Paraganglioma of the thyroid is a neuroendocrine tumor originating from the neural crest. To our knowledge, only 32 cases of thyroid paraganglioma(TP) have been reported to date. TP is difficult to distinguish from medullary thyroid cancer(MTC), hence correct diagnosis is seldom obtained preoperatively. Although immunohistochemistry is helpful for confirmation of TP, these markers are not specific for differential diagnosis between TP and MTC. Therefore, an index of suspicion is important when encountered with MTC with unusual features, or given pathology with neuroendocrine features and unusual immunohistochemical findings. The authors report a case of TP misdiagnosed as MTC at preoperative work-up and intraoperative frozen section analysis, with a review of the literature. The case depicts various immunohistochemical characteristics of the tumor.
경동맥체 종양(carotid body tumor)은 총경동맥 분지부에 위치한 경동맥체 즉 화학 수용기에서 발생하는 종양으로서 그 발생빈도가 드물다. 이 경동맥 체의 기능은 혈액내 화학조성에 의해 호흡,혈압, 맥박수의 반사조절이 이루어지는 것으로 알려져 있다. 조직학적으로 대부분 주세포(chiefcell)로 구성되어 있고 대부분 피막에 쌓여 있으며 분엽성, 압축성으로 서서히 자라나중에 경부혈관을 둘러싸 압박하게되며 그 이외 다른 혈관이나 신경을 누르게 된다. 경동맥체의 치료방법은 수술적 절제, 방사선 조사, 색 전술등이 알려져 있으며 이중 외과적 절제가 대표적인 치료 방법으로 알려져 있다. 하지만 외과적 절제가 쉽지 않고수술중비교적 높은 이병율과뇌혈류 부전으로 인한 반측마비등의 후유증을 유발할 수 있기 때문에 고도의 주의를 요한다. 저자들은 경동맥 체종양으로 진단받고 절제수술을 받은 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Background: Neuroblastoma (NB), is a neuroectodermal tumor derived from neural crest cells, and it is the second most common pediatric malignant tumor. The biological and clinical behavior of NB is very heterogeneous. This study was conducted to evaluate the expression of Ki-67, p53 and VEGF markers in tissues obtained from NB patients with different histologic types and stage. Materials and Methods: Tissue microarray (TMA) blocks were constructed from paraffin blocks of the NB tissues. Immunohistochemical staining was performed on TMA sections to detect the expression of Ki-67, p53 and VEGF markers. The association between the expression of these markers and clinicopathological parameters were then analyzed. Results: We had 18 patients with NB, one patient with ganglioneuroblastoma (GNB) and one with ganglioneuroma. Ki-67 was expressed in 13 (65%) tumors, and negatively correlated with age, prognosis, histologic type and stage of NB (all p<0.05). High and moderate expression of VEGF was found in 5% (1/20) and 65% (13/20) of the tumors, respectively; and it was positively correlated with age, prognosis and histologic types (all p<0.05) and negatively correlated with MKI (mitosis-karyorrhexis index). p53 expression was observed in 10% (2/20) of the tumors, which showed a relative correlation with MKI (p value=0.07). Conclusions: VEGF as a candidate for anti-angiogenic targeted therapy was correlated with the development and progression of NB; therefore, VEGF along with Ki-67 can serve as a valuable marker for the prognosis of this tumor type.
Clear ceil sarcoma(CCS) is an uncommon soft tissue sarcoma that occurs in tendons and aponeuroses, usually of the lower extremities and is believed to be of neural crest origin that have a capability to produce melanin. These tumors commonly metastasize and have a very poor prognosis. The fine needle aspiration cytologic finding of CCS is not well documented. We recently experienced a case of CCS. The patient was a 54-year-old male with painful swelling of the right inguinal area. Fine needle aspiration cytology revealed polygonal or fusiform tumor cells with clear or granular cytoplasm and vesicular nuclei containing one or two nucleoli. Immunohistochemical staining for S-100 protein and HMB-45 revealed strong positivity and variable developing stages of premelanosomes were observed by electron microscopy in the excised specimen.
다발성 우식증을 주소로 내원한 7세 1개월의 여자아이가 신경모세포종의 다각적 치료에 따른 치근 형성이상으로 인해 하악 영구절치의 중증도 동요도를 보여 mini-screw를 이용한 레진강선고정을 시행하였다. 이를 통해 동요도의 감소 및 교합안정을 이루었으며, 따라서 하악 영구절치의 치근 형성이상으로 인한 동요도 증가 시 선택적 치료법이 될 수 있을 것이라 생각한다.
Purpose: Ganglioneuromas are well-differentiated tumors derived from neuroectodermal neural crest cells. Although these tumors can occur anywhere along the sympathetic chain from the base of the skull to the pelvic cavity, they usually develop in the posterior mediastinum and retroperitoneum these tumors are rarely found in the cervical region. Method: We report the case of a 16-year-old male patient with neurofibromatosis type 1 who was admitted because of a palpable mass centrally located on the left side of the neck. A preoperative contrast-enhanced neck computed tomography image showed a low-density homogeneous mass on the parapharyngeal space along with marked displacement of the trachea and carotid vessels. Round and soft masses were also detected on both axillae. Results: The patient subsequently underwent complete excision of the neck mass via the transcervical approach. The mass was smooth and well encapsulated between the sternocleidomastoid muscle and the trachea. Further, the mass appeared to arise from the cervical sympathetic chain, which was preserved during surgery. Both the axillary masses were also excised. The histopathological findings were ganglioneuroma for the neck mass and neurofibroma for both the axillary masses. Conclusion: Cervical ganglioneuromas are rare tumors that present as enlarging parapharyngeal cervical masses in the oropharynx or neck. To our knowledge, a case of cervical ganglioneuroma associated with neurofibromatosis type 1 has never been reported. In patients with neurofibromatosis, multiple tumors may develop, and therefore periodic clinical and radiological follow-up is recommended. Further, repeated imaging analysis should be performed if the presence of another tumor is suspected.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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