Myasthenia 8ravis is a disorder of neuromuscular function due to a reduction of available acetylcholine receptors at the neuromuscular junction. Typically, the muscle weakness is worse after effort and improved by rest. In 1939, Blalock and associated reported a case of patient with myasthenia gravis who was successfully treated by thymectomy. Since then, operation has become increasingly important in the management of this disease. From 1968 to 1983, 10 cases of myasthenia gravis were operated at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery,College of Medicine, Seoul National University. 1.Among 10 cases, 4 were male and 6 were female. 2.Thymectomy was performed in 9 cases, and 1 case of malignant thymoma with deeply infiltration to adjacent structure was not resectable. 3.There was 1 operative mortality with respiratory failure. 4.During follow-up period, most of them showed symptomatic improvement, but complete remission was not noticed in any case.
Colchicine is widely used in the treatment of gouty arthritis, and chronic use of colchicine can cause vacuolar myopathy. We report colchicine-induced myopathy with electrophysiological myotonia in a patient with gouty arthritis. A 86-year-old man with gouty arthritis presented with progressive proximal weakness and gait disturbance. Electrophysiological finding showed myotonic myopathy and muscle biopsy revealed a vacuolar myopathy. His symptoms soon resolved with the discontinuation of colchicine.
Spinal Muscular Atrophy(SMA) is characterized by degeneration of the anterior horn cells leading to symmetrical muscle weakness and wasting of voluntary muscles. Depending on the age of onset, the maximum muscular activity achieved, and survivorship, 3 types of SMA are recognized: SMA type I=Werdnig-Hoffman disease; SMA type II=an intermediate form; SMA type III = Wohlfart-Kugelberg-Welander disease. We report on a 10-month-old male patient with SMA type II complained cough and sputum. We treated with Bopejungchungtang for his cough and sputum. After administration of Bopejunchungtang cough and sputum decreased and almost disappeared.
Familial hypokalemic periodic paralysis is an autosomal-dominant channelopathy characterized by episodic muscle weakness with hypokalemia. The respiratory and cardiac muscles typically remain unaffected, but we report an atypical case of a family with hypokalemic periodic paralysis in which the affected members presented with frequent respiratory insufficiency during severe attacks. Molecular analysis revealed a heterozygous c.664 C>T transition in the sodium channel gene $SCN4A$, leading to an Arg222Trp mutation in the channel protein. The patients described here presented unusual clinical characteristics that included a severe respiratory phenotype, an incomplete penetrance in female carriers, and a different response to medications.
Free vascularized fibular transplantation is one of the most useful living bone reconstructive procedure in microsurgical field. Concerning about donor site morbidity, the donor has minor problems of ankle stability and muscle power weakness and transient peroneal nerve symptoms. That problems can be minimized with longitudinal splitted osteotomy on the donor fibula if the bone defect in recipient site is not so large. Half splitted fibula with peroneal arterial pedicle which contains nutrient artery and periosteal vessels, grafted bone can survive with those vascular supplies. Authors underwent five cases of half splitted free vascularized fibular transplantation from 1985. There were no evidence of devascularization in all cases, we can minimized donor morbidity with leaving half fibula intact on donor site. The problem of that technique is technically demanding in longitudinal splitting of bone without damage to peroneal nutrient vessels and periosteal soft tissues which attached to the bone. Authors can propose longitudinal half fibular transplantation is one of modification in free vascularized bone transplantation that minimize donor defect.
Journal of the Korean Society of Physical Medicine
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v.4
no.1
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pp.23-30
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2009
Purpose : This study was investigated the effect of static balance recovery during open kinetic chain exercise (OKC) and closed kinetic chain exercise(CKC). Methods : The paticipants were consisted of forty-one, was perform 3 sets, 3 times per week for 6 weeks, balance was measured by GOOD BALANCE. Statistical analysis was used repeated measure two-way ANOVA and independent t-test. Results : In CKC group, Center of presure(COP) medial-lateral(ML) velocity was significantly increased post 6 week test than pre-test, post 2 week test. COP anterior-posterior(AP) velocity was significantly increased post 6 week test than pre-test (p<.05). Conclusion : It was found that both OKC and CKC was significantly increased balance recovery in normal younng adults. In further study, it was suggested that was regard patient with muscle weakness.
Among drug-induced myopathy, steroids are probably the most common cause. The risk of steroid myopathy(SM) increases with the dose and duration of use. It is typically a proximal myopathy, preferentially affecting the hip girdle muscles. Motor and sensory nerve conduction studies are normal. The needle EMG is usually within the normal range or may be minimally abnormal. Occasionally, low-amplitude, short-duration MUAPs may be seen in the proximal muscles. Of note, abnormal spontaneous activity is not seen. This point is often very useful in differentiating polymyositis(PM) from SM. It is common for patients with PM to be treated with steroids, respond well, and then have the steroids tapered. If muscle weakness then returns, it may be very difficult to differentiate recurrent PM from SM on clinical grounds. The presence of abundant abnormal spontaneous activity strongly suggests PM rather than SM.
Kim, Min-Jeong;Kim, Min Ah;Kim, Eung-Gyu;Kim, Chan-Hwan;Kim, Sang-Jin
Annals of Clinical Neurophysiology
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v.8
no.2
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pp.196-198
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2006
It has been reported that antisynthetase syndrome belongs to the idiopathic myositis group which includes pulmonary interstitial disease, arthritis, Raynaud's phenomenon, and mechanic's hand, associated with the anti-Jo1 antibody. A 60- year-old man presented with one month history of lower limbs weakness, rapidly progressive exertional dyspnea, and arthralgia. A markedly increased titers of anti-Jo1 antibodies were found. Chest CT showed idiopathic pulmonary fibrosis. Muscle biopsies were consistent with polymyositis. A high dose corticosteroids and cyclosporine were not effective. We report a case of antisynthetase syndrome, in which immunosuppressive agents could not rescue the deteriorating disease course.
Kim, Chul Hyun;Lee, Yang Soo;Byun, Seung Deuk;Lee, Zee Ihn
Annals of Clinical Neurophysiology
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v.7
no.2
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pp.127-129
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2005
We report a 29-year old female who developed bilateral femoral neuropathy combined with multiple abscesses in both thigh muscles. She was present with weakness in both lower extremities for 15 days and intermittent chilling sense for 3 months. Nerve conduction study showed complete absence of compound muscle action potentials in bilateral femoral nerves when stimulated at inguinal area. Electromyographic examination revealed no motor unit action potentials in both rectus femoris and vastus medialis muscles. CT revealed multifocal abscesses in bilateral thigh muscles. After antibiotic treatment, the patient's neurologic symptoms were improved.
We report an extremely rare case of traumatic cervical spinal subdural hematoma not related to intracranial injury. There has been no report on traumatic cervical spinal subdrual hematoma not related to intracranial injury. A 27-year-old female patient was admitted to our emergency room due to severe neck pain and right arm motor weakness after car collision. On admission, she presented with complete monoplegia and hypoesthesia of right arm. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed subdural hematoma compressing spinal cord. Lumbar cerebrospinal fluid (CSF) analysis revealed 210,000 red blood cells/$mm^3$. She was managed conservatively by administrations of steroid pulse therapy and CSF drainage. Her muscle power of right arm improved to a Grade III 16 days after admission. Follow-up MRI taken 16th days after admission revealed almost complete resolution of the hematoma. Here, the authors report a traumatic cervical spinal SDH not associated with intracranial injury.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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