• 제목/요약/키워드: Multiple Defects

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A novel PRF1 gene mutation in a fatal neonate case with type 2 familial hemophagocytic lymphohistiocytosis

  • Kim, Jae Yeon;Shin, Jeong Hee;Sung, Se In;Kim, Jin Kyu;Jung, Ji Mi;Ahn, So Yoon;Kim, Eun Sun;Seo, Ja-Young;Kang, Eun-Sook;Kim, Sun-Hee;Kim, Hee-Jin;Chang, Yun Sil;Park, Won Soon
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제57권1호
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    • pp.50-53
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    • 2014
  • Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) occurs in the primary form (genetic or familial) or secondary form (acquired). The familial form of HLH (FHL) is a potentially fatal autosomal recessive disorder that occurs because of constitutional defects in cell-mediated cytotoxicity. Here, we report a fatal neonatal case of type 2 FHL (FHL2) that involved a novel frameshift mutation. Clinically, the newborn presented with severe sepsis-like features and required mechanical ventilation and continuous venovenous hemodiafiltration. Flow cytometry analysis showed marked HLH and complete absence of intracytoplasmic perforin expression in cytotoxic cells; therefore, we performed molecular genetic analyses for PRF1 mutations, which showed that the patient had a compound heterozygous mutation in PRF1, that is, c.65delC ($p.Pro22Argfs^*2$) and c.1090_1091delCT ($p.Leu364Glufs^*93$). Clinical and genetic assessments for FHL are required for neonates with refractory fever and progressive multiple organ failure, particularly when there is no evidence of microbiological or metabolic cause.

미세수술을 이용한 하지 재건술 (Reconstruction of the Lower Extremity with the Microsurgical Technique)

  • 한수봉;전창훈
    • Archives of Reconstructive Microsurgery
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    • 제3권1호
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    • pp.32-39
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    • 1994
  • 본 연세대학교 의과대학 정형외과학교실에서는 1982년에서 1989년 사이에 모두 160건의 미세수술기법을 이용한 하지 재건술을 시행하였다. 이들중 남자가 96건, 여자가 64건이었으며 이들의 평균연령은 23.8세이고, 약 21.4개월의 치유 관찰기간을 두었다. 원인으로는 교통사고가 118건, 종양이 18건, 작업장손상이 12건, 화상 5건, 폭발사고가 2건이며 기타 9건이었다. 이중 견갑피판이식이 55건, 서혜부피판이식이 35건, 유리 혈관부착 골피판이식이 23건, 견갑피판이식이 18건, 견갑부 및 광배근 복합피판이 9건, 분절절제술 및 회전재접합술이 8건이었다. 모두 134건에서 성공적인 치유를 경험하였으며, 기능 및 외관에서 모두 좋은 성적을 거두었다. 유리 혈관부착 골피판을 이용한 미세수술적 하지재건술을 광범위한 골결손과 손상 신경재건 및 여러차례의 재건술이 필요한 경우에 좋은 적응증이 되며 이러한 미세수술적 하지재건술은 광범위한 골결손과 손상신경재건 및 여러차례의 재건술이 필요한 경우에 좋은 적응증이 되며 이러한 점에서 상기기법으로 한번의 재건술이라는 장점을 지닌다.

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면역 기능의 이상이 발견되지 않은 영아에서의 침습성 녹농균 감염증 2례 (Two Cases of Invasive Pseudomonas aeruginosa Infection that Developed in the Apparently Immunocompetent Infants)

  • 강민재;김소희;김남희;이진아;은병욱;최은화;이환종
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제13권2호
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    • pp.180-185
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    • 2006
  • 침습적 Pseudomonas 감염은 대개 면역 저하 환자들에서 발생하며, 이는 높은 사망률과 관련이 있다. 그러나 드물게는 면역력이 정상인 숙주에서도 발생할 수 있다. 첫 번째 증례는 괴저성 농창과 Pseudomonas 패혈증이 발생한 5개월 여아이며, 두번째 증례는 9개월 남아에서 지역사회 감염으로 발생한 폐렴과 Pseudomonas 패혈증이다. 두 환아 모두에서 녹농균이 배양검사로 증명되어 감수성 있는 항생제를 사용하였으며, T 림프구, B 림프구, 보체, 식세포 등 면역력에 대한 검사는 모두 정상이었다. 저자들은 이전에 건강했던 영아들에서 발생한 침습성 녹농균 감염증 2례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.

