• Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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• 제31권4호
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• pp.253-260
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• 2004

Objectives: Klinefelter syndrome is the most common genetic cause of male infertility and presents with 47, XXY mainly or 46, XX/47, XXY mosaicism. It is characterized by hypogonadism and azoospermia due to testicular failure, however, sporadic cases of natural pregnancies have been reported. With the development of testicular sperm extraction (TESE) and intracytoplasmic sperm injection (ICSI), sperm can be retrieved successfully and ART is applied in these patients for pregnancy. It has been suggested that the risk of chromosome aneuploidy for both sex chromosome and autosome is increased in the sperms from 47, XXY germ cells. Considering the risk for chromosomal aneuploidy in the offspring, preimplantation genetic diagnosis (PGD) could be applied as a safe and more effective treatment option in Klinefelter syndrome. The aim of this study is to assess the outcome of PGD cycles by using FISH for sex chromosome and autosome in patients with Klinefelter syndrome. Materials and Methods: From Jan. 2001 to Dec. 2003, PGD was attempted in 8 cases of Klinefelter syndrome but TESE was failed to retrieve sperm in the 3 cases, therefore PGD was performed in 8 cycles of 5 cases (four 47, XXY and one 46, XY/47, XXY mosaicism). In one case, ejaculated sperm was used and in 4 cases, TESE sperm was used for ICSI. After fertilization, blastomere biopsy was performed in $6{\sim}7$ cell stage embryo and the chromosome aneuploidy was diagnosed by using FISH with CEP probes for chromosome X, Y and 17 or 18. Results: A total of 127 oocytes were retrieved and ICSI was performed in 113 mature oocytes. The fertilization rate was $65.3{\pm}6.0%$ (mean$\pm$SEM) and 76 embryos were obtained. Blastomere biopsy was performed in 61 developing embryos and FISH analysis was successful in 95.1% of the biopsied blastomeres (58/61). The rate of balanced embryos for chromosome X, Y and 17 or 18 was $39.7{\pm}6.9%$. The rate of aneuploidy for sex chromosome (X and Y) was $45.9{\pm}5.3%$ and $43.2{\pm}5.8%$ for chromosome 17 or 18, respectively. Embryo transfer was performed in all 8 cycles and mean number of transferred embryos was $2.5{\pm}0.5$. In 2 cases, clinical pregnancies were obtained and normal 46, XX and 46, XY karyotypes were confirmed by amniocentesis, respectively. Healthy male and female babies were delivered uneventfully at term. Conclusion: The patients with Klinefelter syndrome can benefit from ART with TESE and ICSI. Considering the risk of aneuploidy for both sex chromosome and autosome in the sperms and embryos of Klinefelter syndrome, PGD could be offered as safe and more effective treatment option.

• 대한임상검사과학회지
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• 제49권1호
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• pp.1-7
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• 2017

