 관련된 임상변수들을 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 부분성 복합발작, 다종의 발작형, 군집성 발작 양상이나 중첩성 발작형의 병력이 있는 경우에 약물치료에 대한 반응이 불량하였다 (p<0.01). 치료전의 발작횟수가 많을수록 항경련제 치료에 잘 반응하지 않았다 (p<0.01). 경련의 명확한 원인이 규명된 경우, 신경학적 이상소견 및 정신심리적인 결함이 있는 경우에 치료에 잘 반응하지 않았다 (p<0.01, p<0.05, p<0.01). 뇌파검사에서 배경파의 서파화, 국소성 서파, 간질파 및 이차적 양측성 동기화 등의 이상소견이 있으면 치료에 대한 반응이 불량하였다 (p<0.01). 성별, 발병연령, 간질병소의 분포, 치료전의 유병기간, 가족력 및 신경방사선적 이상소견 등은 치료에 대한 예후와는 무관하였다. 이상의 결과에 비추어 보아, 난치성과 관련된 임상변수를 적어도 4개 이상 가진 환자에서는 치료에 잘 반응하지 않는 난치성 간질로 될 가능성이 크다고 할 수 있다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제29권12호
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• pp.1650-1656
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• 2000

Objective : Little consensus exists concerning which temporal lobe structures need to be resected or how much resection should be done during hippocampal resection. The purpose of this study is to identify whether the extent of hippocampal resection influences seizure after anterior temporal lobectomy. Materials and Methods : The extent of hippocampal resection was assessed in 96 patients who underwent temporal lobectomy for medically intractable complex partial seizures originating from a unilateral seizure focus in the anteromesial temporal lobe. Patients who had structural lesion were excluded from the study. Postoperative magnetic resonance imaging in the coronal and saggital planes were used to quantify the extent of the hippocampal and lateral cortical resection. The patients were divided into two groups. Patients who underwent hippocampal resection to the level of the cerebral peduncle were included in the partial resection group, and those who had resection to the level of the colliculus were assigned to total resection group. Seizure outcomes were defined according to the Engel classification and compared between the two groups. Neuropsychologic outcomes in the selected cases were reviewed. Results : The over-all seizure-free outcome(Engel classification 1) was accomplished in 75%(72/96) of the patients (mean duration of follow-up, 36.8 months). The total hippocampectomy group had a statistically superior seizure outcome than the partial hippocampectomy group(87.3% versus 58.5% seizure-free, p-value=0.001). Also, younger patients had a more favorable outcome. Other variables such as laterality, the extent of lateral cortical resection, age at onset and gender were not significant. The pre- and postoperative memory functions were evaluated in 24 patients. A worse postoperative memory outcome was associated with partial hippocampectomy. However this was not acceptable due to a former bias. Conclusion : The result of this study conforms that aggressive hippocampectomy resulted in a better seizure outcome.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제30권1호
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• pp.26-32
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• 2001

Objective : The increasing use of sensitive neuroimaging techniques has demonstrated that significant percentage of patients with intractable complex partial seizures have brain masses, especially in temporal lobe. The optimal surgical solution for these patients is still open to debate. The purpose of our investigation is to evaluate the surgical outcome of patient with lesion-related temporal lobe epilepsy with respect to the types of surgery and the location of lesion. Patients and Methods : From DEC. 1993 to Dec. 1997, 35 patients with intractable epilepsy and space occupying temporal lobe lesion identified in preoperative MRI were included in this study. The types of surgery were lesionectomy, anterior temporal lobectomy with or without hippocampectomy. The location of lesion was divided as anteromedial group and lateral cortical group. The postoperative seizure outcomes according to the type of surgery and location of the lesion were compared. Results : Twenty-six of 34 patients(76.5%) were seizure-free after surgery. The Engel's class was favorable after anterior temporal lobectomy with or without hippocampectomy(p=.044) Conclusion : It is favorable to perform anterior temporal lobectomy for the treatment of intractable epilepsy with space-occipying lesion in temporal lobe. The resection of the hippocampus can be individualized.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권9호
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• pp.896-900
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• 2007

