Boaz, Alexander M.;Grasso, Salvatore A.;DeRogatis, Michael J.;Beesley, Ellis N.
Journal of Genetic Medicine
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제16권1호
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pp.15-18
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2019
SHORT syndrome is an extremely rare congenital condition due to a chromosomal mutation of the PIK3R1 gene found at 5q13.1. SHORT is a mnemonic representing six manifestations of the syndrome: (S) short stature, (H) hyperextensibility of joints and/or inguinal hernia, (O) ocular depression, (R) Rieger anomaly, and (T) teething delay. Other key aspects of this syndrome not found in the mnemonic include lipodystrophy, triangular face with dimpled chin (progeroid facies, commonly referred to as facial gestalt), hearing loss, vision loss, insulin resistance, and intrauterine growth restriction (IUGR). 3q duplication syndrome is rare syndrome that occurs due to a gain of function mutation found at 3q25.31-33 that presents with a wide array of manifestations including internal organ defects, genitourinary malformations, hand and foot deformities, and mental disability. We present a case of a 2 year and 3 month old male with SHORT syndrome and concurrent 3q duplication syndrome. The patient presented at birth with many of the common manifestations of SHORT syndrome such as bossing of frontal bone of skull, triangular shaped face, lipodystrophy, micrognathia, sunken eyes, and thin, wrinkled skin (progeroid appearance). Additionally, he presented with findings associated with 3q duplication syndrome such as cleft palate and cryptorchidism. Although there is no specific treatment for these conditions, pediatricians should focus on referring patients to various specialists in order to treat each individual manifestation.
최근 외신을 통해서 보도된 원숭이를 이용한 BCI (Brain-Computer Interface) 실험에 관한 보도 (Carmena et al., 2003)나 배우 Keanu Reeves가 세 편에 걸쳐서 열연한 영화 Matrix를 통해서나 뇌-컴퓨터 접속이라는 주제가 대중적으로 많은 인기를 끌고 있다. 배우 KeanuReeves는 1995년에도 Fox 영화사에서 제작된 Jonny Mnemonic Superbit Collection(국내 소개명 코드명J)라는 영화에서 뇌-컴퓨터접속기술을 소개한 바 있는데 그리 큰 인길르 끌지는 못하였다가 최근 몇 년간에 걸친 Matrix 쓰리즈에서 뇌-컴퓨터 접속기술을 범대중적으로 소개하는데 성공하였다.
다양한 교육 분야에 기억법을 도입함에 있어서 모바일 환경에서 동작하는 프로그램은 접근성을 높이고 교육의 효과를 높이는 목적으로 활용할 수 있다. 의미가 부여된 단어를 기억하는 것은 연도와 같은 숫자 정보를 기억하는 일에 비하면 훨씬 쉽다. 교육적 효과를 높이고자 하는 입장에서 어플리케이션의 도움을 받아 보완되어야 할 부분이라 생각되는 부분은 수치 정보라 할 수 있다. 기존의 수치 기억법과 연관된 대부분의 연구는 숫자를 이미지화해 기억에 도움을 주는 형태에 초점이 맞춰져 있다. 모바일 환경에서 기억법 기반 메타레코드 알고리즘 논문에서는 이전 연구에서 개발한 어플리케이션은 입력한 수치 정보에 대해 사용자가 실수할 수 있는 부분을 발견하고 단순 수정하는 방법에 그쳐 이를 보완하고자 한다. 본 연구에서는 개인화된 로그 정보를 기반으로 메타데이터를 구성하여 실수를 수정함으로써 기억률을 높이고자 한다. 이를 위해 모바일 환경에 적합한 어플리케이션을 개발하고 메타레코드 데이터의 구조를 제안하고 메타레코드 적용 알고리즘을 구현하고 평가한다.
이 연구는 우리나라 근대문헌분류사의 중요한 분류표의 하나인 한은도서분류법의 편찬 및 개정 경위를 살펴보고 편찬당시 참조한 각종 분류표와 이를 비교하고 분류표 자체를 구체적으로 분석하였다. 한은도서분류법은 한국은행정보자료실에서 사용할 목적으로 초판을 간행하였고, 이후 한차례 수정판을 간행하였다. 그리고 편찬 당시 주요 주류와 조기표에서 NDC를 참조한 것으로 나타났으며, 종교와 어학, 문학에서는 KDCP를 참조한 것으로 나타났다.