Zerumbone은 야생 생강의 일종인 Zingiber zerumbet Smith의 정유(essential oil)에 포함되어 있는 주요성분으로, 다양한 연구를 통해 혈액종양을 포함한 암, 염증질환, 활성산소 감소 등에 이용할 가능성이 꾸준히 제기되어왔다. 또한 면역세포들의 증식과 세포주기진행, 사이토카인의 생성 발현에도 효과를 나타낸다고 알려져 있다. 이외에도 간보호, 통증완화, 항동맥경화, 항미생물 등 다양한 생물학적 기능이 보고되었다. 본 연구에서는 zerumbone이 단구의 활성과 기능에 어떠한 영향을 미치는지 알아보고자 하였다. 우선, 단구세포주 THP-1세포의 활성이 zerumbone에 의해 증가되는 것을 확인하였다. LPS 처리 후 가장 강한 THP-1 증식 증가는 $5{\mu}M$의 zerumbone 처리 시 나타났으며, 세포 단독 증식 증가는 $10{\mu}M$의 zerumbone 처리 시 가장 증가하였다. 반면에 $50{\mu}M$ 의 zerumbone 처리 시에는 LPS 존재 여부와 관계없이 급격한 증식 감소가 관찰되었다. LPS의 처리에 의해 유도되는 신호전달 단백질 Erk의 인산화도 zerumbone에 의해 증가되었다. 가장 강한 인산화 증가는 증식 감소가 나타난 $50{\mu}M$의 zerumbone을 처리했을 때 관찰되었다. 전사인자 $NF-{\kappa}B$의 활성은 zerumbone 단독 처리 시에는 큰 변화가 없었지만, LPS 와 동시에 처리했을 경우 증가하는 것으로 관찰되었다. 나아가, $NF-{\kappa}B$에 의해 발현이 조절되는 염증 사이토카인 $TNF-{\alpha}$, IL-8의 전사도 zerumbone 에 의해 증가되는 것을 확인하였다. 이와 같은 결과를 통해 zerumbone이 단핵구의 증식과 활성을 강화시킬 수 있음을 확인하였다. 나아가, zerumbone이 LPS 를 보유한 세균 감염 시 단핵구 활성 증가를 통하여 효과적인 탐식과 면역반응을 강화시켜 효과적인 세균 처리에 도움을 줄 수 있을 것으로 여겨진다.

• 한국지하수토양환경학회지:지하수토양환경
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• 제12권2호
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• pp.27-36
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• 2007

기존의 연구를 통해 Fenton's reagent(FR)를 이용하여 MTBE의 제거가 가능하며, 그러나 중성 pH영역에서는 철이온이 수산화물로 침전되어 반응성이 낮아지므로 FR만을 이용한 처리는 높은 수소이온 농도조건(pH $3{\sim}4$)이라는 제약으로 인해 직접적인 토양 및 지하수의 MTBE 오염처리에 있어 여러 가지 어려움이 있다. 이에 본 연구에서는 효과적인 처리를 위하여 NTA, oxalate, acetate 등의 chelating agent가 철이온과 반응하여 생성된 착화합물을 이용하는 modified Fenton reaction을 도입하여 중성 pH영역에서도 철이온이 안정화되어 높은 분해효율을 나타낼 수 있도록 하였다. MTBE의 분해경향은 chelating agent의 종류와 농도, 철이온 농도 그리고 pH 변화에 따라 크게 영향을 받는 것으로 나타났다. 가장 적합한 착화합물을 선택하기 위하여 총 6개의 chelating agent(citrate, oxalate, succinate, acetate, NTA, EDTA)를 실험한 결과, 처리효율과 chelating agent의 생분해도, 독성 등을 고려하여 최종 3가지 종(oxalate, acetate, NTA)이 선정되어 이후의 실험에서는 위의 3종만을 chelating agent로 이용하였다. 동일한 실험조건($H_2O_2$ : 5%, chelating agent : 6 mM, $Fe^{3+}$ : 2 mM, pH 7)하에서의 적용성 평가한 결과, Fe-NTA가 반응시작 30분만에 99.9%의 가장 높은 제거효율을 나타내었다. Oxalate의 경우, NTA보다는 그 분해효율이 낮으나 다른 chelating agent보다 상대적으로 높은 효율(24시간 후 최대효율 : 91.3%)을 보여주며, acetate를 이용한 경우도 본 실험에서 좋은 결과(24시간 후 최대효율 : 75.8%)를 나타내었다. 또한, 적정 철이온의 농도는 oxalate가 chelating agent로 이용되면 철이온 농도가 3 mM일때 가장 큰 분해효율을 보이며, acetate의 경우는 5 mM까지 농도가 증가함에 따라 그 효율도 조금씩 증가하는 것으로 나타났다. 이와같이 MTBE의 in-situ remediation을 위한 modified Fenton 공정은 철이온을 중성 pH영역에서 안정화시켜 실제 토양에 적용하였을 때, 높은 분해효율을 얻을 수 있으며, 경제적인 자체 생분해도가 높은 저분자 유기산을 이용하였으므로 생물학적 처리와 연계를 가능하게 해주는 장점을 나타낸다. 또한 토양 내 존재하는 철광석을 촉매로 이용할 경우, 주입되는 철이온 없이도 $H_2O_2$에서의 hydroxyl radical 생성을 증가 시킬 수 있으므로 보다 경제적이고 친환경적인 처리기법을 도출해 낼 수 있다.

