Although antenatal diagnostic technique has considerably improved, precise detection and proper management of the neonate with congenital heart disease (CHD) is always a great concern to pediatricians. Congenital cardiac malformations vary from benign to serious conditions such as complete transposition of the great arteries (TGA), critical pulmonary and aortic valvular stenosis/atresia, hypoplastic left heart syndrome (HLHS), obstructed total anomalous pulmonary venous return (TAPVR), which the baby needs immediate diagnosis and management for survival. Unfortunately, these life threatening heart diseases may not have obvious evidence early after birth, most of the clinical and physical findings are nonspecific and vague, which makes the diagnosis difficult. High index of suspicion and astute acumen are essential to decision making. When patent ductus arteriosus (PDA) is opened Widely, many serious malformations may not be noticed easily in the early life, but would progress as severe acidosis/shock/cyanosis or even death as PDA constricts after few hours to days. Ductus dependent congenital cardiac lesions can be divided into the ductus dependent systemic or pulmonary disease, but physiologically quite different from each other and treatment strategy has to be tailored to the clinical status and cardiac malformations. Inevitably early presentation is often regarded as a medical emergency. Differential diagnosis with inborn error metabolic disorders, neonatal sepsis, persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN) and other pulmonary conditions are necessary. Urgent identification of the newborn at such high risk requires timely referral to a pediatric cardiologist, and timely intervention is the key in reducing mortality and morbidity. This following review deals with the clinical presentations, investigative modalities and approach to management of congenital cardiac malformations presenting in the early life.
Seo, Ju-Hee;Kim, Do-Yeon;Kim, Ai-Rhan;Kim, Dae-Yeon;Kim, Seong-Chul;Kim, In-Koo;Kim, Ki-Soo;Yoon, Chong-Hyun;Pi, Soo-Young
Clinical and Experimental Pediatrics
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제53권6호
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pp.705-710
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2010
Purpose: To determine the clinical manifestations and outcomes of patients with tracheoesophageal fistula (TEF) and esophageal atresia (EA) born at a single neonatal intensive care unit. Methods: A retrospective analysis was conducted for 97 patients with confirmed TEF and EA who were admitted to the neonatal intensive care unit between 1990 and 2007. Results: The rate of prenatal diagnosis was 12%. The average gestational age and birth weight were $37^{+2}$ weeks and $2.5{\pm}0.7kg$, respectively. Thirty-one infants were born prematurely (32%). Type C was the most common. The mean gap between the proximal and distal esophagus was 2 cm. Esophago-esophagostomy was performed in 72 patients at a mean age of 4 days after birth; gastrostomy or duodenostomy were performed in 8 patients. Forty patients exhibited vertebral, anorectal, cardiac, tracheoesophageal, renal, limb (VACTERL) association with at least 2 combined anomalies, and cardiac anomaly was the most common. The most common post-operative complications were esophageal stricture followed by gastroesophageal reflux. Balloon dilatation was performed for 1.3 times in 26 patients at a mean age of 3 months. The mortality and morbidity rates were 24% and 67%, respectively, and the most common cause of death was sepsis. The weight of approximately 40% patients was below the 10th percentile at 2 years of age. Conclusion: Mortality and morbidity rates of patients with TEF and EA are high as compared to those of infants with other neonatal surgical diseases. Further efforts must be taken to reduce mortality and morbidity and improve growth retardation.
