• 제목/요약/키워드: Motor Cortex

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새로운 ABCD1 유전자의 돌연변이를 가지는 소아 대뇌형 부신백질이영양증 1례 (A Case of Childhood Cerebral Form Adrenoleukodystrophy with Novel Mutation in the ABCD1 Gene)

  • 신영림
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제12권1호
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    • pp.49-53
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    • 2012
  • X 연관 부신백질이영양증(adrenoleukodystrophy, ALD)은 과산화소체베타산화과정(peroxisomal ${\beta}$-oxidation)의 장애로 매우긴사슬지방산(very long chain fatty acids, VLCFA)이 신경계의 백질과 부신피질 및 고환에 축척된다. 이 질환은 과산화소체막단백질(peroxisomal membrane protein)을 형성하는 Xq28에 위치하는 ATP-binding cassette, subfamily D, member 1 (ABCD1) 유전자 돌연변이에 의해 주로 발생한다. X 연관 ALD는 다양한 임상양상을 보이는데 전형적인 소아대뇌형 부신백질이영양증은 10세 이전의 남아에서 대뇌백질에 빠르게 진행하는 탈수초현상을 보인다. 8세 된 남자 환아로 정상발달과정을 보이던 중 초등학교 입학 후에 집중장애와 산만한 모습으로 인해 주의력결핍과다활동장애로 진단받고 치료를 받았었다. 환아는 내원 8개월 전부터 말이 어눌해 지고 걸을 때 오른 발을 끌며 자주 넘어지는 모습을 보여 내원하였고 오른쪽 상, 하지의 근력이 떨어지는 양상이 관찰되었다. 검사상 부신기능저하증 소견을 보였으며 혈청 지방산 분석검사에서는 C26:0, C42:0/C22:0, C26:0/C22:0가 증가하였다. 뇌 자기공명영상에서는 T2와 FLAIR 강조영상에서 양측의 두정후두부의 백질과 소뇌의 백질에서 대칭적으로 고신호강도를 보였다. 환아는 부신백질이영양증로 진단하였고 ABCD1 유전자 분석 검사에서 새로운 c.983delT (p.Met329CysfsX7) 돌연변이가 확인되었다. X 연관 ALD는 유전자형과 표현형에 연관성이 없으며 다양한 임상양상을 보이기 때문에 환자들마다 임상증상을 잘 관찰해야 하며 향후 유전자 기능을 좀 더 파악하고 임상증상에 영향을 주는 다른 요소에 대한 연구가 필요할 것이라 사료된다.

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족소양담경(足少陽膽經)에서 투사(投射)되는 신경원(神經元)의 표지부위(標識部位)에 대한 연구(硏究) (Localization of the Neurons Projecting to the Gallbladder Meridian)

  • 육상원;이광규;이상룡;김점영;이창현;이봉희
    • Korean Journal of Acupuncture
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    • 제17권1호
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    • pp.101-121
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    • 2000
  • The purpose of this morphological studies was to investigate the relation to the meridian, acupoint and nerve. The common locations of the spinal cord and brain projecting to the the gallbladder, GB34 and common peroneal nerve were observed following injection of transsynaptic neurotropic virus, pseudorabies virus(PRV), into the gallbladder, GB34 and common peroneal nerve of the rabbit. After survival times of 96 hours following injection of PRV, the thirty rabbits were perfused, and their spinal cord and brain were frozen sectioned($30{\mu}m$). These sections were stained by PRV immunohistochemical staining method, and observed with light microscope. The results were as follows: 1. In spinal cord, PRV labeled neurons projecting to the gallbladder, GB34 and common peroneal nerve were founded in thoracic, lumbar and sacral spinal segments. Densely labeled areas of each spinal cord segment were founded in lamina V, VII, X, intermediolateral nucleus and dorsal nucleus. 2. In medulla oblongata, The PRV labeled neurons projecting to the gallbladder, GB34 and common peroneal nerve were founded in the A1 noradrenalin cells/C1 adrenalin cells/caudoventrolateral reticular nucleus, rostroventrolateral reticular nucleus, medullary reticular nucleus, dorsal motor nucleus of vagus nerve, nucleus tractus solitarius, raphe obscurus nucleus, raphe pallidus nucleus, raphe magnus nucleus, gigantocellular nucleus, lateral paragigantocellular nucleus, principal sensory trigeminal nucleus and spinal trigeminal nucleus. 3. In Pons, PRV labeled neurons were parabrachial nucleus, Kolliker-Fuse nucleus and cochlear nucleus. 4. In midbrain, PRV labeled neurons were founded in central gray matter and substantia nigra. 5. In diencephalon, PRV labeled neurons were founded in lateral hypothalamic nucleus, suprachiasmatic nucleus and paraventricular hypothalamic nucleus. 6. In cerebral cortex, PRV labeled neuron were founded in hind limb area.This results suggest that PRV labeled common areas of the spinal cord projecting to the gallbladder, GB34 and common peroneal nerve may be first-order neurons related to the somatic sensory, viscero-somatic sensory and symapathetic preganglionic neurons, and PRV labeled common area of the brain may be first, second and third-order neurons response to the movement of smooth muscle in gallbladder and blood vessels.These PRV labeled neurons may be central autonomic center related to the integration and modulation of reflex control linked to the sensory system monitoring the internal environment, including both visceral sensation and various chemical and physical qualities of the bloodstream. The present morphological results provide that gallbladder meridian and acupoint may be related to the central autonomic pathways.