• 생명과학회지
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• 제17권9호통권89호
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• pp.1284-1289
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• 2007

정수처리 공정에서 생물활성탄 (BAC) 공정은 미생물의 유기물 제거능을 극대화시킨 일종의 생물여과 공정이다 BAC 공정은 유기물과 미생물 재성장능을 효과적으로 제거한다. BAC 공정은 그 수계에 존재하는 미생물들이 활성탄에 부착 ${\cdot}$ 서식하며 수중의 천연유기물질을 기질로 이용하기 때문에 그 수계에 서식하는 미생물 종들에 매우 의존적이다. 본 연구는 낙동강 하류의 배리취수장 원수를 사용하여 생물활성탄에 의한 pilot-plant 공정을 운전하면서 SAC 공정에서의 활성탄 재질별로 배양작 (평판배양법) 및 비배양적 방법 (FISH)을 이용하여 SAC 부착세균의 군집구조 특성을 조사하였다. 실험결과 석탄계 재질의 부착세균 HPC 및 생산력이 각각 $1.20{\times}l0^7{\sim}56.2{\times}l0^7$ CFU/g, $1.2{\sim}3.7\;mg-C/m^3{\cdot}h$ 의 범위를 보여 세균 생체량과 DOC 제거율은 석탄계 재질이 가장 높은 것으로 나타났다. 배양적 방법으로 활성탄 재질별 부착세균을 동정한 결과 Pseudomonas 속이 우접하였고, 그 다음으로 Flavobacterium 속, Alcaligenes 속, Acinetobacter 속, Sphingomonas 속 등의 순으로 동정되었다. 또한, Pseudomonas 속 중 석탄계와 야자계 BAC에서는 Pseudomonas vesicularis, 목탄계 BAC에서는 Pseudomonas cepacia가 우점종으로 분포하였다. 비배양적 방법인 FISH 법을 이용한 세균 군집구조 조사결과 활성탄 재질별로 ${\alpha}$군집 27.0 ${\sim}$ 43.0%, ${\gamma}$ 군집 11.3 ${\sim}$ 28.6%, ${\beta}$ 군집 7.1 ${\sim}$ 22.0% 비율로 나타나 유기물 제거효율은 주로 ${\alpha}$ 군집에 의해 조절되어짐을 알 수 있었다.

• 한국가금학회지
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• 제31권4호
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• pp.213-219
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• 2004

본 시험은 깔짚에 3가지 화학제재($FeSO_4,\;AlCl_3\;+\;CaCO_3$ 및 $KMnO_4$)를 처리하였을 때 육계 생산성에 대한 영향과 계사내 암모니아, 이산화탄소 발생량에 대한 6주 동안의 변화와 저감 효과를 규명하기 위해서 수행하였다. 사양시험은 육계 초생추 총 96수(6처리$\times$4반복$\times$4수)를 공시하여 42일 동안 실시하였다. 화학제재는 깔짚 kg당 $FeSO_4$ $\cdot$ $7H_2O$ 200 g, $AlCl_3$ $\cdot$ $6H_2O$ 200 g + $CaCO_3$ 50 g 및 $KMnO_4$ 비율로 top dressing하였으며 대조구는 화학제재를 첨가하지 않았다. 육계 생산성은 화학제재 처리구와 대조구 간에 유의차가 없었다. 그러나 대조구와 비교한 $FeSO_4$와 $AlCl_3$+$CaCO_3$ 처리구의 암모니아 발생량은 6주째에서 각각 $91\%$와 $53\%$가 감소되었고(P<0.05), $KMnO_4$ 처리구의 암모니아 발생량은 대조구보다 6주째에서 $69\%$ 감소되어 통계적 유의차를 보였다(P<0.05). 깔짚에서 생성된 이산화탄소 발생량은 $AlCl_3+CaCO_3$와 $KMnO_4$ 처리구가 대조구와 비교할 때 6주째에서 각각 $59\%$와 $65\%$ 감소되었다(P<0.01). 결론적으로 깔짚에 화학제재를 처리했을 경우 암모니아와 이산화탄소 가스 발생량은 현저하게 감소되며, 육계생산성에는 영향을 주지 않는 것으로 나타났다.