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질벽의 실리콘 액 주사에 의한 폐색전종 및 급성 호흡곤란 증후군 1예 (A Case of Acute Respiratory Distress Syndrome with Pulmonary Embolism Induced by Injection of Silicone at Vaginal Wall)

  • 강문보;김성태;이정구;서찬종;이화은;정종배;김성권;김철;박정웅;정성환;남귀현
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제46권3호
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    • pp.414-419
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    • 1999
  • 실리콘 액은 미용 및 성형수술에 널리 사용되어지고 실리콘에 의한 불법적인 의료행위가 증가함에 따라 국소적 부작용 뿐만 아니라 폐 색전증에 의한 급성 호흡곤란 증후군등의 치명적인 폐침범의 부작용을 일으킨다는 보고가 있으나 국내보고는 아직 없었다. 본 증례에서는 건강한 39세 젊은 여자 환자가 질벽에 실리콘액을 주사한 후에 발생한 폐 색전증을 동반한 급성 호흡곤란 증후군 1예을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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비 집수면적 산정기법에 따른 사면 안정성 비교·분석 (A Comparative Analysis on Slope Stability Using Specific Catchment Area Calculation)

  • 이기하;오성렬;안현욱;정관수
    • 한국수자원학회논문집
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    • 제45권7호
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    • pp.643-656
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    • 2012
  • 최근 기후변화에 따른 집중호우의 증가 및 무분별한 유역개발에 의한 산사태 발생빈도 및 재해복구비용이 증가하고 있는 추세이다. 본 연구에서는 2011년 7월에 발생한 서울시 우면산 지역을 대상으로 뿌리 점착력을 고려한 GIS기반의 무한사면안정모형을 이용하여 사면안정해석을 수행하였다. 무한사면안정모형의 중요 매개변수인 습윤지수의 공간분포화를 위해 비 집수면적 개념을 도입하였으며, 세가지 기법(일방향 흐름기법, 다방향 흐름기법, 무한방향 흐름기법)를 이용하여 비 집수면적을 산정하고, 각 기법에 따른 대상유역내의 격자별 사면안전율의 변화양상을 분석하였다. 또한, 기존의 무한사면안정모형을 이용한 사면안정 해석에 일반적으로 적용되고 있는 공간집중형 습윤지수 결과와의 비교를 통하여 우면산 지역의 사면안정 해석의 차이점을 비교 분석하였다. 무한사면안정모형을 이용하여 산정된 사면안전율 분석결과, 거주지 주변의 절개지 부근과 산지정상부근의 급경사지에서 불안정 지역이 집중적으로 분포하고 있음을 확인하였으며, IFD와 집중형 습윤지수에 의한 불안정지역은 유사하게 나타난 반면, SFD와 MFD에 의한 불안정지역은 앞선 두 가지기법에 비해 작게 산정되었다.

통영 세병관 초석의 암석학적 특성 및 비파괴 손상평가 (Petrological Characteristics and Nondestructive Deterioration Assessments for Foundation Stones of the Sebyeonggwan Hall in Tongyeong, Korea)

  • 한두루;김성한;박석태;이찬희
    • 자원환경지질
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    • 제54권2호
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    • pp.199-212
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    • 2021
  • 세병관(국보 제305호)은 통영 삼도수군통제영에 위치하며, 1605년에 창건한 이래 최근까지 수차례의 중건, 중수, 보수 및 복원을 거쳤다. 연구대상인 세병관 초석은 모두 50개로 다양한 표면손상이 나타난다. 이 초석은 총 6개의 암종으로 구성되어 있으며, 대부분은 석영안산암질 래피리 응회암이다. 보수용 대체석 수급을 위한 산지해석 결과, 대부분의 암석은 초석과 산출상태, 기재적, 광물학적 및 전암대자율 등 암석학적으로 높은 동질성을 갖는 것으로 나타났다. 초석의 손상유형 중에는 표면의 박리와 박락이 가장 심한 것으로 나타났으며, 무기오염물 분석을 통한 손상메커니즘으로 볼 때 해풍 및 복합적인 환경에 의한 염풍화가 주된 원인으로 판단된다. 초석의 기계적 내구성으로 보아 현재 물성 저하로 부재의 교체가 필요한 것은 없으나 표면적인 손상을 늦추기 위한 보존처리가 필요할 것으로 보인다. 이 초석은 표면에 발생한 물리적 손상과 내부 결함을 유발하는 암석학적 요인이 복합적으로 작용하였다. 따라서 세병관의 장기적 보존을 위해서는 주기적인 상태 진단과 모니터링이 요구된다.

