• 제목/요약/키워드: Multi-organ failure

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새로운 유전자 돌연변이로 확진된 Ornithine Transcarbamylase (OTC) 결핍증 1례 (The Ornithine Transcarbamylase (OTC) Deficiency Identified by a Novel Mutation)

  • 송아리;이기욱;양아람;김진섭;박형두;조성윤;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제16권3호
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    • pp.148-154
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    • 2016
  • 요소 회로 대사 이상은 요소 합성에 관련된 효소의 결핍으로 인해 발생하는 질환으로, ornithine과 carbamylphosphate로부터 citrulline을 생성하는 과정에 관여하는 효소인 OTC 결핍증이 가장 흔하다. OTC 결핍증은 ammonia, glutamate, glutamine, alanine 등의 축적되면서 고암모니아 혈증 및 고글루타민 혈증으로 인한 신경학적 증상이 나타나게 되며, 근긴장 저하, 호흡 부전, 경련, 기면, 혼수로 진행하여 사망에 이르게 된다. 저자들은 생후 4일 경부터 구토와 함께 의식의 저하를 보인 환자에서 직열 질량 분석법을 통해 OTC 결핍증을 진단하였고, 증상 발생 31시간 만인 생후 118시간 째에 지속적 정정맥 혈액여과(continuous venovenous hemofiltration, CVVH)을 적용하여 고암모니아 혈증을 치료하였다. 또한 직접염기서열분석법을 통해 780번과 781번 염기 사이에 CAGGCAGTGT가 삽입되는 변이(c.780_781insCAGGCAGTGT (p.Ile261Glnfs*35))를 발견하였다. 환자는 4일 간의 CVVH 이후 혈중 암모니아 농도와 의식이 호전되어 생후 53일 째 퇴원하였으나, 생후 12개월 경 좌측 대퇴골의 골절과 골수염이 발생하였고, 이후 패혈증 쇼크, 고혈당, 다발성 장기부전으로 사망하였다. 이에 저자들은 OTC 결핍증 환자에서 CVVH 치료 및 패혈증과 당뇨를 경험하였고, 유전자 검사에서 이전에 보고된 바 없는 새로운 변이를 확인하였기에 증례를 보고하는 바이다.

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개에서 다중나선형 CT촬영에 의한 동맥혈전색전증의 평가 (Assessment of Systemic Arterial Thromboembolism with Multi-Slice Spiral CT in a Dog)

  • 신승호;이기창
    • 한국임상수의학회지
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    • 제24권2호
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    • pp.208-213
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    • 2007
  • 호흡곤란과 후지마비 및 발등부위의 괴사를 나타낸 수컷 진돗개가 전북대학교 동물의료센터에 내원하였다. 초기 검사에서 심장 사상충 감염이 확인되었다. 흉부방사선 외측상에서 폐동맥의 확장과 후엽의 간질패턴, 그리고 복배상에서 주 폐동맥의 뚜렷한 확장등이 관찰되어 심장사상충증을 뒷받침하였고, 복부 외측상 및 복배상에서 복부세부음영 소실이 관찰되어 복수를 의심하였다. 초음파상에서 복수와 불규칙한 간변연 그리고 신장양극의 피질에서 쐐기모양의 국소적 고에코상을 관찰하였으며 복부대동맥에서 분지하여 주행하는 바깥장골동맥의 3상형 동맥파형이 분지부 근위에서 관찰되었으나 이 후 대퇴동맥의 파형은 확인되지 않았다. 혈액화학검사에서 백혈구증다증, 빈혈, 혈색소 뇨, 고빌리루빈혈증, 저 알부민혈증, 전해질불균형, 그리고 간장 및 신장효소치의 상승등이 관찰되어 광범위한 장기의 손상이 의심되었다. 특히 글루코스는 정상적인 전지와 마비를 보이는 후지에서 비교한 결과 후지의 글루코스 수치가 현저하게 낮았다. 전산화단층촬영술 후 3차원으로 재구성한 영상을 이용하여 후지 마비의 원인으로 여겨지는 후지 동맥의 혈전색전증과 폐동맥혈전색전증 및 신장경색 등을 확인하였다. 예후불량으로 판단되었으며 실험적 중재적 방사선술을 시도하였으나 마취에서 깨어나지 못했다. 3차원 재구성 CT 영상은 색전증의 빠르고 정확한 진단에 유용하며 효과적인 치료 계획을 수립하는데도 큰 도움이 된다고 판단된다.

