Rising from a supine position to erect stance is an important milestone in treatment of patients with neurologic dysfunction. The purposes of this study wed to describe the movement patterns that hemiplegic patients use when rising to a standing. position and to investigate whether movement patterns that an proposed to treat of functional activity, Seventeen patients were videotaped performing three trials of rising. Movement patterns were described with three body components : upper extremities, head-trunk, lower extremities. Subjects rose most commonly using a push and reach pattern of the upper extremities-symmetrical interrupted by rotation pattern in the head-trunk-an asymmetrical squat pattern in the lower extremities and a push and reach pattern of the upper extremities-symmetrical interrupted by rotation pattern in the head-trunk-an symmetrical squat with balance step pattern in the lower extremities.
Objectives : This report is about a case of a patient who improvement in general condition, Infection and bowel after and urinary dysfunction. Methods : We diagnosed that symptoms as Wejeung(?證), and employed oriental medical treatments, herb medication, acupuncture, electro-acupuncture, moxibustion and physical therapy. Results : In the first case, neurologic impairment was aggravated despite of 15 days of treatments. In the second case, motor and defecation was improved. Conclusions : There is no specific treatment for acute transverse myelitis in the Western medicine. Several case reports revealed clinical improvement of subacute or chronic transverse myelitis in the oriental medicine. We anticipated that the researches regarding treatment for acute transverse myelitis in the oriental medicine will be encouraged in the near future.
Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis (ICHP) is diffuse inflammatory process of the dura mater. ICHP can produce similar presentation with Tolosa-Hunt syndrome (THS) if it involves cavernous sinus. A-29-year old male with persistent headache and no definite neurologic dysfunction was noted. Two weeks later, he complained of ophthalmoplegia, and his symptoms were thought to be manifestations of THS. Brain magnetic resonance images revealed diffuse thickened, enhanced pachymeninges in left tentorium. The patient was diagnosed with IHCP. We report a IHCP patient who showed very similar presentation as THS.
Fat embolism syndrome is a collection of respiratory, neurological and cutaneous symptoms and signs associated with trauma and other disparate surgical and medical conditions. The incidence of clinical syndrome is low while the embolization of marrow fat appears to be an almost inevitable consequence of long bone fractures. The pathogenesis is a subject of conjecture and controversy. There are two theories which have gained acceptance(mechanical theory, biochemical theory). Onset of symptom is usually within 12 to 72 hours, but may manifest as early as 6 hours to as late as 10 days. The classic triad of fat embolism syndrome involves pulmonary changes, cerebral dysfunction and petechial rash. The cornerstone of treatment is preventing the stress response, hypovolemia and hypoxia and operative stabilization of fractures. Corticosteroid are the only drugs which have repeatedly shown a positive effect on the prevention and treatment of fat embolism syndrome. We report a case of post-traumatic fat embolism syndrome with severe cerebral involvement without respiratory distress. A 55 years old female had a traffic accident. She sustained pelvic bone fracture and both humerus fracture. Approximately 4 hours after the accident, mental status change developed without a focal neurologic deficits. She had no respiratory symptom and sign. Her brain MRI showed multiple cerebral fat embolism lesion. The patients received supportive treatment with corticosteroid, albumin. Her neurologic status stabilized over several days. After orthopedic surgery, she was discharged 62 days after admission.