Intrawound Vancomycin Powder Application for Preventing Surgical Site Infection Following Cranioplasty

  • Seong Bin Youn;Gyojun Hwang;Hyun-Gon Kim;Jae Seong Kang;Hyung Cheol Kim;Sung Han Oh;Mi-Kyung Kim;Bong Sub Chung;Jong Kook Rhim;Seung Hun Sheen
    • Journal of Korean Neurosurgical Society
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    • 제66권5호
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    • pp.536-542
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    • 2023
  • Objective : Surgical site infection is the most detrimental complication following cranioplasty. In other surgical fields, intrawound vancomycin powder application has been introduced to prevent surgical site infection and is widely used based on results in multiple studies. This study evaluated the effect of intrawound vancomycin powder in cranioplasty compared with the conventional method without topical antibiotics. Methods : This retrospective study included 580 patients with skull defects who underwent cranioplasty between August 1, 1998 and December 31, 2021. The conventional method was used in 475 (81.9%; conventional group) and vancomycin powder (1 g) was applied on the dura mater and bone flap in 105 patients (18.1%; vancomycin powder group). Surgical site infection was defined as infection of the incision, organ, or space that occurred after cranioplasty. Surgical site infection within 1-year surveillance period was compared between the conventional and vancomycin powder groups with logistic regression analysis. Penalized likelihood estimation method was used in logistic regression to deal with zero events. All local and systemic adverse events associated with topical vancomycin application were also evaluated. Results : Surgical site infection occurred in 31 patients (5.3%) and all were observed in the conventional group. The median time between cranioplasty and detection of surgical site infection was 13 days (range, 4-333). Staphylococci were the most common organisms and identified in 25 (80.6%) of 31 cases with surgical site infections. The surgical site infection rate in the vancomycin powder group (0/105, 0.0%) was significantly lower than that in the conventional group (31/475, 6.5%; crude odds ratio [OR], 0.067; 95% confidence interval [CI], 0.006-0.762; adjusted OR, 0.068; 95% CI, 0.006-0.731; p=0.026). No adverse events associated with intrawound vancomycin powder were observed during the follow-up. Conclusion : Intrawound vancomycin powder effectively prevented surgical site infections following cranioplasty without local or systemic adverse events. Our results suggest that intrawound vancomycin powder is an effective and safe strategy for patients undergoing cranioplasty.

Establishment of a deep learning-based defect classification system for optimizing textile manufacturing equipment

  • YuLim Kim;Jaeil Kim
    • 한국컴퓨터정보학회논문지
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    • 제28권10호
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    • pp.27-35
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    • 2023
  • 본 논문에서는 복합소재 생산 분야에서 수요가 높은 프리프레그 섬유 제조 공정에 딥러닝 기반의 결함 검출 및 분류 시스템을 적용하여 생산성을 높이는 과정을 제안한다. 다양한 조건별 다량의 불량 발생으로 해결방안이 필요한 토우 프리프레그 제조 장비에 적용하기 위해 우선 결함 감지와 분류 모델 제작에 필요한 카메라 및 조명을 선정하여 최적의 환경을 구축하였다. 그리고 다중 분류 모델 제작에 필요한 데이터를 수집하고 정상 및 불량 조건에 따라 라벨링을 진행하였다. 다중 분류 모델은 CNN 기반으로 제작하였으며 VGGNet과 MobileNet, ResNet 등의 사전 학습모델을 적용하여 성능을 비교하고 정확도 및 손실 그래프로 개선 방향을 파악한다. 주요 문제로 과적합 문제를 확인하여 개선하기 위해 데이터 증강 및 Dropout 기법을 적용하여 보완하였다. 모델에 대한 성능 평가를 위해 혼돈행렬을 성능지표로 한 성능 평가를 진행하였으며 99% 이상의 성능을 확인하였다. 또한, 실제 공정에 적용하여 실시간 획득된 이미지에 대한 분류 결과를 확인해보며 판별 값이 정확히 도출되는지 확인한다.

BIM 모델과 증강현실을 활용한 교량 유지관리방안 연구 (Research on Bridge Maintenance Methods Using BIM Model and Augmented Reality)

