고해상도 영상기법과 내시경술기의 발전으로 인해 작고 무증상인 췌장 신경내분비종양의 발생률은 증가하고 있다. 대부분의 췌장 신경내분비종양은 느리게 성장하나 때때로 예후가 좋지 않은 국소 침윤 또는 전이를 보인다. 작고 비기능성인 췌장 신경내분비종양의 관리 방법에 대해서는 아직 정립되지 않았다. 미국종합암네트워크 지침은 2 cm 미만의 작은 췌장 신경내분비종양에서는 관찰을 권장한다. 외과 의사의 의견은 두 부류로 나뉘어진다. 작은 췌장 신경내분비종양에서도 악성의 위험이 높으므로 공격적인 수술 치료가 필요하다는 "매"파와 악성의 위험이 있지만 과도하게 치료할 위험이 훨씬 더 높다고 주장하는 "비둘기"파가 있다. 췌장수술은 28-30%의 이환율과 1%의 사망률로 고위험 수술이기 때문에 작은 췌장 신경내분비종양에 대한 치료 결정은 어렵다.
Young Mok Park;Hyung Il Seo;Byeong Gwan Noh;Suk Kim;Seung Baek Hong;Nam Kyung Lee;Dong Uk Kim;Sung Yong Han
한국간담췌외과학회지
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제27권4호
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pp.380-387
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2023
Backgrounds/Aims: In 2019, the grading and staging system for neuroendocrine neoplasms (NENs) was significantly changed. In this study, we report the clinicopathological characteristics and surgical outcomes of patients with extrahepatic biliary NENs who underwent curative resection with or without adjuvant treatment. Methods: We retrospectively reviewed a database of 16 patients who developed NENs, neuroendocrine carcinoma (NEC), and mixed endocrine non-endocrine neoplasms (MiNENs) after curative resection. Among them, eight patients had ampulla of Vater (AoV) tumors, and eight patients had non-AoV tumors. Results: G1 and G2 were more frequently observed in the AoV group than in the non-AoV group (12.5% and 62.5%, respectively). In contrast, NEC and MiNEN were more common in the non-AoV group (50.0%). High Ki-67 index (> 20%) and perineural invasion (PNI) were more frequently observed in the non-AoV group. Advanced age (> 65 years), mitotic count > 20 per 2 mm2, and Ki-67 index > 20% were strongly correlated with patient survival (p = 0.018, 0.009, and 0.044, respectively). Advanced age (> 65 years) and mitotic count > 20 per 2 mm2 were significantly correlated with disease recurrence (p = 0.033 and 0.010, respectively). Conclusions: AoV and non-AoV tumors had significant differences in the histologic grade, Ki67, and PNI. Patients with non-AoV tumors had an increased risk for survival and recurrence than those in the AoV group. For extrahepatic biliary NENs, early detection of tumors, adequate surgery, and aggressive adjuvant treatment for high-risk patients are important to achieve long-term survival and prevent disease recurrence.
This study aims to report a case of rectosigmoid neuroendocrine tumor patient with liver metastasis whose outstanding carcinoid symptom was mucosal diarrhea for more than 10 times a day. Three different herbal decoctions were administered orally for the treatment of diarrhea which was among carcinoid symptoms from diffuse metastatic liver lesion. The herbal decoctions given were modified Lijung-tang, modified Sambaek-tang and modified Jeokseokjiuyeoryang-tang. The administration period was 5, 14 and 9 days respectively. Frequency of patient's mucosal diarrhea had increased consistently during hospitalization. It had almost doubled compared to pre-hospitalization up to 27 times/24 hrs. But during the period of modified Sambaek-tang administration, frequency of diarrhea was maintained between 9 to 15 times/24hrs. There was no difference of liver tumors between Nov 16th 2013 and Dec 9th 2013 in computed tomography images. Three conventional established herbal prescriptions administered in this case didn't show any favorable effect on improving mucosal diarrhea induced by carcinoid symptoms of a rectosigmoid neuroendocrine tumor with liver metastasis. Even if modified Sambaek-tang showed partial effect on frequency of diarrhea, we concluded that it was not sufficient to be a therapeutic method of the diarrhea as carcinoid symptom. Furthermore, it is necessary to conduct additional studies about the diarrhea of neuroendocrine tumor with liver metastasis.
The epidemiology of pancreatic neuroendocrine neoplasms (PNENs) in Asia has been clarified through epidemiological studies, including one conducted in Japan, and subsequently another in South Korea. As endoscopic ultrasonography (EUS) has become more widely accessible, endoscopic ultrasound-fine needle aspiration (EUS-FNA) has been performed in pancreatic tumors for which the clinical course was only monitored previously. This has enabled accurate diagnosis of pancreatic tumors based on the 2010 WHO classification; as a result, the number of patients with an accurate diagnosis has increased. Although surgery has been the standard therapy for PNENs, new treatment options have become available in Japan for the treatment of advanced or inoperable PNENs; of particular note is the recent introduction of molecular target drugs (such as everolimus and sunitinib) and streptozocin. Treatment for progressive PNENs needs to be selected for each patient with consideration of the performance status, degree of tumor differentiation, tumor mass, and proliferation rate. Somatostatin receptor (SSTR)-2 is expressed in many patients with neuroendocrine tumor. Somatostatin receptor scintigraphy (SRS), which can visualize SSTR-2 expression, has been approved in Japan. The SRS will be a useful diagnostic tool for locating neuroendocrine neoplasms, detecting distant metastasis, and evaluating therapy outcomes. In this manuscript, we review the latest diagnostic methods and treatments for PNENs.