미음 수유만으로 발생한 치명적인 Kwashiorkor 1례 (A case of lethal kwashiorkor caused by feeding only with cereal grain)

  • 이현주;금경혜;박혜진;이계향;이경훈;최은진;김진경;정혜리;김우택
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권3호
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    • pp.329-334
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    • 2008
  • Kwashiorkor는 단백질 결핍으로 인한 영양실조로 저알부민혈증, 설사, 피부염, 부종을 증상으로 나타낸다. 단백질-열량 결핍은 면역결핍을 초래하고 이는 감염에 대한 감수성을 높임으로써 생명을 위협하는 상태가 될 수 있다. 치료는 조기 영양공급, 감염증 치료가 주이며, 치료 경과 중 확장성 심근증이 나타날 수 있으며 이 경우 예후가 안 좋다. Kwashiorkor는 주로 빈곤한 나라에서 생긴다고 알려져 왔으며, 기술적으로 진보한 나라에서 치명적인 결과까지 낳은 예는 보고된 바가 없었다. 치명적인 kwashiorkor 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 환아는 가난때문이 아니라 부모의 잘못된 생각으로 2개월 동안 곡물에 태운 곡식가루만 먹었으며, 설사, 전신 부종, 홍반, 저체온증 등을 주소로 입원하였다. 면역 결핍이 있는 상태였으며, 혈액 배양 검사상 Alcaligenes Xylosoxidans가 동정되었다. 단백질 보충식이 및 항생제 치료, 정주용 면역글로불린치료, 미세영양소 보충하였으나 확장성 심근병증, 다발성 장기 부전으로 사망하였다.

하행 괴사성 종격동염의 수술적 치료에 대한 임상적 고찰 (Clinial Analysis of Surgical Management for Descending Necrotizing Mediastinitis)

  • 유정환;임승평;이석기;김용호;김시욱;강신광;유재현;이영
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제41권4호
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    • pp.463-468
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    • 2008
  • 배경: 하행 괴사성 종격동염은 구강인두 및 치성부위로부터 발생하여 종격동으로 확산되는 생명을 위협하는 질환이다. 이에 저자는 수술적 치료를 받은 하행 괴사성 종격동염 환자의 치료결과를 조사하였다. 대상 및 방법: 2003년 8월부터 2007년 8월까지, 하행 괴사성 종격동염으로 수술적 치료를 받은 8명의 환자를 대상으로 수술결과에 대해 분석하였다. 결과: 환자군의 평균나이는 $56.6{\pm}12.3$ ($34{\sim}72$)세였다(남자: 6명, 여자: 2명). Endo 등의 분류에 따라 I형은 2예, IIA형은 1예, IIB형은 5예였다. 수술을 시행할 때 4예에서는 패혈증 소견을 보이고 있었다. 3예에서 연쇄상구균이 동정되었다. 집중치료실 기간은 $24.3{\pm}17.9$ ($3{\sim}58$)일, 재원일수는 $49.1{\pm}33.8$ ($20{\sim}125$)일이었다. 2예에서 다발성 장기부전으로 사망하여 약 25%의 사망률을 보였다. 결론: 적극적인 수술적 및 내과적 치료에도 불구하고, 하행 괴사성 종격동염은 여전히 높은 사망률을 보인다. 하행 괴사성 종격동염의 경우 조기 진단과 신속한 수술적 치료가 매우 중요하며, 아주 제한된 경우에서만 경부 배액술만을 시행할 수 있다.

