인산뇨성 간엽성 종양 복합성 결합조직 변이형(PMTMCT)은 매우 드문 질환으로, 인산뇨, 저인산혈증, 정상혈청 칼슘농도, 그리고 감소된 1,25-dihydroxyvitamin D3등의 부종양성 증후군을 보이는 종양성 골연화증을 흔히 유발하는 것으로 알려져 있다. 45세 여자 환자에서 종양성 골연화증의 증상을 동반하는 우측 둔부내 인산뇨성 간엽성 종양을 진단하여, 수술적인 치료로 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
We report a rare case of anti-viral agent induced hypophosphatemic osteomalacia presented with localized and radicular pain. A 51-year-old man, who had been taking adefovir for chronic hepatitis, had experienced low back pain radiating to his right thigh for 2 years. With impression of lumbar disc herniation, he underwent magnetic resonance imaging and found multi-level disc herniation with facet joint synovial cysts. He received transforaminal epidural steroid injections, however, symptoms did not improve. To find other possible causes, additional tests were performed. Blood tests revealed hypophosphatemia and increased serum alkaline phosphatase, and osteoporosis was noted in dual-energy X-ray absorptiometry with multiple hot uptakes in bone scan. After replacement of adefovir to entecavir and supplement of phosphate and vitamin D, phosphate level and the clinical symptoms were improved. This is the first to report the presentation of osteomalacia due to anti-viral agent as radicular low back pain with facet synovial cysts.
The authors observed a patient who referred to the Department of Oral Radiology, due to diffuse skeletal pain, muscular weakness and unknown tumor mass on the buccal gingiva of upper right molar region. The patient was found to have peripheral reparative giant cell granuloma and osteomalacia. After removal of the tumor, the clinical, radiologic, and laboratory findings of the patient was rapidly normalized with remarkable improvement of bone pain. The results were as follows: 1. After removal of the tumor, the patient improved. the clinical findings such as bone pain, trismus. muscular weakness and he could walk. 2. In postoperative x-ray findings at 1 and 2 months intervals, the lamina dura of all dentition and bony trabeculae in upper and lower arches were regenerating and the bone density increased. 3. In periodic recall check, no occurrence of osteomalacia was existed and the laboratory findings of the patient showed gradual improvement.
Radiographic measurements on the width of mandibular cortical plate and the lamina dura and on the root length were done in 42 patients who were in long-term Dilantin medication. Osteoporosis and root abnormalities were also investigated. The obtained results were as follows: 1. The number of male patients was greater than that of female patients. 2. The width of mandibular cortical plate was thinner in patient group than in control group. 3. There was no significant change in the width of lamina dura between the patient group and control group. 4. The root length of patient group was generally shorter than that of control group. 5. There were evidences of generalized mandibular osteoporosis and alteration in mandibular canal wall in 8 patients. (19%) 6. In Dilantin induced osteomalacia, the radiographic changes of mandibular canal wall and mandibular cortical plate were prominent, but that of lamina dura was not significant.
Metabolic bone diseases are serious health issues worldwide, since several million individuals over the age of 50 are at risk of bone damage and should be worried about their bone health. One in every two women and one in every four men will break a bone during their lifetime due to a metabolic bone disease. Early detection, raising bone health awareness, and maintaining a balanced healthy diet may reduce the risk of skeletal fractures caused by metabolic bone diseases. This review compiles information on the most common metabolic bone diseases (osteoporosis, primary hyperparathyroidism, osteomalacia, and fluorosis disease) seen in the global population, including their symptoms, mechanisms, and causes, as well as discussing their prevention and the development of new drugs for treatment. A large amount of research literature suggests that balanced nutrition and balanced periodic supplementation of calcium, phosphate, and vitamin D can improve re-absorption and the regrowth of bones, and inhibit the formation of skeletal fractures, except in the case of hereditary bone diseases. Meanwhile, new and improved drug formulations, such as raloxifene, teriparatide, sclerostin, denosumab, and abaloparatide, have been successfully developed and administered as treatments for metabolic bone diseases, while others (romososumab and odanacatib) are in various stages of clinical trials.
고령화와 육체적 활동의 감소로 증가 추세에 있는 골연화증(骨軟化症)의 임상치료(臨床治療)에 도움을 얻고자 역대의서(歷代醫書)와 중의서(中醫書), 중의잡지(中醫雜誌)를 중심으로 증상(症狀), 병인(病因), 병리(病理), 치법(治法), 치방(治方) 등을 동서의학적(東西醫學的)으로 고찰하였다. 골연화증(骨軟化症)은 골의 석회화 장애로 골밀도가 감소되는 대사성 골질환으로, 동양의학(東洋醫學)에서는 골위, 골고(骨枯) 등의 골질환(骨疾患)에서 유사한 증상(症狀)이 나타나며, 병인(病因)은 주로 신허(腎虛)로서 서양의학의 신장 질환으로 인한 인(燐)의 재흡수 불량, Vit-D 대사 이상과 유사하다. 증상(症狀)으로는 요통(腰痛), 골통증(骨痛症), 다발성 골절, 동요성 보행 등이 나타난다. 치법(治法)은 보신(補腎)을 위주(爲主)로 하여 건비익신(健脾益腎),자양기혈(滋養氣血), 강장근골(强壯筋骨) 등이 있고, 치방(治方)은 육미지황탕(六味地黃湯)을 위주로 하여, 호잠환(虎潛丸), 제생신기환(濟生腎氣丸), 대보음환(大補陰丸) 등이 활용되고 있으며, 약물(藥物)은 숙지황(熟地黃), 호경골(虎脛骨), 호도육(胡挑肉), 자하차(紫河車), 두충(杜沖), 녹각교(鹿角膠), 녹용(鹿茸) 등의 보신지제(補腎之劑)가 주로 사용되고 있다.
