• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권12호
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• pp.1342-1347
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• 2005

목 적 : 신생아의 가장 흔한 신경학적 증상은 경련이다. 뇌는 아직 미숙한 상태로 이 시기의 경련은 경련 자체로도 높은 사망률을 보이고 심각하고 영구적인 후유증을 초래할 수 있기 때문에 경련을 조기에 진단하고 원인을 찾아내고 적절한 치료를 조속히 시행하는 것이 매우 중요하다. 신생아 경련은 소아나 성인의 경련과 여러 가지 차이점이 있는데, 특히 지속성 신생아 경련에서의 원인, 형태, 예후 등에 대하여 알아보고자 한다. 방 법 : 1998년 7월부터 2003년 6월까지 인하대학교병원 신생아집중치료실에 입원한 신생아 중 지속성 경련을 보인 36명을 대상으로, 경련이 발생한 시기, 원인, 경련형태, 지속시간, 뇌파, 예후를 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상환아의 남녀비는 1.1 : 1이었고, 재태기간은 $37.0{\pm}3.6$주, 체중 $2.70{\pm}0.82kg$, 경련은 생후 2일(평균 중앙값)에 발생하였다. 원인질환은 미숙아에서는 저산소성 허혈성 뇌증(50.0%), 뇌출혈(33.3%), 만삭아에서는 특발성(37.5%), 저산소성 허혈성 뇌증(29.2%) 순이었다. 뇌출혈은 미숙아에서 의미있게 높았다(P=0.034). 경련의 형태는 비정형적, 전신 강직, 다소성 근간대성 순으로 많았다. 전신 강직 형태일수록 사망 및 신경학적 후유증이 많았고(P<0.05), 비정형적 경련은 정상이 많았다(P<0.05). 경련의 발생시기는 생후 1일에 25.0%(9례)였으며 생후 2일 이내에 52.7%(19례), 생후 7일 이내에 80.5%(29례)에서 발생하였다. 미숙아와 만삭아 모두 생후 3일 이후에 발생한 경우 예후가 좋았다(P=0.016). 경련의 지속시간은 30분-1시간이 19례(52.8%)로 가장 많았지만, 지속시간이 1시간 이상일수록 신경학적인 후유증이 많이 발생하였다(P=0.002). 출생체중이 1,000 g 이하에서는 전부 사망하였지만, 체중 및 재태기간은 예후와 관련성이 적었다. 뇌파에서 전신성 강직 발작은 주로 심한 배경파 억제나 전기적 경련으로, 비정형적 경련은 주로 정상소견을 보였다(P<0.05). 결 론 : 지속성 신생아 경련에서 재태기간과 체중은 예후와 관련성이 적었지만, 경련발생시기가 빠를수록, 경련 지속시간이 길수록, 전신성 강직 형태의 경련일수록 나쁜 예후를 보였다.

• 대한약학회:학술대회논문집
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• 대한약학회 2003년도 Proceedings of the Convention of the Pharmaceutical Society of Korea Vol.2-1
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• pp.104-105
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• 2003

Hypoxic-ischemic (H-I) encephalopathy in the prenatal and perinatal period is a major cause of morbidity and mortality and often results in cognitive impairment, seizures, and motor impairment (cerebral palsy). Many studies of neonatal H-I brain injury have utilized the well characterized Levine model in which unilateral carotid ligation is followed by exposure to hypoxia. (omitted)

• Neonatal Medicine
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• 제28권2호
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• pp.94-98
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• 2021

Neonatal diabetes mellitus (NDM) is a rare disease that occurs at less than 6 months of age and is presumably caused by a mutation in the gene that affects pancreatic beta-cell function. Approximately 80% of NDM cases reveal a known genetic mutation, and mutations in potassium inwardly rectifying channel subfamily J member 11 (KCNJ11) and ABCC8 affecting the pancreatic beta-cell adenosine triphosphate-sensitive potassium channel may be treated with oral sulfonylurea. Early recognition of mutations in KCNJ11 and ABCC8 is important because early administration of sulfonylurea can not only control blood glucose levels but also improve neurodevelopmental outcomes. In the present study, we report a case of NDM that initially presented as diabetic ketoacidosis at the age of 1 month, accompanied by seizures during hospitalization. After confirmation of the KCNJ11 gene mutation (c.989A>C), we started administering oral sulfonylurea (glimepiride) at the age of 2 months. After gradually increasing the dosage of glimepiride, insulin was discontinued at the age of 3 months. To date, the infant's blood glucose levels have been well controlled without significant hypoglycemic events. No further episodes of seizures have occurred, and his developmental status is favorable.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제2권1호
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• pp.15-19
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• 2002

