• Journal of Genetic Medicine
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• 제10권2호
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• pp.113-116
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• 2013

Alexander disease is a rare degenerative leukodystrophy caused by dominant mutations in glial fibrillary acidic protein (GFAP). The neonatal form of Alexander disease may manifest as frequent and intractable seizures or obstructive hydrocephalus, with rapid progression leading to severe disability or death within two years. We report a case of a 50-day-old male who presented with intractable seizures and obstructive hydrocephalus. His initial magnetic resonance imaging (MRI) suggested a tumor-like lesion in the tectal area causing obstructive hydrocephalus. Despite endoscopic third ventriculostomy and multiple administrations of antiepileptic drugs, the patient experienced intractable seizures with rapid deterioration of his clinical status. After reviewing serial brain MRI scans, Alexander disease was suspected. Subsequently, we confirmed the de novo missense mutation in GFAP (c.1096T>C, Y366H). Although the onset was slightly delayed from the neonatal period (50 days old), we concluded that the overall clinical features were consistent with the neonatal form of Alexander disease. Furthermore, we also suspected that a Y366 residue might be closely linked to the neonatal form of Alexander disease based on a literature review.

• 한국전문물리치료학회지
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• 제14권1호
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• pp.28-36
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• 2007

The aim of this study was to identify the effect of suspension unloading (SU) and electrical stimulation upon the development of neonatal muscular system. For this study, the neonatal rats were randomly divided into three groups: a control group, an experimental group I, and an experimental group II. The SU for experimental group I and II was applied from postnatal day (PD) 5 to PD 30. The electrical stimulation for soleus muscle of experimental group IIwas applied from PD 16 to PD 30 using neuromuscular electrical stimulation (NMES), which gave isometric contraction with 10 pps for 30 minutes twice a day. In order to observe the effect of SU and ES, this study observed myocyte enhancer factor 2C (MEF2C) and vascular endothelial growth factor (VEGF) immunoreactivity in the soleus muscles at PD 15 and PD 30. In addition, the motor behavior test was performed through footprint analysis at PD 30. The following is the result. At PD 15, the soleus muscles of experimental group Iand II had significantly lower MEF2C, VEGF immunoreactivity than the control group. It proved that microgravity conditions restricted the development of the skeletal muscle cells at PD 15. At PD 30, soleus muscles of the control group and experimental group II had significantly higher MEF2C, VEGF, immunoreactivity than experimental group I. It proved that the NMES facilitated the development of the skeletal muscle cells. At PD 30, it showed that SU caused the decrease in stride length of parameter of gait analysis and an increase in toe-out angle, and that the NMES decreased these variations. These results suggest that weight bearing during neonatal developmental period is essential for muscular development. They also reveal that NMES can encourage the development of muscular systems by fully supplementing the effect of weight bearing, which is an essential factor in the neonatal developmental process.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권9호
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• pp.966-971
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• 2006

목 적 : 성인의 심혈관질환은 태아발달 동안이나 이른 어린이 시기부터 시작된다는 태아프로그래밍 개념과 출생시 작게 태어난 경우에 성인기에 혈압이 상승된다는 연구들을 고려하여 볼 때, 출생시기부터의 혈압 변화에 대한 연구가 필요함을 느꼈다. 본 연구에서는 신생아의 여러 자궁내 발육 지표와 신생아의 혈압 관련성에 대해 살펴보고자 하였다. 방 법 : 이화여자대학교 목동병원에 내원한 임산부 중 연구참여에 동의한 산모를 대상으로 코호트를 구축하고 이들의 127명의 출생아에 대한 의무기록에 근거하여 자료를 추적, 수집하였고, 생후 24시간 이내에 신생아의 혈압을 측정하였다. 결 과 : 신생아 수축기 혈압과 태내 성장지표는 유의한 양의 상관관계를 보였다; 출생체중(r=0.4), 머리둘레(r=0.4), 출생신장(r=0.3). 그러나 체중대비 머리둘레 비는 신생아 혈압과 유의한 음의 상관관계를 보였다(r=-0.4). 아기의 성과 엄마의 혈압수준, 재태연령을 보정한 상태에서도 신생아 수축기 혈압은 태내 성장지표와 연관성을 보였다. 수축기 혈압은 출생체중이 가장 높은 군에서(90 백분위수 이상) 낮은 군과 비교하여(10 백분위수 미만) 7 mmHg 높았다, 한편 출생체중 대비 머리둘레의 비가 가장 높은 군(90 백분위수 이상)에서 낮은 군(10 백분위수 미만)에 비해 17 mmHg 낮게 나타났다. 결 론 : 우리 연구 결과 자궁내 성장 지연이 신생아의 혈압을 높이는데 영향을 미치는 것을 관찰할 수 없었다. 혈압 프로그래밍은 출생 이후에 성장기간에 시작되는 것으로 생각된다. 자궁내 성장지연으로 인해 혈압이 상승하는 주요 시작 지점이 언제인지 알아보기 위해서 출생 이후부터 따라잡기 성장과 함께 아동기시기 혈압 변화에 대한 지속적인 연구가 필요하다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제16권1호
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• pp.60-68
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• 1999

