Caudal agenesis refers to the congenital malformation with the essential feature of the agenesis of the sacrococcygeal bone. It is associated with various types of spinal cord anomaly as well as with complex anomalies of genitourinary or gastrointestinal system. The wide spectrum of the disease can be attributed to its pathoembryological origin, the secondary neurulation. This review presents the definition, etiology, classification, and clinical features of the disease.
Ha, Eun Jin;Gwak, Ho-Shin;Rhee, Chang Hun;Youn, Sang Min;Choi, Chang-Woon;Cheon, Gi Jeong
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.54
no.3
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pp.175-182
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2013
Objective : Intracavitary injection of beta-emitting radiation source for control of cystic tumors has been tried with a benefit of localized internal radiation. The authors treated cystic brain tumor patients with Holmium-166-chitosan complex (Ho-166-chico), composed of a beta-emitting radionuclide Holmium-166 and biodegradable chit polymer, and evaluated the safety and effective measurement for response. Methods : Twenty-two patients with recurrent cystic brain tumor and/or located in a deep or eloquent area were enrolled in this pilot study. The cyst volume and wall thickness were determined on CT or MRI to assess radiological response. The activity of Ho-166-chico injected via Ommaya reservoir was prescribed to be 10-25 Gy to the cyst wall in a depth of 4 mm. Results : There was neither complications related to systemic absorption nor leakage of Ho-166-chico in all 22 patients. But, two cases of oculomotor paresis were observed in patients with recurrent craniopharyngioma. Radiological response was seen in 14 of 20 available follow-up images (70%). Seven patients of 'evident' radiological response experienced more than 25% decrease of both cyst volume and wall thickness. Another 7 patients with 'suggestive' response showed decrease of cyst volume without definitive change of the wall thickness or vice versa. All patients with benign tumors or low grade gliomas experienced symptomatic improvement. Conclusion : Ho-166-chico intracavitary radiation therapy for cystic tumor is a safe method of palliation without serious complications. The determination of both minimal effective dosage and time interval of repeated injection through phase 1 trial could improve the results in the future.
Jung, Na Young;Kim, Minsoo;Kim, Young Goo;Jung, Hyun Ho;Chang, Jin Woo;Park, Yong Gou;Chang, Won Seok
Journal of International Society for Simulation Surgery
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v.2
no.2
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pp.58-63
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2015
Image-guided neurosurgery (IGN) is a technique for localizing objects of surgical interest within the brain. In the past, its main use was placement of electrodes; however, the advent of computed tomography has led to a rebirth of IGN. Advances in computing techniques and neuroimaging tools allow improved surgical planning and intraoperative information. IGN influences many neurosurgical fields including neuro-oncology, functional disease, and radiosurgery. As development continues, several problems remain to be solved. This article provides a general overview of IGN with a brief discussion of future directions.
Objective : We retrospectively analyzed survival, local control rate, and incidence of radiation toxicities after radiosurgery for recurrent metastatic brain lesions whose initial metastases were treated with whole-brain radiotherapy. Various radiotherapeutical indices were examined to suggest predictors of radiation-related neurological dysfunction. Methods : In 46 patients, total 100 of recurrent metastases (mean 2.2, ranged 1-10) were treated by CyberKnife radiosurgery at average dose of 23.1 Gy in 1 to 3 fractions. The median prior radiation dose was 32.7 Gy, the median time since radiation was 5.0 months, and the mean tumor volume was $12.4cm^3$. Side effects were expressed in terms of radiation therapy oncology group (RTOG) neurotoxicity criteria. Results : Mass reduction was observed in 30 patients (65%) on MRI. After the salvage treatment, one-year progression-free survival rate was 57% and median survival was 10 months. Age(<60 years) and tumor volume affected survival rate(p=0.03, each). Acute (${\leq}$1 month) toxicity was observed in 22% of patients, subacute and chronic (>6 months) toxicity occurred in 21 %, respectively. Less acute toxicity was observed with small tumors (<$10cm^3$. p=0.03), and less chronic toxicity occurred at lower cumulative doses (<100 Gy, p=0.004). "Radiation toxicity factor" (cumulative dose times tumor volume of <1,000 Gy${\times}cm^3$) was a significant predictor of both acute and chronic CNS toxicities. Conclusion: Salvage CyberKnife radiosurgery is effective for recurrent brain metastases in previously irradiated patients, but careful evaluation is advised in patients with large tumors and high cumulative radiation doses to avoid toxicity.