Kim, Hyunjoo;Choe, Young June;Cho, Hannah;Heo, Ju Sun
Pediatric Infection and Vaccine
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제28권3호
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pp.149-159
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2021
목적: 산모의 산전 항생제 사용은 여러가지 면에서 태아 및 신생아에 영향을 미칠 수 있다. 본 연구에서는 극소 미숙아 또는 극소 저체중출생아에서 산모의 산전 항생제 투여 기간이 신생아 예후에 미치는 영향에 대해 조사하였다. 방법: 2015년 9월부터 2020년 12월까지 고려대학교 안암병원에서 출생한 재태주수 32주 미만 또는 출생 체중 1,500 gram 미만인 신생아 및 산모를 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 산모의 산전 항생제 투여 기간에 따라 미투여 군, 7일 이하 군, 7일 초과 군의 세 군으로 나누어 산모의 특성, 환아의 특성 및 합병증 등을 비교 분석하였다. 결과: 총 145명 중 93명의 환아가 산전 항생제에 노출되었으며, 그 중 35명(37.6%)는 7일 이하 군, 58명(62.4%)는 7일 초과 군이었다. 7일 초과 군은 미투여 군에 비해 재태 연령에 따른 출생체중의 Z-score가 교란변수 보정 후에도 유의미하게 높았다(beta, 0.258; standard error, 0.149; P<0.001). 다변량 로지스틱 회귀 분석에서 7일 초과 군은 사망(adjusted odds ratio [aOR], 8.926; 95% confidence interval [CI], 1.482-53.775), 그리고 사망, 괴사성 장염, 후기 패혈증의 복합 평가 결과와 연관이 있었다(aOR, 2.375; 95% CI, 1.027-5.492). 결론: 산모의 장기간 산전 항생제 투여는, 극소 미숙아 또는 극소 저체중출생아에서 재태 연령에 따른 출생체중의 Z score을 증가시키며, 사망 뿐 아니라 사망, 괴사성 장염, 후기 패혈증의 복합 평가 결과의 위험도를 증가시킬 수 있다.
목적: 미숙아에서 피부상재균 배양 검사를 하는 것은 세균의 집락화가 침습성 감염에 선행되며 이런 집락화된 세균을 알고있는 것이 추후 발생할 수 있는 전신 감염의 원인균을 예측하는데에 도움이 될 수 있다는 근거에 기반한다. 본 연구에서는 초극소 저체중출생아에서 시행하고 있는 상재균 감시 배양 검사의 결과를 분석하고 이를 좀 더 효과적으로 시행할 수 있는 방법을 찾고자 하였다. 방법: 4년 동안 113명에게서 초극소 저체중 출생아에서 시행한 상재균 감시 배양 검사를 분석하였다. 상재균 감시 배양 검사는 겨드랑이, 외이도, 비강, 인후(삽관한 경우 기관흡입액), 항문, 이렇게 다섯 군데에서 일주일에 한번씩 총 4주간 시행하였다. 패혈증이 의심되는 환자에서 패혈증 당시의 혈액균 배양 검사와 이전 13일 동안 시행되었던 상재균 감시 배양 검사를 각각 비교하여 상재균 감시 배양 검사의 감도, 특이도 및 양성예측률을 계산하였다. 총 1,894쌍이 비교되었고, 상재균 감시 배양 검사의 감도와 특이도 및 양성예측률은 각 배양 장소와 배양된 균, 그리고 양성 혈액 배양 검사와의 시간 간격에 따라 분석하였다. 결과: 전체 상재균 감시 배양 검사의 감도는 45.9%, 특이도는 22.4%, 양성예측률은 6.8%였다. 양성예측률은 인후/기관의 배양 검사에서 11.0%로 가장 높았고, 항문 배양 검사에서 2.3%로 가장 낮았다. 상재균 감시 배양 검사의 감도, 특이도 및 양성예측률 모두 패혈증 시점과 가까워질수록 혈액 배양 검사와의 관련성이 통계학적으로 유의하게 증가하였다. 상재균 배양 검사의 장소에 따른 분석에서는 겨드랑이와 인후/기관의 배양 검사만이 패혈증 원인균의 예측에 유용하였고, 비강과 외이도 및 항문의 배양 검사는 큰 도움이 되지 못하였다. 결론: 상재균의 감시 배양 검사는 패혈증 원인균을 예측하는데 도움을 줄 수 있으며, 이러한 감염 감시 검사를 현재의 다섯군데에서 겨드랑이와 인후/기관, 두 군데로 줄여서 지속시키는 것이 좋을 것으로 사료된다.