• 한국작물학회지
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• 제48권3호
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• pp.252-261
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• 2003

보리, 밀 품종의 조숙화와 온난한 겨울로 인하여 봄에 나타나는 저온장해가 최근에 자주 발생하는데 생육재생기 이후 발생하는 저온장해의 양상, 발생시기 및 증상을 구명하고자 자연조건과 저온항온기 그리고 포장의 비닐 피복을 이용한 저온처리시험을 실시한 결과를 보면 다음과 같다. 1. 저온장해중 줄기 고사는 -2.4∼$-10.2^{\circ}C$, 퇴화, 백수, 탈색등은 -2.4∼$-8.6^{\circ}C$,불임은 -1.3∼$-7.6^{\circ}C$의 저온에서 6-39시간 지속될 때 발생하였는데 특히 자연포장에서 많이 나타나는 저온장해는 불임과 퇴화로, 이의 유발온도는 -2.5∼$-3.0^{\circ}C$였다. 2. 보리, 밀 모두 수잉기에 불임이 많이 발생하였고 출수기, 영화분화기, 화기발육기 순으로 발생정도에 차이를 보였다 백수는 출수 전후 10일에 주로 발생하였으며 발생정도는 출수후 10일＞출수기＞수잉기 순이었다. 3. 유수퇴화는 출수기에 가장 많이 발생한 것으로 나타났고 수잉기, 화기발육기에도 많이 발생하였다. 부분희화도 수잉기에 많이 발생하였다. 포장에서는 영화분화기의 개체들에서도 많이 발생하였다. 4. 망 탈색은 주로 밀에서 발생하였는데 수잉기에 일부 발생하긴 했으나 출수기의 식물체에서 대부분이 발생하여 출수기에 주로 나타나는 장해라 할 수 있었다. 식물체 고사는 전 생육기에 걸쳐 발생하였고 가장 심한 피해는 출수기＞수잉 ＞영화분화기＞화기 발육기 순으로 발생한 것으로 나타났다. 5. 저온장해 발생지표로 유수장, 제1절간장, 지엽-이삭간 거리가 유용하였다. 유수장이 밀에서는 망 탈색시 9.0-9.8cm, 이삭 탈색시 7.5cm, 백수발생시 5.7-9.4cm, 이삭 퇴화시 0.2-9.2cm, 줄기고사시 0.3-3.8cm로 나타났고 보리에서는 백수발생시 평균 3.4-7.0cm, 부분퇴화가 4.2-5.2cm, 퇴화가 0.4-5.4cm, 줄기 고사가 0.4-0.6cm로 차이를 보였다. 제1절간장은 보리, 밀 각각 0.3-8.4cm, 0.2-24.2cm로 신장정도에서 저온에 따른 변이를 보였고, 지엽-이삭간 거리도 보리 -2.5∼-7.4cm, 밀 -0.6-11.5cm로 신장정도에 차이가 컸다.

