Purpose Streptococcus pneumoniae is a major pathogen in both adults and children, causing significant morbidity and mortality In patients with nephrotic syndrome, Streptococcus pneumoniae is a major cause of spontaneous peritonitis, and the increasing incidence of penicillin-resistance strain facilitates the development of effective vaccine. The limitation of current pneumococcal polysaccharide vaccine prompted development of polysaccharide- protein conjugate vaccine. Methods: We reviewed the medical record of total 225 steroid responsive nephrotic patients to ascertain the effectiveness of 23- valent pneumococcal polysaccharide vaccine. Results. Twenty- eight patients have developed peritonitis during the courses, and 7 of those have recurrent peritonitis. Fifty- five patients were vaccinated and followed- up for 1- 108 months (mean 38.5 months), and during the follow- up period, pneumococcus related peritonitis was not detected. Vaccine- related relapse of nephrotic syndrome w as absent. Conclusion: In spite of the non- consensus about the efficacy of PPV23, clinically it benefits, and until the clinical trial of PCV7 is completed, PPV23 will be recommended. (J Korean Soc Pediatr Nephrol 2002;6: 56-60)
Toxic epidermal necrolysis (TEN) and Stevens Johnson syndrome (SJS) are rare, life-threatening mucocutaneous -diseases, usually attributable to drugs and infections. Corticosteroids have been used in the management of TEN for the last 30 years. This remains controversial and is still much debated. TEN can occur despite administration of high doses of systemic corticosteroids. The psychiatric side effects of corticosteroids can include headache, insomnia, depression, and mood disorders with or without psychotic episodes. Steroid-induced psychosis is dealt with by tapering or discontinuing the steroid; antipsychotics are also sometimes used. We report a case of an 11-year-old boy who was admitted with TEN. He had also been diagnosed as having nephrotic syndrome in the past. Remission was achieved through induction therapy and by maintaining the use of steroids. After a full-dose intravenous dexamethasone for TEN, he showed psychotic symptoms. We diagnosed him as having steroid-induced psychosis. We tapered the steroid use and initiated an atypical antipsychotic medication, olazapine and intravenous immunoglobulin (IV-IG). His symptoms dramatically improved and he was discharged.
The purpose of this study was to identify the effect of the supportive nursing intervention program on Burden and Quality of Life in Mothers of Children with Nephrotic Syndrom. The data were collected from a group of 67 mothers of nephrotic syndrom patients (34 in the intervention group, 33 in the control group) from July 1, 1998 to Dec, 30, 1998. Measurements were burden and quality of life from both groups at pre and post intervention. The supportive nursing educational program consists of individual lectures and discussion at the individual level. Listed are the summarized results : 1. The intervention group had a lower level of burden (p<0.05) than the control group at post intervention. 2. The level of quality of life was not significant during the intervention. According to this study a developed supportive nursing intervention program is effective for reduction of the burden. For future research, it is necessary that experiments concerning quality of life in mothers of children with nephrotic syndrome, be conducted.
Purpose: We reviewed the clinical manifestations, responsiveness to treatment, and prognosis in children with nephrotic syndrome. Methods: Medical records of 159 children with idiopathic nephrotic syndrome who were admitted to the pediatric department of Chonbuk National University Hospital from January 1979 to December 2000 w ere retrospectively reviewed. Results: There were 32 females and 127 males. The most common age group was between 3 and 5 years of age among the 159 children with nephrotic syndrome. Generalized edema ($75.5\%$), scrotal edema ($20.1\%$), upper respiratory infection ($19.5\%$), and ascites ($28.3\%$) were frequently observed. After the initial steroid therapy, diuresis occurred within tile first two weeks in 138 children, and proteinuria disappeared within the first two weeks in 105 children. Among 159 patients who received initial daily steroid therapy, 110 children were in complete remission, 29 children were in partial remission and 20 children were in poor response state. Hematuria, hypertension and elevated serum creatinine were more frequently observed in the partial and the poor response groups than in the complete remission group. Among 107 children who were followed up for more than one year, 78 children were in complete remission and 55 children were relapsed within the first one year after steroid therapy. Renal biopsy was undertaken in 76 children and 53 children had minimal change nephrotic syndronm. Conclusion: Our study showed that illost children with idiopathic nephrotic syndrome have a good responsiveness to steroid therapy and even most children show frequent relapse during 1st year after remission, long term prognosis is excellent.
The effects of Soohwabunchungum on rats with nephrosis induced by a single tail-intravenous injection of PAN(puromycin aminonucleoside), 2.5mg/100g of body weight was evaluated in the present study. The effects of Soohwabunchungum on PAN nephrosis was evaluated by measuring the concentrations of albumin, total protein, total lipid, cholesterol, triglyceride, creatinine, BUN(blood urea nitrogen) and uric acid in the serum the amount of protein, creatinine, glucose, occult blood and volume of the 24 hours urine and the volume of intake water, To conclude, it can be inferred that Soohwabunchungum has the effects of improving proteinuria, hypoproteinemia, hyperlipidemia in nephrotic syndrome, and relieving azotemia when nephrotic syndrome is accompanied by the acute renal failure.
Spontaneous rupture of the eventrated diaphragm is not common. The authors report a case of spontaneous rupture of the congenital diaphragmatic eventration. An 8 year-old girl with right congenital diaphragmatic eventration and nephrotic syndrome was seen in emergency room because of severe abdominal pain and vomiting. She had intermittent abdominal pain for 1 year. Plain chest X-ray and ultrasonography showed entrapped bowels in the right thoracic area. Exploratory laparotomy revealed a ruptured right eventration. THE displaced abdominal viscera were repositioned into the abdominal cavity and the ruptured diaphragm was trimmed and plicated. The postoperative course was uneventful. Only one case of spontaneous rupture of eventrated diaphragmatic has been reported in the English literature.