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흰쥐에서 WGA-HRP와 pseudorabies virus를 이용한 정관의 신경로에 대한 연구 (Neural pathway innervating ductus Deferens of rats by pseudorabies virus and WGA-HRP)

  • 이창현;정옥봉;고병문;이봉희;김수명;김인식;양홍현
    • 대한수의학회지
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    • 제43권1호
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    • pp.11-24
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    • 2003
  • This experimental studies was to investigate the location of PNS and CNS labeled neurons following injection of 2% WGA-HRP and pseudorabies virus (PRY), Bartha strain, into the ductus deferens of rats. After survival times 4-5 days following injection of 2% WGA-HRP and PRV, the rats were perfused, and their brain, spinal cord, sympathetic ganglia and spinal ganglia were frozen sectioned ($30{\mu}m$). These sections were stained by HRP histochemical and PRY inummohistochemical staining methods, and observed with light microscope. The results were as follows ; 1. The location of sympathetic ganglia projecting to the ductus deferens were observed in pelvic ganglion, inferior mesenteric ganglion and L1-6 lwnbar sympathetic ganglia. 2. The location of spinal ganglia projecting to the ductus deferens were observed in T13-L6 spinal ganglia. 3. The PRY labeled neurons projecting to the ductus deferens were observed in lateral spinal nucleus, lamina I, II and X of cervical segments. In thoracic segments, PRY labeled neurons were observed in dorsomedial part of lamina I, II and III, and dorsolateral part of lamina IV and V. Densely labeled neurons were observed in intermediolateral nucleus. In first lumbar segment, labeled neurons were observed in intermediolateral nucleus and dorsal commisural nucleus. In sixth lumbar segment and sacral segments, dense labeled neurons were observed in sacral parasympathetic nuc., lamina IX and X. 4. In the medulla oblongata, PRV labeled neurons projecting to the ductus deferens were observed in the trigeminal spinal nuc., A1 noradrenalin cells/C1 adrenalin cells/caudoventrolateral reticular nuc., rostroventrolateral reticular nuc., area postrema, nuc. tractus solitarius, raphe obscurus nuc., raphe pallidus nuc., raphe magnus nuc., parapyramidal nuc., lateral reticular nuc., gigantocellular reticular nuc.. 5. In the pons, PRV labeled neurons projecting to the ductus deferens were ohserved in parabrachial nuc., Kolliker-Fuse nuc., locus cooruleus, subcooruleus nuc. and AS noradrenalin cells. 6. In midbrain, PRV labeled neurons projecting to the ductus deferens were observed in periaqueductal gray substance, substantia nigra and dorsal raphe nuc.. 7. In the diencephalon, PRV labeled neurons projecting to the ductus deferens were observed in paraventricular hypahalamic nuc., lateral hypothalamic nuc., retrochiasmatic nuc. and ventromedial hypothalamic nuc.. 8. In cerebrum, PRV labeled neurons projecting to the ductus deferens were observed in area 1 of parietal cortex. These results suggest that WGA-HRP labeled neurons of the spinal cord projecting to the rat ductus deferens might be the first-order neurons related to the viscero-somatic sensory and sympathetic postganglionic neurons, and PRV labeled neurons of the brain and spinal cord may be the second and third-order neurons response to the movement of smooth muscles in ductus deferens. These PRV labeled neurons may be central autonomic center related to the integration and modulation of reflex control linked to the sensory and motor system monitaing the internal environment. These observations provide evidence for previously unknown projections from ductus deferens to spinal cord and brain which may be play an important neuroanatornical basic evidence in the regulation of ductus deferens function.

