Transposition of the great arteries is one of the commonest forms of severe congenital heart disease and produces severe cyanosis threatening survival from the day of birth. Anatomical anomalies which the aorta arises from the infundibulum of the right ventricle and the pulmonary artery arises from the outflow tract of the left ventricle make the deranged circulation. Survival is possible only if additional anomalies are present which allow mixing of the pulmonary and systemic circulations. Preoperative diagnosis as TGA was taken on the 15 day old female via the preoperative examination and the right cordioangiography. As palliative treatment for cyanosis, Blalock-Hanlon operation was performed in this patient. The results were good as 54 mmHg changed from 27 mmHg of $PO_2$ in aorta, but sudden cardiac arrest was developed in postoperative 12 hours. In order to confirm the cause of death and the cardiac anomalies, autopsy was performed on the date of death. The diagnosis of the autopsy showed; [1] Transposition of the Great Arteries. [2] Patent Ductus Arteriosus. [3] Patent Foramen Ovale. [4] Ventricular Septal Defect, 2 Muscular Type. [5] Double Ureter, Right. [6] Artificial Atrial Septal Defect. [7] Total Collapse of the left lung and Intraparenchymal hemorrhage of right lung.
131 Patients of non·small cell lung cancer treated with irradiation at Yonsei Canter Center from Jan. 1971 to Dec. 1980 were retrospectively analysed. Overall 5 year survival rate was $7\%$ in 117 cases, treated with radiotherapy alone and $33\%$ in 14 Cases, treated with surgery & postoperative ratiotherapy. Their median survival was 9.6 months in the former, while 11.1 months in the latter. The patients treated with radical aim achieved $10\%$ in 5 YSR and with palliative aim, $0\%$. Also, survival according to histolocial classification and staging was obtained. Treatment failure was mostly distant failure (40 cases/49 cases), and within 6 months (34cases/49cases).
Ninety-six patients with tetralogy of Fallot have undergone either primary total correction [71], staged total correction [9], or an initial shunt [16], between January, 1984, and December, 1987 Their mean age was 9.5 years, mean body weight 24kg, and mean body surface area 0.86m2. Initial palliative shunt group had smaller size, smaller pulmonary artery, and higher hemoglobin [P value < 0.05 >. Modified Blalock-Taussig shunt was performed most commonly. Patch enlargement of right ventricle in 31 cases [38%], right ventricle and pulmonary artery in 7 cases [9%], transannular patch enlargement in 28 cases [35%], and valved conduit in 2 cases [2.5%] was performed for reconstruction of right ventricular outflow tract stenosis. Longer aorta cross clamp time was noted in case of separate patch enlargement of right ventricle and pulmonary artery, and dead patient with transannular patch enlargement [P value < 0.05]. There was no operative death in shunt group, but 7 deaths in total correction group [mortality rate 8.8%].
Primary tumors of the chest wall are rare than those of other portions of the body. Soft tissue tumors of the chest wall, though these are benign or malignant, should not be paid special attentions about their management than other soft tissue tumors of the body. Thoracic skeletal tumors, however, have some problems in the treatment because of defect in chest wall leading to herniation of lung and paradoxical movement of thoracic cage. The authors experienced 10 case of primary chest wall tumors at the department of thoracic and cardiovascular surgery, the national medical center, during last 15 years. Five of 10 cases were soft tissue tumors, and they were 2 case of lipoma and each one case of myxosarcoma and leiomyosarcoma. Among 5 bone tumors there no cases of sternal tumor, and their histopathological diagnosis were each one of fibrous dysplasia, giant cell tumor, osteochondroma, Ewing`s sarcoma and osteogenic sarcoma. Wide excision, though it was palliative one in certain case, was performed in 9 cases and only diagnostic incisional biopsy in one case, There were no postoperative deaths during admission to the hospital and all cases were missed during short term follow up after discharge from the hospital.
To maintain an adequate airway in a patient with tracheobronchial narrowing coming from various causes, prosthetic tracheobronchial stents provide palliative treatment for narrowed airways where surgical resection is inadvisable. After insertion, previous reported complications were granuloma formation, dysphagia, suction catheter entrapment and fatal massive hemoptysis. We report, a case of complication associated with expandible metallic stent with endobronchial stenosis due to tuberculosis.
Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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v.4
no.1
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pp.1-6
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2018
Lysosomal storage disorders are a group of rare inherited metabolic disorders with protean manifestations and variable severity ranging from attenuated forms to severe ones. It is necessary to diagnose and manage these disorders timely before irreversible damage occurs. Prior to the era of enzyme replacement therapy and newer therapeutics, only treatment option available was palliative care. Over the past two decades, extensive research in the lysosomal storage disorders has led to substantial expansion of our understanding about them. This mini review focusses on the spectrum, challenges faced in the diagnosis and therapy and remedial actions taken so far in lysosomal storage disorders in resource constrained country like India.
The most common abnormal relationship between the great arteries and ventricle is transposition of great arteries, among which complete D-transposition is a common and lethal malformation. Without appropriate treatment, the infant born with transposition of the great arteries rarely survives the first year of life. In contrast to the grim hopelessness of only a few years ago, modern aggressive palliative and corrective surgical interventions can provide such infants with considerable hope for adolescent and adult life. Up until this time, intraatrial baffle technique for re-direction of venous return, which was proposed by Mustard originally, has been successfully applied to infants and children in many foreign clinics with decreasing trend of the operative risk. In this report, we present one case of a 4 year-old girl having complete D-transposition of the great arteries with atrial septal defect, and reviewed the relevant literatures.
Since 1984, 24 patients underwent repair of atrioventricular septal defect. Nineteen had a partial defect and 5 had a complete atrioventricular septal defect. There were 9 men and 15 women, ranging in age from 1 to 50 years [mean age, 13.3 years]. Four patients had a Downs syndrome. Additional congenital heart defects were present in 11 patients. One patient had palliative operation prior to total correction. In partial defects, the primum atrial septal defect was closed with Xenomedica patch and the mitral valve was repaired with simple closure of the septal commissure. Central incompetence from annular dilatation was repaired by a local annuloplasty. In complete defect, the septal defects were closed with two patches except one. Operative mortality was 5% in partial defects and 60% in complete defects and low cardiac output was the commonest etiology. In a mean follow-up period of 27.9 months [range, 4 to 63 months] there were no late death and no instances of late-onset complete heart block. One patient required reoperation [MVR] for residual mitral regurgitation. The majority of patients were asymptomatic and mean postop. NYHA functional class was 1.2.
Effective relief of dysphagia in unresectable esophageal cancer patients not only prolong survival but also is prerequisite for other treatment modalities.We tried surgical resection in 4 patients who had unresectable esophageal cancer,managed initially with esophageal prosthesis then followed by chemotherapy with good response. Curative resection was possible in 2 patients and palliative resection in one and exploration only in one case.Curatively resected patients are alive without recurrence for 57 months,8 months,each.Other non-curatively resected patients died after 10 months,7 months. Above results suggest that initial esophageal prosthesis to relieve dysphagia followed by chemotherapy in unresectable esophageal cancer may provide another chances for curative resection that promise better survival and need more clinical experience and trial.
Flexible, self-expanding metallic stent were developed using igzag wire bend and segmented polyurethane. Mechanical properties of these stents were tested using INSTRON. These stents were used for palliative treatment of mallignant esophagogastric strictures(3 case) and bawl preparation of collorectal obstruction(10 case). All stents were inserted with fluoroscopic guidance without techinal failures. According to the results, these stents are easy to insert, safe, and very effective for dilation of strictures in curved GI tract.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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