Lesch-Nyhan syndrome is a X-linked recessive disorder caused by a deficiency of the enzyme hypoxanthine-guanidine phosphoribosyltransferase (HPRT), enzyme to recycle purines. Case history: born induced vaginal delivery at 40 weeks complicated by premature membrane ruputure, body weight 2.820 gm. He showed failure to thrive showing severe protein aversion like milk products and pink daper. Developmental delay revealing rolling over at 10.5 month, followed by regression. Seizure at 2 months, His poor oral feeding was lifelong problem. Weak crying, spastic, choreoathetoid movement. Self mutilating behavior noted and diagnosed at age 3 years. No family history of consanguinity and neurological disorders. Method: Laboratory test, physical exam, imaging study and molecular. Clinical follow up Treat ment with allopurinol. Result: uric acid 10.5 mg/dL (N 3.5-7.9), APRT 151.1uM/ min/ml pro(25.7-101), HPRT 7.6 (N 233.5-701) and c.151C>T hemizygote (p,Arg51X). Abdominal sonogram showed staghorn calculi in both kidneys, brain MRI brain atrophy. Clinical follow up showed, seizure at 2 mo, developmental delay (head control and, rolling over at at 11mo, pointing body part at 2 yr 7 mo, eye hand coordination at 2 y 11mo,creeping at 3 y 7 mo, speaking words at 6 y 6 mo ),and developmental regression at 3 yr of age. Sleeping problem including insomnia and severe constipation. Self mutilating behavior (lip bite) started at 2.5 yr, neurologic sx including intermittent upward gaze accompanied by swallowing difficulty at 3 y 7 mo grand mal seizure at 4.5 yr and spastic extremity and trunchal hypotonia and choleoathetoid movement and ataxia at 6.5 yr. Scoliosis with severe spasticity at 9 yr 9 mo. Acute life threatening episode with irregular breathing at 9 yr and 9 mo, Emaciation and nephrolithiasis and recurrent pneumonia. Died suddenly at 10 yr 3 mo. Conclusion: life long feeding problem, chronic gut motility dysfunction, sleeping difficulty and progressing neurologic deterioration and nephrolithiasis despite normal serum uric acid maintence by allopurinol treatment.
Background and Objectives: Since intractable aspiration in patients with impaired protective function of the larynx often results in multiple episode of aspiration pneumonia, repeated hospitalizations and expensive nursing care. The authors reported the preliminary results of laryngotracheal separation(LTS) in patient with chronic intractable aspiration. The purpose of this study was to report the follow up results of patient outcome with the LTS. Materials and Methods: A retrospective review of 15 patients who underwent LTS between 1996 and 2006 was conducted. Ages ranged from 3 to 72 years. Results: Eight patients had morbid aspiration as a consequence of acquired neurologic injuries and seven patients with congenital neurologic injuries. Two patients had a postoperative fistula, which was well controlled with local wound care. Following LTS, aspiration was effectively controlled in all patients and eight were able to tolerate a regular diet. Conclusion: LTS is a low-risk, successful, definitive procedure which decreases the potential for aspiration, pulmonary complications, duration of hospitalizations and increases quality of life, especially in patent with irreversible upper airway dysfunction and poor speech potential.
Purpose: Multiple symmetric lipomatosis (MSL) is a relatively rare disorder characterized by presence of multiple, symmetric, nonencapsulated fat masses in face, neck, shoulder and other areas. There has been only a few cases reported in Korea. The main purpose of this research is to examine the Korean patients to see what kinds of special characteristics occurred due to this disease and to decide the proper treatment.Methods: A total of 16 patients were evaluated retrospectively. 5 patients were treated at our hospital. The other patients were reviewed from literature. We analyzed the biological characters of patients, location of fat deposit, morphologic characters of patients, clinical evidence of neuropathy, associated metabolic disorders and treatment modality.Results: All cases were male patient. The mean age of onset was 47.43 years. All patients were moderate to heavy alcoholics. The most common location of fat deposition was posterior neck and abdomen. In neurologic exam of 9 patients, 5 patients showed muscle weakness, tremor, pain and autonomic nerve dysfunction. In metabolic studies of 9 patients, total cholesterol values were higher in 1 patient. A glucose tolerance test was abnormal in 1 patient. In treatment modality, 14 patients were treated with surgical resection, 1 patient was treated with liposuction and surgical excision, 1 patient was treated only with liposuction. Conclusion: To treat MSL patients successfully, we should concentrate not only on the removal of the fatty tissue but also on neurologic abnormities, metabolic disorders and associated diseases.