Disorders resulting from defects in peroxisomal biogenesis include Zellweger syndrome, neonatal adrenoleukodystrophy, and infantile Refsum disease. The three diseases are now considered as a continuum of clinical features. Neonatal adrenoleukodystrophy is intermediate between Zellweger syndrome and infantile Refsum disease in severity, and is characterized by profound hypotonia, intractable seizures and premature death. We report a cases of neonatal adrenoleukodystrophy presenting with neonatal seizure and hypotonia. At the age of 43 months, she had clinical evidence of adrenal insufficiency with skin hyperpigmentation and electrolyte imbalance. She was diagnosed having neonatal adrenoleukodystrophy based on abnormally high levels of plasma very long-chain fatty acids, pipecolic acid and phytanic acid.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권12호
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• pp.1253-1259
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• 2003

목 적 : 신생아 경련은 일반적으로 임상적 양상이 소아나 성인과는 크게 다르며 그 빈도도 드물지 않다. 그러나 국내에서는 이에 대한 연구 및 자료가 부족하여 저자들은 신생아 경련으로 입원한 환자를 대상으로 이들의 임상양상, 치료 및 예후에 관해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2003년 4월까지 경북대학교병원 소아과에서 신생아 경련으로 치료받았던 41명(남 24, 여 17, 재태연령 $38.4{\pm}3.6$주)을 대상으로 후향적 연구를 시행하였으며 이들의 병력상에 나타난 위험인자, 신경학적 진찰소견, 검사실 소견, 뇌 영상소견, 뇌파소견, 경련의 양상, 치료에 대한 반응 및 예후를 비교하였다. 결 과 : 경련시작 당시의 나이는 $6.1{\pm}4.6$일이었고 경련의 양상은 다발성 간대가 17례(42%), 비정형적 발작이 10례(24%)로 가장 많았다. 병력상 위험인자로서는 비정상적 분만력 및 신생아 가사가 11례(27%), 전해질 이상이 11례(27%), 경련의 가족력이 3례(7%), 뇌의 구조적 이상이 3례(7%), 기타 저혈압 2례(5%) 핵황달, 청색형 선천성 심장병으로 인한 저산소증, 선천성대사이상 등이 3례(7%)였으며 나머지 8례(20%)에서는 위험인자가 발견되지 않았다. 뇌영상 촬영상 21례(51%)에서 비정상적인 소견을 보였으며 이중 뇌출혈이 9례(22%)였으며 뇌백질연화증이 2례(5%), 뇌경색이 2례(5%)였고 그 외 선천성 수두증, cortical dysplasia, dural sinus thrombosis, 시상부위 음영증가 등의 소견을 보였다. 뇌파는 전체 41례 중 33례에서 시행되었고 17례(52%)에서 이상소견을 보였다. 치료는 저혈당이나 전해질이상이 동반된 경우 이를 교정해 주었으며 항경련제로는 phenobarbital을 1차 약제로 사용하였고 반응이 없는 경우 phenytoin을 추가하였다. 경련이 재발하거나 나쁜 예후를 보인 환아들은 많은 수에서 신생아 가사에 의한 뇌손상이나 뇌의 선천성 기형이 있었으며 뇌파상에 비정상적인 배경파나 뇌영상소견상 이상을 보이는 경우가 많았다. 결 론 : 신생아 경련의 많은 경우가 비정상적인 출산력과 미숙아, 기타 전해질이상과 관련된 문제가 많았고 전반적으로 약물에 대한 반응이 좋았으며 경련 발생 당시의 임상적 소견이나 검사소견 특히 뇌파나 뇌영상 촬영 소견상 큰 이상이 없었던 경우에는 예후가 좋았다. 따라서 신생아 경련의 위험요소를 잘 이해하고 분만 및 경련발생 시 적절한 대처를 해주는 것이 환아의 예후에 중요한 요인으로 작용하는 것 같다.