가상기계란 하드웨어로 이루어진 물리적 시스템과는 달리 소프트웨어로 제작되어 논리적인 시스템 구성을 갖는 개념적인 프로세서이다. 가상기계 기술은 기계의 프로세서나 운영체제가 바뀌더라도 응용프로그램을 변경하지 않고 사용할 수 있다는 장점이 있다. 최근에는 GVM, KVM 등 모바일 단말기를 위한 가상기계들이 개발되면서 그 중요성이 더욱 부각되고 있으며 특히, 임베디드 시스템을 위한 가상기계 기술은 모바일 디바이스와 디지털 TV 등의 다운로드 솔루션에 꼭 필요한 소프트웨어 기술이다. 본 논문에서는 바이트코드, MSIL 등 기존의 가상기계를 위한 어셈블리 언어들의 분석을 기반으로 하여 임베디드 시스템을 위한 가상기계의 표준 중간 언어인 STL(Standard Intermediate Language)을 제안하고 니모닉(Mnemonic)을 정의한다. SIL은 SIL Assembler에 의해 EVM의 실행 파일인 *.evm의 형태로 번역되며 객체지향 프로그래밍 언어와 순차적인 프로그래밍 언어를 모두 수용할 수 있는 특징을 지닌다.
The tool wear that is developed by long-term machining in mold manufacturing with machining center makes a severe influence to the accuracy and the surface roughness. In this reason, tool-wear supervising system which has guaranteed high accuracy and high speed is needed to improve the measurement quality. Touching probe and touch sensor are widely used to measure the tool profile at on-machine measurement. In this paper, using the newly developed electric touch point measuring system, the Automatic Tool Compensation System is developed to correct the error of tool diameter resulted from the wear, and the operating method of this system is also provided.
The tool wear that is developed by long-term machining in mold manufacturing with machining center makes a severe influence to the accuracy and the surface roughness. in this reason, tool-wear supervising system which has guaranteed high accuracy and high speed is needed to improve the measurement quality. Touching probe and touch sensor are widely used to measure the tool profile at on-machine measurement. In this paper, using the newly developed electric touch point measuring system, the Automatic Tool Compensation System is developed to correct the error of tool diameter resulted from the wear, and the operating method of this system is also provided.
The tool wear that is developed by long-term machining in mold manufacturing with machining center makes a severe influence to the accuracy and the surface roughness. In this reason, tool-wear supervising system which has guaranteed high accuracy and high speed is needed to improve the measurement quality. Touching probe and touch sensor are widely used to measure the tool profile at on-machine measurement. In this paper, using the newly developed electric touch point measuring system, the Automatic Tool Compensation System is developed to correct the error of tool diameter resulted from the wear, and the operating method of this system is also provided.
Soon after joining the Canadian Confederation in 1867, the province of Quebec adopted the phrase Je me souviens ("As I recall") as its 'national' motto, although many Qu?b?cois do not remember today what they were supposed to memorize, as collective subject, when their government voted this motion. My thesis is that contrary to other countries which have a strong sense of history based on a secular tradition, this process was more complicated in Quebec - as if a collective memory loss lied at the heart of it's history. Through a rereading of Hubert Aquin's cult novel, Trou de m?moire (in its English translation Blackout), first published in 1968, I try to illustrate this paradox and to emphasize the heuristic functions of memory blanks, gaps and lapses in certain postmodern narratives, after the historical breakdown of "the great narratives" (Lyotard). In this perspective, the example of Quebec, through the voice of one of its more gifted yet controversial novelist, can be seen as emblematic of what happens when the mnemonic impossibility of rewriting history opens up new possibilities for writing fiction.
본 연구는 사용자의 인지적 측면에서 정보의 효율성을 높이기 위한 고찰로써, 정보의 노출빈도와 인지도의 관계에 따른 정보의 유형과 속성에 따른 표현 기법을 제안하였다. 인지공학과 인지심리학 분야의 문헌연구를 통해 노출빈도와 인지도의 상관관계를 규명하였고, 이를 바탕으로 다음과 같은 연구결과를 얻었다. 첫째, 사용자의 인지적 요구를 파악 할 수 있도록 하는 '프레임웍'으로써의 정보유형과 유형별 시각화 속성을 제안하였다. 세부적으로 정보 노출 빈도와 정보의 인지도에 따른 STM, STA, LTM, LTA 4가지 정보 유형과 각 유형에 관한 인지적 특성, 14가지 고품질 정보의 시각화 속성을 유형별로 재분류한 '시각화 속성 매트릭스'를 제안하였다. 둘째, 정보 콘텐츠 제작에 있어서 필요한 정보 깊이에 따른 표상방식에 대한 가이드라인을 제안하였다. 1차적 정보로서 STM, STA 정보의 표현기법으로 "독특속성", "선행 조직자(Advance Organizer)", "단계적 정보공개(Progress Closure)", "행위유발단서(Affordance)"를 제안하였으며, 다차원 정보로서 LTM 정보 표현기법으로 "모듈방식(Modularity)", "일관성(Consistency)", "모방(Mimicry)", "기억술(Mnemonic Device)"를 제안하였다. 본 연구를 통한 주요 발견점으로 정보의 유형과 깊이에 따라 정보의 시각화 속성의 중요도에 차이가 나타나며, 이에 따라 정보 표현기법이 달라 질 수 있음을 발견하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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