목 적 : 정량적인 분석으로 양성 로란딕 간질환자의 간질파 발생위치에 따른 음성 언어적 특성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 항경련제를 사용한 적이 없고, 임상 증상과 검사 소견으로 양성 로란딕 간질 증후군에 합당한 초진 환자 23명을 대상으로 음성 언어 분석을 하였다. 음성언어평가는 Computerized Speech Lab을 사용하여 분석하였다. 결 과 : 간질파 위치가 좌뇌인 환자군에서 치환에 의한 조음 오류가 빈번하게 관찰되었다. 환자군의 VOT는 정상아동($46.7{\pm}10.2ms$)과 비교해 훨씬 길게 나타났으며 특히 간질파 발생위치가 좌뇌인 환자군에서($74.3{\pm}36.6ms$) 더욱 길게 나타났다. 억양형태를 비교분석한 결과, 간질파 발생위치가 우뇌인 환자군에서 간질파 발생위치가 좌뇌인 환자군 보다 억양변화가 적어 운율 변동 폭이 낮은 것으로 평가되었다. 숫자세기의 자발화 길이측정에서 간질파 발생위치가 좌뇌인 환자군이 간질파 발생위치가 우뇌인 환자군 보다 길게 측정되었다. 결 론 : 양성 경과를 보이는 양성 로란딕 간질 환자에서도 조음오류 및 유창성 등 음성 언어적 문제점을 정량적으로 확인하였다. 따라서 양성 로란딕 간질환자의 진단과 치료 과정 중 언어음성학적인 평가를 포함시킬 것을 추천하고자 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권10호
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• pp.1085-1089
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• 2008

목적: 비전형적 롤란도 간질이 드물지 않게 있지만, 전형적 및 비전형적 롤란도 간질의 비교 연구가 거의 없는 상태이다. 본 연구는 전형적 및 비전형적 롤란도 간질의 임상 특징을 알아보고 비교하기 위하여 시행하였다. 방법: 2002년 1월 1일부터 2006년 12월 31일까지 경희의료원을 내원한 롤란도 간질 환자 158명을 선별하여 임상 증상, 경과, 관해율, 재발 등을 후향적으로 연구 하였다. Wirrel 기준으로 116명의 전형적 롤란도 간질군(A군)과 42명의 비전형적 롤란도 간질군(B군)으로 분류하였다. 결과: 1) 경련 시작 나이 : A군은 $8.6{\pm}1.7$세, B군은 $6.2{\pm}1.7$세에 경련을 시작하였다. B군이 A군보다 더 일찍 경련이 시작하였지만 통계적 유의성은 없었다(P<0.05). 2) 성별 : 총 158명의 환자 중, 남자가 96명, 여자가 62명 이였다. 남녀 비는 1.6:1 이였다. 42명의 비전형적 롤란도 간질환자(B군) 중, 24명이 남자, 18명이 여자였고, 남녀 비는 1.3:1 이였다. 통계적 유의성은 없었다(P>0.05). 3) 40명의 환자에서 뇌 영상 촬영을 하였다(A군 25명, B군 15명). B군 뇌 영상에서 뇌실 확장(4명), 경증 겉질 위축(4명), 뇌량의 부분적 무발생(2명) 등의 이상 소견이 발견 되었다. A군은 뇌 영상에서 이상이 없었다(P<0.05). 4) 치료 시작 전 경련의 빈도 : A군은 한 달에 $2.0{\pm}1.0$회의 경련을 보였고, B군은 한 달에 $2.3{\pm}1.2$회의 경련을 보였다. 두 군간 통계적 유의성은 없었다(P>0.05). 5) 처음 항경련제 투여 후 경련을 조절하는데 걸린 기간 : A군은 3개월 내, B군은 3-12개월에 조절되었다(P<0.05). 6) 2년간 경련을 보이지 않는 관해율 : A군 116명 환자 중 105명이 관해를 보였고(90.5%), B군 42명 환자 중 38명이 관해를 보였다(90.4%)(P>0.05). 7) 2년간 경련이 없는 관해를 보인 후의 재발률 : A군은 105명의 환자 중 13명이 재발하였고(12.4%), B군은 32명의 환자 중 12명이 재발하였다(37.5%)(P<0.05). 결 론: 이번 연구에서는 비전형적 롤란딕 간질 환자군(B군)의 경련이 더 일찍 시작 되었으나 유의한 통계적 차이는 없었다. 성별, 치료 시작 전 경련의 빈도, 2년간 경련을 보이지 않는 관해율 등은 두 군간 차이가 없었다. 그러나 뇌 영상 촬영에서의 이상 소견, 처음 항경련제 투여 후 경련 조절 기간, 2년간 경련을 보이지 않는 관해 후의 재발률 등은 두 군간 유의한 통계적 차이가 있었다.