전국의 신생아 수련 병원에 설문지를 보내어 각 병원의 1997년 1월부터 12월까지 출생한 신생아 중 패혈증으로 진단되고 혈액 배양 검사에서 균이 검출된 경우, 병록지를 통해 후향적 조사를 실시하였고, 37개 병원에서 참여해 34.9%의 응답율을 나타내었으며, 결과는 다음과 같다. 1) 신생아 패혈증의 발생 빈도는 평균 0.73%(0~2.95%)였고, 남녀 비는 1.15:1이었다. 2) 신생아 패혈증의 원인균은 candida류를 포함하여 64종의 균이 검출되었다. 가장 흔한 원인균은 S. aureus였고, S. epidermidis, CONS의 순으로 많았다. 3) 조기 신생아 패혈증의 가장 흔한 원인균은 S. aureus였으며 CONS와 S. epidermidis가 그 다음으로 많았다. 후기 신생아 패혈증도 S. aureus가 가장 많이 검출되었고. S. epidermidis, CONS의 순으로 많았다. 4) 신생아 패혈증에 관련된 산모의 위험인자는 조기 파수가 104명(21.8%)으로 가장 많았고, 그 외에 난산, 태아의 빈맥, 융모양막염, 산모감염의 순이었다. 5) 신생아 패혈증과 연관된 국소 감염의 분포는 73명(26.1%)의 환아에서 폐렴이 동반되어 가장 많은 빈도를 보였고, 요로 감염, 뇌막염, 관절염의 순으로 많았다. 6) 신생아의 병원내 감염의 가장 흔한 원인균으로는 S. spidermidis가 가장 많았고, S. aureus, Entero-bacter의 순이었다. 7) 도관과 관련된 신생아 패혈증의 원인균은, S. aureus가 가장 많았고, S. epidermidis, Enterobacter의 순으로 많았다. Candida는 8례에서 발견되었다. 8) 그람 양생균의 항생제에 대한 반응검사에서 Penicillin이나 oxacillin에 대해 S. aureus, S. epidermidis, CONS 모두 30% 이하의 감수성을 보였다. Vacomycin에 대해서는 S. aureus, CONS, Enterococcus 각각 1례에서 내성을 나타내었다. 9) 그람 음성균의 항생제에 대한 반응검사에서 Gentamicin에 대해서 60% 정도의 감수성을 나타내었고, amikacin에 대해서는 80% 이상의 감수성을 보였다. Piperacillin과 aztreonam에 대해서, Pseudomonas가 100%의 감수성, ticarcillin에 대해서는 Klebsiella가 100%의 감수성을 나타내었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권8호
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• pp.881-887
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• 2009

목 적 : 최근 신생아 집중 치료의 발달로 인하여 출생체중 1,500 g 미만의 극소 저체중출생아(very low birth weight infants, VLBWI)의 생존율이 높아지고 있다. 이에 저자들은 최근 12년간 한림대학교 강남성심병원 신생아 중환자실에 입원한 극소 저체중 출생아의 치료 결과의 변화를 조사하였다. 방 법 : 1997년 1월 1일부터 2008년 12월 31일까지 한림대학교 강남성심병원 신생아 중환자실에 입원한 1,500 g 미만의 VLBWI 339명을 대상으로 하였고 I기(1997-2003년), II기(2004-2008년)로 나누어 각기별 출생체중과 재태연령의 변화, 생존율, 이환율, 사망원인 및 시기에 대해 병록지 검토를 통해 후향적으로 조사하였다. 결 과 : VLBWI 발생 빈도는 II기에 유의하게 증가하였으며 평균 출생체중 및 재태 연령도 I기에 비해 II기에 유의하게 감소하였으나 1분과 5분 아프가 점수는 II기에 더 높았고(P<0.05), 인공 호흡기 사용기간, 산소 총 투여 기간에는 두 기간사이의 통계적으로 유의한 차이는 없었다(P>0.05). 산모와의 관계를 보면 자궁경부 근무력증, 출생 전 스테로이드 사용, 조기 양막파수는 II기에 유의하게 증가하였다. 생존율에 있어서는 I기에 59.1%, II기에 74.2%로 유의한 증가를 보였으며(P<0.05), 출생체중 1,000 g 미만, 재태연령 28주 미만의 환아의 생존율 증가가 두드러졌다. 극소 저체중 출생아에서 흔히 동반되는 질환으로는 호흡곤란 증후군, 미숙아 망막증, 패혈증, 기관지폐 형성이상, 동맥관 개존증, grade III 이상의 뇌실 내 출혈 및 뇌백질 연화증, 괴사성 장염의 발생은 동맥관 개존증을 제외하고는 두 기간 간의 유의한 차이는 없었다. 사망 원인으로는 호흡곤란 증후군이 가장 많았고 폐출혈, 패혈증이 그다음을 차지하였고, 사망 시기는 두 기간 모두 7일 이내 사망률이 가장 높았다. 결 론 : 최근 12년간 본원에서 출생한 VLBWI의 생존율은 현저히 향상되었으며 특히 1,000 g 미만 28주 미만 환아에서의 생존율 향상이 두드러졌다. 이는 여러 가지 신생아 집중치료술의 향상에 따른 것으로 생각된다. 하지만, 아직 초기 사망율이 높으므로 급성기 치료에 더욱 관심을 갖고 출생체중, 재태연령, 산소치료등과 밀접한 관계가 있는 합병증인 기관지폐 형성이상, 미숙아 망막증 등의 빈도를 줄이기 위해 노력해야 할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권4호
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• pp.535-539
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• 2002