From January 1988 to December 1990, 18 adult patients with aortic disease underwent surgical repair using hypothermia and total circulatory arrest. The age at operation ranged from 17 years to 64 years[mean 45.2$\pm$10.7 years]. We disease entities included aortic dissection in 12, aortoannuloectasia in 3 and thoracic aortic aneurysm in 3 cases. Partial cardiopulmonary bypass via femoral vessels along with surface cooling was used upon the induction of deep hypothermia[18~20oC]. Modified Bentall operation was performed in 7 cases, ascending aorta replacement in 6, graft interposition in descending thoracic aorta in 3 and others in 2 cases. The circulatory arrest was maintained for periods of 2 minutes to 86 mimutes[mean 34.7$\pm$5.0 minutes]. Overall hospital mortality was 27.8%[5/18]: brain damage was responsible for the death of 2 patients. 4 patients out of 13 survivors experienced postoperative neurologic dysfunction, which was proved to be self-limited except one case showing left hemiparesis. 12 patients were followed up postoperatively with the mean follow-up period 22.7$\pm$10.1 months. There was no death. No new neurologic problems were observed during follow-up period. All but one patient showing recurrent dissection and aortic regurgitation are in exellent clinical condition. These clinical data suggests that the principle of deep hypothermia and total circulatory arrest can be applied rather safely in adult patients, especially in the treatment of patients with aortic disease, it can be a valuable adjunct with better clinical results.
Yoon, Ji Hye;Kim, Ka Young;Lee, Sang-Yun;Kim, Soo Yeon;Lee, Young Ah;Ki, Chang-Seok;Song, Junghan;Shin, Choong Ho;Lee, Yun Jeong
Journal of Genetic Medicine
/
제19권1호
/
pp.22-26
/
2022
Cerebrotendinous xanthomatosis (CTX) is a rare genetic disease caused by a deficiency of enzymes for the synthesis of bile acid, resulting in the accumulation of cholestanol with reduced chenodeoxycholic acid (CDCA) production and causing various symptoms such as chronic diarrhea in infancy, juvenile cataracts in childhood, tendon xanthomas in adolescence and young adulthood, and progressive neurologic dysfunction in adulthood. Because oral CDCA replacement therapy can effectively prevent disease progression, early diagnosis and treatment are critical in CTX. This study reports the case of CTX in a 10-year-old male who presented with Achilles tendon xanthoma and mild intellectual disability. Biochemical testing showed normal cholesterol and sitosterol levels but elevated cholestanol levels. Genetic testing showed compound heterozygous variants of CYP27A1, c.379C>T (p.Arg127Trp), and c.1214G>A (p.Arg405Gln), which confirmed the diagnosis of CTX. The patient had neither cataracts nor other focal neurologic deficits and showed no abnormalities on brain imaging. The patient received oral CDCA replacement therapy without any adverse effects; thereafter, the cholestanol level decreased and no disease progression was noted. The diagnostic possibility of CTX should be considered in patients with tendon xanthoma and normolipidemic conditions to prevent neurological deterioration.
Purpose: The aim of this study is to evaluate the difference between gustatory functions in a sleep disordered breathing (SDB) group and a control group. The pathogenesis of SDB has not been fully understood. Though the precise contributions of neuromuscular and anatomical factors on SDB pathogenesis are still debated, we hypothesized that the gustatory dysfunction could be predisposed to SDB. Methods: All patients were diagnosed as SDB by polysomnography (PSG). On the basis of PSG results, patients were divided into 3 groups: snoring, mixed, and obstructive sleep apnea (OSA). The control group comprised healthy volunteers who were the same age as those of the SDB group and whose breathing was verified as normal using a portable sleep monitor device. The patient group and the control group were evaluated for gustatory functions with an electrogustometry (EGM). The electrical taste thresholds were measured in the anterior, midlateral, and posterior sides of the tongue and soft palatal regions, both sides. To find out the difference in EGM scores, statistical analysis was performed using the Kruskal-wallis and Mann-Whitney U test with 95% confidence interval and p<0.05 significance level. Results: The patients with SDB had higher EGM scores than the control group at all spots tested, except for the right midlateral of the tongue, and there was a statistical significance in the comparison between the control group and the divided SDB groups, respectively. Among the divided SDB groups, the snoring group had the most significant differences in the number of the measured spots, but there was no difference among the snoring, mixed, and OSA groups. Conclusions: These results may suggest that neurologic alterations with sleep disordered breathing could be associated with gustatory dysfunction. In the future, further systemic studies will be needed to confirm this study.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.