가천대학교 길병원 권역외상센터 3개년 내원 환자 및 치료 경험 분석(2011~2013) (Three-year Analysis of Patients and Treatment Experiences in the Regional Trauma Center of Gachon University Gil Hospital between 2011 and 2013)

  • 윤용철;이정남;정민;전양빈;박재정;유병철;이길재;조현진;마대성;이민아;최정주;손성
    • Journal of Trauma and Injury
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    • 제27권4호
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    • pp.170-177
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    • 2014
  • Purpose: The first regional trauma center selected in Korea was the Gachon University Gil hospital regional trauma center; expectation on its role has been high because of its location in the Seoul metropolitan region. To determine if those expectations are being met, we analyzed the patients visiting the center and their treatment experiences for the past 3 years in order to propose a standard for the operation of a trauma center. Methods: The visiting route, visiting methods, performance of emergency surgery, the ward and the length of stay, the injury mechanism, the injury severity score (ISS), the department that managed the surgery, and the cause of death were analyzed for 367 patients visiting the center from its establishment in June 2011 through December 2013. Results: The mean age of the patients was 47 years (285 male and 82 female patients). A total of 187 patients directly visited the center whereas 180 were transferred to the center. Traffic accidents comprised the majority of injury mechanisms, and 178 patients underwent emergency surgery. The mean length of stay per patient was 11 days for those in the ICU and 27 days for those in a general ward. These patients occupied 4 beds in the ICU and 10 beds in the general ward per day. A total of 1.21 surgeries were performed per patient, and the mean number of surgeries performed per day was 0.49. The mean ISS was 15.91, and 183 patients (50%) had an ISS of ${\geq}16$. Thirty-one patients died; they had a mean ISS of 28.42. The most frequent cause of death was multi-organ failure. The mean number of treatment consultations during a patient's stay was 6.32. Forty-five patients (13%) were discharged from the center, and 291 (79%) were transferred to another hospital. Conclusion: A systematic approach to establishing a treatment model for trauma patients, including injury mechanism, multidisciplinary treatment, and trauma surgeon intervention, is required for treating trauma patients.

Outcomes of Open Surgical Repair of Descending Thoracic Aortic Disease

  • Lee, Won-Young;Yoo, Jae Suk;Kim, Joon Bum;Jung, Sung-Ho;Choo, Suk Jung;Chung, Cheol Hyun;Lee, Jae Won
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제47권3호
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    • pp.255-261
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    • 2014
  • Background: To determine the predictors of clinical outcomes following surgical descending thoracic aortic (DTA) repair. Methods: We identified 103 patients (23 females; mean age, $64.1{\pm}12.3$ years) who underwent DTA replacement from 1999 to 2011 using either deep hypothermic circulatory arrest (44%) or partial cardiopulmonary bypass (CPB, 56%). Results: The early mortality rate was 4.9% (n=5). Early major complications occurred in 21 patients (20.3%), which included newly required hemodialysis (9.7%), low cardiac output syndrome (6.8%), pneumonia (7.8%), stroke (6.8%), and multi-organ failure (3.9%). None experienced paraplegia. During a median follow-up of 56.3 months (inter-quartile range, 23.1 to 85.1 months), there were 17 late deaths and one aortic reoperation. Overall survival at 5 and 10 years was $80.9%{\pm}4.3%$ and $71.7%{\pm}5.9%$, respectively. Reoperation-free survival at 5 and 10 years was $77.3%{\pm}4.8%$ and $70.2%{\pm}5.8%$. Multivariable analysis revealed that age (hazard ratio [HR], 1.10; 95% confidence interval [CI], 1.05 to 1.15; p<0.001) and left ventricle (LV) function (HR, 0.88; 95% CI, 0.82 to 0.96; p<0.003) were significant and independent predictors of long-term mortality. CPB strategy, however, was not significantly related to mortality (p=0.49). Conclusion: Surgical DTA repair was practicable in terms of acceptable perioperative mortality/morbidity as well as favorable long-term survival. Age and LV function were risk factors for long-term mortality, irrespective of the CPB strategy.

