Spinocerebellar ataxia type 2 (SCA2) is characterized by progressive cerebellar ataxia and slow saccades. A 40-year-old woman presented with progressive gait disturbance and ataxia over 15 years. Neurologic examination revealed scanning speech, ataxia, and hyporeflexia. Brain CT showed diffuse atrophy of the cerebellum. Electronystagmography demonstrated slowed saccades with normal accuracy and delayed latency. The diagnosis of SCA2 was confirmed by the genetic test. Documentation of slow saccades may help differentiation among SCA subgroups.
목 적 : 신생아기의 뇌파검사가 대뇌질환에 얼마나 예민한 검사인가를 조사하고, 초음파 검사와 비교하여 얼마나 예민하고 특이도가 높은 검사 방법인지를 조사하였다. 그리고 뇌파검사가 신생아의 신경학적 예후를 평가하는데 얼마나 가치가 있는지를 조사하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 신경계 질환의 기능평가를 위하여 뇌파검사를 시행한 87명의 신생아를 대상으로 하였으며 출생 후 3일 이내에 뇌파검사를 시행하였다. 출생 후 3일 이내에 시행한 초기 뇌 초음파검사 소견을 7일 이후에 시행한 자기공명영상검사 또는 초음파검사 소견과 비교하였다. 결 과: 뇌파 검사는 신생아의 뇌손상을 진단하는데 초음파 검사보다 높은 감수성과 특이성을 보이는 것으로 나타났다. 신경학적 예후에 대한 뇌파 소견의 감수성은 경증의 장애에 대해서는 91.7%, 중등도 이상의 장애에 대해서는 100.0%로 나타났으나, 초기 초음파 소견은 각각 20.8%, 18.8%로 나타났다. 결 론 : 뇌파검사는 신생아의 뇌손상을 진단하는데 민감한 검사이고, 후기 신경학적 예후를 예측하는데 유용한 검사로 사료된다.
Idiopathic hypertrophic spinal pachymeningitis (IHSP) is a chronic, progressive, inflammatory disorder characterized by marked fibrosis of the spinal dura mater with unknown etiology. According to the location of the lesion, it might induce neurologic deficits by compression of spinal cord and nerve root. A 58-year old female with a 3-year history of progressive weakness in both lower extremities was referred to our institute. Spinal computed tomography (CT) scan showed an osteolytic lesion involving base of the C6 spinous process with adjacent epidural mass. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed an epidural mass involving dorsal aspect of cervical spinal canal from C5 to C7 level, with low signal intensity on T1 and T2 weighted images and non-enhancement on T1 weighted-enhanced images. We decided to undertake surgical exploration. At the operation field, there was yellow colored, thickened fibrous tissue over the dura mater. The lesion was removed totally, and decompression of spinal cord was achieved. Symptoms improved partially after the operation. Histopathologically, fibrotic pachymeninges with scanty inflammatory cells was revealed, which was compatible with diagnosis of idiopathic hypertrophic pachymeningitis. Six months after operation, motor power grade of both lower extremities was normal on physical examination. However, the patient still complained of mild weakness in the right lower extremity. Although the nature of IHSP is generally indolent, decompressive surgery should be considered for the patient with definite or progressive neurologic symptoms in order to prevent further deterioration. In addition, IHSP can present as an osteolytic lesion. Differential diagnosis with neoplastic disease, including giant cell tumor, is important.
Jeon, Jin Sue;Lee, Sang Hyung;Son, Young-Je;Chung, Young Seob
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제53권3호
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pp.194-196
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2013
Isolated abducens nerve paresis related to ruptured vertebral artery (VA) aneurysm is rare. It usually occurs bilaterally or ipsilaterally to the pathologic lesions. We report the case of a contralateral sixth nerve palsy following ruptured dissecting VA aneurysm. A 38-year-old man was admitted for the evaluation of a 6-day history of headache. Abnormalities were not seen on initial computed tomography (CT). On admission, the patient was alert and no signs reflecting neurologic deficits were noted. Time of flight magnetic resonance angiography revealed a fusiform dilatation of the right VA involving origin of the posterior inferior cerebellar artery. The patient suddenly suffered from severe headache with diplopia the day before the scheduled cerebral angiography. Neurologic examination disclosed nuchal rigidity and isolated left abducens nerve palsy. Emergent CT scan showed high density in the basal and prepontine cistern compatible with ruptured aneurismal hemorrhage. Right vertebral angiography illustrated a right VA dissecting aneurysm with prominent displaced vertebrobasilar artery to inferiorly on left side. Double-stent placement was conducted for the treatment of ruptured dissecting VA aneurysm. No diffusion restriction signals were observed in follow-up magnetic resonance imaging of the brain stem. Eleven weeks later, full recovery of left sixth nerve palsy was documented photographically. In conclusion, isolated contralateral abducens nerve palsy associated with ruptured VA aneurysm may develop due to direct nerve compression by displaced verterobasilar artery triggered by primary thick clot in the prepontine cistern.