Purpose: Acute poststreptococcal glomerulonephritis(APSGN) is a renal disease which is characterized by glomerular proliferation and inflammatory changes due to immune reaction. Although the 95% of patients with APSGN seems to recover fully and present as benign course, the remaining patients show poor prognosis. Therefore comparative retrograde study between APSGN with and without nephrotic syndrome was done to find out the any prognostic indicator to predict the outcome in patients with APSGN. Methods: We had retrospectively analyzed seventy-one patients who were diagnosed as APSGN clinically from Mar.1989 to Feb.1999 in Yonsei university medical center. Sixty-four of the patients was APSGN without nephrotic syndrome(Group A) and seven patients were in APSGN with nephrotic syndrome(Group B). Results: Patients who were diagnosed as APSGN with nephrotic syndrome were seven(9.9%) out of seventy-one. In the comparative study, sex ratio was 1:1 in group A and 1.9: 1 in group B, onset mean age was $8.9{\pm}2.6$ in group A and $8.8{\pm}2.6$ in group B. Following clinical profiles were compared but there were no significant difference between these two groups: WBC count($9413{\pm}2964\;vs\;9368{\pm}2650(/mm^3)$), hemoglobin($10.6{\pm}1.2\;vs\;10.0{\pm}0.9(gm/dL)$), ASO($746.1{\pm}640.7\;vs\;614.9{\pm}475.9(IU/ml)$), $C_3(20.1{\pm}17.0\;vs\;16.9{\pm}13.1(mg/dL)$), $C_4(22.8{\pm}9.5\;vs\;22.6{\pm}6.9(mg/dL)$), BUN($25.8{\pm}26.1\;vs\;28.1{\pm}14.5(mg/dL)$), creatinin($0.8{\pm}0.3\;vs\;0.8{\pm}0.3(mg/dL)$), $C_{cr}(80.6{\pm}28.8{\pm}62.4{\pm}31.4(ml/min/1.73\;m^2$)), the duration of edma, gross hematuria, and hypertension. However, we found that there were a significant difference in the duration of proteinuria($1.95{\pm}2.27\;vs\;13.3{\pm}21.1(months)$)(P<0.05), decreased $C_3$ duration($1.9{\pm}2.9\;vs\;7.3{\pm}5.0(weeks)$)(P<0.05) and especially it was proloned according to the amount of early urine protein excretion. Conclusion: Our study showed markedly prolonged duration of proteinuria and decreased $C_3$ duration in patients with APSGN with nephrotic syndrome. We were not able to find the definite prognostic factor that will guide the outcome of patients with APSGN accompaning nephrotic syndrome, but above findings seemed to represent as a relative indication of the outcome of the disease. All patients recovered completely and we did not experience any cases that progressed into the renal failure.
Purpose: MCNS is found in approximately $85\%$ of the idiopathic nephrotic syndrome in children and shows good prognosis with initial steroid therapy. MCNS most commonly appears between the ages of 2 and 10 yr. But the incidence and prognosis in adolescent MCNS are different from those found in young children; the prognosis and the response to therapy is unfavorable with increasing ages. So we compared the prevalence and the clinical manifestations of adolescent MCNS with that of childhood MCNS for management of adolescent MCNS. Methods: We conducted a retrospective study with a review of histopathologic findings and clinical manifestations of the 216 cases with MCNS which were divided into children group and adolescent group by their age of onset; under 12 years(childhood) and between 12-18 years(adolescent). Results: 1) The number of childhood idiopathic nephrotic syndrome was 245 cases, and that of adolescent idiopathic nephrotic syndrome was 55 cases. 188 cases($77\%$) showed MCNS, 30 cases($12\%$) FSGS, 4 cases($1.6\%$) MSPCN in childhood idiopathic nephrotic syndrome; 28 cases($51\%$) showed MCNS, 12 cases($22\%$) FSGS in adolescent idiopathic nephrotic syndrome. 2) The mean onset age was $7.53{\pm}5.5$ years, and the male to female ratio was 3.8:1 in childhood onset and 2.5:1 in adolescent onset with male predominance. 3) Hematuria was associated with $17\%$ of childhood onset and $39.3\%$ of adolescent onset disease(P=0.005). Hypertension appeared in $0.5\%\;and\;7\%$ in each group without significant difference between the groups. 4) 24 hour urine protein, SPI, albumin, BUN, cholesterol level showed no significant difference. 5) The response of childhood onset and adolescent onset MCNS to steroid therapy showed complete remission in $11.7\%\;&\;14.7\%$, infrequent relapsing in $29.2\%\;&\;28.5\%$, frequent relapsing in $23.9\%\;&\;14.7\%$, steroid dependent in $21.8\%\;&\;28.6\%$ each. Steroid resistant showed $13.3\%\;&\;14.7\%$ with no significance. 6) Immunosuppresant therapy was performed $57\%$ in childhood onset and $65\%$ in adolescent onset. 7) Mean number of relapse and duration from onset to first relapse showed no significance between two groups. Conclusion : Our results indicate that the incidence of hematuria, the rate of steroid dependent and frequent relapsing, and the recurrence rate were higher in adolescent MCNS; showed poorer steroid responsiveness and prognosis. Our data also point to the need for a more aggressive therapy to treat and make recommendations for the adolescent population as a whole.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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