심인성 쇼크에 대한 응급 관상동맥 우회술 (Emergency Coronary Artery Bypass Operation for Card iogen ic Shock)

  • 김응중;이원용
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제30권10호
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    • pp.966-972
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    • 1997
  • 1994년 6월부터 1996년 8월까지 한림대학교 강동성심병원에서는 총 88례의 관상동맥우회 술을 시행하였 튼데 그중 13례를 응급으로 시행하였다. 응급수술 시행환자의 남녀비는 3:10으로 선택수술의 41:34에 비 하여 여자가 많았으며 나이는 평균 65.5+/-6.3(56-80)세로 선택수술의 58.9+/-10.3(35-82)세와 유의한 차이가 없었다. 응급수술의 적응증은 수회의 심율동전환(cardioversion)에도 반응하지 않는 심실성 빈맥환자 1례를 제외한 12례가 심인성 쇼크였는데 심인성 쇼크의 원인으로는 진행성 심근경색이 6례, 경피적 관상동맥성형술 실패가 4례, 급성 심근경색이 1례, 그리고 급성심근경색후 심실중격파열이 1례를 차지하고 있었다. 13Bl 의 환자중 5례의 환측는 심인성 쇼크가 발생한 후 2시간 이내에 수술을 시작할수 있었으나 나머지 8례의 환자는 3시간 내지 10시간이 지나서야 수술을 시작할수 있었다. 13례의 환자중 12례의 환자에서는 통상의 관상동맥우회 술을 시행하였는데 그중1례에서는 파열된 심실 중격 봉합을 동반시행하였으며 좌주관상동맥에만 국한된 병변이 있었던 1례의 환자에서는 좌주관상동맥 성형술을 실시하였다. 통상의 관상동맥 우 \ulcorner술을 시행한 12례의 환자에서는 37개의 문합을 실시하여 환자 당 평균 3.1개를 실시하였는데 선택적인 수술과는 달리 내흉동맥은 3례의 환자에서만 사용할수 있었으며 나머지는 모두 복제정맥을 이용한 문함을 시행하였다. 수술하는데 필요한 대동맥차단시간은 평군 96+/-25(65-140)분이었으며 인공심폐기 가동시간은 평균 281+/-117(136-592)분으로 손상된 심근의 회복을 위한 심보조시간이 상당부분을 차지하고 있었다. 수술후 5례의 환자가 사망하여(38.5%) 선택수술의 4.0%(3/75)에 비하여 높은 사망률을 보이고 있었으며 사망원인으로는 좌심실기능부전이 3례,심실성 인맥이 1례,그리고 다장기 기능부전이 1례를 차지하고 있 었다. 또한 3례의 환자에서 수술주위 심근경색, 종격동염,그리고 상부위장관출혈, 등의 합병증이 발생하 였으나 별다른 후유증없이 치유되었다. 생존한 환자 8례는 모두 현재 외래에서 특별한 문제없이 추적관 찰중이다. 결론적으로 아직 사망률이 높기는 하지만 심인성 쇼크 등과 같은 중환자들에게서 의 적극적인 치료는 이러한 환자들을 살릴수 있는 유일한 방법이라 생각되며 이러한 치료에 있어서 가장 중요한 점은 심장에 비가역적인 손상이 발생하기 전에 시행하는 조기수술요법이라 생각된다.