• 대한임상독성학회지
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• 제6권2호
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• pp.142-145
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• 2008

Lamotrigine is a newer anti-epileptic drug for adjunctive treatment of refractory epilepsy, partial seizures, generalized tonic-clonic seizures, and bipolar disorder. Lamotrigine overdose causes serious central nervous and cardiovascular problems, but reports are uncommon. Few lamotrigine overdoses have been described because anti-epileptic drug use is limited and usually used with combination of other anti-epileptic drugs. In addition, most patients visit emergency departments with multi-drug overdoses, so few cases of lamotrigine poisoning alone exist. We had a female patient visit our emergency department a couple of hours after a lamotrigine overdose treated with intravenous hydration and urine alkalization by NaHCO3. She recovered successfully without any evidence of renal injury. However, she developed profound rhabdomyolysis, a previously unreported complication of this medication. We suggest that serial creatine kinase levels should be measured after lamotrigine poisoning.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제7권1호
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• pp.92-109
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• 1996

본 연구에서는 정상 지능 범위의 만성 특발성 경련 질환으로 치료중인 40명의 환아군과, 나이, 성별, 학업 성적, 지능 지수를 일치시킨 30명의 대조군을 대상으로, 국내외를 통해 신뢰도 및 타당도가 확인된 평가 도구들인, 부모용 아동 행동 조사표(Child Behavior Checklist)의 한국판, DSM-III-R에 따른 파탄적 행동 장애 척도(Disruptive behavior disorders scale according to DBM-III-R)의 한국판, 예일 아동 평가표(Yale children's inventory)의 한국판, 소아 우울 척도(Children's Depression Inventory)의 한국촌, 소아용 상태 및 특성불안 척도(State-Trait Anxiety Inventory for children)의 한국판, 피어스-해리스 자기 개념 척도(Piers-Harris self-concept questionnaire)의 한국판. 가정 환경 척도(Family environment Scale)의 한국판, 간이 정신진단 검사(Symptom check-list-90)의 한국판, 경련질환에 대한 부모태도 척도(Parent's attitude to epilepsy questionnaire)의 한국판, 아동 의존척도(self-administered dependency questionnaire)의 한국판을 사용하였고, 이들 결과로 부터 얻은 자료의 일부인 환아의 정신병리 부분과 경련 질환의 신경과적인 변수들인 환아의 성별 및 나이, 경련 질환 발병시 나이와 유병기간, 경련질환의 임상적 유형, 뇌파의 유형 최근 6개월간의 경련 빈도, 항경련 약물 치료력과 그 반응등과의 관련성을 평가하였다. 위에서 얻은 자료들을 토대로 분석하여 다음과 같은 연구 결과를 얻었다. 환아의 우울과 관계된 위험 요인은, 조기 발병(early onset), 복합성 부분 간질(complex partial seizure), 뇌파상 편측성 측두엽 이상(lateralized temporal focal abnormality in EEG), 약물 병합 투여(drug polypharmacy), 고 빈도 경련(high seizure frequency)임을 알 수 있었고, 이들 위험요인들은 상호 연관되어 있었다. 불안에 영향을 미치는 요인은 높은 연령. 뇌파상 편측성 측두엽 이상, 고 빈도 경련이었고, 학습 및 언어적 문제와 관련이 있는 위험 요인은 환아의 어린나이, 조기 발병, 복합성 부분 간질, 고빈도 경련 등이었다. 주의력 결핍 과잉행동 장애와 반항 및 품행장애에 영향을 미치는 위험 요인은 남성, 어린 나이, 조기 발병, 뇌파상 편측성 측두엽 이상, 고 빈도 경련등이었다. 위의 결과를 종합하면, 우울, 불안, 품행장애 및 주의력 결핍 과잉 행동장애에 공통적으로 관계되는 위험요인은, 뇌파상 편측성 측두엽 이상, 고 빈도 경련이라는 겻을 알 수 있었다. 향후 연구를 통해서는 신경학적 요인이외에 가족 및 사회-인구학적 위험 요인을 찾는 연구가 지속되어야 하며, 이를 통해 종합적 위험 요인 평가 작업과 치료적 대안을 제시하는 후속 작업이 지속 되어야 할 것 이다.