배경: 폐동맥폐쇄와 주대동맥폐동맥혈관부행지를 동반한 활로씨사징증 환아들은 여러가지 이질적인 외과적인 원칙하에 치료되어 왔다. 본 연구에서는 상기 질환으로 본원에서 치료를 받은 환아들을 대상으로 그동안 시도하였던 5 가지 서로 다른 외과적인 치료전략을 중심으로 그 장단점을 비교하고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 1월부터 1998년 6월까지 본 질환을 가진 50명의 환아를 대상으로 최초 수술방법에 따라 일단계단일화술군(A-1, n=9), 단계적단일화술군(A-2, n=11), 우심실-폐동맥 연결술군(B-1, n=11), 우심실-폐동맥연결/단일화술 동시 시행군(B-2, n=11), 일단계 완전교정술군(C, n=8) 등 5군으로 분류하고 군별 형태학적 특성, 수술결과, 완전교정 가능성, 추적결과 등을 비교 분석하였다. 50명 환아들의 제 1차 수술당시 평균연령은 39$\pm$31 (1-177) 개월이었다. 결과: 각 군의 최초 수술 당시 평균 연령은 각각 57$\pm$18(A-1), 42$\pm$48(A-2), 18$\pm$14(B-1), 52$\pm$55(B-2), 32$\pm$34(C) 개월이었다 (p<0.05). 주대동맥폐동맥혁관부행지의 평균 숫자는 일단계 완전교정술 시행 군에서 가장 적었다 (A-1=4.3$\pm$1.0, A-2=4.5$\pm$1.3, B-1=4.1$\pm$1.9, B-2=4.1$\pm$1.6, C=3.4$\pm$1.8 : p<0.05). 직접 및 간접 주대동맥폐동맥혁관부행지 숫자의 비는 군간에 차이가 없었다 (A-1=91%/9%), A-2=78%/22%, B-1=80%/20%, B-2=80%/20%, C=81%/19% : p>0.05). 19명의 환아는 1개 이상의 의존성 주대동맥폐동맥혈관부행지를 가지고 있었다. 13명의 환아는 진폐동맥이 존재하지 않았으며 29명의 환아의 진폐동맥은 좌우폐동맥 연결이 있었다. 수술은 50명의 환아에 대하여 총 101 (1-4)회 시행되었으며 각 군의 최초 수술에 따른 수술사망율은 각각 33%(3/9, A-1), 18%(2/11, A-2), 0%(0/11, B-1), 36%(5/11, B-2), 13%(1/8, C)였다 (p<0.05). 군별 심실중격결손의 완전폐쇄까지를 포함한 완전교정술을 완료한 환아의 백분율은 각각 22%(2/9, A-1), 18%(2/11, A-2). 45%(5/11,B-1), 27%(4/11,B-2), 100%(8/8,C)(p<0.05)였다 (p<0.05). 사망원인은 저산소성 호흡부전 및 심부전(6), 뇌손상(2), 패혈증(4) 등이었고 술후 합병증으로 횡격막신경마비가 5례에서 발생하였다. 6례의 추적실패를 제외한 생존환자 31례는 평균 74$\pm$42 (3-145) 개월 외래추적되었으며 1년 및 5년 생존율이 각각 73%, 73%였다. 결론: 연구자등은 본 연구를 통하여, 본 질환에 대하여 제 1단계로 시행한 시술로 우심실-폐동맥 연결술이 가장 안전하고도 완전교정술 도달 확률이 높은 치료전략이라는 사실을 입증하였으며 주대동맥폐동맥혈관부행지의 크기나 숫자가 단일화하기 쉬운 형태학적 특징을 지닌 경우에는 조기에 일단계완전교정술을 시행하여 양호한 결과를 얻을 수 있다는 사실을 발견하였다. 반면 본 환아군 중 단일화술을 먼저 시도한 군에서는 비록 단계적인 단일화를 시도한 군에서 단일화술과 관계된 수술사망율이 약간 낮기는 하였으나 완전교정술까지 완료될 가능성에는 차이가 없었다. 그러나 이 경우 보다 정련된 적응 환자의 선택을 통한 단일화 우선전략의 시도와 장기 추적결과의 관찰이 요구된다.