Purpose: This study aimed to determine new criteria for detecting independent factors with high sensitivity in cases of cervical spine injury. We compared the sensitivity, the specificity, and the false negative predictive value (NPV) of plain radiographs with those of computed tomography for cervical spine injury in patients with minor head injury. Methods: We retrospectively reviewed the cases of 357 patients who underwent both cervical plain radiographs and computer tomography from January 2006, to September 2008. Patients were divided into two groups: the cervical spine injury group and the no cervical spine injury group. New criteria were organized based on variables that had significant differences in the logistic regression test. Results: Among the 357 patients, 78 patients had cervical spine injuries. The average age was $43.9{\pm}15.2$ yrs old, and the male-to-female ratio was 1.90. The most common mechanism of injury was motor vehicle accidents. There was a significant difference in loss of consciousness, Glasgow Coma Scale (GCS)=14, neurologic deficit, posterior neck tenderness, and abnormality of the cervical plain radiographs between the two groups on the logistic regression test. New criteria included the above five variables. If a patient has at least variable, the area under the ROC curve of the new criteria was 0.850, and the sensitivity and the false NPV were 87.2% and 5.2%, respectively. Conclusion: New criteria included loss of consciousness, GCS=14, neurologic deficit, posterior neck tenderness, and abnormality of the cervical plain radiographs. If the patient had at least 1 variable, he or she could have a of cervical spine injury with a sensitivity of 87.2% and a false NPV of 5.2%.
Purpose: An aneurysm is defined as a permanent, localized dilation of an artery with a 50% increase in diameter over its expected normal diameter. Aneurysms can be classified by cause as traumatic and nontraumatic. Traumatic aneurysms can be divided into true and false aneurysms. Nontraumatic causes of peripheral artery aneurysms include mycotic, atherosclerotic, inflammatory, and idiopathic. In the hand, true aneurysms occurring at the common digital artery have been rarely reported. We present a rare case of a true aneurysm of the common digital artery that was resected and reconstructed using a reversed vein graft. Methods: A 49-year-old male patient was refered to our institution with a $0.73{\times}0.44{\times}1.37cm$ sized pulsating mass between 2nd and 3rd flexor digitorum tendons on Lt. palm area. The mass had been present for 5 years and had increased in size over the previous year. No history of trauma was reported. After a physical examination and ultrasound sonography review, a diagnosis of aneurismal dilatation of common digital artery was made. Surgical treatment by excision of the aneurysm, and a reversed vein graft was performed. Results: Histologic examination of the specimen ($3.4{\times}0.7cm$) showed aneurismal dilatation, with elastin fibers present in the arterial wall. The lesions were healed without any complications and there were no evidence of recurrence. Doppler examination of the reconstruction showed good perfusion. Conclusion: Early excision is recommended to relieve symptoms and avoid neurologic damage. Also, artery reconstruction can be performed by primary end-to-end anastomosis or the placement of a reversed interposition vein graft. Micro surgical repair was the only possible treatment in this case. The authors believe that the vascular anatomy should always be restored as natural as possible.
Background and Objectives : Vocal fold paresis is a clinical condition and considered as a continuum of neurologic dysfunction encompassing partial denervation and variable degrees and patterns of reinnervation. Its incidence, clinical presentation, significance are incompletely understood and still debated. This study describes the clinical, electromyographic findings in patients who presented with complaints of dysphonia and whose laryngoscopic finding revealed vocal fold paresis. Materials and Method : 47 patients (male : 25, female : 22) who referred to Ewha Womans University Medical Center Voice clinic for evaluation of vocal complaints were enrolled in this study. All patients had undergone a through history and physical examination including strobovideoscopic and laryngoscopic examination. Patients with in the history and/or laryngoscopic examination suggestive of vocal fold paresis were evaluated by laryngeal electromyography (LEMG). Results : Of these patients, 23 (48.9%) were found to have evidence of neuropathy on LEMG. There was no significant difference in voice symptoms and laryngoscopic findings between two groups of patients with evidence of neuropathy and who show normal findings on LEMG. Conclusion : LEMG can clinically help to guide the evaluation and management of vocal fold paresis. Due to some limitations of LEMG, laryngoscopic findings and clinical correlations should also be considered when diagnosing the vocal fold paresis.