비내분비성 골종양이나 연조직종양에서 유래되는 구루병이나 골연화증은 매우 드문질환으로 1947 년 이래로 14 명의 환자만이 보고되고 있다. 이 질환의 본태는 아직 밝혀지지 않았으나 종양에서 생성하는 인산염뇨유발성 물질이 신세뇨관에 영향을 주고 저인산염혈증을 일으키며 골조직의 석회화에 장애를 일으키는 것으로 생각된다. 본 증례의 환자는 약 4 년 전부터 지속된 심한 전신동통과 근육위축, 현저한 신장의 감소를 주소로 내원한 41 세 남자로 상악우측 치은부의 종양에 의한 전신적 골연화증의 진단하에 종양의 외과적적출을 시행하였으며 술후 환자의 혈청과 뇨의 생화학적결과는 12 일 후에 정상으로 회복되었고 임상증상은 수술후 6 주에 회복되었으며 4 달후에 촬영한 치과 방사선상 놀랄만한 골재생과 새로 형성된 치조백선의 형성이 관찰되었다. 적출된 종물은 거대세포육아종의 조직소견을 보였으며 종물의 적출에 의하여 골연화증의 치유소견이 관찰 되었기에 종양에 의한 골연화증의 회유한 증례로 사료되어 이에 보고하는 바이다.
Analyzing vitamin D levels is important for monitoring health conditions because vitamin D deficiency is associated with various diseases such as rickets, osteomalacia, cardiovascular disorders and some cancers. However, vitamin D concentration in the blood is very low with optimal level of 75 nmol/L, making quantitative analysis difficult. The objective of this study was to develop a highly sensitive analysis method for vitamin D using matrix-assisted laser desorption/ionization time-of-flight mass spectrometry (MALDI-MS). 25-hydroxyvitamin D (25(OH)D), which has been used as an indicator of vitamin D metabolites in human biofluids was chemically derivatized using a secosteroid signal enhancing tag (SecoSET) with powerful dienophile and permanent positive charge. The SecoSET-derivatized 25(OH)D provided good linearity (R2 > 0.99) and sensitivity (limit of quantitation: 11.3 fmol). Chemical derivatization of deuterated 25-hydroxyvitamin D3 (d6-25(OH)D3) with SecoSET enabled absolute quantitative analysis using MALDI-MS. The highly sensitive method could be successfully applied into monitoring of quantitative changes of bioactive vitamin D metabolites after treatment with ketoconazole to inhibit 1α-hydroxylase reaction related to vitamin D metabolism in human breast cancer cells. Taken together, we developed a MALDI-MS-based platform that could quantitatively analyze vitamin D metabolites from cell products, blood and other biofluids. This platform may be applied to monitor various diseases associated with vitamin D deficiency such as rickets, osteomalacia and breast cancer.
Fanconi syndrome is a renal disorder characterized by a generalized dysfuntion of the proximal tubule leading to excessive urinary losses of amino acids, glucose, phosphate, and bicarbonate. It is often associated with hypokalemia, hypophosphatemia, rickets, and osteomalacia. We have experienced one case of primary Fanconi syndrome. The patient was a 10 year old boy and his chief complaints were short stature, glycosuria, and genu valgum. There were aminoaciduria, hypokalemia, glycosuria, decreased TRP, and hypophosphaturia. We report a case of primary Fanconi syndrome with brief review of the literature.
Vitamin D is an essential component of bone and mineral metabolism; its deficiency causes growth retardation and skeletal deformities in children and osteomalacia and osteoporosis in adults. Hypovitaminosis D (vitamin D insufficiency or deficiency) is observed not only in adults but also in infants, children, and adolescents. Previous studies suggest that sufficient serum vitamin D levels should be maintained in order to enhance normal calcification of the growth plate and bone mineralization. Moreover, emerging evidence supports an association between 25-hydroxyvitamin D (25[OH]D) levels and immune function, respiratory diseases, obesity, metabolic syndrome, insulin resistance, infection, allergy, cancers, and cardiovascular diseases in pediatric and adolescent populations. The risk factors for vitamin D insufficiency or deficiency in the pediatric population are season (winter), insufficient time spent outdoors, ethnicity (non-white), older age, more advanced stage of puberty, obesity, low milk consumption, low socioeconomic status, and female gender. It is recommended that all infants, children, and adolescents have a minimum daily intake of 400 IU ($10{\mu}g$) of vitamin D. Since the vitamin D status of the newborn is highly related to maternal vitamin D levels, optimal vitamin D levels in the mother during pregnancy should be maintained. In conclusion, given the important role of vitamin D in childhood health, more time spent in outdoor activity (for sunlight exposure) and vitamin D supplementation may be necessary for optimal health in infants, children, and adolescents.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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