• Child Health Nursing Research
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• 제18권4호
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• pp.170-176
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• 2012

Purpose: The purpose of this study was to identify the current status and needs in neonatal emergency training for nursing students in Korea and to obtain preliminary information to develop a simulation based educational program on neonatal emergency care for nursing students. Methods: Structured questionnaires were distributed to five hospitals and ten nursing schools during April and May, 2012. Data were collected from 59 nurses who worked in the nursery or Neonatal Intensive Care Units and 13 nursing educators who had specialized in pediatric nursing. Results: Most nurses (86.4%) reported that they had experienced an emergency situation with newborns. Most nursing educators (84.6%) claimed that more intensive training with newborns is needed for nursing students. In particular, training in neonatal resuscitation (72.2%), respiratory distress (59.7%), and neonatal seizures (18.1%) were highly recommended as simulation based training for nursing students. Conclusion: A significant need for neonatal emergency educational programs was found. More efforts should be made to provide nursing students with knowledge and skills for working with neonates. The findings of this survey will ultimately provide a basis for developing a simulation based educational program on neonatal emergency care for nursing students.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제58권6호
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• pp.230-233
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• 2015

Lethargy in newborns usually indicates central nervous system dysfunction, and many conditions such as cerebrovascular events, infections, and metabolic diseases should be considered in the differential diagnosis. Nonketotic hyperglycinemia is an autosomal recessive error of glycine metabolism, characterized by myoclonic jerks, hypotonia, hiccups, apnea, and progressive lethargy that may progress to encephalopathy or even death. Cerebral sinovenous thrombosis is a rare condition with various clinical presentations such as seizures, cerebral edema, lethargy, and encephalopathy. Here, we report the case of a newborn infant who presented with progressive lethargy. An initial diagnosis of cerebral venous sinus thrombosis was followed by confirmation of the presence of nonketotic hyperglycinemia.

• Neonatal Medicine
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• 제16권1호
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• pp.81-84
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• 2009

저자들은 산전과 출생 초기에 시행한 두부 초음파에서 뇌실 확장과 뇌량 무형성증을 보여 조기에 진단된 분열뇌증을 동반한 중격 시신경 형성장애 신생아 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제15권1호
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• pp.25-28
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• 2015

Mitochondrial disorders are rare metabolic diseases. They often present during neonatal period but with nonspecific clinical features such as feeding difficulties, failure to thrive, and seizures. Mitochondrial defects have also known to be associated with neurological disorders, as well as cancers. We report the first case of neonatal mitochondrial respiratory chain defect with sarcoma botryoides confirmed by pathologic diagnosis, suggesting another possible link between mitochondrial dysfunction and cancer.

• 대한영상의학회지
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• 제81권6호
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• pp.1412-1423
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• 2020

목적 본 연구는 신생아 경련 환자에서 구조적 이상이나 대사로 인한 원인이 없으면서, 확산강조영상에서 미만성 대뇌 백질의 이상을 보이는 경우의 임상적 소견과 영상 소견의 특징을 기술하고자 한다. 대상과 방법 2008년 11월에서 2017년 2월 사이에 경련에 대한 평가를 위해 56명의 생후 1주 미만의 신생아가 뇌 자기공명영상을 시행하였다. 이중 33명을 제외한 23명중, 13명에서 확산강조영상에서 미만성 대뇌 백질 이상을 보였다. 내원 시 임상 소견, 자기공명영상 소견, 추적검사 결과에 대해 후향적으로 분석하였다. 결과 확산제한을 보인 13명의 환아는 모두 만기 분만 환아였다. 대변 바이러스 검사를 시행한 10명 중 6명은 로타바이러스, 한 명은 아스트로 바이러스가 검출되었다. 확산 제한은 대뇌 백질, 시상, 중뇌에 걸쳐 다양하게 분포하였다. 결론 신생아 경련 환자에서 구조적 이상이나 대사로 인한 원인이 없으면서, 확산강조영상에서 미만성 대뇌 백질의 이상을 보이는 경우, 로타바이러스가 검출되는 경우가 흔히 있었다. 따라서 이러한 임상적, 영상의학적 소견을 보일 때, 바이러스 감염과 관련된 뇌증의 가능성을 고려할 필요가 있을 것으로 판단된다.