• 대한환경공학회지
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• 제30권6호
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• pp.659-665
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• 2008

본 연구는 서울특별시 소재 S 물재생센터의 하수슬러지 소각로에서 발생하는 비산재를 이용한 제올라이트 합성에 관한 것이다. 이를 위해 출발물질로서 소각비산재의 특성, 제올라이트 합성을 위한 수열반응조건, 합성된 제올라이트의 적용성을 조사하였다. 하수슬러지 소각 비산재에는 중량으로 각각 42.8%와 21.2%로 많은 양의 SiO$_2$와 Al$_2$O$_3$를 함유하고 있어, 제올라이트 합성의 출발물질로 이용이 가능하였다. 소각 비산재의 중금속 유해성 파악을 위해 용출시험과 함유량 시험을 실시하였는데, 용출시험 결과는 폐기물관리법에서 규제하는 용출기준에 비해 매우 적은 양이 검출되었으나, 함유량 시험에서는 비료관리법 상의 보통 비료 중 유기질 비료 및 부산물 비료의 중금속 위해성 기준을 초과하였다. 수열반응 결과, 주로 생성된 제올라이트는 analcime과 zeolite P1이었다. Analcime은 teflon 반응용기에서 생성되었고, 최적의 반응조건은 알칼리(NaOH)용액의 농도 1 N, 합성온도 135$^{\circ}C$, 합성시간 16시간이었다. 한편, Zeolite P1은 붕규산 유리질 반응용기에서 합성되었고, 알칼리(NaOH)용액 농도 5 N, 합성온도 130$^{\circ}C$, 합성시간 16시간에서 가장 많은 양이 합성되었다. 수열반응 후의 유해 중금속 함유량은 합성전과 비교하여 analcime 생성물에서는 비슷한 수준으로, zeolite P1 생성물에서는 약 절반 정도 감소하였다. 합성된 제올라이트의 성능은 암모늄 이온의 교환정도로서 파악하였는데, 소각 비산재에서 0$\sim$1.0 mg NH$_4{^+}$/g, analcime합성물 3.0$\sim$7.4 mg NH$_4{^+}$/g, 그리고 zeolite P1합성물에서 14.6$\sim$17.8 mg NH$_4{^+}$/g이었다. 천연 제올라이트인 clinoptilolite와 phillipsite의 암모니아 제거능력이 15$\sim$35 mg NH$_4{^+}$/g 정도인데, 본 연구에서는 zeolite P1합성물이 이 범위를 충족하였다. 이러한 관점에서 하수슬러지 소각 비산재를 이용한 제올라이트 합성은 폐기물 재활용의 좋은 대안이 될 수 있을 것으로 판단된다.

• Applied Biological Chemistry
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• 제49권1호
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• pp.15-20
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• 2006

EDTA의 대체제로서 천연 Phytic acid(PA)가 비브리오 패혈증을 일으키는 호염성 세균 vibrio vulnificus에 대한 살균효과와 간 손상을 유발시킨 마우스의 V. vulnificus 패혈증에 미치는 영향을 조사하였다. V. vulnificus는 증류수 내에서는 1분 후 90.6%, 3분 후 98.4% 및 5분 후 99.6%의 높은 사멸율을 나타낸 반면에, $MgCl_2$ 용액 중에서는 접종 후 1분에서 65.9%, 3분에서 69.8%, 5분에서 94.5%로서 $Mg^{2+}$ 이온에 의하여 삼투압 쇼크가 다소 완화되는 결과를 나타내었다. 또한 EDTA 및 PA 용액 중에서는 0.1 mM 농도의 경우 PA에서 사멸율이 약간 높았으나 1 mM 농도에서는 두 처리군 모두 1분 후 99.9%의 높은 사멸율을 보임으로서 EDTA와 PA 처리간에는 유의차를 인정 할 수 없었다. V. vulnificus 감염에 의한 패혈증 유발시험에서 고농도 보다 저농도로 접종시 마우스의 생존시간이 더 연장되었으며, 접종 후 생존율 연장효과는 PA 처리군이 EDTA 처리군 보다 1.3배까지 높게 나타났다. 이 결과는 사염화탄소로 간 손상을 유발시킨 마우스에 있어서도 비슷한 경향이었으나, 치사속도가 단순 접종처리군에 비해 2배 이상 빠른 결과를 보임으로서 간장 질환 등의 기저질환자가 V. vulnificus에 감염될 때 더욱 치명적임을 말 수 있었다. 모든 조직소견은 정도의 차이는 있으나 사염화탄소로 간 손상을 유발시킨 마우스의 경우, 간, 폐 및 신장 등에서 심한 출혈, 울혈, 문맥 간 염증 및 괴사 등의 소견을 보였으며, PA를 농도 별로 처리 했을 경우 이러한 출혈 및 염증이 감소하는 경향을 나타내었다.