선형가속기를 이용한 Photon Knife 방사선수술에 의한 뇌동정맥기형의 치료 (Radiosurgery with Linac Based Photon Knife in Cerebral Arteriovenous Malformation)

  • 김진희;최태진
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제21권1호
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    • pp.1-9
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    • 2003
  • 목적 : 계명대학교 의과대학 치료방사선과학교실의 의료진들이 개발하여 사용하고 있는 방사선수술 시스템인 Photon Knife를 이용하여 뇌동정맥기형을 치료하고 그 효과를 보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1993년 12월부터 2000년 10월까지 뇌동정맥기형으로 계명대학교 동산의료원 치료방사선과를 방문하여 Photon Knife로 방사선수술을 받은 환자는 30명이었다. 성별분포는 남자 20명, 여자 10명이며 연령분포는 7세부터 63세로 평균 34세이었다. 뇌동정맥기형(AVM nidus)의 위치는 전두부, 두정부, 시상부 순이었고 변소의 장경은1.2 cm에서 5.5 cm으로 평균 2.9 cm이었으며 표적용적은 0.5 cc에서 20.6 cc로 평균 6.8 cc이었다. 대부분에서 회전 중심선량의 80% 등선량곡선(Isodose line)에 1,500~2,500 cGy (중앙값 2,000 cGy)를 조사하였다. 1개의 회전중심점을 사용한 환자는 25명이었고 2개의 회전중심점을 사용한 환자는 4명이었으며 1명은 4개의 회전중심점을 사용하였다. 추적검사는 방사선수술 후 6개월에서 1년 간격으로 전산화단층촬영이나 자기공명영상을 시행하여 병소(nidus)의 완전소실이 관찰되면 뇌혈관조영술이나 자기공명영상 혈관조영촬영술로 확인하였다. 추적관찰기간은 10개월에서 103개월로 중앙추적기간은 39개월이었다 결과 : 전체환자 중 영상학적으로 20개월 이상 추적 관찰된 환자는 20명이었으며 그 중 70% (14/20)에서 완전폐색을 관찰하였다. 병소의 장경에 따라 작은 뇌동정맥기형(<2 cm) 환자 4명은 모두 완전폐색이 되었고 중간크기 뇌동정맥기형(2~3 cm은 80%, (8/10)에서 완전폐색이 되었으며 2명은 부분폐색이 되었다. 큰 뇌동정맥기형(> cm)에서는 환자 6명 중 1명만 완전폐색을 보였고 5명에서는 부분폐색은 되었으나 3년재에도 남아 있는 환자 3명은 재 방사선수술을 하였고 이 중 20개월 이상 추적검사를 받은 1명은 재 방사선수술 후 완전폐색이 되었다. 방사선 수술전 신경발작(seizure)을 주소로 내원한 환자 10명은 방사선수술과 약물투여로 신경발작의 재발은 없었다. 뇌출혈이 있었던 11명 중 1명에서 방사선수술 후 19개월, 61개월에 다시 출혈하였으나 입원 치료 후 회복되었다. 방사선수술에 의한 심각한 부작용은 관찰되지 않았다. 결론 : 이상으로 볼 때 저자들에 의해 개발된 Photon knife를 이용한 방사선수술은 뇌동정맥기형에서 수술이 불가능한 위치에 있거나 수술을 거부하는 환자 중 병소의 장경이 3 cm 이하이거나 병소의 용적이 10 cm$^{3}$ 이하인 뇌동정맥기형의 치료에 안전하고 효과적인 방법으로 사료된다. 또한 10 cm$^{3}$ 이상의 용적이 큰 뇌동정맥기형에서는 순차적(staged) 방사선수술을 처음부터 고려할 필요가 있을 것으로 사료된다.