  • 최웅규;빠 빠 왼 아웅;산육타 아라비카;차기춘;박승희
    • 대한토목학회논문집
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    • 제44권1호
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    • pp.1-9
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    • 2024
  • 건설구조물인 교량은 1970년대 이후 584개소에서 38,405개소로 증가하였다. 하지만, 교량의 개소가 증가하면서 공용연수 30년 이상인 교량이 2030년까지 21,737개소로(71%) 증가하면서 시설물에 대한 인적자원 기본 유지보수에 따른 인명사고가 발생할 수 있다. 이에 따라 교량의 안전점검 및 유지관리 방안의 중요성이 높아지고 있으며, 다수의 교량을 관리하는 감독자의 의사결정 지원의 필요성도 요구되고 있다. 현재 교량의 안전점검 및 유지관리 방법은 외관조사망도에 손상 및 상태, 위치, 규격 등을 수기로 기입하거나, 카메라로 촬영하여 기록하는 방식을 사용하고 있지만, 손상·결함의 표기 오류나 감독관의 착각, 오타 등으로 인해 안전점검 및 진단 전체의 신뢰성이 저하될 수 있다. 이를 개선하기 위해 본 연구에서는 BIM 모델에 기록된 손상데이터를 AR 환경에 시각화하고, 감독자의 유지관리 의사결정 지원을 통해 소수의 인원이 많은 교량의 유지관리 방안에 대해 제안한다.

치근단 역충전와동의 건조방법이 폐쇄성에 미치는 영향 (INFLUENCES OF DRY METHODS OF RETROCAVITY ON THE APICAL SEAL)

  • 이정태;김성교
    • Restorative Dentistry and Endodontics
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    • 제24권1호
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    • pp.166-179
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    • 1999
  • 외과적 근관치료에서 근단부의 폐쇄성은 성공에 필수적이다. 그리고 외과적 근관치료시 근단부 역충전와동은 습기나 혈액에 의해 오염되기 쉬우며 와동을 이상적으로 건조하기가 항상 용이하지는 않다. 본 연구의 목적은 미세 치근단 수술법에서 치근단 역충전와동의 건조 방법이 폐쇄성에 미치는 영향을 연구하고자 함이다. 치근단 폐쇄성은 근단 누출 및 충전물-와벽 적합성으로 평가하였다. 치근단 역충전와동 건조방법에 따른 치근단 누출을 평가하기 위해서는 최근에 발거된 상악 대구치 구개측치근 125개를 와동건조 방법 및 혈액오염에 따라 4개의 군으로 분류하여 실험하였다. 각 시편치아에서 근관을 형성하고 측방가압법으로 충전한 후 각 군에 따라 저속 다이아몬드 절단기를 이용하여 치근단 3 mm를 절제하였으며 초음파 스테인레스 스틸 기구를 이용하여 깊이 3mm의 역충전 와동을 형성하고 IRM, Super EBA 또는 복합레진으로 역충전하였다. 시편을 2% methylene blue 용액에 7일간 침잠시킨 후 35% 질산 용액에서 용해시킨 다음, 원심분리한 상층액을 비색계를 이용하여 누출 색소의 흡광도를 측정하였다. 결과치는 이원변량분석법과 Duncan's Multiple Range Test를 이용하여 분석하였다. 역충전 와동 건조방법에 따른 충전물-와벽 적합성을 평가하기 위해서는 상악 제 1대구치의 구개측 치근 12개를 상기와 같이 4개 군으로 분류하여 근관충전, 역충전와동 형성, 와동 건조 및 역충전을 실험하였으며, 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 압축공기나 paper point로 와동을 건조한 군이, 역충전 와동을 IRM 간이충전재, Super EBA 시멘트 및 복합레진으로 충전한 경우 공히, cottton pellet 만으로 와동을 건조한 군에 비해 적은 치큰단 누출을 나타내었는데 이는 Super EBA 시멘트 충전군에서만 유의한 차이를 나타내었다(p<0.05). 그러나 충전재료에 관계없이 paper point로 와동을 건조한 군과 압축공기로 건조한 군 사이에는 유의한 누출의 차이가 나타나지 않았다. 2. 압축공기로 와동을 건조한 경우에는, 복합레진으로 충전한 군이 IRM이나 Super EBA로 충전한 군에 비해 유의하게 적은 치근단 누출을 나타내었다(p<0.05). 3. 와동을 혈액으로 오염시킨 경우에는, 역충전 와동을 IRM, Super EBA 및 복합레진으로 충전한 군 공히, 압축공기로 와동내부를 건조한 경우에 비해 유의하게 많은 치큰단 누출을 나타내었다(p<0.05). 4. IRM 간이충전재나 Super EBA 시멘트로 역충전와동을 충전한 경우, 와동측벽의 외측 1/2이 내측 1/2에 비해 넓은 충전물-치질 사이 틈을 나타내었다. 5. IRM 간이충전재, Super EBA 시멘트 및 복합레진으로 역충전와동을 충전한 경우 공히, 와동이 혈액에 의해 오염되었거나 와동을 cotton pellet으로만 건조한 경우가 paper point나 압축공기로 와동을 건조한 경우에 비해 와동기저부에 큰 틈을 나타내는 양상을 보였다.

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