Mucin2 (MUC2), an important regulatory factor in the immune system, plays an important role in the host defense system against bacterial translocation. Probiotics known to regulate MUC2 gene expression have been widely studied, but the interactions among probiotic, pathogens, and mucin gene are still not fully understood. The aim of this study was to investigate the role of MUC2 in blocking effects of probiotics on meningitic E. coli-induced pathogenicities. In this study, live combined probiotic tablets containing living Bifidobacterium, Lactobacillus bulgaricus, and Streptococcus thermophilus were used. MUC2 expression was knocked down in Caco-2 cells by RNA interference. 5-Aza-2'-deoxycytidine (5-Aza-CdR), which enhances mucin-promoted probiotic effects through inducing production of Sadenosyl-L-methionine (SAMe), was used to up-regulate MUC2 expression in Caco-2 cells. The adhesion to and invasion of meningitic E. coli were detected by competition assays. Our studies showed that probiotic agents could block E. coli-caused intestinal colonization, bacteremia, and meningitis in a neonatal sepsis and meningitis rat model. MUC2 gene expression in the neonatal rats given probiotic agents was obviously higher than that of the infected and uninfected control groups without probiotic treatment. The prohibitive effects of probiotic agents on MUC2-knockdown Caco-2 cells infected with E44 were significantly reduced compared with nontransfected Caco-2 cells. Moreover, the results also showed that 5-Aza-CdR, a drug enhancing the production of SAMe that is a protective agent of probiotics, was able to significantly suppress adhesion and invasion of E44 to Caco-2 cells by upregulation of MUC2 expression. Taken together, our data suggest that probiotic agents can efficiently block meningitic E. coli-induced pathogenicities in a manner dependent on MUC2.
목 적 : 신생아 난청은 신생아 1,000명당 1-3명에서 발생하며 조기에 발견하여 중재하지 않으면 유소아의 언어 습득과 발달 지연에 영향을 미친다. 저자들은 신생아 고위험군을 대상으로 청각 선별검사로서 DPOAE를 이용하여 난청의 유병률과 위험 인자와의 관련성에 대해 조사하였다. 방 법 : 2001년 5월부터 2004년 12월까지 순천향대학교 부천 병원 신생아 집중치료실에 입원하여 청각 선별검사로 변조 이음향방사를 시행받은 871명을 대상으로 의무기록을 후향적으로 검토하였다. 변조 이음향방사에서 통과된 경우 Pass 군으로, 통과되지 못한 경우를 Refer 군으로 나누어 출생 체중, 재태 기간, 산모의 위험 인자, 가족력, 인공호흡기 사용, 빌리루빈 수치, 이독성 약물의 사용 등 청각에 영향을 미치는 인자에 대해 연구하였다. 결 과 : 총 871명 중 106명(12.1%)이 Refer 군으로 우측 이상이 36명(4.1%), 좌측 이상이 23명(2.6%), 양측 이상이 47명(5.4%)이었다. Refer군 106명 중 20명(18.9%)이 3개월 후 변조 이음향방사를 재시행 하였으며 40명(37.7%)에서 ABR를 시행하였다. 총 871명 중 Pass 군과 Refer 군 사이에 성별, 출생 장소(본원 및 외부병원), 청각장애의 가족력, 재태 연령에 따른 출생 체중(부당 경량아, 부당 중량아, 적정 체중아), 산모의 위험 인자(임신성 고혈압, 임신성 당뇨, 조기 양막 파수), 빌리루빈 수치 및 gentamicin 사용 등의 인자와는 유의한 차이가 없었다. 총 871명 중 Pass 군과 Refer 군 사이에 출생 체중 1,500 g 미만, 재태 연령 37주 이하, 심폐 소생술 시행, 낮은 Apgar 점수(1분에 5점 이하, 5분에 6점 이하), 두경부 이상(구개순, 구개열, 이개 앞 피부 돌출), 인공호흡기 사용, 패혈증, vancomycin 사용 등의 인자에서 유의한 차이(P<0.05)를 보였다. 결 론 : 60 dB 이상의 난청이 18명(2%)에서 관찰되었으며 이는 전체 신생아 유병률(1-3명/1,000명)보다 높은 수치이다. 그러므로 신생아 집중치료실 입원 환자에게는 청각 선별검사를 반드시 시행하여야 하며 변조 이음향방사가 선별검사의 방법으로 이용될 수 있다. 또한 이번 연구를 기초로 하여 전체 신생아를 대상으로 한 신생아 청각 선별검사의 보편화 할 것을 추천하며 이상이 있는 경우 더욱 적극적인 추적 관찰이 필요할 것으로 사료된다.