Gwak, Ho-Shin;Yee, Gi Taek;Park, Chul-Kee;Kim, Jin Wook;Hong, Yong-Kil;Kang, Seok-Gu;Kim, Jeong Hoon;Seol, Ho Jun;Jung, Tae-Young;Chang, Jong Hee;Yoo, Heon;Hwang, Jeong-Hyun;Kim, Se-Hyuk;Park, Bong Jin;Hwang, Sun-Chul;Kim, Min Su;Kim, Seon-Hwan;Kim, Eun-Young;Kim, Ealmaan;Kim, Hae Yu;Ko, Young-Cho;Yun, Hwan Jung;Youn, Ji Hye;Kim, Juyoung;Lee, Byeongil;Lee, Seung Hoon
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.54
no.6
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pp.489-495
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2013
Objective : To evaluate the efficacy of temozolomide (TMZ) chemotherapy for recurrent anaplastic oligodendroglioma (AO) and anaplastic oligoastrocytoma (AOA). Methods : A multi-center retrospective trial enrolled seventy-two patients with histologically proven AO/AOA who underwent TMZ chemotherapy for their recurrent tumors from 2006 to 2010. TMZ was administered orally (150 to 200 $mg/m^2/day$) for 5 days per 28 days until unacceptable toxicity occurred or tumor progression was observed. Results : TMZ chemotherapy cycles administered was median 5.3 (range, 1-41). The objective response rate was 24% including 8 cases (11%) of complete response and another 23 patients (32%) were remained as stable disease. Severe side effects (${\geq}$grade 3) occurred only in 9 patients (13%). Progression-free survival (PFS) of all patients was a median 8.0 months (95% confidence interval, 6.0-10.0). The time to recurrence of a year or after was a favorable prognostic factor for PFS (p<0.05). Overall survival (OS) was apparently differed by the patient's histology, as AOA patients survived a median OS of 18.0 months while AO patients did not reach median OS at median follow-up of 11.5 months (range 2.7-65 months). Good performance status of Eastern Cooperative Oncology Group 0 and 1 showed prolonged OS (p<0.01). Conclusion : For recurrent AO/AOA after surgery followed by radiation therapy, TMZ could be recommended as a salvage therapy at the estimated efficacy equal to procarbazine, lomustine, and vincristine (PCV) chemotherapy at first relapse. For patients previously treated with PCV, TMZ is a favorable therapeutic option as 2nd line salvage chemotherapy with an acceptable toxicity rate.
Background: This pilot study looked into the physical, social, psychological and economic issues of Indian adult cancer survivors. Materials and Methods: Assumed cancer free patients, after cancer directed therapy (CDT), were assessed on the basis of a questionnaire developed by the investigators. The mental status of the survivors was elicited by modified MINI international neuro-psychiatric interview. This cross sectional assessment was conducted as a direct interaction with each patient for 30 to 45 minutes at a cancer hospital in 2012. Results: Thirty one adult cancer survivors participated in this study. Median age was 53 years with a median follow up duration of 21.8 months (Range 2.3-194.1 months). The majority (68%) did not receive financial support for treatment. Median interval after CDT to start of activity of daily living was 1.5 months (range: 0-24 months). Fatigue and loss of appetite were reported by 52% and 29% respectively. The cancer diagnosis and its treatment adversely impacted the financial condition in 42% of patients. Nineteen percent each showed social anxiety and post-traumatic stress disorder and another 13% patients reported depression. Conclusions: This prospective assessment highlights survivorship issues and the need to address those issues particularly in the context of developing countries where resources and manpower are limited.