저자들은 두개 기저나 경부종괴 또는 내경동맥의 동맥류등으로 인하여 내경동맥의 결찰이 필요한 환자에 있어서 객관적인 관점에서 수술전에 영구적인 내경동맥의 결찰의 안전성에 관하여 $^{99m}Tc$-HMPAO 뇌 SPECT를 이용하여 보고자 하였다. 내경동맥의 결찰이 고려되는 24명의 두개기저나 경부종괴 환자를 대상으로 하였다. 저자들은 풍선 시험 결찰술 시행전과 시행중의 양측 중대뇌동맥 영역의 섭취정도를 $^{99m}Tc$-HMPAO 뇌 SPECT를 이용하여 비교해보았고 이러한 결과를 신경학적 검사, 경동맥 스텀프압 고리고 뇌전도검사등과 비교해 보았다. 대상환자중 19명의 환자에서는 풍선 시험 결찰술 동안 신경학적 이상등의 문제들을 경험하지 않았고 이들에 있어 중대뇌동맥영역의 섭취정도는 결찰술 시행전에 비교하여 95-101%에 해당하였다. 나머지 5명의 환자에서는 일과성 반신마비와 의식소실등의 심한 신경학적 증상을 보였고 이들에 있어 중대뇌동맥 영역의 섭취정도는 시행전에 비하여 77-85%에 해당하였으며 다른 검사결과와도 잘 부합되었다. 결론적으로 풍선시험결찰술 시행전과 시행중의 $^{99m}Tc$-HMPAO 뇌 SPECT는 중대뇌동맥영역의 섭취가 시행전에 비교하여 85%이하인 경우 영구적인 신경학적 결손을 예측할 수 있는 간단하고 객관적인 방법이 될 수 있을 것으로 생각한다.
목 적 : 신생아의 가장 흔한 신경학적 증상은 경련이다. 뇌는 아직 미숙한 상태로 이 시기의 경련은 경련 자체로도 높은 사망률을 보이고 심각하고 영구적인 후유증을 초래할 수 있기 때문에 경련을 조기에 진단하고 원인을 찾아내고 적절한 치료를 조속히 시행하는 것이 매우 중요하다. 신생아 경련은 소아나 성인의 경련과 여러 가지 차이점이 있는데, 특히 지속성 신생아 경련에서의 원인, 형태, 예후 등에 대하여 알아보고자 한다. 방 법 : 1998년 7월부터 2003년 6월까지 인하대학교병원 신생아집중치료실에 입원한 신생아 중 지속성 경련을 보인 36명을 대상으로, 경련이 발생한 시기, 원인, 경련형태, 지속시간, 뇌파, 예후를 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상환아의 남녀비는 1.1 : 1이었고, 재태기간은 $37.0{\pm}3.6$주, 체중 $2.70{\pm}0.82kg$, 경련은 생후 2일(평균 중앙값)에 발생하였다. 원인질환은 미숙아에서는 저산소성 허혈성 뇌증(50.0%), 뇌출혈(33.3%), 만삭아에서는 특발성(37.5%), 저산소성 허혈성 뇌증(29.2%) 순이었다. 뇌출혈은 미숙아에서 의미있게 높았다(P=0.034). 경련의 형태는 비정형적, 전신 강직, 다소성 근간대성 순으로 많았다. 전신 강직 형태일수록 사망 및 신경학적 후유증이 많았고(P<0.05), 비정형적 경련은 정상이 많았다(P<0.05). 경련의 발생시기는 생후 1일에 25.0%(9례)였으며 생후 2일 이내에 52.7%(19례), 생후 7일 이내에 80.5%(29례)에서 발생하였다. 미숙아와 만삭아 모두 생후 3일 이후에 발생한 경우 예후가 좋았다(P=0.016). 경련의 지속시간은 30분-1시간이 19례(52.8%)로 가장 많았지만, 지속시간이 1시간 이상일수록 신경학적인 후유증이 많이 발생하였다(P=0.002). 출생체중이 1,000 g 이하에서는 전부 사망하였지만, 체중 및 재태기간은 예후와 관련성이 적었다. 뇌파에서 전신성 강직 발작은 주로 심한 배경파 억제나 전기적 경련으로, 비정형적 경련은 주로 정상소견을 보였다(P<0.05). 결 론 : 지속성 신생아 경련에서 재태기간과 체중은 예후와 관련성이 적었지만, 경련발생시기가 빠를수록, 경련 지속시간이 길수록, 전신성 강직 형태의 경련일수록 나쁜 예후를 보였다.
This report describes the use of conventional computed tomography(CT) for the diagnosis of head trauma in three canine patients. According to physical and neurologic examinations, survey radiography and computed tomography, these patients were diagnosed as traumatic brain injury. Especially, CT is the imaging modality of first choice for head trauma patients. It provides rapid acquisition of images, superior bone detail, and better visualization of acute hemorrhage than magnetic resonance imaging. It is also less expensive and more readily available. Pre-contrast computed tomography was used to image the head. Then, post-contrast CT was performed using the same technique. The Modified Glasgow Coma Scale(MGCS) score was used to predict their probability of survival rate after head trauma in these dogs. Computed tomogram showed fluid filled tympanic bulla, fracture of the left temporal bone and cerebral parenchymal hemorrhage with post contrast ring enhancement. However, in one case, computed tomographic examination didn't delineate cerebellar parenchymal hemorrhage, which was found at postmortem examination. Treatments for patients placed in intensive care were focused to maintain cerebral perfusion pressure and to normalize intracranial pressure. In these cases, diagnostic computed tomography was a useful procedure. It revealed accurate location of the hemorrhage lesion.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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