목 적 : 최근 신생아 집중 치료의 발달로 인하여 출생체중 1,500 g 미만의 극소 저체중출생아(very low birth weight infants, VLBWI)의 생존율이 높아지고 있다. 이에 저자들은 최근 12년간 한림대학교 강남성심병원 신생아 중환자실에 입원한 극소 저체중 출생아의 치료 결과의 변화를 조사하였다. 방 법 : 1997년 1월 1일부터 2008년 12월 31일까지 한림대학교 강남성심병원 신생아 중환자실에 입원한 1,500 g 미만의 VLBWI 339명을 대상으로 하였고 I기(1997-2003년), II기(2004-2008년)로 나누어 각기별 출생체중과 재태연령의 변화, 생존율, 이환율, 사망원인 및 시기에 대해 병록지 검토를 통해 후향적으로 조사하였다. 결 과 : VLBWI 발생 빈도는 II기에 유의하게 증가하였으며 평균 출생체중 및 재태 연령도 I기에 비해 II기에 유의하게 감소하였으나 1분과 5분 아프가 점수는 II기에 더 높았고(P<0.05), 인공 호흡기 사용기간, 산소 총 투여 기간에는 두 기간사이의 통계적으로 유의한 차이는 없었다(P>0.05). 산모와의 관계를 보면 자궁경부 근무력증, 출생 전 스테로이드 사용, 조기 양막파수는 II기에 유의하게 증가하였다. 생존율에 있어서는 I기에 59.1%, II기에 74.2%로 유의한 증가를 보였으며(P<0.05), 출생체중 1,000 g 미만, 재태연령 28주 미만의 환아의 생존율 증가가 두드러졌다. 극소 저체중 출생아에서 흔히 동반되는 질환으로는 호흡곤란 증후군, 미숙아 망막증, 패혈증, 기관지폐 형성이상, 동맥관 개존증, grade III 이상의 뇌실 내 출혈 및 뇌백질 연화증, 괴사성 장염의 발생은 동맥관 개존증을 제외하고는 두 기간 간의 유의한 차이는 없었다. 사망 원인으로는 호흡곤란 증후군이 가장 많았고 폐출혈, 패혈증이 그다음을 차지하였고, 사망 시기는 두 기간 모두 7일 이내 사망률이 가장 높았다. 결 론 : 최근 12년간 본원에서 출생한 VLBWI의 생존율은 현저히 향상되었으며 특히 1,000 g 미만 28주 미만 환아에서의 생존율 향상이 두드러졌다. 이는 여러 가지 신생아 집중치료술의 향상에 따른 것으로 생각된다. 하지만, 아직 초기 사망율이 높으므로 급성기 치료에 더욱 관심을 갖고 출생체중, 재태연령, 산소치료등과 밀접한 관계가 있는 합병증인 기관지폐 형성이상, 미숙아 망막증 등의 빈도를 줄이기 위해 노력해야 할 것으로 생각된다.
목 적 : 초극소저출생체중아의 생존율 향상에 따라 장기 신경발달 장애가 감소했는지 여부와 이들의 장기 신경발달의 예후 인자에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 11월부터 2004년 7월까지 삼성서울병원 신생아중환자실에서 입원 치료 받은 초극소저출생체중아 중 교정나이 18개월에 외래에서 추적관찰이 가능하였던 134명을 대상으로 하였으며 외래 방문 시 진찰소견과 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 대상 환아를 1994년 11월부터 1999년 12월까지인 제 I기와 2000년 1월부터 2004년 7월까지인 제 II기로 나누었으며 각각 36명과 98명이 해당되었다. 결 과 : 제 I기에 비하여 제 II기에 재태연령과 출생체중이 낮았지만 생존율은 향상되었으며(제 I기: 60.0%, 제 II기: 74.7%) 뇌성마비는 감소하였고(제 I기: 22.2%, 제 II기: 8.2%) 따라잡기 성장은 향상되었다(제 I기: 25.0%, 제 II기: 51.0%). 뇌실주위 백질연화증, 패혈증과 기관지폐 이형성증의 이환율은 제 II기에 감소하였다. 뇌성마비의 가장 큰 위험요인은 3도 이상의 고도 뇌실내출혈, 따라잡기 성장의 실패와 뇌실주위 백질연화증이었다. 결 론 : 초극소저출생체중아의 생존율 향상은 장기적인 예후의 향상과 관련되어 있으며 신생아 관리의 질향상과 관련된 뇌실주위 백질연화증의 감소, 고도 뇌실내출혈의 감소, 더 나은 영양공급이 장기적인 예후의 향상과 관련된 것으로 보인다.