주관적-객관적 수면시간 차이를 보이는 불면증 환자에서 일반적 불안에 비해 불면증 관련 자극으로 인한 뇌활성에 관한 기능적 자기공명영상 연구 (Functional Magnetic Resonance Imaging of Brain Reactivity to Insomnia-Related vs. General Anxiety-Inducing Stimuli in Insomnia Patients with Subjective-Objective Discrepancy of Sleep)

  • 김남범;이재준;조서은;강승걸
    • 수면정신생리
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    • 제27권1호
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    • pp.24-31
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    • 2020
  • 목 적 : 주관적-객관적 수면시간의 차이는 불면증의 흔한 증상이자 주요한 유형이다. 본 연구는 주관적-객관적 수면시간 차이가 있는 불면증군, 주관적-객관적 수면시간 차이가 없는 불면증군, 건강대조군을 대상으로 전반적 불안-유발 자극에 대비하여 불면-관련 자극에 대한 뇌활성의 군간 차이가 있는지를 밝히고자 하였다. 방 법 : 모든 피험자들은 수면일기와 임상척도로 주관적 수면상태를, 수면다원검사와 활동기록기로 객관적 수면상태와 불면증 외의 수면장애를 확인하였다. 기능적 뇌영상 촬영동안 불면증-관련 문장 자극과 일반 불안-유발 문장자극을 피험자들에게 주어 유발되는 뇌활성의 세 군간 차이가 있는지를 비교하였다. 뇌활성은 전체 불면증군(주관적-객관적 수면시간의 차이 여부에 상관없이)과 건강대조군 두 군간에도 비교되었다. 결 과 : 주관적-객관적 수면시간 차이가 없는 불면증 군에 비해 차이가 있는 불면증 군에서 일반적 불안-유발 자극 대비 불면-관련 자극에 대해 우측 설전부와 보조운동영역에서 유의하게 증가된 blood oxygen level dependent (BOLD) 신호를 보였다. 또한, 같은 자극에 대해 통합 불면증군이 대조군 보다 좌측 앞 대상회 영역에서 유의하게 증가된 BOLD 신호를 보였다. 결 론 : 본 연구의 결과는 주관적-객관적 수면시간 차이를 가지는 불면증이 주관적-객관적 수면시간 차이가 없는 불면증에 비해 일반적 불안-유발 자극보다 불면-관련 자극에 대해 더 선택적인 집중과 불안을 가지고 증가된 뇌활성을 보인다는 결과로 수면상태 오지각이 증가된 불면증 자극에 선택적인 불안을 보임을 시사한다.

정상인에서 기능적 뇌 자기공명영상과 확산텐서영상 합성기법을 이용한 피질척수로의 위치에 따른 정량적 분석 (Quantitative Evaluation of the Corticospinal Tract Segmented by Using Co-registered Functional MRI and Diffusion Tensor Tractography)

  • 장성호;홍지헌;변우목;황창호;양동석
    • Investigative Magnetic Resonance Imaging
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    • 제13권1호
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    • pp.40-46
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    • 2009
  • 목적 : 기능적 뇌 자기공명영상 (fMRI)과 확산텐서영상(DTI) 합성기법을 이용하여 피질척수로의 여러 부위에서 정량적 특성을 연구하고자 하였다. 대상 및 방법 : 신경학적 이상이 없는 정상인 10명 (남: 8, 여: 2, 평균연령: 30세, 연령분포 : 22 -38세)을 대상으로 하였다. fMRI는 1.5T를 이용하였으며, 손의 쥐기 펴기를 수행하였다. fMRI와 확산텐서섬유로(DTT)의 합성이 가능한 DtiStudio 프로그램을 이용하여 피질척수로를 3차원 영상화하였다. 이때, 시작 관심영역은 2차원 분할 비등방성(fractional anisotropy, FA) 색지도(color map)에서 fMRI의 운동 수행 시 활성부위가 가장 많은 곳으로, 목표 관심영역은 하부 전방 뇌교의 피질척수 부위로 설정하였다. 정량적 분석을 위하여 관심영역을 부채살부터 연수까지 좌우 각각 5곳에 설정하여 분할 비등방성과 현성 확산계수(ADC)를 측정하였다. 결과 : 모든 대상자는 fMRI에서 일차 감각운동 영역이 주로 활성화되었다. 확산텐서 영상에서 피질척수로의 경로는 일차 감각운동 영역부터 연수까지 주행하였다. 피질척수로의 FA 값은 모든 대상자에서 중뇌와 내측 섬유띠의 후지가 타 부위보다 높았다. 결론 : fMRI와 DTT의 합성기법은 피질척수로 상태의 3차원 영상화 및 각 부위에서 FA와 ADC값을 이용한 정량적 분석이 가능하였다. 앞으로, fMRI와 DTT 합성기법은 뇌손상 환자에서 피질척수로의 명확한 상태를 연구하는 데 유용하게 이용될 것으로 사료된다.