In contrast to many of the malignant tumors that occur in the central nervous system in adults, the management, responses to therapy, and future perspectives of children with malignant lesions of the brain hold considerable promise. Within the past 5 years, remarkable progress has been made with our understanding of the basic biology of the molecular genetics of several pediatric malignant brain tumors including medulloblastoma, ependymoma, atypical teratoid rhabdoid tumour, and high grade glioma/diffuse intrinsic pontine glioma. The recent literature in pediatric neuro-oncology was reviewed, and a summary of the major findings are presented. Meaningful sub-classifications of these tumors have arisen, placing children into discrete categories of disease with requirements for targeted therapy. While the mainstay of therapy these past 30 years has been a combination of central nervous system irradiation and conventional chemotherapy, now with the advent of high resolution genetic mapping, targeted therapies have emerged, and less emphasis is being placed on craniospinal irradiation. In this article, the present and future perspective of pediatric brain malignancy are reviewed in detail. The progress that has been made offers significant hope for the future for patients with these tumours.
During the last two decades, there have been remarkable advances in knowledge regarding secondary neurulation. An increased number of cases of occult spinal dysraphism and progress in basic embryology research have provoked the continuous discovery of new disease entities and the reclassification of occult spinal dysraphic lesions. Examples of such changes are described. The characteristics of secondary neurulation compared with those of primary neurulation are listed and discussed. Our fundamental questions include what the evolutionary significance of secondary neurulation is and what the advantages of having secondary neurulation are. However, our current data and speculations are insufficient to support scientific inference. The direction of future progress of research in this field is predicted. The role of clinicians in this progress is emphasized.
Objective : Elevated cell counts and protein levels in cerebrospinal fluid (CSF) result from disease activity in patients with leptomeningeal carcinomatosis (LMC). Previous studies evaluated the use of CSF profiles to monitor a treatment response or predict prognosis. CSF profiles vary, however, according to the sampling site and the patient's systemic condition. We compared lumbar and ventricular CSF profiles collected before intraventricular chemotherapy for LMC and evaluated the association of these profiles with patients' systemic factors and LMC disease activity. Methods : CSF profiles were retrospectively collected from 228 patients who underwent Ommaya reservoir insertion for intraventricular chemotherapy after a diagnosis of LMC. Lumbar samples taken via lumbar puncture were used for the diagnosis, and ventricular samples were obtained later at the time of Ommaya reservoir insertion. LMC disease activity was defined as the presence of LMC-related symptoms such as increased intracranial pressure, hydrocephalus, cranial neuropathy, and cauda equina syndrome. Results : Cell counts (median : 8 vs. 1 cells/mL) and protein levels (median : 68 vs. 17 mg/dL) significantly higher in lumbar CSF than in ventricular CSF (p<0.001). Among the evaluated systemic factors, concomitant brain metastasis and previous radiation were significantly correlated with higher protein levels in the lumbar CSF (p=0.01 and <0.001, respectively). Among the LMC disease activity, patients presenting with hydrocephalus or cauda equina syndrome showed higher lumbar CSF protein level compared with that in patients without those symptoms (p=0.049 and p<0.001, respectively). The lumbar CSF cell count was significantly lower in patients with cranial neuropathy (p=0.046). The ventricular CSF cell counts and protein levels showed no correlation with LMC symptoms. Carcinoembryonic antigen (CEA), which was measured from ventricular CSF after the diagnosis in 109 patients, showed a significant association with the presence of hydrocephalus (p=0.01). Conclusion : The protein level in lumbar CSF indicated the localized disease activity of hydrocephalus and cauda equina syndrome. In the ventricular CSF, only the CEA level reflected the presence of hydrocephalus. We suggest using more specific biomarkers for the evaluation of ventricular CSF to monitor disease activity and treatment response.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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