Pulmonary sequestration (PS) is a rare congenital malformation of the lower respiratory tract. The anomaly is characterized by absence of communication with the tracheobronchial tree and isolated blood supply from an anomalous systemic vessels. With the utilization of antenatal ultrasound, the diagnosis of asymptomatic neonatal PS has increased. Treatment options include observation, arterial embolization and surgical resection. The aim of the present study is to review the clinical course of PS and to share our experience with thoracoscopic resection. A total of 96 patients with PS were treated at Asan Children's Hospital between 1999 and 2010. The diagnosis of PS was established by CT in the cases managed by observation or embolization, and by tissue pathology in the surgical cases. Medical records and radiographic images were retrospectively reviewed. Thirty-nine patients were managed by embolization and 30 patients by surgery. The remaining 27 patients have been under observation without any procedures. Among 27 observation patients, 1 patient regressed completely and 10 patients were lost to follow up. Of the 39 embolizations patients, 2 had their lesion regress and sepsis was suspected after embolization. In 1 patient, the microcoil migrated to the iliac artery during the embolization procedure, and another patient developed renal abscess caused by renal artery embolization. Among 30 surgical cases, resection by thoracotomy was performed in 27 at the Department of Thoracic Surgery, and thoracoscopic resection in 3 at the Division of Pediatric Sugery. Only one wound complication ocurred. We conclud that surgical excision should be recommended for pulmonary sequestration, whether the sequestration is symptomatic or not because of the risk of infection, the low rate of natural regress, poor compliance, severe complications after embolization, and to exclude other pathology. In summary, thoracoscopic resection of the pulmonary sequestration is feasible, efficacious, safe and cosmetically superior even in neonatal period.
목 적: NICU에 입원하는 환아들은 고위험 신생아나 미숙아이기 때문에 적절한 입원기간을 거쳐 퇴원하게 되어도, 아기 자체의 미숙성이나 질병의 후유증으로 인해 퇴원 후에 재입원을 하게 되는 경우가 많다. 이 재입원의 빈도와 의료비용을 알아보고자 하였다. 방 법:전국에 분포한 7개 대학병원의 NICU를 대상으로 2005년 7월부터 2006년 6월까지 1년 간 입원하였다가 생존하여 퇴원한 총 3,451명을 대상으로 퇴원 후 1년간의 재입원에 대한 재입원의 빈도(비율, 횟수), 이유(병명), 비용(1회 재입원 시 평균 비용, 1회 재입원 시 1인당 입원비의 분포, 1회 재입원 시, 전체 재입원 비용중 급여와 비급여의 비율, 1인당 비급여액의 분포, 2회 이상 재입원 환자에서 1인당 재입원 횟수에 따른 1년간 평균 총 입원비용, 2회 이상 재입원 환자에서 1인당 재입원 횟수에 따른 1년간 총 입원비의 분포 등을 살펴보았다. 결 과:퇴원 후 1년간 재입원을 한 아이는 14.8%였고, 다회 입원의 연인원으로 계산 시, 21.7% 이었다. 재입원의 원인 병명을 빈도 별로 살펴보면, 폐렴(15.8%), 세기관지염(14.5%), 위장염(10.4%), 요로감염증(6.3%), 패혈증(의증 포함) (6.3%) 등의 감염질환이 상위였으며, 선천성 기형에 의해 수술적 치료, 미숙아나 질병 신생아와 관련된 후유증 등이 많은 빈도를 차지하고 있었다. 1회 재입원 시 평균 비용은 총 1,652천원이고, 이 중 보험급여액은 1,170천원, 비급여액은 472천원이다. 보험급여와 비급여의 비율은 71.4:28.6%이었다. 결 론: NICU에서 받았던 치료나 질병에 관련되는 병으로 퇴원 후 1년에 재입원하게 되는 경우가 약 20% 정도로 이러한 NICU 퇴원 환아들에 대해서는 퇴원 후 추적관리가 매우 중요하며, 퇴원 후 관리에 관심과 주의가 필요하다. 이에 따른 총 입원비용 및 비급여의 본인 부담금이 상당 부분 있기에, NICU 퇴원 후에도 치료를 지속적으로 필요하여 재입원 시에 의료비용도 본인부담의 면제조처가 필요함을 강력히 시사하고 있었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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제 6 장 손해배상 및 기타사항
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[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.