일반적으로 신경내분비암은 소화기나 호흡기에서 발생하고 그 외 장기에서 발견되는 경우는 전이에 의한 경우가 많다. 유방에서 원발성 신경내분비암종은 매우 드물게 발생하여 정확한 임상양상, 영상의학적 소견, 치료와 예후에 대해 잘 알려져 있지 않다. 또한 지금까지 발표된 문헌 보고는 소수에 불과하다. 본 증례에서는 51세 여자의 유방에서 보인 원발성 신경내분비 암종에 대한 영상 소견을 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
Hong Won Lee;Young Joong Hwang;Sung Gyun Jung;In Pyo Hong
대한두개안면성형외과학회지
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제24권5호
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pp.240-243
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2023
Metastasis of lung cancer to the skin is uncommon, presenting in 0.22% to 12% of lung cancer patients, and it is extremely rare for skin metastasis to be the first clinical manifestation of lung cancer. In the few cases where skin metastasis has been reported as the first sign of lung cancer, the patients were typically heavy smokers or had preexisting respiratory diseases and symptoms. This prompted clinicians to consider skin metastasis of a pulmonary malignancy. Large cell neuroendocrine carcinoma (LCNEC) is a rare type of lung cancer that accounts for approximately 3% of lung cancers. LCNEC mainly metastasizes to visceral organs, such as the liver, bone, and brain, and it only shows metastasis to the skin in very rare cases. Herein, we report an unusual case of a metastatic skin lesion as the first sign of primary pulmonary LCNEC, in a 63-year-old woman with no pulmonary symptoms or personal history of smoking or pulmonary disease.
심장에서 발생하는 종양의 대부분은 원격 전이이며 일차성 심장 종양은 드물다. 그중에서도 심장의 일차성 신경내분비 종양은 더 드물게 보고되고 있다. 우리는 기저질환이 없는 환자에서 발생한 좌심방이 종괴에 대해 보고하고자 한다. 종괴의 위치, 초음파에서의 움직임, 환자의 뇌경색 발생으로 혈전을 의심하였다. 그 후 종괴에 대한 수술적 절제를 시행하였고, 신경 내분비 종양으로 진단받았다.
Kim, Ji-Hoon;Eom, Dae-Woon;Park, Cheon-Soo;Kwak, Jae-Young;Park, Eun-Hwa;Kwak, Jin-Ho;Jang, Hyuk-Jae;Choi, Kun-Moo;Han, Myung-Sik
Journal of Gastric Cancer
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제16권4호
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pp.266-270
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2016
We report a unique case of synchronous double primary gastric cancer consisting of adenocarcinoma components with micropapillary features and composite glandular-endocrine cell carcinoma components. The patient was a 53-year-old man presenting with a 6-month history of epigastric pain and diarrhea. A subtotal gastrectomy was performed. Histologically, one tumor was composed of micropapillary carcinoma components (50%) with tight clusters of micropapillary aggregates lying in the empty spaces, admixed with moderately differentiated adenocarcinoma components. MUC-1 was expressed at the stromal edge of the micropapillary component. The other tumor was composed of atypical carcinoid-like neuroendocrine carcinoma (50%), adenocarcinoid (30%), and adenocarcinoma components (20%). The neuroendocrine components were positive for CD56, synaptophysin, chromogranin, and creatine kinase. The adenocarcinoid components were positive for both carcinoembryonic antigen and neuroendocrine markers (amphicrine differentiation). This case is unique, due to the peculiar histologic micropapillary pattern and the histologic spectrum of adenocarcinoma adenocarcinoid-neuroendocrine carcinoma of the synchronous composite tumor.
원발성 전 종격동 종양은 종격동 종양의 반이상을 차지하고 그 종류도 다양하다. 흉선 상피 종양이 가장 흔하고 악성 흉선종은 드물다. 생식세포종은 두 번째로 흔한 전 종격동 종양으로 보다 어린나이에 발생하며 대부분 양성이다. 임파종은 대부분 전신성 질환의 흉부 침습 형태로 나타나나 원발성 흉부 임파종은 Hodgkin씨 병이 많다. 저자는 대표적인 전종격동 종양의 임상증상과 영상의학적 소견을 소개한다.
식도 소세포암은 매우 드문 악성 종양으로 알려져 있다. 본 인제 대학교 부산백병원 흉부외과학교실에서는 식도에서 발생한 소세포암 1례를 수술 치험하였다. 68세된 남자로서, 술전 위내시경 조직검사에서 신경내분비종양이 의심되어 식도절제술 및 위-식도 문합술을 시행하였고, 술후 경과는 양호하여 합병 증없이 퇴원하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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