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소아 주폐포자충 폐렴의 임상양상, 위험인자 및 예방요법의 효과 연구 (Clinical Characteristics, Prognostic Factors and Influence of Prophylaxis in Children with Pneumocystis jirovecii Pneumonia)

  • 김서희;유리나;성흥섭;이진아
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제23권1호
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    • pp.31-39
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    • 2016
  • 목적: 국내 소아에서 발생한 PCP의 예후와 관련된 인자들과 PCP 예방요법의 효과를 분석하였다. 방법: 2002년 1월부터 2015년 4월까지 최근 13년간 서울아산병원 어린이병원에서 면역형광법 및 PCR 검사를 통해 PCP로 확진된 18세 이하 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. PCP 예방요법 유무에 따른 임상경과의 차이 및 PCP 관련 사망의 위험 요소를 분석하였다. 결과: 총 24명의 PCP 확진 환자의 진단시 나이는 5세 3개월(범위, 3개월-18세)였고, 모두 기저질환을 동반하였으며, 23명(95.8%)은 혈액질환 또는 조혈모세포이식(15명), 고형장기 이식(4명) 및 일차성 면역결핍 질환(4명) 등의 면역저하 환자였다. PCP 진단시 기침과 빈호흡이 가장 흔한 증상이었으며(각각 92%), 79%에서 발열이 동반되었다. 호흡부전 및 다발성 장기부전으로 발현한 경우는 19명(79%) 및 6명(25%)이었고, PCP 경과 중 8명(33%)은 기계환기가 필요하였으며 PCP 관련 사망률은 21% (5명)였다. 진단시 다발성 장기부전 동반이 통계적으로 유의한 사망 예측 인자였다(OR, 17.1 [95% CI 1.13-257.67]; P=0.04). 진단 1개월 이내에 적절한 PCP 예방요법이 시행된 경우는 12명(50%)였고, PCP 예방요법을 시행한 군에서 진단시 다발성 장기부전 동반이 적었으며(P=0.014), 치료 중 기계적 환기요법의 사용한 경우 및 재원일수가 유의하게 적었다(각각 P=0.027, 0.021). 고찰: PCP 진단시 다발성 장기부전이 동반된 경우 사망률이 높았으며, PCP 예방요법을 시행한 군에서도 PCP가 발생하였으나 상대적으로 양호한 임상 경과를 보였다. 추후 소아의 PCP 발생의 위험 요인 및 적절한 예방요법의 구축을 위한 장기적인 전향적 연구가 필수적이다.

상급종합병원 및 종합병원 응급실로 전원된 패혈성 쇼크 환자의 특성과 예후: 다기관 후향적 관찰연구 (Characteristics and outcomes of patients with septic shock who transferred to the emergency department in tertiary referral center: multicenter, retrospective, observational study)

  • 김민균;신태건;조익준;김원영;유승목;정성필;범진호;최성혁;김규석;조유환;강구현;서길준;신종환;임태호;한갑수;황승연;대한쇼크연구회
    • 대한응급의학회지
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    • 제29권5호
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    • pp.465-473
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    • 2018
  • Objective: We evaluated the clinical characteristics and prognoses of patients with septic shock who transferred to the emergency department (ED) in a tertiary referral center. Methods: This study was performed using a prospective, multi-center registry of septic shock, with the participation of 11 tertiary referral centers in the Korean Shock Society between October 2015 and February 2017. We classified the patients as a transferred group who transferred from other hospitals after meeting the inclusion criteria upon ED arrival and a non-transferred group who presented directly to the ED. Primary outcome was hospital mortality. We conducted multiple logistic regression analysis to assess variables related to in-hospital mortality. Results: A total of 2,098 patients were included, and we assigned 717 patients to the transferred group and 1,381 patients to the non-transferred group. The initial Sequential Organ Failure Assessment score was higher in the transferred group than the non-transferred group (6; interquartile range [IQR], 4-9 vs. 6; IQR, 4-8; P<0.001). Mechanical ventilator (29% vs. 21%, P<0.001) and renal replacement therapy (12% vs. 9%, P=0.034) within 24 hours after ED arrival were more frequently applied in the transferred group than the non-transferred group. Overall hospital mortality was 22% and there was no significant difference between transferred and non-transferred groups (23% vs. 22%, P=0.820). Multivariable analysis showed an odds ratio for in-hospital mortality of 1.00 (95% confidence interval, 0.78-1.28; P=0.999) for the transferred group compared with the non-transferred group. Conclusion: The transferred group showed higher severity and needed more organ support procedures than the non-transferred group. However, inter-hospital transfer did not affect in-hospital mortality.