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뇌기반 진화적 과학 교수학습 모형의 개발 (Development of a Model of Brain-based Evolutionary Scientific Teaching for Learning)

  • 임채성
    • 한국과학교육학회지
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    • 제29권8호
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    • pp.990-1010
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    • 2009
  • 이 연구에서는 뇌기반 진화적 교육 원리를 도출하기 위하여, 인간 뇌의 구조적 기능적 특징, 개체간과 개체내에서 일어나는 생물학적 진화, 뇌내에서 일어나는 진화적 과정, 과학 자체와 개별 과학자의 과학적 활동에 내재된 진화적 속성에 관한 연구물을 리뷰하였다. 이렇게 하여 도출된 인간 뇌의 주요 특징과 생성-선택-파지를 핵심 요소로 하는 보편 다윈주의 혹은 보편 선택주의를 토대로, 뇌기반 진화적 과학 교수 학습 모형을 개발하였다. 이 모형은 세 가지 요소와 세 가지 단계 및 평가로 이루어진다. 세 가지 요소는 정의적, 행동적, 인지적 요소이고, 각 요소를 구성하는 세 단계는 다양화 $\rightarrow$ 비교 선택 $\rightarrow$ 확장 적용(ABC-DEF; Affective, Behavioral, Cognitive components - Diversifying$\rightarrow$Emulating, Estimating, Evaluating $\rightarrow$ Furthering steps)이다. 이 모형에서 정의적 요소 (A)는 인간 뇌에서 감성을 관장하는 대뇌변연계에 토대를 두고 자연 사물과 현상에 대한 학습자의 흥미 호기심과 관련된다. 행동적 요소(B)는 시각 정보를 처리하는 후두엽, 언어 정보의 이해.생성과 관련된 측두엽, 감각운동 정보를 처리하는 감각운동령을 수반하고 과학적 활동의 직접 해보기와 관련된다. 인지적 요소(C)는 사고, 계획, 판단, 문제해결과 관련된 전두엽합령에 토대를 둔다. 이 모형은 이러한 측면에서 '뇌기반(brain-based)'이다. 이 모형의 세 가지 각 요소를 구성하는 세 단계에서, 다양화 단계(D)는 각 요소에서 다양한 변이체를 생성하는 과정이고, 가치나 유용성에 비추어 비교.선택하는 단계(E)는 변이체들 중 유용하거나 가치 있는 것을 검증하여 선택하는 과정이며, 확장.적용 단계(F)는 선택된 것을 유사한 상황으로 확장하거나 적용하는 단계이다. 이 모형은 이러한 측면에서 '진화적(evolutionary)'이다. ABC 세 요소에 대해, 과학적 활동에서 감성적 요인이 출발점으로 갖는 중요성과 뇌에서 사고 기능과 관련되는 신피질에 비해 감성을 관장하는 대뇌변연계의 우세한 역할을 반영하여 DARWIN (Driving Affective Realm for Whole Intellectual Network) 접근법을 강조한다. 이 모형은 학교 현장에서 다루는 과학 주제와 학생의 특징에 따라 다양한 형태와 수준으로 융통성 있게 실행될 수 있다.