가와사키병은 다른 원인이 없는 발열과 함께 피부점막에 특징적인 병변을 보이는, 소아에서는 비교적 흔한 질환으로 일반적으로 급성기에는 혈역학적으로 안정적이다. 저자들은 심한 저혈압과 함께 급성 신손상이 있는 상태에서 내원한 8세 남아가 치료 중에 가와사키병으로 진단된 증례를 경험하였다. 최근에는 가와사키병 초기에 불안정한 혈역학적 상태를 가와사키병 쇼크증후군이라는 개념으로 정의하고 있다. 환아는 면역글로불린 치료 후 임상적으로 회복되었으나 관상동맥 확장 합병증이 확인되어 아스피린을 복용하고 있으며, 가와사키병의 합병증으로서는 비교적 드문 고혈압이 확인되어 베타 차단제를 사용하고 있다. 본 증례를 통해 가와사키병 쇼크증후군의 임상 양상을 알고, 혈관염이라는 가와사키병의 특성을 고려해볼 때 혈압 모니터링의 중요성을 깨닫게 되었다.
Several authors suggested that the clinical characteristics of incomplete presentation of Kawasaki disease are similar to those of complete presentation and that the 2 forms of presentation are not separate entities. Based on this suggestion, a diagnosis of incomplete Kawasaki disease in analogy to the findings of complete presentation is reasonable. Currently, the diagnosis of incomplete Kawasaki disease might be made in cases with fewer classical diagnostic criteria and with several compatible clinical, laboratory or echocardiographic findings on the exclusion of other febrile illness. Definition of incomplete presentation in which coronary artery abnormalities are included as a necessary condition, is restrictive and specific. The validity of the diagnostic criteria of incomplete presentation by the American Heart Association should be thoroughly tested in the immediate future.
We present the case of a 5-year-old child with coronary complications due to Kawasaki disease; this patient unintentionally underwent both dual-source computed tomography (DSCT) coronary angiography and invasive coronary angiographic examination in 2 months. This case highlights the strong consistency of the results between DSCT coronary angiography and invasive coronary angiography. Compared to conventional invasive coronary angiography, DSCT coronary angiography offered additional advantages such as minimal invasiveness and less radiation exposure.
가와사끼병은 전신성 혈관염을 일으키며 드물게 폐렴 등 호흡기 질환의 임상 양상으로 발현될 수 있다. 가와사끼병은 아직 원인이 밝혀지지 않아 진단을 위한 검사 소견이 없고 전형적인 임상 양상에 의해 진단되어지므로 비전형적 임상 양상으로 나타날 경우 그 진단이 늦어질 수 있다. 항생제 치료에도 불구하고 폐렴이 악화되며 염증 반응이 증가되는 경우 가와사끼병을 의심하는 것이 중요하다. 저자들은 폐렴으로 발현된 가와사끼병 2예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Kawasaki disease (KD) causes multisystemic vasculitis but infrequently manifests with deep neck infections, such as a peritonsillar abscess, peritonsillar or deep neck cellulitis, suppurative parapharyngeal infection, or retropharyngeal abscess. As its etiology is still unknown, the diagnosis is usually made based on typical symptoms. The differential diagnosis between KD and deep neck infections is important, considering the variable head and neck manifestations of KD. There are several reports on KD patients who were initially diagnosed with retropharyngeal abscess on on computed tomography scans (CT). However, the previously reported cases did not have abscess or fluid collection on retropharyngeal aspiration. Therefore, false-positive neck CT scans have been obtained, until recently. In this case, suspected neck abscess in patients with KD unresponsive to intravenous immunoglobulin could signal the possible coexistence of suppurative cervical lymphadenitis.
목 적 : 가와사끼병의 급성기에 심장 합병증을 미리 예측하고자 하는 연구가 꾸준히 계속되고 있으나 아직까지 확실하게 인정되고 있는 지표는 없는 실정이다. 이에 저자들은 저나트륨혈증이 가와사끼병 급성기에 나타나는 빈도와 다른 임상적 요인 및 관상동맥 합병증과의 연관성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2006년 1월부터 2008년 2월까지 만 2년간 을지대학병원 소아과에 입원하여 가와사끼병으로 치료받았던 114명의 환자를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 나이와 성별, 발열부터 면역글로불린 투여시까지의 기간, 치료부터 해열까지의 기간, 입원 당시의 백혈구수, 혈소판수,알부민, ESR, CRP, AST, ALT치와 무균성 농뇨 및 심초음파 결과 등을 저나트륨혈증군(1군) (n=30)과 정상 나트륨군(2군) (n=84)으로 나누어 비교 분석하였다. 통계 처리는 t-test와 교차분석, logistic 회귀 분석을 사용하였다. 결 과 : 1) 1군의 환자들에게서 설사 증상이 나타났던 경우가 40%로 2군의 환자들보다 유의하게 많았으며 농뇨나 혈뇨의 빈도는 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 2) 1군 환아들에서의 CRP 수치가 평균 12.2 mg/dL로 2군 환아들에서의 7.3 mg/dL에 비하여 유의하게 높았다. 3) 1군에서 13.3%의 환아에서 1회의 IVIG 치료 후에도 발열이 지속되어 IVIG의 재투여가 필요하였으며 2군의 환아들에 비해 3배 가량 많았다. 4) 1군 중 53.3%에서 관상 동맥의 병변이 있었으며 2군의 20.2%에 비해 유의하게 많았으며 1군 중 2명(6.7%)에서 중등도 크기의 관상동맥류가 있었다. 결 론 : 가와사끼병에서 입원 당시에 저나트륨혈증이 있거나 면역글로불린 투여 이후에도 저나트륨혈증이 지속될 때 관상 동맥의 합병증이 더 많이 발생할 가능성을 염두에 두고 치료에 임하는 것이 좋을 것으로 사료되는 바이다.