• 대한방사선치료학회지
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• 제25권1호
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• pp.33-40
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• 2013

목 적: 호흡동조방사선치료 시 호흡에 따른 종양의 위치를 정확하게 파악하여 치료하기 위해서는 안정되고 일정한 호흡유지가 중요하다. 이에 본 연구에서 Real time monitor와 Ventilator를 이용하여 측정한 호흡유지방법을 소개하고 그 유용성을 평가하고자 한다. 대상 및 방법: 7명의 실험자를 대상으로 하여 Gate on time (Beam on time) 600초를 기준으로 실험자를 총 5개의 그룹 -자연 호흡, Monitor를 이용하여 유도한 호흡, Ventilator를 이용하여 유도한 호흡, Monitor와 Ventilator를 동시에 이용하여 유도한 호흡, 실험자 스스로 Real time monitor를 이용하여 주기적 Breath-hold 상태를 유지하는 호흡- 으로 분류 하였다. 분류 후 ANZAI 4D system을 이용하여 각각의 호흡신호를 획득 하였다. 호흡신호별 총 소요 시간을 비교하고 호흡주기 상의 Gate on/off time 평균값, 표준편차, 분산, 평균 호흡 주기의 횟수와 변화 등을 각각 분석하여 호흡의 안정성을 평가 하였다. 동시에 실험자들을 대상으로 설문조사를 실시하여 각 장치들의 의존성을 정성적으로 조사하였다. 결 과: 5개 그룹의 호흡신호 편차변화를 비교하여 실험자의 각 호흡신호 안정성을 평가하였다. 그 결과 모든 실험자는 Gate on time 600초 동안 소요되는 시간이 Monitor와 Ventilator를 동시에 사용 했을 경우에 실험시간이 가장 짧게 걸렸고, 가장 안정된 호흡을 유지한 것으로 나타났다. 결 론: 본 연구에서 Real time monitor와 Ventilator를 사용하여 호흡유도를 진행해본 결과 실험대상자들의 안정적인 호흡유지에 유용성이 있는 것으로 나타났다. 2개의 장비를 독립적으로 사용하였을 경우 보다 동시에 사용할 경우 호흡유지 안정도가 더 우수한 것으로 나타났다. Real time monitor와 Ventilator를 이용하여 환자의 호흡조건을 설정하여 환자에게 적용시킨다면 호흡조절방사선치료 시 치료의 정확도를 높일 수 있으리라 예상되며 동시에 치료시간도 단축될 것으로 사료된다. 특히 규칙적인 호흡조절이 가능한 환자의 경우 Real time monitor를 활용한 Breath-hold 방법의 활용은 치료시간 단축의 효과를 현저히 높일 수 있을 것이라 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권2호
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• pp.232-239
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• 2002