비 순환기계 중환자의 예후 인자로서의 Troponin-I, Lactate, C-reactive protein의 유용성 (Usefulness of Troponin-I, Lactate, C-reactive protein as a Prognostic Markers in Critically Ill Non-cardiac Patients)

  • 조유지;함현석;김휘종;김호철;이종덕;황영실
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제58권6호
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    • pp.562-569
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    • 2005
  • 배 경 : 중환자에서 질환의 중증도 평가체계는 예후를 평가하는데 유용한 것으로 알려져 있다. 하지만 이들은 다소 복잡하고 비용-효과 면이 있어 보다 손쉽게 예후를 예측할 수 있는 troponin-I, lactate, CRP 등과 같은 생화적 지표에 대한 연구가 진행되어 왔다. 본 연구는 비 순환기계 중환자에서 troponin-I, lactate, CRP 수치가 예후 인자로서 유용한지를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 2003년 9월부터 2004년 6월까지 경상대학교 병원 내과계 중환자실에 비 순환기계 질환으로 입원한 환자 139명(63.3{\pm}14.7세, 남:여=88:31)을 대상으로 하였다. 중환자실 입원 24시간내 APACHE II, SAPS II와 SOFA 점수를 이용해 질환의 중증도와 다장기부전의 정도를 평가하였고 troponin-I, lactate, CRP 수치를 측정하였다. 중환자 입원 후 재원 10일째와 30일째 생존군과 비 생존군의 troponin-I, lactate, CRP 수치를 서로 비교하였고 troponin-I, lactate, CRP 수치가 정상인 군과 비정상인 군간의 재원 10일째 및 30일째 사망률을 비교하였다. 또한 각 지표와 중증도 평가체계인 SAPS II와 SOFA 점수와의 상관 관계를 조사하였다 결 과 : 재원 10일째 비생존군의 입원 당시 측정한 troponin-I와 CRP 수치는 각각 $4.208{\pm}10.23ng/ml$, $137.69 {\pm}70.18mg/L$로 생존군의 $1.018{\pm}2.58ng/ml$, $98.48{\pm}69.24mg/L$에 비해 유의하게 높았다(p<0.05). 재원 30일째 비생존군의 입원 당시 측정한 troponin-I, lactate, CRP 수치는 각각 $3.36{\pm}8.74ng/ml$, $15.42{\pm}20.57ng/dl$, $131.28{\pm}71.23mg/L$로 생존군의 $0.99{\pm}2.66ng/ml$, $8.02{\pm}9.54ng/dl$, $96.87{\pm}68.83mg/L$에 비해 유의하게 높았다(p<0.05). 입원 당시 측정한 troponin-I, lactate, CRP 수치가 비정상인 군의 재원 10일 사망률은 각각 28.1%, 31.6%, 18.9%로 정상군의 사망률 11.0%, 15.8 %, 0%에 비해 유의하게 높았다(p<0.05). 입원 당시 측정한 troponin-I, lactate, CRP 수치가 비정상인 군의 재원 30일 사망률은 각각 38.6%, 47.4%, 25.8%로 정상군의 사망률 15.9%, 21.7%, 14.3%에 비해 유의하게 높았다(p<0.05). 입원 당시 측정한 troponin-I와 lactate는 SAPS II 점수와 유의한 상관관계가 있었다($r^2=0.254$, $r^2=0.365$, (p<0.05). 결 론 : 입원 당시에 측정한 troponin-I, lactate, CRP 수치는 비 순환기계 중환자의 예후를 예측하는 데 도움이 될 것으로 생각된다.