저자들은 생후 3일째 시작된 경련과 특징적인 피부 병변을 주소로 입원한 환아에서 피부 생검과 뇌 자기 공명 촬영으로 중추 신경계 발달 이상을 동반한 색소 실조증 1례를 경험하였고 중추 신경계 발달 이상은 치명적인 예후 인자로 사료되며 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Asian-Australasian Journal of Animal Sciences
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• 제15권7호
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• pp.1022-1025
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• 2002

Effect of chemical stress of daily administration of glucocorticoid (dexamethasone @0.125 mg./calf/day) injections on plasma zinc levels, Zn status of body tissues and its distribution in sub cellular fractions, was studied in neonatal buffalo calves. Daily i/m injections of dexamethasone, starting at the completion of 1 week of age and continued till 8th week, led to a significant decline in plasma Zn concentration from 3rd week onwards, which then persisted throughout the rest of the experimental period. In control group, liver had the highest concentration of zinc, followed by heart, muscle, spleen, kidney and testis. In all these tissues, cytosolic fractions had the highest (>60%) zinc levels followed by nuclear, mitochondrial and microsomal fractions. In dexamethasone treated calves, there was a significant increase in the Zn uptake by the tissues of liver and muscle. This increase in zinc concentration was observed in all the sub cellular fractions of liver and muscle, however about 80% of this increase was in cytosolic fraction. It was concluded that glucocorticoid-induced stress caused increase in Zn levels of liver/muscles and decrease in blood plasma zinc, thus indicating a redistribution of Zn in body.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.161-165
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• 1997

Renal venous thrombosis (RVT) in neonatal period is a rare disease and usually complicated to clinical situations with reduced renal blood flow and hypercoagulability ; like acute blood loss, sepsis, shock, and birth asphyxia. RVT should be suspected in sick babies with hematuria, anemia, thrombocytopenia, enlarged kidney and acute renal failure. And the diagnosis can be confirmed by renal ultrasonography. We report two cases of neonatal renal venous thrombosis with review of literatures. One case, associated with E. coli sepsis, recovered completely, and the other, follwed respiratory distress in the neonate, revealed permanent renal functional impairment.

• Advances in pediatric surgery
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• 제3권1호
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• pp.41-46
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• 1997

Perforation of the gastrointestinal tract in neonatal period has been associated with a grim prognosis. Recently there has been some improvement in survival. To evaluate the remaining pitfalls in management, 19 neonatal gastrointestinal perforation cases from May 1989 to July 1996 were analysed retrospectively. Seven patients were premature and low birth weight infants. Perforation was most common in the ileum(56.3%). Mechanical or functional obstruction distal to the perforation site was identified in 7 cases; Hirschsprung's disease 3, small bowel atresia 3, and anorectal malformation 1. These lesions were often not diagnosed until operation. Five cases of necrotizing enterocolitis and 1 of muscular defect were the other causes of perforation. In six cases, the cause of the perforation was not identified. Perinatal ischemic episodes were associated in five cases. Overall mortality was 15.1%. Because a considerable number of gastrointestinal perforations resulted from distal obstruction, pediatric surgeon should be alert for early identification and intervention of gastrointestinal obstruction, particularly in patients that are premature and have a history of ischemia.

• 중환자간호학회지
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• 제10권2호
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• pp.45-55
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• 2017

Purpose: This study was intended to standardize the Kangaroo care protocol for fathers, and to determine the effect of fathers' Kangaroo care experience on paternal attachment. Methods: The data was collected from February to April, 2013. The study subjects were 34 fathers (17 experimental group subjects, 17 control group subjects) of premature babies, bornatatertiaryhospitalinSeoul, who agreed to participate . The standardized Kangaroo care protocol, which consisted of at least three 60-minutes sessions during the hospitalization period in a neonatal intensive care unit, was carried out with the experimental group. The data was analyzed by a $x^2$-test and Mann-Whitney U test. Results: The results were as follows: 1) There were no between-group differences in the general characteristics of babies and their fathers. 2) The Kangaroo care fathers showed higher scores of paternal attachment than the control group (Z=-3.657, p=0.008). Conclusion: Fathers who attended the Kangaroo care sessions showed stronger paternal attachment than those who did not. Therefore, use of a Kangaroo care program for fathers of premature babies at neonatal intensive care units is recommended.