목적: 본 연구는 경부 림프절 비대로 시작된 가와사키병과 급성 편측 경부 림프절염 환자에서 임상 양상, 혈액검사 소견, 경부 컴퓨터단층촬영 소견에 차이가 있는지 확인하고자 하였다. 방법: 2010년 1월부터 2014년 12월까지 발열과 경부 림프절 비대로 부산대학교 어린이병원에 내원하여 경부 컴퓨터단층촬영을 시행한 환자 총 372명 중에 가와사키병으로 진단된 28명의 환자군과 편측 경부 림프절염 환자군 28명을 후향적으로 비교하였다. 결과: 경부 림프절염으로 발현된 가와사키병과 급성 편측 경부 림프절염에서 발열 기간, 항생제 사용, 경부 림프절 크기에는 차이가 없었다. 혈액검사 소견에서 CLKD 환자에서 AUCL 환자와 비교해서 총 백혈구 수, 호중구 수, 적혈구 침강 속도, C-반응단백 수치가 더 높은 것으로 나타났다(P<0.05). 경부 컴퓨터단층촬영 소견에서 후인두부 부종 소견은 두 군 간에 차이가 없었다(P=0.686). 결론: CLKD와 AUCL을 조기에 구별할 수 있는 특징적인 소견은 없는 것으로 보이기 때문에 발열과 경부 림프절 비대가 있는 환자에서 항생제 치료에도 증상 개선이 없다면 가와사키병을 고려해야겠다.
Choi, Jung Eun;Kwak, Yujin;Huh, Jung Won;Yoo, Eun-Sun;Ryu, Kyung-Ha;Sohn, Sejung;Hong, Young Mi
Clinical and Experimental Pediatrics
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제61권5호
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pp.167-173
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2018
Purpose: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a hyperinflammatory syndrome with many causes, including Kawasaki disease (KD). The purpose of this study was to identify the laboratory tests needed to easily differentiate KD with HLH from incomplete KD alone. Methods: We performed a retrospective study on patients diagnosed with incomplete KD and incomplete KD with HLH (HLH-KD) between January 2012 and March 2015. We compared 8 secondary HLH patients who were first diagnosed with incomplete KD with all 247 incomplete KD diagnosed patients during the study period. The complete blood count, erythrocyte sedimentation rate, platelet count, and serum total protein, albumin, triglyceride, C-reactive protein, N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP), and ferritin levels were compared. Clinical characteristics and echocardiography findings were also compared between the 2 groups. Results: The total duration of fever was longer in the HLH-KD group than in the KD group. White blood cell and platelet counts were higher in the KD group. Alanine aminotransferase, ferritin, and coronary artery diameter were increased in the HLH-KD group compared with those in the KD group. The median of NT-proBNP was significantly higher in the HLH-KD group than in the KD group at 889.0 (interquartile range [IQR], 384.5-1792.0) pg/mL vs. 233.0 (IQR, 107.0-544.0) pg/mL. Conclusion: The NT-proBNP level may be helpful in distinguishing incomplete KD from KD with HLH. The NT-proBNP level should be determined in KD patients with prolonged fever, in addition to the white blood cell count, platelet count, and ferritin level, to evaluate secondary HLH.
목적: 경부 림프절 종대를 먼저 보인 가와사키병(node-first presented Kawasaki disease [NFKD])에 대한 임상 연구를 통해 세균 경부 림프절염(bacterial cervical lymphadenitis [BCL]), 전형적인 가와사키병(Kawasaki disease [KD])과 구별되는 특징을 찾고자 하였다. 방법: 2007년부터 2015년까지 BCL, NFKD, 전형적인 KD로 입원한 환자들의 의무기록을 검토하여 인구학적 특성, 임상 양상, 혈액검사 및 영상의학적 검사 결과를 후향적으로 비교 분석하였다. 결과: 22명의 BCL, 37명의 NFKD, 132명의 전형적인 KD 환자가 연구에 포함되었다. BCL과 NFKD의 비교에서 BCL군의 입원 기간이 더 길었고 NFKD군은 양측, 다발형 림프절 비대를 보이면서 혈소판 수가 적고 호중구 백분율과 CRP 수치가 높았다. NFKD와 전형적인 KD의 비교에서 NFKD군의 나이가 더 많았고 백혈구 수, 호중구 백분율, 호중구 수, CRP 수치가 높고 혈소판 수와 ALT 수치가 낮았다. 결론: 발열과 경부 림프절 종대가 있는 환자에서 호중구 백분율과 CRP 수치가 높고 혈소판 수치가 높지 않으면서 양측, 다발형 경부 림프절 비대를 보인다면, KD의 진단 및 치료가 지연되지 않도록 NFKD 진단을 신속하게 고려하여야 한다.
정맥내 면역글로블린은 급성 가와사끼병의 치료에 효과적이나 약 10-20%의 환자에서 치료 실패가 보고되고 있다. 이러한 경우 면역글로블린의 재투여 또는 스테로이드나 다른 약제의 사용 등 다양한 치료방법이 시도되고 있으나 아직 이에 대한 확립된 치료 가이드라인은 없다. $TNF-{\alpha}$는 가와사끼병의 급성기, 특히 관상동맥류를 가진 환자에서 혈중농도가 크게 증가한다. 저자들은 2번의 면역글로블린 투여와 3번의 pulse methylprednisolone 치료에 반응이 없던 10개월 된 난치성 가와사끼병 환아에게 항 $TNF-{\alpha}$인 infliximab (5 mg/kg, 1회)을 투여하여 임상 호전과 더불어 항염증지표가 정상이 되고 관상동맥류 진행이 억제됨을 경험하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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