목 적 : 낭포성 신질환은 다양한 원인, 증상, 예후를 나타내며 최근 들어 영상 진단의 발전으로 조기 진단이 가능해지면서 병인, 유전, 자연 경과 등에 대한 연구가 활발히 진행되고 있다. 본 연구에서는 낭포성 신질환 환아들을 대상으로 그 빈도, 임상양상, 동반기형, 치료 및 예후 등을 분석하여 향후 진단 및 치료에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1989년 10월부터 2001년 6월까지 15세 이하의 낭포성 신질환 환아 95례를 대상으로 후향적 고찰을 시행하였다. 산전 초음파로 발견된 경우 출생 후 초음파를 다시 시행하여 진단하였으며 질환에 따라 DMSA, DTPA, MAG-3 신스캔, 배뇨성 방광 요도 조영술, 전산화 단층 촬영, 자기 공명 영상 등을 시행하였다. 결 과 : 1) 대상 환아는 총 95례였고, 추적 관찰 기간은 1개월에서 8년 4개월이었다. 다낭포성 신이형성증이 55례(58.5%)로 가장 많았고, 단순 낭포신은 19례(20.2%)였으며, 그중 단일 신낭포가 15례(13.8%). 다낭포가 4례(4.2%)였다. 유전성 다낭포신은 13례(13.7%)였고, 그중 상염색체 열성 다낭포신이 7례(7.4%), 상염색체 우성 다낭포신이 5례(5.3%)였다. 수질 낭성 질환은 1례(1.0%)였고, 결절성 경화증과 동반된 신낭포는 6례(6.3%)였다. 2) 진단은 다낭포성 신이형성증의 경우 총 55례 중에서 산전 초음파로 진단된 경우가 49례(89.0%)로 가장 많았으며, 단순 신낭포는 비특이적인 증상으로 방문하여 검사 도중 우연히 발견된 경우가 18례(94.7%)로 가장 많았다. 유전성 다낭포신 환아는 산전 초음파로 진단된 경우가 5례(38.5%), 복부 종괴에 대한 검사로 발견한 경우가 3례(23.0%), 복통이나 야뇨증 등의 비특이적인 증상으로 검사 중 우연히 발견된 경우가 2례(15.4%), 혈뇨에 대한 검사 중 발견한 경우가 2례(15.4%), 가족력이 있어 발견된 1례(7.7%)가 있었다. 결절성 경화증 환아의 경우는 동반 질환 유무를 알기 위해 시행한 복부 초음파에서 신낭포가 발견되었다. 3) 동반된 요로계 기형 및 질환은 다낭포성 신이형성증 환아들의 경우 반대측 신장의 방광 요관 역류가 9례(16%)로 가장 많았으며 비뇨기계 이외의 동반기형으로는 심장 기형이 5례로 가장 흔했다. 상염색체 열성 다낭포신의 경우 방광 요관 역류, 췌장 낭포가 동반된 경우가 각각 1례가 있었고, 단순 신낭포는 2례에서 난소 낭포가 관찰되었다. 4) 임상 경과로 다낭포성 신이형성증의 경우는 추적 관찰 기간 중에 모두 합병증은 없었다. 유전성 다낭포신 질환 13례 중 상염색체 우성 다낭포신 환아 2례가 각각 6세, 8세에 말기 신부전으로 진행하였고, 상염색체 열성 다낭포신 환아 1례는 생후 5개월에 말기 신부전으로 진행하였다. 단순 신낭포의 경우 요관 신우 연결 부위 폐쇄 및 신우 압박이 관찰된 1례에서 복강경을 통한 malsupialization을 시행하였고, 1례의 수질 낭성 질환 환아는 진단 당시 이미 말기 신부전으로 진행되어 있어 신이식을 받았다. 결 론 : 낭포성 신질환은 여러 가지 임상 및 병리적인 소견을 보이며, 무증상으로 지내다가 우연히 발견되어 치료가 필요 없이 경과 관찰만 필요한 질환부터 신생아기부터 신부전으로 진행되거나, 비뇨기계 뿐만 아니라 비뇨기계 이외의 기형도 동반하는 질환까지 그 양상이 다양하다. 그러므로, 각 질환 별로 발생할 수 있는 고혈압, 신부전, 감염 등의 합병증을 적절히 치료하기 위해서는 조기 발견, 정확한 진단, 정기적인 추적 관찰이 중요할 것으로 판단된다.